Overzicht van perifeer T-cellymfoom (PTCL)
Perifeer T-cellymfoom (PTCL) is de naam die wordt gegeven aan de groep van agressieve (snelgroeiende) non-Hodgkin-lymfomen die ontstaan wanneer een type witte bloedcel genaamd T-cel lymfocyten kanker worden. T-cellen worden gemaakt in ons beenmerg, maar reizen door ons lymfestelsel naar onze thymus waar ze blijven groeien en zich ontwikkelen.
Over NK-cellen & T-cel lymfocyten
- Natural Killer (NK) cellen worden vaak genoemd "NK T-cellen". Het zijn gespecialiseerde immuuncellen die kankercellen herkennen en vernietigen. In tegenstelling tot andere T-cellen hoeven NK-cellen niet te worden geactiveerd om kanker te bestrijden. Ze staan te allen tijde klaar om kanker te bestrijden en bewegen zich actief door uw lichaam op zoek naar cellen die kankerachtige veranderingen hebben.
- Andere T-cellen moeten worden geactiveerd om effectief te kunnen werken. Ze rusten meestal in uw thymus, lymfeklieren of andere delen van uw lymfestelsel, en worden pas wakker en bestrijden infecties wanneer andere immuuncellen hen laten weten dat er een infectie of ziekte is om te bestrijden. Wanneer ze wakker worden, kunnen T-cellen naar elk deel van uw lichaam reizen om de infectie of ziekte te bestrijden.
- Sommige T-cellen zijn verantwoordelijk voor het "reguleren" van de immuunrespons. Dit betekent dat zodra en infectie is vernietigd, de "Regulerende T-cellen" vertel andere immuuncellen dat ze zich moeten terugtrekken, zodat ze niet blijven vechten en schade toebrengen aan uw goede cellen zodra de infectie is verdwenen.
- Na het bestrijden van een infectie of ziekte worden sommige T-cellen "Geheugen T-cellen" en ze onthouden alles wat er te weten valt over de infectie en hoe deze te bestrijden. Op die manier kan je immuunsysteem, als je ooit weer dezelfde infectie of ziekte krijgt, deze veel sneller en effectiever bestrijden.
T-cellen en perifeer T-cellymfoom (PTCL)
PTCL ontwikkelt zich wanneer sommige van uw NK-cellen of andere T-cellen kankerachtig worden. We weten niet waarom dit bij sommige mensen gebeurt, maar we weten dat er een verandering plaatsvindt in je genen die de instructies geven over hoe de cellen zouden moeten groeien en handelen. Wanneer deze verandering plaatsvindt, krijgen de cellen niet meer de juiste instructies en beginnen ze zich te ontwikkelen met mutaties erin die ervoor zorgen dat ze op een ongecontroleerde manier groeien en zo muteren dat ze niet langer in staat zijn om hun taak van het bestrijden van infecties en ziekte goed.
Perifeer T-cellymfoom (PTCL) kan mensen van elke leeftijd treffen, inclusief kinderen, maar komt het meest voor bij mensen ouder dan 60 jaar.
Klik op de onderstaande link voor meer informatie over hoe en waarom lymfoom zich ontwikkelt.
Subtypen van PTCL
Ongeveer 1 op de 10 mensen met lymfoom heeft een subtype van PTCL, maar er zijn veel verschillende soorten PTCL, waardoor ze allemaal zeer zeldzaam zijn. Hoewel er veel verschillende subtypes van PTCL zijn, kunnen ze over het algemeen worden geclassificeerd als:
- nodaal: beginnend in uw lymfeklieren of lymfestelsel
- Extra-nodaal: beginnend buiten de lymfeklieren, ook in uw organen of huid
- leukemie: beginnend in uw bloed of beenmerg
Als u uw subtype van PTCL al kent en specifieke informatie over het subtype wilt, klik dan op de stip hieronder om naar die pagina te gaan. Als u uw subtype nog niet kent, of uw subtype hieronder niet kunt vinden, lees dan verder op deze pagina voor algemene informatie over PTCL.
