B-bunkové lymfocyty v difúznom veľkom B-bunkovom lymfóme (DLBCL)
Aby ste pochopili DLBCL, potrebujete vedieť niečo o svojich B-bunkových lymfocytoch.
B-bunkové lymfocyty:
- Sú typom bielych krviniek
- Bojujte s infekciami a chorobami, aby ste boli zdraví.
- Pamätajte na infekcie, ktoré ste mali v minulosti, takže ak dostanete rovnakú infekciu znova, imunitný systém vášho tela s ňou môže bojovať efektívnejšie a rýchlejšie.
- Vyrábajú sa vo vašej kostnej dreni (hubovitá časť v strede kostí), ale zvyčajne žijú vo vašej slezine a lymfatických uzlinách. Niektoré žijú aj vo vašom týmusu a krvi.
- Môže cestovať cez váš lymfatický systém do ktorejkoľvek časti tela, aby bojoval s infekciou alebo chorobou.
DLBCL sa vyvíja, keď sa niektoré z vašich B-buniek stanú rakovinovými. Rastú nekontrolovateľne, sú abnormálne a nezomrú, keď by mali.
Keď máte DLBCL, vaše rakovinové B-bunkové lymfocyty:
- Nebude fungovať tak efektívne v boji proti infekciám a chorobám.
- Môžu byť väčšie, ako by mali, a môžu vyzerať inak ako vaše zdravé B-bunky.
- Môže spôsobiť rozvoj a rast lymfómu v ktorejkoľvek časti vášho tela.
- Sú skôr rozprestreté (difúzne) ako zoskupené tesne vedľa seba.
Hoci DLBCL je zvyčajne rýchlo rastúci (agresívny) lymfóm, veľa ľudí s DLBCL sa dá vyliečiť s liečbou, aj keď vám diagnostikujú pokročilé štádium. Pokročilé štádium lymfómu je veľmi odlišné od pokročilých štádií iných druhov rakoviny, ktoré sa nedajú vyliečiť.
Príčiny difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu (DLBCL)
Nevieme, čo spôsobuje DLBCL, ale predpokladá sa, že rôzne rizikové faktory zvyšujú vaše riziko vzniku. Predpokladá sa, že niektoré rizikové faktory pre DLBCL zahŕňajú nasledujúce, ak:
- Máte ochorenie ovplyvňujúce váš imunitný systém, ako je vírus ľudskej imunodeficiencie (HIV).
- Užívate lieky, ktoré potláčajú váš imunitný systém, ako sú tie, ktoré sa užívajú po transplantácii orgánu.
- Mať člena rodiny s lymfómom.
- Máte hepatitídu C – vírus, ktorý postihuje vašu pečeň.
- V detstve mali nadváhu.
*Je dôležité poznamenať, že nie všetci ľudia, ktorí majú tieto rizikové faktory, vyvinú DLBCL a niektorí ľudia bez týchto rizikových faktorov môžu vyvinúť DLBCL.
Pre prehľad DLBCL prezentovaného hematológom Michaelom Dickinsonom si pozrite nižšie uvedené video.
Symptómy difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu (DLBCL)
Prvým príznakom alebo príznakom DLBCL, ktorý dostanete, môže byť hrčka alebo niekoľko hrčiek, ktoré naďalej rastú. Môžete ich cítiť alebo vidieť na krku, v podpazuší alebo v slabinách. Tieto hrčky sú zväčšené lymfatické uzliny (žľazy), opuchnuté tým, že v nich rastie príliš veľa rakovinových B-buniek.
Často začínajú v jednej časti vášho tela a potom sa rozšíria do vášho lymfatického systému a do iných častí vášho tela vrátane:
- slezina
- brzlík
- pľúca
- pečeň
- kosti
- kostná dreň
- centrálny nervový systém (CNS)
- iné orgány
Orgány vášho lymfatického systému – slezina a týmus
Vaša slezina je orgán, ktorý filtruje vašu krv a udržuje ju zdravú. Je to tiež orgán vášho lymfatického systému, kde žijú vaše B-bunkové lymfocyty a produkujú protilátky na boj proti infekcii. Nachádza sa na ľavej strane hornej časti brucha pod pľúcami a blízko žalúdka (brucho).
Keď sa vaša slezina príliš zväčší, môže spôsobiť tlak na váš žalúdok a budete sa cítiť sýti, aj keď ste toho veľa nezjedli.
Váš týmus je tiež súčasťou vášho lymfatického systému. Je to orgán v tvare motýľa, ktorý sedí tesne za vašou hrudnou kosťou v prednej časti hrudníka. Niektoré B-bunky tiež žijú a prechádzajú cez váš týmus.
V závislosti od toho, kde DLBCL rastie, môžete mať rôzne príznaky, ako je uvedené nižšie.
Príznaky DLBCL (tabuľka jedna)
Ovplyvnená oblasť | príznaky |
Gut – vrátane žalúdka a čriev | Nevoľnosť s vracaním alebo bez neho (nevoľnosť v bruchu alebo vracanie). Hnačka alebo zápcha (vodnaté alebo tvrdé hovno). Krv, keď idete na toaletu. Pocit sýtosti, aj keď ste toho veľa nezjedli. |
Centrálny nervový systém (CNS) – vrátane vášho mozgu a miechy | Zmätenosť alebo zmeny pamäte. Osobnostné zmeny. Záchvaty. Slabosť, necitlivosť, pálenie alebo mravčenie v rukách a nohách. |
Hruď | Dýchavičnosť Bolesť v hrudi Suchý kašeľ |
Kostná dreň | Nízky krvný obraz vrátane červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek, čo vedie k: o Dýchavičnosť. o Infekcie, ktoré sa hlboko vracajú alebo je ťažké sa ich zbaviť. o Nezvyčajné krvácanie alebo modriny. |
Koža | Červená alebo fialová vyrážka. Hrudky a hrbolčeky na koži, ktoré môžu mať farbu kože alebo červenú alebo fialovú. Svrbenie. |
Všeobecné príznaky lymfómu
Všeobecné príznaky lymfómu môžu zahŕňať:
- B-príznaky – pozri obrázok nižšie
- opuchnuté lymfatické uzliny (žľazy)
- pocit nezvyčajnej únavy (únava)
- pocit nedostatku dychu
- Svrbivá pokožka
- infekcie, ktoré nezmiznú alebo sa stále vracajú
- zmeny vo vašich krvných testoch
- nízky počet červených krviniek a krvných doštičiek
- príliš veľa lymfocytov a/alebo lymfocytov, ktoré nefungujú správne
- znížený počet bielych krviniek (vrátane neutrofilov)
- vysoká dehydrogenáza kyseliny mliečnej (LDH) – typ proteínu používaný na výrobu energie. Ak sú vaše bunky poškodené vaším lymfómom, LDH sa môže vyliať z vašich buniek do krvi
- vysoký beta-2 mikroglobulín – typ proteínu tvorený bunkami lymfómu. Môže sa nachádzať vo vašej krvi, moči alebo mozgovomiechovom moku
Kedy sa obrátiť na svojho lekára
Mali by ste kontaktovať svojho lekára, ak:
- máte opuchnuté lymfatické uzliny, ktoré nezmiznú, alebo ak sú väčšie, ako by ste očakávali pri infekcii
- často bezdôvodne zadýchate
- ste unavenejší ako zvyčajne a nezlepšuje sa to odpočinkom ani spánkom
- spozorujete nezvyčajné krvácanie alebo modriny (vrátane našich výkalov, nosa alebo ďasien)
- objaví sa u vás nezvyčajná vyrážka (fialová alebo červená škvrnitá vyrážka môže znamenať, že máte nejaké krvácanie pod kožou)
- vaša pokožka svrbí viac ako zvyčajne
- sa u vás objaví nový suchý kašeľ
- máte príznaky B
Je dôležité poznamenať, že mnohé príznaky a symptómy DLBCL môžu súvisieť s inými príčinami ako je rakovina. Napríklad opuchnuté lymfatické uzliny sa môžu vyskytnúť aj vtedy, ak máte infekciu. Zvyčajne však, ak máte infekciu, príznaky sa zlepšia a lymfatické uzliny sa vrátia do normálnej veľkosti v priebehu niekoľkých týždňov.