- Perifeer T-cellymfoom – niet anders gespecificeerd (PTCL-NOS)
- Angioimmunoblastisch T-cellymfoom (AITL)
- Anaplastisch grootcellig lymfoom (ALCL)
- Intestinaal T-cellymfoom
- Enteropathie-type T-cellymfoom (EATL)
- Monomorf epitheliotroop intestinaal lymfoom (MEITL)
- Nasaal NK/T-cellymfoom (NKTCL)
- Hepatosplenisch gamma-delta T-cellymfoom
- Cutaan T-cellymfoom (CTCL)
- Sezary-syndroom
- Volwassen T-cel leukemie/lymfoom (ATLL)
- T-cel lymfoblastisch lymfoom (LL)
Patiëntenverhalen
De symptomen u krijgt, kan afhangen van het subtype van PTCL dat u heeft en waar in uw lichaam het lymfoom is. Meestal is het symptoom een knobbeltje dat onder je huid omhoog komt in je nek, oksel of lies dat je kunt zien of voelen. Dit wordt veroorzaakt door een gezwollen lymfeklier die vol zit met kankercellen.
Andere symptomen kunnen zijn:
- Verlies van eetlust
- Kortademigheid
- Maag- of buikklachten of pijn
- Pijn
- Vermoeidheid
- Jeukende huid
- B-symptomen
Het is belangrijk om met uw arts te praten over eventuele symptomen die u krijgt, omdat uw symptomen uw arts soms kunnen helpen om de beste behandeling voor u uit te werken. U kunt meer informatie vinden over symptomen van lymfoom door op de onderstaande link te klikken.
PTCL-diagnose, stadiëring en beoordeling
Het diagnosticeren van PTCL kan soms moeilijk zijn en kan enkele weken duren.
Als uw arts denkt dat u een lymfoom heeft, zal hij een aantal belangrijke onderzoeken moeten organiseren. Deze tests zijn nodig om lymfoom als oorzaak van uw symptomen te bevestigen of uit te sluiten. Omdat er verschillende subtypes van PTCL zijn, kan het zijn dat u extra tests moet ondergaan om erachter te komen welke u heeft. Dit is belangrijk omdat het beheer en de behandeling van uw subtype anders kan zijn dan bij andere subtypes van PTCL.
Om PTCL te diagnosticeren, heeft u een biopsie nodig. Een biopsie is een procedure om een deel of het geheel van een aangetaste lymfeklier en/of een beenmergmonster te verwijderen. De biopsie wordt vervolgens gecontroleerd door een wetenschapper in de pathologie om te zien of er veranderingen zijn die de arts helpen bij het diagnosticeren van PTCL.
Als u een biopsie heeft, kunt u een plaatselijke of algemene verdoving ondergaan. Dit hangt af van het type biopsie en van welk deel van uw lichaam het is genomen. Er zijn verschillende soorten biopsieën en het kan zijn dat u er meer dan één nodig heeft om het beste monster te krijgen.
Bloedtesten
Er worden bloedtesten afgenomen wanneer u probeert uw lymfoom te diagnosticeren, maar ook tijdens uw behandeling om er zeker van te zijn dat uw organen goed werken en onze behandeling aankunnen.
Kern- of fijne naaldbiopsie
Kern- of fijne naaldbiopten worden genomen om een monster van gezwollen lymfeklieren, tumoren of aangetaste huid te verwijderen om te controleren op tekenen van PTCL.
Uw arts zal gewoonlijk een plaatselijke verdoving gebruiken om het gebied te verdoven, zodat u geen pijn voelt tijdens de procedure, maar u zult wakker zijn tijdens deze biopsie. Ze zullen dan een naald in de gezwollen lymfeklier of knobbel steken en een stukje weefsel verwijderen.
Als uw gezwollen lymfeklier of knobbel zich diep in uw lichaam bevindt, kan de biopsie worden uitgevoerd met behulp van echografie of gespecialiseerde röntgenfoto's (beeldvorming).
U kunt hiervoor een algehele narcose krijgen (waardoor u een tijdje kunt slapen). Het kan ook zijn dat u daarna een paar hechtingen heeft.
Kernnaaldbiopten nemen een groter monster dan een fijne naaldbiopsie.
Excisieknoopbiopsie
Excisieknoopbiopten worden gedaan wanneer uw gezwollen lymfeklier of tumor te diep in uw lichaam zit om te worden bereikt door een kern- of fijne naaldbiopsie. U krijgt een algehele narcose waardoor u even in slaap valt, zodat u stil blijft liggen en geen pijn voelt.
Tijdens deze procedure verwijdert de chirurg de hele lymfeklier of knobbel en stuurt deze naar de pathologie voor onderzoek.
Je hebt een kleine wond met een paar hechtingen en een verband eroverheen.
Hechtingen blijven gewoonlijk 7-10 dagen zitten, maar uw arts of verpleegkundige zal u instructies geven over hoe u voor het verband moet zorgen en wanneer u terug moet komen om de hechtingen te laten verwijderen.
Diagnose
Regie
Grading
Stadiëring van perifeer T-cellymfoom (PTCL)
Zodra uw diagnose van PTCL is bevestigd, heeft u meer tests om te zien hoeveel delen van uw lichaam door het lymfoom worden beïnvloed. Dit wordt enscenering genoemd.
Staging verwijst naar hoeveel van uw lichaam wordt beïnvloed door uw lymfoom - of hoe ver het zich heeft verspreid vanaf waar het voor het eerst begon.
T-cellen kunnen naar elk deel van uw lichaam reizen. Dit betekent dat lymfoomcellen (de kankerachtige T-cellen) ook naar elk deel van uw lichaam kunnen reizen. U moet meer tests laten doen om deze informatie te vinden. Deze tests worden staging-tests genoemd en wanneer u resultaten krijgt, zult u ontdekken of u fase één (I), fase twee (II), fase drie (III) of fase vier (IV) PTCL heeft.
Uw stadium van PTCL hangt af van:
- Hoeveel delen van uw lichaam hebben lymfoom.
- Waar het lymfoom zich bevindt, of het zich boven, onder of aan beide zijden van uw middenrif bevindt (een grote, koepelvormige spier onder de ribbenkast die de borst van uw buik scheidt).
- Of het lymfoom zich heeft verspreid naar uw beenmerg of naar andere organen zoals de lever, longen, huid of botten.
Stadia I en II worden 'vroege of beperkte fase' genoemd (waarbij een beperkt deel van uw lichaam betrokken is).
Stadia III en IV worden 'gevorderd stadium' genoemd (meer verspreid).
Stage 1 | één lymfekliergebied is aangetast, boven of onder het middenrif* |
Stage 2 | twee of meer lymfekliergebieden zijn aangetast aan dezelfde kant van het middenrif* |
Stage 3 | ten minste één lymfekliergebied boven en ten minste één lymfekliergebied onder het middenrif* zijn aangetast |
Stage 4 | lymfoom bevindt zich in meerdere lymfeklieren en is uitgezaaid naar andere delen van het lichaam (bijv. botten, longen, lever) |
Extra ensceneringsinformatie
Uw arts kan ook over uw stadium praten met behulp van een letter, zoals A, B, E, X of S. Deze letters geven meer informatie over de symptomen die u heeft of hoe uw lichaam wordt beïnvloed door het lymfoom. Al deze informatie helpt uw arts om het beste behandelplan voor u te vinden.
Letter | Betekenis | Belang |
A of B |
|
|
EX |
|
|
S |
|
(Uw milt is een orgaan in uw lymfestelsel dat uw bloed filtert en reinigt, en is een plaats waar uw B-cellen rusten en antilichamen maken) |
Tests voor enscenering
Om erachter te komen in welk stadium u zich bevindt, wordt u mogelijk gevraagd om enkele van de volgende stadiëringstests te ondergaan:
Computertomografie (CT) scan
Deze scans maken foto's van de binnenkant van uw borst, buik of bekken. Ze geven gedetailleerde foto's die meer informatie geven dan een standaard röntgenfoto.