Pri lymfóme tieto príznaky nezmiznú. Môžu sa dokonca zhoršiť.
Ako sa diagnostikuje difúzny veľký B-bunkový lymfóm (DLBCL).
Diagnostika DLBCL môže byť niekedy náročná a môže trvať niekoľko týždňov.
Ak si váš lekár myslí, že môžete mať lymfóm, bude musieť zorganizovať niekoľko dôležitých testov. Tieto testy sú potrebné na potvrdenie alebo vylúčenie lymfómu ako príčiny vašich príznakov. Pretože existuje niekoľko rôznych podtypov DLBCL, možno budete mať ďalšie testy, aby ste zistili, ktorý z nich máte. Je to dôležité, pretože riadenie a zaobchádzanie s vaším podtypom sa môže líšiť od iných podtypov DLBCL.
Biopsia
Na diagnostiku DLBCL budete potrebovať biopsiu. Biopsia je postup na odstránenie časti alebo celej postihnutej lymfatickej uzliny a/alebo vzorky kostnej drene. Biopsia je potom kontrolovaná vedcami v laboratóriu, aby zistili, či existujú zmeny, ktoré pomáhajú lekárovi diagnostikovať DLBCL.
Keď máte biopsiu, môžete mať lokálne alebo celkové anestetikum. To bude závisieť od typu biopsie a od toho, z ktorej časti vášho tela sa odoberie. Existujú rôzne typy biopsií a možno budete potrebovať viac ako jednu, aby ste získali najlepšiu vzorku.
Biopsia jadra alebo tenkej ihly
Biopsia jadra alebo tenkej ihly sa odoberie na odstránenie vzorky zdurenej lymfatickej uzliny alebo nádoru, aby sa skontrolovali príznaky DLBCL.
Váš lekár zvyčajne použije lokálne anestetikum na znecitlivenie oblasti, takže počas procedúry nebudete cítiť žiadnu bolesť, ale počas tejto biopsie budete bdelí. Potom vložia ihlu do opuchnutej lymfatickej uzliny alebo hrčky a odoberú vzorku tkaniva.
Ak je vaša zdurená lymfatická uzlina alebo hrčka hlboko vo vašom tele, biopsia sa môže vykonať pomocou ultrazvuku alebo špecializovaného röntgenového (zobrazovacieho) vedenia.
Na to môžete mať celkovú anestéziu (ktorá vás na chvíľu uspí). Potom môžete mať aj niekoľko stehov.
Pri biopsii jadrovej ihly sa odoberie väčšia vzorka ako pri biopsii jemnou ihlou.
Biopsia excíznych uzlín
Biopsie excíznych uzlín sa robia, keď sú vaše zdurené lymfatické uzliny alebo nádor príliš hlboko vo vašom tele, aby sa dali dosiahnuť biopsiou jadra alebo tenkou ihlou. Dostanete celkovú anestéziu, ktorá vás na chvíľu uspí, takže zostanete pokojní a necítite žiadnu bolesť.
Počas tohto postupu chirurg odstráni celú lymfatickú uzlinu alebo hrčku a pošle ju na vyšetrenie na patológiu.
Budete mať malú ranu s niekoľkými stehmi a obväz cez vrch.
Stehy zvyčajne zostávajú zavedené 7-10 dní, ale váš lekár alebo zdravotná sestra vám dajú pokyny, ako sa o obväz starať a kedy sa vrátiť, aby ste mali stehy von.
Krvné testy
Krvné testy sa robia pri diagnostike vášho lymfómu, ale aj počas liečby, aby ste sa uistili, že vaše orgány fungujú správne a dokážu zvládnuť našu liečbu.
výsledky
Keď váš lekár získa výsledky krvných testov a biopsií, bude vám vedieť povedať, či máte DLBCL, a môže vám tiež povedať, aký podtyp DLBCL máte. Potom budú chcieť urobiť viac testov na štádium a klasifikáciu vášho DLBCL
Staging and Grading difúzny veľký B-bunkový lymfóm (DLBCL)
Po diagnostikovaní DLBCL bude mať váš lekár ďalšie otázky o vašom lymfóme. Tieto budú zahŕňať:
- V akom štádiu je váš lymfóm?
- Akého stupňa je váš lymfóm?
- Aký podtyp DLBCL máte?
Kliknutím na nadpisy nižšie sa dozviete viac o inscenácii a klasifikácii.
Staging sa týka toho, aká veľká časť vášho tela je ovplyvnená vaším lymfómom – alebo ako ďaleko sa rozšíril od miesta, kde prvýkrát začal.
B-bunky môžu cestovať do ktorejkoľvek časti vášho tela. To znamená, že lymfómové bunky (rakovinové B-bunky) môžu tiež cestovať do ktorejkoľvek časti vášho tela. Na nájdenie týchto informácií budete musieť urobiť viac testov. Tieto testy sa nazývajú stagingové testy a keď získate výsledky, zistíte, či máte štádium jedna (I), štádium dva (II), štádium tri (III) alebo štádium štyri (IV) DLBCL.
Vaša fáza DLBCL bude závisieť od:
- Koľko oblastí vášho tela má lymfóm
- Kde zahŕňa lymfóm, ak je nad, pod alebo na oboch stranách vašej bránice (veľký kupolovitý sval pod rebrom, ktorý oddeľuje hrudník od brucha)
- Či sa lymfóm rozšíril do vašej kostnej drene alebo iných orgánov, ako je pečeň, pľúca, koža alebo kosť.
Štádiá I a II sa nazývajú „skoré alebo obmedzené štádium“ (zahŕňajúce obmedzenú oblasť vášho tela).
Štádiá III a IV sa nazývajú „pokročilé štádium“ (rozšírenejšie).
Stage 1 | Postihnutá je jedna oblasť lymfatických uzlín, buď nad alebo pod bránicou*. |
Stage 2 | Dve alebo viac oblastí lymfatických uzlín sú postihnuté na tej istej strane bránice*. |
Stage 3 | Postihnutá je aspoň jedna oblasť lymfatických uzlín nad a aspoň jedna oblasť lymfatických uzlín pod bránicou*. |
Stage 4 | Lymfóm je vo viacerých lymfatických uzlinách a rozšíril sa do iných častí tela (napr. kosti, pľúca, pečeň). |
Ďalšie informácie o inscenácii
Váš lekár môže tiež hovoriť o vašom štádiu pomocou písmen, ako sú A, B, E, X alebo S. Tieto písmená poskytujú viac informácií o príznakoch, ktoré máte, alebo o tom, ako je vaše telo ovplyvnené lymfómom. Všetky tieto informácie pomáhajú vášmu lekárovi nájsť pre vás najlepší liečebný plán.
písmeno | Význam | Význam |
A alebo B |
|
|
E & X |
|
|
S |
|
(Vaša slezina je orgán vo vašom lymfatickom systéme, ktorý filtruje a čistí vašu krv a je miestom, kde odpočívajú vaše B-bunky a vytvárajú protilátky) |
Testy na inscenáciu
Ak chcete zistiť, v akom štádiu sa nachádzate, možno vás požiadame o vykonanie niektorých z nasledujúcich fázových testov:
Skenovanie pomocou počítačovej tomografie (CT)
Tieto skeny zachytávajú vnútornú časť hrudníka, brucha alebo panvy. Poskytujú podrobné obrázky, ktoré poskytujú viac informácií ako štandardný röntgen.
Skenovanie pozitrónovou emisnou tomografiou (PET).
Toto je skenovanie, ktoré fotí vnútro celého vášho tela. Dostanete a podáte injekčnou ihlou nejaký liek, ktorý absorbujú rakovinové bunky – napríklad bunky lymfómu. Liek, ktorý pomáha PET skenu identifikovať, kde je lymfóm a veľkosť a tvar zvýraznením oblastí s lymfómovými bunkami. Tieto oblasti sa niekedy nazývajú „horúce“.