Positronemissietomografie (PET) scan
Dit is een scan die foto's maakt van de binnenkant van je hele lichaam. U krijgt een naald met een geneesmiddel dat door kankercellen, zoals lymfoomcellen, wordt opgenomen. Het medicijn dat de PET-scan helpt identificeren waar het lymfoom is en de grootte en vorm door gebieden met lymfoomcellen te markeren. Deze gebieden worden soms "hot" genoemd.
Lumbale punctie
Een lumbaalpunctie is een procedure die wordt uitgevoerd om te controleren of u een lymfoom in uw centraal zenuwstelsel (CNS), waaronder uw hersenen, ruggenmerg en een gebied rond uw ogen. U moet tijdens de procedure heel stil blijven, dus baby's en kinderen kunnen een algemene verdoving krijgen om ze een tijdje in slaap te brengen terwijl de procedure is voltooid. De meeste volwassenen hebben alleen een plaatselijke verdoving nodig voor de procedure om het gebied te verdoven.
Uw arts zal een naald in uw rug steken en een klein beetje vloeistof eruit halen, genaamd "ruggenmergvloeistof" (CSV) van rond je ruggenmerg. CSF is een vloeistof die een beetje werkt als een schokdemper voor uw CZS. Het bevat ook verschillende eiwitten en infectiebestrijdende immuuncellen zoals lymfocyten om je hersenen en ruggenmerg te beschermen. CSF kan ook helpen om eventueel extra vocht in uw hersenen of rond uw ruggenmerg af te voeren om zwelling in die gebieden te voorkomen.
Het CSF-monster wordt vervolgens naar pathologie gestuurd en gecontroleerd op tekenen van lymfoom.
Beenmergbiopsie
- Beenmergaspiraat (BMA): deze test neemt een kleine hoeveelheid van de vloeistof in de beenmergruimte.
- Beenmergaspiraat trephine (BMAT): deze test neemt een klein stukje beenmergweefsel.
De monsters worden vervolgens naar de pathologie gestuurd, waar ze worden gecontroleerd op tekenen van lymfoom.
Het proces voor beenmergbiopten kan verschillen, afhankelijk van waar u uw behandeling ondergaat, maar omvat meestal een plaatselijke verdoving om het gebied te verdoven.
In sommige ziekenhuizen krijgt u mogelijk lichte sedatie die u helpt te ontspannen en die ervoor kan zorgen dat u zich de procedure niet meer herinnert. Veel mensen hebben dit echter niet nodig en hebben in plaats daarvan een "groen fluitje" om op te zuigen. Dit groene fluitje bevat een pijnstillend medicijn (Penthrox of methoxyfluraan genaamd), dat u tijdens de procedure naar behoefte gebruikt.
Zorg ervoor dat u uw arts vraagt wat er beschikbaar is om u comfortabeler te maken tijdens de procedure, en praat met hem over wat volgens u de beste optie voor u is.
Meer informatie over beenmergbiopten vindt u hier op onze webpagina.
Uw lymfoomcellen hebben een ander groeipatroon en zien er anders uit dan normale cellen. De graad van uw lymfoom is hoe snel uw lymfoomcellen groeien - of het nu indolent of agressief is. Hoe agressiever uw PTCL is, hoe meer ze zullen verschillen van normale cellen.
De cijfers zijn Grades 1-4 (low, intermediate, high). Als u een lymfoom van een hogere graad (agressiever) heeft, zullen uw lymfoomcellen er het meest anders uitzien dan normale cellen, omdat ze te snel groeien om zich goed te kunnen ontwikkelen. Een overzicht van de cijfers vindt u hieronder.
- G1 - laaggradig - uw cellen zien er bijna normaal uit en ze groeien en verspreiden zich langzaam.
- G2 - middelmatige kwaliteit - uw cellen beginnen er anders uit te zien, maar er zijn enkele normale cellen, en ze groeien en verspreiden zich met een matige snelheid.
- G3 – hoogwaardig – je cellen zien er behoorlijk anders uit met een paar normale cellen, en ze groeien en verspreiden zich sneller.
- G4 – hoogwaardig – uw cellen zien er het meest anders uit dan normaal, en ze groeien en verspreiden zich het snelst.
Al deze informatie draagt bij aan het totaalbeeld dat uw arts opbouwt om te helpen bij het bepalen van het beste type behandeling voor u.
Het is belangrijk dat u met uw arts over uw eigen risicofactoren praat, zodat u een duidelijk beeld heeft van wat u van uw behandelingen kunt verwachten.
Behandeling voor perifeer T-cellymfoom (PTCL)
Zodra alle resultaten van de biopsie en de stadiëringsscans zijn voltooid, zal uw arts ze beoordelen om de best mogelijke behandeling voor u te bepalen.
Artsen houden rekening met veel factoren over het lymfoom en de algemene gezondheid van de patiënt om te beslissen wanneer en welke behandeling nodig is. Dit is gebaseerd op:
- Welk subtype en stadium van PTCL u heeft.
- Eventuele symptomen die u krijgt.
- Hoe uw lichaam wordt beïnvloed door het lymfoom.
- Jouw leeftijd.
- Uw algemene gezondheid en welzijn en eventuele andere aandoeningen waarvoor u wordt behandeld.
- Uw voorkeuren voor behandeling zodra u alle informatie heeft die nodig is om een weloverwogen keuze te maken.
Eerstelijnsbehandeling
De eerste keer dat u met de behandeling van PTCL begint, wordt dit eerstelijnsbehandeling genoemd. Klik op onderstaande kopjes voor meer informatie over de behandelprotocollen.
De standaard eerstelijnsbehandeling voor PTCL kan zijn:
- G. CHOP (cyclofosfamide, doxorubicine, vincristine en prednisolon)
- CHOEP (CHOP met toevoeging van etoposide)
- BV-WKK (Brentuximab Vedotin, cyclofosfamide, doxorubicine, prednison)
- GLIMLACH - Alleen voor NK T-cellymfoom (methotexaat, calciumfolinaat, dexamethason, etoposide, ifosphamide, mesna, GCSF, asparaginase)
- DDGP - Alleen voor NK T-cellymfoom (dexamethason, pegasparaginase, gemcitabine, cisplatine, GCSF)
- Hooggedoseerde chemotherapie gevolgd door autologe stamceltransplantatie (ASCT)
- radiotherapie
- Deelname aan klinische proeven
Tweedelijns en andere behandelingen
Veel mensen reageren goed op de eerstelijnsbehandeling en gaan in remissie. Dit is waar er geen detecteerbaar teken van lymfoom meer in uw lichaam is. Maar het is gebruikelijk dat de PTCL terugkomt na een tijd in remissie, dit wordt een terugval genoemd.
In sommige gevallen verbetert uw PTCL mogelijk niet met de eerstelijnsbehandeling. Als dit gebeurt, wordt gezegd dat uw PTCL refractair is (of niet reageert) op de behandeling.
Als u refractaire PTCL heeft of een terugval heeft, moet u een andere behandeling starten. Deze vervolgbehandeling wordt tweedelijnsbehandeling genoemd.
Standaard tweedelijnsbehandelingen kunnen bestaan uit en van de bovenstaande eerstelijnsbehandelingen of:
- romidepsin
- Pralatrexaat
- Hooggedoseerde chemotherapie gevolgd door allogene stamceltransplantatie
- Vorinostat – Alleen voor cutane PTCL
- Klinische proeven.