Lumbálna punkcia
Lumbálna punkcia je procedúra vykonaná na kontrolu, či máte nejaký lymfóm centrálny nervový systém (CNS), ktorá zahŕňa váš mozog, miechu a oblasť okolo očí. Počas procedúry budete musieť zostať veľmi pokojní, takže dojčatá a deti môžu dostať celkovú anestéziu, ktorá ich po ukončení procedúry na chvíľu uspí. Väčšina dospelých bude pri zákroku potrebovať iba lokálne anestetikum na znecitlivenie oblasti.
Váš lekár vám vpichne ihlu do chrbta a odoberie trochu tekutiny nazývanej „mozgovomiechový mok“ (CSF) z okolia miechy. CSF je tekutina, ktorá pôsobí trochu ako tlmič nárazov na váš CNS. Nesie tiež rôzne proteíny a imunitné bunky bojujúce proti infekciám, ako sú lymfocyty, aby chránili váš mozog a miechu. CSF môže tiež pomôcť vypustiť akúkoľvek prebytočnú tekutinu, ktorú môžete mať v mozgu alebo okolo miechy, aby sa zabránilo opuchu v týchto oblastiach.
Vzorka CSF bude potom odoslaná na patológiu a skontrolovaná na akékoľvek známky lymfómu.
Biopsia kostnej drene
- Aspirát kostnej drene (BMA): tento test odoberie malé množstvo tekutiny nachádzajúcej sa v priestore kostnej drene.
- Trefín aspirátu kostnej drene (BMAT): tento test odoberie malú vzorku tkaniva kostnej drene.
Vzorky sa potom posielajú na patológiu, kde sa skontrolujú príznaky lymfómu.
Proces biopsie kostnej drene sa môže líšiť v závislosti od toho, kde sa liečite, ale zvyčajne zahŕňa lokálne anestetikum na znecitlivenie oblasti.
V niektorých nemocniciach vám môžu podať ľahké upokojenie, ktoré vám pomôže uvoľniť sa a môže vám zabrániť zapamätať si procedúru. Mnoho ľudí to však nepotrebuje a namiesto toho môžu mať „zelenú píšťalku“, ktorú môžu nasávať. Táto zelená píšťalka má v sebe liek proti bolesti (nazývaný Penthrox alebo metoxyfluran), ktorý používate podľa potreby počas celého postupu.
Uistite sa, že ste sa opýtali svojho lekára, čo je k dispozícii, aby ste sa počas procedúry cítili pohodlnejšie, a porozprávajte sa s ním o tom, čo si myslíte, že bude pre vás najlepšou voľbou.
Viac informácií o biopsiách kostnej drene nájdete na našej webovej stránke tu.
Vaše lymfómové bunky majú odlišný rastový vzor a vyzerajú inak ako normálne bunky. Stupeň vášho lymfómu je, ako rýchlo rastú vaše lymfómové bunky, čo ovplyvňuje spôsob, akým vyzerá pod mikroskopom. Známky sú 1. až 4. stupeň (nízky, stredný, vysoký). Ak máte lymfóm vyššieho stupňa, vaše lymfómové bunky budú vyzerať najviac odlišne od normálnych buniek, pretože rastú príliš rýchlo na to, aby sa správne vyvíjali. Prehľad ročníkov je uvedený nižšie.
- G1 – nízky stupeň – vaše bunky vyzerajú takmer normálne a rastú a šíria sa pomaly.
- G2 – stredný stupeň – vaše bunky začínajú vyzerať inak, ale existujú nejaké normálne bunky, ktoré rastú a šíria sa miernou rýchlosťou.
- G3 – vysoký stupeň – vaše bunky vyzerajú celkom inak s niekoľkými normálnymi bunkami a rastú a šíria sa rýchlejšie.
- G4 – vysoký stupeň – vaše bunky vyzerajú úplne inak ako normálne a rastú a šíria sa najrýchlejšie.
Všetky tieto informácie dopĺňajú celkový obraz, ktorý si váš lekár vytvorí, aby vám pomohol rozhodnúť sa pre ten najlepší typ liečby.
Je dôležité, aby ste sa porozprávali so svojím lekárom o svojich vlastných rizikových faktoroch, aby ste mali jasnú predstavu o tom, čo môžete od svojej liečby očakávať.
Podtypy difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu (DLBCL)
Existuje mnoho podtypov DLBCL. Dva hlavné podtypy sú pomenované na základe špecifickej bunky, z ktorej váš lymfóm začal rásť. Najbežnejšia je „aktivovaná B-bunka (ABC)“, pričom asi polovica všetkých pacientov s DLBCL má tento podtyp. Ďalším hlavným podtypom DLBCL je „B-bunka zárodočných buniek (GCB)“, pričom tento podtyp má približne 3 z 10 ľudí s DLBCL.
Váš lekár môže zistiť, či máte podtyp GCB alebo ABC, pri pohľade na bunky vášho lymfómu v patológii. Tieto dva podtypy vyzerajú odlišne tým, že majú rôzne proteíny na povrchu buniek a rôzne genetické mutácie.
Keď váš lekár a ošetrujúci tím vedia, či máte GCB alebo ABC, môžu vykonať ďalšie cytogenetické testy na vašich lymfómových bunkách. Tieto testy kontrolujú ďalšie genetické zmeny vo vašich chromozómoch a génoch (nazývané preskupenia). Viac informácií o tom nájdete nižšie na tejto stránke pod nadpisom „Porozumenie genetike vášho lymfómu“.
DLBCL môže byť tiež nazývaný nodálny alebo extra-nodálny. Nodálny znamená, že to začalo vo vašich lymfatických uzlinách, zatiaľ čo extra-nodálne to znamená, že to začalo mimo vášho lymfatického systému. Niektoré extra-nodálne miesta, ktoré môže DLBCL spustiť, zahŕňajú vašu kožu, prsia, semenníky, pečeň, pľúca, kosti, mozog, žalúdok alebo črevá.
Kliknite na bannery nižšie, ak sa chcete dozvedieť viac o iných podtypoch DLBCL, ktoré tvoria zvyšok prípadov.
Primárny mediastinálny B-bunkový lymfóm (PMBCL) je zriedkavý agresívny (rýchlo rastúci) typ nehodgkinského lymfómu. Kedysi bol klasifikovaný ako podtyp DLBCL, ale teraz ho Svetová zdravotnícka organizácia preklasifikovala ako samostatný podtyp.
Viac informácií o PMBCL nájdete v našom primárnom mediastinálnom B-bunkovom lymfóme (PMBCL) webová stránka tualebo naše informačný list tu.
B-bunkový lymfóm bohatý na T-bunky/histiocyty (T/HRBCL) je zriedkavý podtyp DLBCL, ktorý môže byť pre vášho lekára veľmi ťažké diagnostikovať. Je ťažké diagnostikovať, pretože to vyzerá ako dva ďalšie podtypy lymfómu. Z tohto dôvodu môžu niektorí ľudia s T/HRBCL získať nesprávnu diagnózu Hodgkinovho lymfómu alebo periférneho T-bunkového lymfómu skôr, ako dostanú správnu diagnózu. Na diagnostiku T/HRBCL budete potrebovať niekoľko špeciálnych testov nazývaných imunohistochemické testy. Toto je špeciálny test vykonaný na vašich biopsiách, aby sa váš lekár mohol dozvedieť viac o vašom lymfóme.
T-bunky sú ďalším typom lymfocytových buniek, ktoré pomáhajú vášmu imunitnému systému zapamätať si infekcie, ktoré ste mali v minulosti. Pomáhajú udržať váš imunitný systém pod kontrolou, aby nepracoval príliš tvrdo, a tiež podporujú iné bunky vášho imunitného systému, aby pracovali efektívnejšie. Histiocyty sú tiež typ alebo imunitná bunka nazývaná fagocyt. Fagocyty vás pomáhajú chrániť pred infekciou a chorobou, pretože rozpoznávajú zlé bunky a jedia ich.
Ak máte T/HRBCL – máte príliš veľa T-buniek a histiocytov (preto sa to nazýva „bohaté“ – T/HR) a zároveň máte rakovinové B-bunkové lymfocyty (BCL).
Štandardná liečba T/HRBCL je rovnaká ako u väčšiny ostatných podtypov difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu (DLBCL), o ktorých sa bude hovoriť ďalej na tejto webovej stránke.