Prognose van perifeer T-cellymfoom (PTCL)
Prognose is hoe goed u naar verwachting zult reageren op de behandeling voor PTCL en wat de waarschijnlijke uitkomst zal zijn. Uw prognose is heel individueel en hangt af van verschillende dingen, zoals:
- het subtype van PTCL dat u heeft en het stadium ervan
- uw leeftijd en algehele gezondheid
- genetische factoren die de behandeling kunnen beïnvloeden
- hoe goed uw lichaam reageert op de behandeling
Veel mensen reageren goed op behandelingen en gaan in een tijd van remissie, maar dit is niet voor iedereen het geval. Sommige mensen hebben mogelijk meerdere behandelingslijnen nodig om hun ziekte onder controle te krijgen. Maar zelfs als u vroeg een goede respons krijgt, komt PTCL vaak terug en heeft meer behandeling nodig. Het is belangrijk om duidelijke verwachtingen te hebben over uw behandeling, zodat u kunt plannen wat u nodig heeft. Klik op de onderstaande link voor een aantal dingen waarmee u rekening moet houden bij een behandeling.
Survivorship, leven met en na PTCL
Een gezonde levensstijl of een aantal positieve levensstijlveranderingen na de behandeling kunnen een grote hulp zijn bij uw herstel. Er zijn veel dingen die u kunt doen om u te helpen goed te leven met PTKL.
Veel mensen merken dat na een diagnose of behandeling van kanker hun doelen en prioriteiten in het leven veranderen. Het kan even duren en frustrerend zijn om erachter te komen wat je 'nieuwe normaal' is. De verwachtingen van uw familie en vrienden kunnen anders zijn dan die van u. U kunt zich geïsoleerd, vermoeid of een aantal verschillende emoties voelen die elke dag kunnen veranderen.
Doelen na behandeling
De belangrijkste doelen na behandeling voor uw PTCL is om weer tot leven te komen en:
- wees zo actief mogelijk in uw werk, gezin en andere levensrollen
- de bijwerkingen en symptomen van de kanker en de behandeling ervan te verminderen
- identificeer en beheer eventuele late bijwerkingen
- helpen om u zo zelfstandig mogelijk te houden
- uw levenskwaliteit te verbeteren en een goede geestelijke gezondheid te behouden
Revalidatie bij kanker
Er kunnen verschillende soorten kankerrevalidatie worden aanbevolen. Dit kan elk van een breed bereik betekenen van diensten zoals:
- fysiotherapie, pijnbestrijding
- voedings- en bewegingsplanning
- emotionele, loopbaan- en financiële begeleiding.
Samengevat
- Perifeer T-cellymfoom (PTCL) is een term die wordt gebruikt voor een groep zeldzame T-cel non-Hodgkin-lymfomen.
- PTCL gebeurt wanneer uw T-cellymfocyten of NK-cellen kankerachtig worden.
- NK-cellen zijn gespecialiseerde T-cellen die altijd actief zijn en klaar staan om kankercellen op te sporen en te vernietigen.
- Andere T-cellen wachten om geactiveerd te worden door andere immuuncellen om infectie en ziekte te bestrijden. Er zijn verschillende soorten T-cellen met verschillende functies.
- T-cellen kunnen naar elk deel van uw lichaam reizen, dus PTCL kan zich ook in elk deel van uw lichaam bevinden.
- Symptomen van PTCL kan verband houden met het subtype en de locatie van uw lymfoom en kan omvatten B-symptomen.
- Meld alle nieuwe of verslechterende symptomen aan uw arts. Zij kunnen deze informatie gebruiken om goede beslissingen te nemen over uw gezondheidszorg, inclusief behandelingsopties.
- PTCL kan goed reageren op behandeling, maar kan ook refractair zijn of terugvallen na remissie, dus het kan zijn dat u meer dan één type behandeling op verschillende tijdstippen nodig heeft.
- Praat met uw arts over de verwachtingen van uw behandeling.
- U bent niet de enige, onze lymfoomzorgverpleegkundigen zijn er om u te ondersteunen. U kunt contact met hen opnemen door op de knop "Contact opnemen" onderaan het scherm te klikken.