EBV-pozitívny DLBCL inak nešpecifikovaný je podtyp DLBCL, ktorý sa môže vyskytnúť u mladých ľudí, no najčastejšie postihuje ľudí nad 50 rokov. Vyskytuje sa u niektorých ľudí, ktorí mali vírus nazývaný vírus Epstein-Barrovej (EBV), ktorý postihuje B-bunky. EBV spôsobuje žľazovú horúčku (nazývanú aj „mono“ alebo choroba z bozkávania). Avšak len veľmi malý počet ľudí, ktorí mali EBV, pokračuje v rozvoji EBV-pozitívneho DLBCL. Bohužiaľ v súčasnosti nemáme žiadny spôsob, ako vedieť, u koho sa tento lymfóm po infekcii EBV vyvinie.
Príznaky budú závisieť od toho, kde váš lymfóm rastie. Zvyčajne začína vo vašich lymfatických uzlinách (nazývaných uzlinový lymfóm), čo môže spôsobiť vznik novej hrčky. Zvyčajne je to vo vašom krku, podpazuší, slabinách alebo bruchu, ale môže byť kdekoľvek vo vašom tele.
Ďalšie miesta, kde môže rásť, a symptómy s tým spojené sú podobné tým, ktoré sú uvedené vyššie v tabuľke XNUMX.
Štandardná liečba intravaskulárneho veľkobunkového B-lymfómu je rovnaká ako u väčšiny ostatných podtypov difúzneho veľkobunkového B-lymfómu (DLBCL), o ktorom sa bude hovoriť ďalej na tejto webovej stránke.
ALK-pozitívny veľkobunkový B-lymfóm je veľmi zriedkavý podtyp DLBCL. Môže postihnúť ľudí v akomkoľvek veku a častejšie sa vyskytuje u mužov. Lymfómové bunky majú génovú mutáciu, ktorá vytvára proteín na povrchu ich B-lymfocytov nazývaný „anaplastická veľkobunková kináza“ (ALK).
Väčšina podtypov DLBCL má na bunkách lymfómu proteín nazývaný CD20. ALK pozitívne veľké B-bunkové lymfómy však zvyčajne nemajú proteín CD20. Z tohto dôvodu sa liečba bude mierne líšiť od iných podtypov DLBCL. Hoci väčšina liekov bude rovnaká, ak máte tento podtyp, vy nedostane liek s monoklonálnou protilátkou nazývaný rituximab. Rituximab účinkuje len vtedy, keď sa CD20 nachádza na bunkách lymfómu. Takže, ak sa pýtate, prečo nedostávate ďalšie lieky, ktoré dostávajú ostatní pacienti... toto môže byť dôvod.
ALK-pozitívny veľkobunkový B-lymfóm zvyčajne začína vo vašich lymfatických uzlinách, takže bežným príznakom, ktorý sa môže vyskytnúť, sú opuchnuté lymfatické uzliny.
Môže však začať aj v oblastiach mimo vášho lymfatického systému, vrátane:
- jazyk
- nazofarynx (oblasť v zadnej časti nosa a úst)
- vaječníky
- pečeň
- prsia
- kosti
- žalúdok
- mozog alebo epidurálny priestor (oblasť okolo chrbtice)
Vaše príznaky budú súvisieť s tým, kde lymfóm rastie.
Intravaskulárny veľkobunkový B-lymfóm je zriedkavá forma *extra-nodálneho DLBCL. Väčšinou postihuje starších ľudí vo veku 50-70 rokov. Tento podtyp sa vyskytuje rovnako u mužov aj u žien. Lymfómové bunky sa nachádzajú vo vnútornej výstelke vašich malých krvných ciev. Tieto malé krvné cievy sa nazývajú kapiláry.
Intravaskulárny veľkobunkový B-lymfóm zvyčajne nespôsobuje zväčšenie lymfatických uzlín. Môže ovplyvniť malé krvné cievy vo vašej koži alebo mozgu. Môžete mať príznaky centrálneho nervového systému (CNS). Váš centrálny nervový systém zahŕňa váš mozog a miechu, takže príznaky, ktoré pociťujete, môžu zahŕňať:
- zmätok
- záchvaty
- závrat
- slabosť
Medzi ďalšie príznaky, ktoré môžete pociťovať špecifické pre váš podtyp, patria:
- začervenané škvrny alebo hrčky na koži
- zväčšená pečeň a/alebo slezina
Tieto symptómy dopĺňajú všeobecné symptómy lymfómu uvedené vyššie.
Štandardná liečba intravaskulárneho veľkobunkového B-lymfómu je rovnaká ako u väčšiny ostatných podtypov difúzneho veľkobunkového B-lymfómu (DLBCL), o ktorom sa bude hovoriť ďalej na tejto webovej stránke.
*Extra-nodálny znamená, že váš lymfóm sa vyvinul mimo lymfatických uzlín.
Primárny lymfóm centrálneho nervového systému (PCNSL) je zriedkavý podtyp DLBCL, ktorý sa považuje za agresívny, pretože rýchlo rastie. Vyskytuje sa častejšie u ľudí vo veku 50 až 60 rokov, ale môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku.
Ak máte PCNSL, váš lymfóm sa pravdepodobne začal vo vašom centrálnom nervovom systéme, ktorý zahŕňa váš mozog a miechu.
U viac ako 9 z 10 ľudí, ktorí majú PCNSL, sa lymfóm vyvinie v mozgu, mieche, oku alebo leptomeninges (vnútorné dve membrány obklopujúce mozog a miechu).
Najčastejšie miesto je v mozgu.
Ak sa váš lymfóm začal najskôr v iných častiach tela a potom sa v určitom štádiu rozšíril do mozgu alebo miechy, označuje sa ako „sekundárneLymfóm CNS (SCNSL).
Liečba a manažment PCNSL sa líši od iných podtypov DLBCL, pretože štandardná liečba nemôže dosiahnuť váš mozog a miechu. Viac o liečbe PCNSL si môžete prečítať neskôr na webovej stránke pod nadpisom Liečba.
Kožné (kožné) B-bunky lymfóm je vzácny podtyp DLBCL, ktorý sa vyvíja z B-buniek vo vašej koži. Menej ako 1 zo 100 ľudí s NHL bude diagnostikovaný s týmto podtypom.
Aby vám lekár diagnostikoval tento podtyp, lymfóm musí postihovať iba vašu pokožku.
Pretože tento lymfóm začína vo vašej koži, medzi hlavné príznaky, ktoré si môžete všimnúť, patria hrčky, škvrny alebo vyrážka kdekoľvek na koži.
Keďže kožné B-bunkové lymfómy sa spravujú odlišne od iných podtypov DLBCL, týmto podtypom sme venovali inú webovú stránku.
Konkrétnejšie informácie o kožnom B-bunkovom lymfóme nájdete tu.
Upozorňujeme, že ak vám bol diagnostikovaný iný podtyp DLBCL a rozšíril sa na vašu pokožku, mali by ste pokračovať v prezeraní informácií o tomto prvom podtype. Ak sa lymfóm rozšíril na vašu kožu po tom, čo ste začali niekde inde, považuje sa to za sekundárny kožný lymfóm. Primárne a sekundárne kožné lymfómy sa riešia odlišne.
Navyše, ak máte kožný T-bunkový lymfóm, je to opäť iné.
Pochopenie genetiky vášho lymfómu
Cytogenetické testy sa vykonávajú na kontrolu genetických variácií, ktoré môžu byť súčasťou vášho ochorenia. Viac informácií o nich nájdete v našej časti o porozumení genetiky vášho lymfómu nižšie na tejto stránke. Testy používané na kontrolu akýchkoľvek genetických mutácií sa nazývajú cytogenetické testy. Tieto testy zisťujú, či máte nejaké zmeny v chromozómoch a génoch.
Zvyčajne máme 23 párov chromozómov a sú očíslované podľa veľkosti. Ak máte DLBCL, vaše chromozómy môžu vyzerať trochu inak.
Čo sú to gény a chromozómy
Každá bunka, ktorá tvorí naše telo, má jadro a vo vnútri jadra je 23 párov chromozómov. Každý chromozóm je vyrobený z dlhých reťazcov DNA (deoxyribonukleovej kyseliny), ktoré obsahujú naše gény. Naše gény poskytujú kód potrebný na vytvorenie všetkých buniek a bielkovín v našom tele a hovoria im, ako majú vyzerať alebo konať.
Ak dôjde k zmene (variácii) v týchto chromozómoch alebo génoch, vaše proteíny a bunky nebudú správne fungovať.
Lymfocyty sa môžu stať lymfómovými bunkami v dôsledku genetických zmien (nazývaných mutácie alebo variácie) v bunkách. Na vašu biopsiu lymfómu sa môže pozrieť špecializovaný patológ, aby zistil, či máte nejaké génové mutácie.
Mutácie Double Hit a Triple Hit v DLBCL
Niektorí ľudia s DLBCL môžu mať mutácie v 2 alebo 3 špecifických génoch, čo robí lymfóm agresívnejším ako DLBCL bez mutácií. Tieto mutácie sa nazývajú preskupenia. Zapojené gény vždy zahŕňajú gén nazývaný MYC a gén nazývaný BCL2 a / alebo BCL6.
Dvojitý expresor
V niektorých prípadoch nemusíte mať preskupenie vo svojich génoch, ale proteíny, ktoré gény kontrolujú, môžu byť nadmerne exprimované na vašich lymfómových bunkách. To znamená, že máte na bunkách príliš veľa proteínov MYC alebo BCL, čo môže sťažiť liečbu.
Preskupenie a expresia proteínov v lymfómoch s dvojitým a trojitým zásahom a s dvojitým expresiou |
||||
Preskupenie MYC |
Preskupenie BCL2 |
Preskupenie BCL6 |
Nadmerná expresia MYC a BCL proteínov |
|
Dvojitý zásah |
ÁNO |
ÁNO |
No |
Zvyčajne, ale nie vždy |
Trojitý zásah |
ÁNO |
ÁNO |
ÁNO |
Zvyčajne, ale nie vždy |
Dvojitý expresor |
No |
No |
No |
ÁNO |
Požiadajte svojho lekára, aby vám vysvetlil jednotlivé zmeny a ako môžu ovplyvniť vašu liečbu. |
||||
Normálne gény MYC a BCL pomáhajú vytvárať bielkoviny, ktoré vaše bunky potrebujú na správny rast a vývoj. Ak máte preskupenie v týchto génoch, proteín nie je schopný podporovať zdravý rast buniek a môže sa vyvinúť lymfóm. DLBCL s týmito preskupeniami sa nazýva buď lymfóm s dvojitým zásahom (DHL) alebo lymfóm s trojitým zásahom (THL). Niekedy sa nazývajú aj B-bunkový lymfóm vysokého stupňa (HGBL).
Testovanie mutácií
Ak máte lymfóm vysokého stupňa, váš lekár môže chcieť urobiť ďalšie testy na vašich biopsiách, aby zistil, či nemáte nejaké genetické preskupenia alebo dvojitú expresiu proteínov. Skúška je tzv Fluorescencia In situ Hybridizácia (FISH) a pozrie sa na rôzne genetické markery na vašich bioptických vzorkách.
Tento test však nie je pokrytý schémou výhod Medicare, takže sa často vykonáva za dodatočné náklady pre pacientov, čo znamená, že za testy budete musieť zaplatiť. Môže to byť dosť drahé a náklady sa môžu líšiť v závislosti od toho, kde to urobíte. Liečba sa často nezmení, ale v niektorých prípadoch sa môže zmeniť. Ak by sa liečba zmenila, ak by ste mali tieto variácie, potom môžete zvážiť vykonanie testu, alebo to možno budete chcieť vedieť len pre zaujímavosť.
Ak sa rozhodnete nepodstúpiť test, stále budete mať dobré možnosti starostlivosti a liečby.
Ďalšie mutácie nájdené v DLBCL
Ďalšou genetickou zmenou, ktorá sa môže vyskytnúť v DLBCL, je „dvojitý expresor“. Toto je odlišné od double hit DLBCL, pretože namiesto preskupenia génov sú gény na správnom mieste ale sú nadmerne exprimované, čo znamená, že z týchto dvoch génov je príliš veľa.
Je tiež dôležité, aby váš lekár vedel, aké proteíny (alebo receptory) sú na vašich lymfómových bunkách. Zatiaľ čo chemoterapia funguje tak, že zabíja rýchlo rastúce bunky, iné lieky fungujú tak, že sa zameriavajú na špecifický proteín na lymfóm bunka.
Takže ak máte konkrétne receptory, môžete dostať chemoterapiu a jednu z cielených monoklonálnych protilátok. Napríklad:
- Ak máte proteín tzv CD20 na vaše lymfómové bunky, môžete dostať monoklonálnu protilátku zameranú na CD20, ako je rituximab (Mabthera alebo Rituxan), obinutuzumab alebo ofatumumab. Ďalším liekom zameraným na CD20, ktorý je dostupný iba v klinických štúdiách, je mosunetuzumab.
- Ak máte proteín tzv CD79b na vaše lymfómové bunky môžete dostať liek, ktorý sa zameriava na tento proteín, nazývaný polatuzumab vedotín.
Ako vidíte, pochopenie niektorých genetiky vášho lymfómu je dôležité na pochopenie možností liečby. Vždy požiadajte svojho lekára, aby vám vysvetlil vaše výsledky a ako tieto výsledky ovplyvňujú vaše možnosti.
Liečba difúzneho veľkobunkového B-lymfómu (DLBCL)
Po dokončení všetkých vašich výsledkov z biopsie, cytogenetického testovania a stagingových skenov ich lekár skontroluje, aby rozhodol o najlepšej možnej liečbe pre vás. V niektorých onkologických centrách sa lekár stretne aj s tímom špecialistov, aby prediskutovali najlepšiu možnosť liečby. Toto sa nazýva a multidisciplinárny tím (MDT) Stretnutie.
Váš lekár zváži veľa faktorov o vašom DLBCL. Rozhodnutia o tom, kedy alebo či musíte začať a aká liečba je najlepšia, sú založené na vašich:
- jednotlivé štádium lymfómu, genetické zmeny a symptómy
- vek, anamnézu a celkový zdravotný stav
- aktuálnu fyzickú a duševnú pohodu a preferencie pacienta.
Pred začatím liečby je možné objednať ďalšie vyšetrenia, aby ste sa uistili, že vaše srdce, pľúca a obličky sú schopné zvládnuť liečbu. Tie môžu zahŕňať EKG (elektrokardiogram), test funkcie pľúc alebo 24-hodinový zber moču.
Váš lekár alebo onkologická sestra vám môžu vysvetliť plán liečby a možné vedľajšie účinky a sú pripravení odpovedať na akúkoľvek otázku, ktorú by ste mohli mať. Je dôležité, aby ste svojmu lekárovi a/alebo onkologickej sestre položili otázky o všetkom, čomu nerozumiete.
So svojimi otázkami môžete tiež zavolať alebo poslať e-mail na linku pomoci zdravotnej sestry lymfómu v Austrálii a my vám pomôžeme získať tie správne informácie.
Horúca linka zdravotnej sestry pre lymfómy:
Telefón: 1800 953 081
Email sestra@lymphoma.org.au
Otázky, ktoré by ste sa mali opýtať svojho lekára predtým, ako začnete liečbu DLBCL
Môže byť ťažké vedieť, aké otázky si položiť, keď začínate liečbu. Ak neviete, čo neviete, ako môžete vedieť, na čo sa máte pýtať?
Správne informácie vám môžu pomôcť cítiť sa sebavedomejšie a vedieť, čo môžete očakávať. Môže vám tiež pomôcť naplánovať si dopredu to, čo možno budete potrebovať.
Zostavili sme zoznam otázok, ktoré by vám mohli pomôcť. Samozrejme, situácia každého je jedinečná, takže tieto otázky nepokrývajú všetko, ale poskytujú dobrý začiatok.
Kliknite na odkaz nižšie a stiahnite si PDF s otázkami pre svojho lekára, ktoré je možné vytlačiť.
Typy protirakovinovej liečby difúzneho veľkobunkového B-lymfómu (DLBCL)
Pre difúzny veľkobunkový lymfóm B sú k dispozícii rôzne liečby a môžu sa líšiť v závislosti od vášho špecifického podtypu. Najlepšia liečba pre vás bude závisieť od mnohých faktorov vrátane:
- podtyp DLBCL
- stupeň a stupeň vášho DLBCL
- vek
- celkový zdravotný stav
- iné liečby, ktoré máte, či už na vaše DLBCL alebo iné ochorenia
- vaše vlastné preferencie, keď vám lekár vysvetlí možnosti.
Ak ste v minulosti podstúpili liečbu svojho lymfómu, váš lekár zváži, ako dobre to pre vás fungovalo a aké zlé boli pre vás vedľajšie účinky. Váš lekár vám potom bude môcť ponúknuť najlepšie možnosti liečby. Ak si nie ste istý, prečo lekár urobil rozhodnutia, ktoré urobil, nezabudnite ho požiadať, aby vám to vysvetlil – sú tu na to, aby vám pomohli.
Niektoré z rôznych typov ošetrení, ktoré vám môžu byť ponúknuté, sú uvedené nižšie. Kliknutím na nadpis sa dozviete viac o type ošetrenia, ktoré vás zaujíma.
Podporná starostlivosť sa poskytuje pacientom a rodinám, ktoré čelia vážnym ochoreniam. Podporná starostlivosť môže pomôcť pacientom mať menej symptómov a skutočne sa rýchlejšie zlepšiť tým, že venuje pozornosť týmto aspektom ich starostlivosti.
U niektorých z vás s DLBCL môžu vaše leukemické bunky nekontrolovateľne rásť a zahltiť vašu kostnú dreň, krvný obeh, lymfatické uzliny, pečeň alebo slezinu. Pretože kostná dreň je preplnená bunkami DLBCL príliš mladými na to, aby správne fungovali, budú ovplyvnené vaše normálne krvinky. Podporná liečba môže zahŕňať veci, ako keď máte transfúziu krvi alebo krvných doštičiek na oddelení alebo v intravenóznej infúznej súprave v nemocnici. Môžete mať antibiotiká na prevenciu alebo liečbu infekcií.
Môže zahŕňať konzultáciu s tímom špecializovanej starostlivosti alebo dokonca paliatívnu starostlivosť. Môžu to byť aj rozhovory o budúcej starostlivosti, ktorá sa nazýva pokročilé plánovanie starostlivosti. Tieto veci sú súčasťou multidisciplinárneho manažmentu lymfómu.
Podporná starostlivosť môže zahŕňať paliatívnu starostlivosť, ktorá pomáha zlepšiť vaše symptómy a vedľajšie účinky, ako aj starostlivosť na konci života, ak je to potrebné
Je dôležité vedieť, že tím paliatívnej starostlivosti môžete zavolať kedykoľvek počas vašej liečby, nielen na konci života. Môžu pomôcť kontrolovať a zvládať symptómy (ako ťažko kontrolovateľná bolesť a nevoľnosť), ktoré môžete pociťovať v dôsledku svojho ochorenia alebo jeho liečby.
Ak sa vy a váš lekár rozhodnete použiť podpornú starostlivosť alebo ukončiť kuratívnu liečbu svojho lymfómu, môžete urobiť veľa vecí, ktoré vám pomôžu zostať nejaký čas v čo najzdravšom a najpohodlnejšom stave.
Radiačná terapia je liečba rakoviny, ktorá využíva vysoké dávky žiarenia na zabíjanie lymfómových buniek a zmenšenie nádorov. Pred ožarovaním absolvujete plánovacie sedenie. Toto sedenie je dôležité pre radiačných terapeutov, aby naplánovali, ako zacieliť žiarenie na lymfóm a vyhnúť sa poškodeniu zdravých buniek. Radiačná terapia zvyčajne trvá 2-4 týždne. Počas tejto doby budete musieť chodiť do radiačného centra každý deň (pondelok až piatok) na ošetrenie.
*Ak bývate ďaleko od ožarovacieho centra a potrebujete pomoc s ubytovaním počas liečby, porozprávajte sa so svojím lekárom alebo zdravotnou sestrou o tom, akú pomoc máte k dispozícii. Môžete sa tiež obrátiť na Radu pre rakovinu alebo nadáciu pre leukémiu vo vašom štáte a zistiť, či vám môžu pomôcť s pobytom.
Tieto lieky môžete dostať vo forme tabliet a/alebo vám môžu byť podané ako kvapkanie (infúzia) do žily (do krvného obehu) na onkologickej klinike alebo v nemocnici. S liekom na imunoterapiu možno kombinovať niekoľko rôznych chemoterapií. Chemo zabíja rýchlo rastúce bunky, takže môže ovplyvniť aj niektoré z vašich dobrých buniek, ktoré rýchlo rastú a spôsobujú vedľajšie účinky.
Môžete dostať infúziu MAB na onkologickej klinike alebo v nemocnici. MAB sa pripájajú k bunke lymfómu a priťahujú ďalšie choroby bojujúce proti bielym krvinkám a bielkovinám na rakovinu, takže váš vlastný imunitný systém môže bojovať proti DLBCL.
MABS bude fungovať len vtedy, ak máte na svojich lymfómových bunkách špecifické proteíny alebo markery. Bežným markerom v DLBCL je CD20. Ak máte tento marker, môžete mať prospech z liečby MAB.
Inhibítory imunitného kontrolného bodu (ICI) sú novším typom monoklonálnych protilátok (MAB) a fungujú trochu inak ako iné MABS.
ICI fungujú, keď sa na vašich nádorových bunkách vyvinú „imunitné kontrolné body“, ktoré sa zvyčajne nachádzajú iba na vašich zdravých bunkách. Kontrolný bod imunity povie vášmu imunitnému systému, že bunka je zdravá a normálna, takže ju váš imunitný systém nechá na pokoji.
ICI fungujú tak, že blokujú imunitný kontrolný bod, takže vaše lymfómové bunky už nemôžu predstierať, že sú zdravé, normálne bunky. To umožňuje vášmu vlastnému imunitnému systému rozpoznať ich ako rakovinové a začať proti nim útok.
Chemoterapia kombinovaná s MAB (napríklad rituximab).
Môžete ich užiť ako tabletu alebo infúziu do žily. Orálne terapie sa môžu užívať doma, hoci niektoré si vyžadujú krátky pobyt v nemocnici. Ak máte infúziu, môžete ju dostať na dennej klinike alebo v nemocnici. Cielené terapie sa pripájajú k bunke lymfómu a blokujú signály, ktoré potrebuje na rast a produkciu ďalších buniek. To zastaví rast rakoviny a spôsobí odumieranie buniek lymfómu.
Transplantácia kmeňových buniek alebo kostnej drene sa vykonáva s cieľom nahradiť vašu chorú kostnú dreň novými kmeňovými bunkami, z ktorých môžu vyrásť nové zdravé krvinky. Transplantácie kostnej drene sa zvyčajne robia iba deťom s DLBCL, zatiaľ čo transplantácie kmeňových buniek sa robia u oboch dospelých detí.
Pri transplantácii kostnej drene sa kmeňové bunky odoberú priamo z kostnej drene, pričom ako pri transplantácii kmeňových buniek sa kmeňové bunky odstránia z krvi.
Kmeňové bunky môžu byť odobraté darcovi alebo vám môžu byť odobraté po chemoterapii.
Ak kmeňové bunky pochádzajú od darcu, nazýva sa to an alogénna transplantácia kmeňových buniek.
Ak sa zbierajú vaše vlastné kmeňové bunky, nazýva sa to an autológna transplantácia kmeňových buniek.
Kmeňové bunky sa zbierajú prostredníctvom postupu nazývaného aferéza. Vy (alebo váš darca) budete napojení na aferézny prístroj a odoberie sa vám krv, oddelia sa kmeňové bunky a zhromaždia sa do vrecka a zvyšok krvi sa vám vráti späť.
Pred zákrokom dostanete vysokodávkovú chemoterapiu alebo celotelovú rádioterapiu, aby ste zničili všetky vaše lymfómové bunky. Táto liečba vysokými dávkami však tiež zabije všetky bunky vo vašej kostnej dreni. Takže zozbierané kmeňové bunky sa vám potom vrátia (transplantujú). Deje sa to takmer rovnako ako pri podávaní krvnej transfúzie kvapkaním do žily.
CAR T-bunková terapia je novšia liečba, ktorá bude ponúkaná iba vtedy, ak ste už podstúpili aspoň dve ďalšie liečby vášho DLBCL.
V niektorých prípadoch môžete mať prístup k CAR T-bunkovej terapii tým, že sa zapojíte do klinickej štúdie.
CAR T-bunková terapia zahŕňa počiatočnú procedúru podobnú transplantácii kmeňových buniek, kde sú vaše T-bunkové lymfocyty odstránené z vašej krvi počas procedúry aferézy. Rovnako ako vy B-bunkové lymfocyty, T-bunky sú súčasťou vášho imunitného systému a spolupracujú s vašimi B-bunkami, aby vás chránili pred chorobami a chorobami.
Keď sú T-bunky odstránené, sú poslané do laboratória, kde sú prerobené. To sa deje spojením T-bunky s antigénom, ktorý jej pomáha jasnejšie rozpoznať lymfóm a účinnejšie proti nemu bojovať.
Chimérický znamená mať časti s rôznym pôvodom, takže spojenie antigénu s T-bunkou ho robí chimérickým.
Akonáhle budú T-bunky prerobené, budú vám vrátené, aby ste začali bojovať proti lymfómu.
Liečba prvej línie – Začiatok terapie
Začiatok terapie
Budete musieť začať liečbu čoskoro po tom, ako sa vrátia všetky výsledky testov. V niektorých prípadoch môžete začať ešte pred dosiahnutím všetkých výsledkov.
Keď začnete liečbu, môže to byť dosť ohromujúce. Môžete mať veľa myšlienok o tom, ako to budete zvládať, ako sa správať doma alebo ako by ste mohli ochorieť.
Informujte svoj ošetrujúci tím, ak máte pocit, že možno potrebujete ďalšiu podporu. Môžu vám pomôcť tým, že vás odporučia navštíviť sociálneho pracovníka alebo iného zdravotníckeho pracovníka, ktorý vám pomôže vyriešiť niektoré každodenné životné výzvy, ktorým môžete čeliť. Môžete sa tiež obrátiť na sestry lymfómovej starostlivosti kliknutím na tlačidlo „Kontaktujte nás“ v spodnej časti tejto stránky.
Keď začnete liečbu po prvýkrát, nazýva sa to terapia prvej línie. Môžete mať viac ako jeden liek, medzi ktoré môže patriť chemoterapia, monoklonálna protilátka alebo cielená liečba. V niektorých prípadoch môžete podstúpiť aj radiačnú liečbu alebo operáciu alebo namiesto liekov.
Liečebné cykly a protokoly
Keď budete mať tieto liečby, budete ich mať v cykloch. To znamená, že budete mať liečbu, potom prestávku a potom ďalšie kolo (cyklus) liečby. Pre väčšinu ľudí s DLBCL je chemoimunoterapia účinná na dosiahnutie remisie (bez príznakov rakoviny).
Niektoré genetické abnormality môžu znamenať, že cielené terapie budú pre vás najlepšie fungovať, a iné genetické abnormality – alebo normálna genetika môže znamenať, že chemoimunoterapia bude fungovať najlepšie.
Niektoré príklady chemoimunoterapie, ktorú môžete dostať, ak máte DLBCL, zahŕňajú:
R-CHOP
Štandardná kombinácia rituximabu (MAB) s chemoterapeutikami cyklofosfamidom, doxorubicínom, vinkristínom a steroidom nazývaným prednizolón. Zvyčajne sa podáva v jeden deň každých 14 alebo 21 dní. Dňa 4th deň po liečbe dostanete aj injekciu do brucha, aby ste pomohli rýchlejšiemu rastu bielych krviniek.
R-mini-CHOP
Podobné ako R-CHOP vyššie, ale menšia dávka. Môže sa použiť, ak ste starší alebo sa váš lekár obáva, že nebudete tolerovať celú dávku.
DA-R-EPOCH
Kombinácia rovnakých liekov ako R-CHOP, ale s pridaním ďalšej chemoterapie nazývanej etopozid. Tento protokol sa podáva v rôznych dávkach v závislosti od vašej individuálnej situácie. DA v názve znamená „upravená dávka“. Podáva sa počas 5 dní každých 21 dní. Na šiesty deň dostanete aj injekciu do brucha, ktorá pomôže rýchlejšiemu rastu bielych krviniek. Tento protokol môže byť poskytnutý, ak máte:
- Vysoko kvalitný dvojitý zásah (DH), trojitý zásah (TH) alebo dvojitý expresor (DEL)
- Alebo ak máte lymfóm spojený s HIV
SMARTE-R-CHOP14
Podobné ako R-CHOP vyššie, ale s liekom rituximab podávaným v rôznych dňoch. Tento protokol môže byť ponúknutý, ak máte viac ako 60 rokov a vaše DLBCL bunky majú na sebe marker CD20.
Hyper CVAD
Tento protokol vám bude zvyčajne ponúknutý iba vtedy, ak máte mutáciu s trojitým zásahom (preskupenie vášho génu MYC a génov BCL2 a BCL 6). Hyper CVAD sa delí na dve časti – Hyper CVAD časť A a Hyper CVAD časť B.
- Časť A zahŕňa steroid nazývaný dexametazón a chemoterapeutické lieky cyklofosfamid dvakrát denne počas troch dní, doxorubicín na štvrtý deň a vinkristín na 4. a 11. deň protokolu. Počas užívania cyklofosfamidu na ochranu močového mechúra budete mať aj ďalší liek nazývaný Mesna. Na 5. deň dostanete do brucha injekciu s názvom pegfilgratim, ktorá vám pomôže telu vytvoriť viac bielych krviniek, ktoré vás ochránia pred infekciou.
- Časť B zahŕňa chemoterapiu nazývanú metotrexát a cytarabín. Metotrexát sa podáva 1. deň, po ktorom nasleduje liek nazývaný kalciumfolinát (leukovorín), ktorý pomáha vášmu telu zbaviť sa prebytočného metotrexátu, aby sa predišlo extrémnym vedľajším účinkom. Potom bude nasledovať cytarabín na 2. a 3. deň a injekcia pegfilgratímu na 4. deň
*Upozorňujeme, že ak máte ALK pozitívny veľkobunkový B-lymfóm, môžete mať podobnú liečbu ako tieto, ale nebude mať liek rituximab. Je to preto, že lymfómové bunky v ALK pozitívnom veľkom B-bunkovom lymfóme nemajú na sebe marker CD20, ktorý je potrebný na to, aby liek účinkoval.
- Môžete sa tiež zúčastniť na klinickom skúšaní.
Profylaxia centrálneho nervového systému (CNS)
Približne u jedného z 20 ľudí s DLBCL sa môže po liečbe v CNS vrátiť lymfóm. Predtým sa predpokladalo, že podaním vysokej dávky metotrexátu po chemoimunoterapii prvej línie sa zníži riziko návratu lymfómu do CNS.
Štúdie však v drvivej väčšine ukázali, že výskyt ochorenia CNS má rovnaké riziko u tých, ktorí mali vysokú dávku metotrexátu, a tých, ktorí vysokú dávku metotrexátu nedostali. Z tohto dôvodu mnohé centrá starostlivosti o rakovinu už neponúkajú túto možnosť liečby, pretože riziká prevažujú nad výhodami.
Liečba druhej línie (po recidíve alebo refraktérnej chorobe)
Po liečbe väčšina z vás prejde do remisie. Remisia je časové obdobie, keď vo vašom tele nezostali žiadne známky DLBCL, alebo keď je DLBCL pod kontrolou a nevyžaduje liečbu. Niekedy však môže DLBCL recidivovať (vrátiť sa) a podáva sa iná liečba.
Len málo z vás nemusí dosiahnuť remisiu prvolíniovou liečbou. Ak k tomu dôjde, váš DLBCL sa nazýva „žiaruvzdorný“. Ak máte refraktérny DLBCL, váš lekár bude pravdepodobne chcieť vyskúšať iný liek.
Liečba, ktorú máte, ak máte refraktérnu DLBCL alebo po relapse, sa nazýva terapia druhej línie. Cieľom liečby druhej línie je dostať vás opäť do remisie.
Ak máte ďalšiu remisiu, potom relaps a máte ďalšiu liečbu, tieto ďalšie liečby sa nazývajú liečba tretej línie, liečba štvrtej línie a podobne.
Možno budete potrebovať niekoľko typov liečby vášho DLBCL. Odborníci objavujú nové a účinnejšie spôsoby liečby, ktoré predlžujú dĺžku remisií. Ak vaša DLBCL nereaguje dobre na liečbu alebo dôjde k relapsu veľmi rýchlo po liečbe (do šiestich mesiacov), je to známe ako refraktérna DLBCL a bude potrebný iný typ liečby.
Recidivujúci a refraktérny DLBCL môže byť stále uvedený do remisie alebo vyliečený ďalšou liečbou, avšak pre malý počet ľudí môže byť DLBCL agresívnejší. Opýtajte sa svojho lekára na vaše vlastné rizikové faktory a cieľ vašej liečby. Dá vám vedieť, či môžete očakávať remisiu, vyliečenie alebo čo môžete očakávať, ak súčasná liečba nie je účinná.
Ako sa rozhodne o vašej liečbe druhej línie
V čase relapsu bude výber liečby závisieť od niekoľkých faktorov vrátane.
- Ako dlho ste boli v remisii
- Váš celkový zdravotný stav a vek
- Akú liečbu/liečby DLBCL ste podstúpili v minulosti
- Vaše preferencie.
Tento vzorec sa môže opakovať mnoho rokov. Teraz sú k dispozícii nové cielené terapie pre recidivujúce alebo refraktérne ochorenie a niektoré bežné liečby recidivujúceho DLBCL.
Bežné liečby druhej línie pre DLBCL
DHAP – bežný protokol chemoterapie druhej línie s použitím steroidu nazývaného dexametazón a chemoterapeutických liekov nazývaných karboplatina a cytarabín.
ICE – ide o intenzívny protokol chemoterapie a zahŕňa chemoterapeutické lieky nazývané ifosfamid, karboplatina a etopozid. Ďalší liek nazývaný Mesna sa tiež podáva na ochranu močového mechúra.
ESHAP – ide tiež o intenzívny protokol chemoterapie zahŕňajúci steroid nazývaný metylprednizolón a chemoterapiu etopozid, cytarabín a cisplatinu. Tento protokol sa môže poskytnúť, ak máte relaps alebo ak plánujete transplantáciu kmeňových buniek.
HDP – Tento protokol sa môže poskytnúť, ak sa u vás vyskytne relaps alebo plánujete transplantáciu kmeňových buniek. Zahŕňa steroid nazývaný dexametazón a chemoterapiu gemcitabín a cisplatinu.
Polatuzumab vedotín – je novší liek a je to konjugovaná monoklonálna protilátka. Tento liek vám môže byť ponúknutý, ak máte na bunkách lymfómu marker CD79b. Zvyčajne sa podáva s ďalšou monoklonálnou protilátkou nazývanou rituximab (ak máte na bunkách lymfómu aj marker CD20) a chemoterapiou nazývanou bendamustín. Toto sa často používa, ak neplánujete transplantáciu kmeňových buniek.
Transplantácia kmeňových buniek - môže byť ponúknutá niektorým ľuďom s DLBCL, u ktorých došlo k relapsu, nie je to však vhodná možnosť pre každého. Váš lekár zváži niekoľko vecí predtým, ako sa rozhodne, či je to pre vás dobrá možnosť liečby. Tieto budú zahŕňať:
- tvoj vek
- akékoľvek iné ochorenia (komorbidity), ktoré môžete mať
- ako dobre ste reagovali na liečbu v minulosti.
Liečba tretej línie
Pre niektorých ľudí môže byť potrebná tretia alebo dokonca štvrtá línia liečby.
Váš lekár zváži vaše individuálne okolnosti pri rozhodovaní o najlepšej možnosti liečby pre vás. Môžu vám byť ponúknuté podobné liečby, aké sú uvedené v prvej a druhej línii liečby.
Novšia možnosť nazývaná CAR T-bunková terapia bola schválená aj pre ľudí, ktorí podstúpili najmenej dva ďalšie typy liečby. Ak ste na tretej alebo štvrtej línii liečby a váš lekár nespomenul terapiu CAR T-bunkami, odporúčame, aby ste sa ich na to spýtali. Avšak rovnako ako pri transplantáciách kmeňových buniek, CAR T-bunková terapia nie je vhodná pre každého.
Klinické štúdie
Odporúča sa, aby ste sa vždy, keď potrebujete začať s novou liečbou, spýtali svojho lekára na klinické štúdie, na ktoré môžete mať nárok.
Klinické skúšky sú dôležité na nájdenie nových liekov alebo kombinácií liekov na zlepšenie liečby DLBCL v budúcnosti.
Môžu vám tiež ponúknuť možnosť vyskúšať si nový liek, kombináciu liekov alebo inú liečbu, ku ktorej by ste sa mimo skúšania nedostali. Ak máte záujem zúčastniť sa na klinickom skúšaní, opýtajte sa svojho lekára, na aké klinické skúšania máte nárok.
Existuje mnoho liečebných postupov a nových liečebných kombinácií, ktoré sa v súčasnosti testujú v klinických štúdiách po celom svete u pacientov s novodiagnostikovanou aj recidívou DLBCL.
Prognóza DLBCL – a čo sa stane, keď liečba skončí
Prognóza je termín používaný na opis pravdepodobnej cesty vášho ochorenia, ako bude reagovať na liečbu a ako sa budete správať počas liečby a po nej.
Existuje mnoho faktorov, ktoré prispievajú k vašej prognóze a nie je možné poskytnúť celkové vyjadrenie o prognóze. DLBCL však často veľmi dobre reaguje na liečbu a mnoho pacientov s touto rakovinou sa dá vyliečiť – to znamená, že po liečbe nie je vo vašom tele žiadna známka DLBCL.
Faktory, ktoré môžu ovplyvniť prognózu
Niektoré faktory, ktoré môžu ovplyvniť vašu prognózu, zahŕňajú:
- V čase diagnózy máte vek a celkový zdravotný stav.
- Ako reagujete na liečbu.
- Čo ak máte nejaké genetické mutácie.
- Podtyp DLBCL, ktorý máte.
Ak sa chcete dozvedieť viac o svojej vlastnej prognóze, porozprávajte sa so svojím odborným hematológom alebo onkológom. Budú vám vedieť vysvetliť vaše rizikové faktory a prognózu.
Prežitie – život s rakovinou a po nej
Zdravý životný štýl alebo niektoré pozitívne zmeny životného štýlu po liečbe môžu byť veľkou pomocou pre vaše uzdravenie. Je veľa vecí, ktoré môžete urobiť, aby ste s nimi dobre žili DLBCL.
Mnoho ľudí zistí, že po diagnostikovaní rakoviny alebo liečbe sa ich ciele a priority v živote zmenia. Spoznanie toho, čo je váš „nový normál“, môže chvíľu trvať a byť frustrujúce. Očakávania vašej rodiny a priateľov sa môžu líšiť od vašich. Môžete sa cítiť izolovaní, unavení alebo máte rôzne emócie, ktoré sa môžu každý deň meniť.
Hlavné ciele po liečbe pre vaše DLBCL je vrátiť sa do života a:
- buďte čo najaktívnejší vo svojej práci, rodine a iných životných rolách
- zmierniť vedľajšie účinky a symptómy rakoviny a jej liečby
- identifikovať a zvládnuť akékoľvek neskoré vedľajšie účinky
- pomôže vám udržať si čo najväčšiu nezávislosť
- zlepšiť kvalitu svojho života a udržať si dobré duševné zdravie
Môžu sa vám odporučiť rôzne typy rehabilitácie rakoviny. To môže znamenať čokoľvek zo širokého rozsahu služieb, ako sú:
- fyzikálna terapia, zvládanie bolesti
- plánovanie výživy a cvičenia
- emocionálne, kariérne a finančné poradenstvo.
