Прычыны і фактары рызыкі трансфармацыі Рыхтэра
Невядома, што прымушае некаторых людзей CLL/SLL праходзіць праз трансфармацыю Рыхтэра (RT), а іншыя не. Гэта вельмі рэдка, і здараецца ў менш 1 чалавек з кожных 10 (2-10%) з ХЛЛ/СЛЛ.
Ёсць некаторыя фактары рызыкі, якія павялічваюць вашыя шанцы на трансфармацыю Рыхтэра, але ў многіх людзей з гэтымі фактарамі рызыкі РТ не развіваецца. Некаторыя фактары рызыкі ўключаюць спецыфічныя генетычныя мутацыі ў клетках лимфомы. Мутацыі пералічаных ніжэй генаў могуць павялічыць рызыку.
- TP53
- выемка1
- CDKN2A
- MYC
Па меры правядзення дадатковых даследаванняў могуць быць знойдзены новыя генетычныя сувязі. Спытайце свайго гематолага або анколага аб вашых генетычных варыяцыях і аб тым, што яны азначаюць для вашых варыянтаў лячэння і вынікаў.
Ці можа ранняе лячэнне ХЛЛ/СЛЛ прадухіліць трансфармацыю Рыхтэра?
Калі вы былі ў праграме "Назіраць і чакаць" ХЛЛ/СЛЛ, вы можаце задацца пытаннем, ці магло ранняе лячэнне прадухіліць трансфармацыю Рыхтэра (РТ). Гэта добрае пытанне, і нават некаторыя лекары і даследчыкі задавалі тое ж пытанне ў рамках даследаванняў і клінічных выпрабаванняў.
Тое, што яны выявілі, што Глядзець і чакаць ня павялічыць ваш шанец прайсці RT. Яны таксама выявілі, што людзі, якія НІКОЛІ не праходзілі лячэнне ХЛЛ/ЛЛЛ, могуць лепш рэагаваць на лячэнне ПТ, чым тыя, хто раней праходзіў лячэнне.
Што рабіць, калі я праходзіў лячэнне, гэта была памылка?
Важна памятаць, што трансфармацыя Рыхтэра з'яўляецца вельмі рэдкім ускладненнем ХЛЛ/СЛЛ, і большасць людзей не будуць праходзіць ПТ. Па гэтай прычыне неразумна не праходзіць лячэнне ХЛЛ/ЛЛЛ толькі ў тым выпадку, калі вы пяройдзеце да ПТ.
Ваш гематолаг або анколаг разгледзеў вашы індывідуальныя абставіны, уключаючы вынікі біяпсіі і генетычнага аналізу, вашы сімптомы і ваша агульнае самаадчуванне, калі яны прынялі рашэнне прапанаваць вам лячэнне. Грунтуючыся на ўсёй гэтай інфармацыі, яны вызначылі, што карысць ад лячэння была лепшым варыянтам, чым рызыка адсутнасці лячэння.
Калі адбываецца ператварэнне Рыхтэра?
Трансфармацыя Рыхтэра можа адбыцца ў любы час пасля пастаноўкі дыягназу ХЛЛ/ЛЛЛ, аднак часцей за ўсё гэта адбываецца ў перыяд ад некалькіх месяцаў да 2 гадоў пасля першапачатковага дыягназу. У вельмі невялікай колькасці людзей гэта можа адбыцца ўжо тады, калі ў вас упершыню паставілі дыягназ ХЛЛ/СЛЛ.
Сімптомы трансфармацыі Рыхтэра
Магчыма, у вас ніколі не было сімптомаў ХЛЛ/ЛЛЛ, а калі яны былі, яны маглі з'явіцца з часам і быць менш відавочнымі. Аднак, калі ў вас ёсць трансфармацыя Рыхтэра, у вас вельмі верагодна, што ў вас будуць сімптомы.
Некаторыя з найбольш распаўсюджаных сімптомаў, якія вы можаце адчуваць, ўключаюць:
- Апухлыя лімфатычныя вузлы, якія хутка ўзнікаюць без інфекцыі і не спадаюць на працягу 2 тыдняў.
- B-сімптомы - гэта ліхаманка без інфекцыі і/або страта вагі без спроб і/або начная потлівасць.
- Агульнае, але хуткае пагаршэнне вашага фізічнага здароўя.
- Падвышаная і моцная стамляльнасць.
- Іншыя агульныя сімптомы лимфомы - глядзіце выявы ніжэй.
Аналізы крыві
Акрамя вышэйпералічаных сімптомаў, у аналізах крыві могуць быць прыкметы, якія паказваюць, што вы, магчыма, перажываеце трансфармацыю Рыхтэра. Могуць паказаць аналізы крыві высокія ўзроўні кальцыя і/або лактатдегидрогеназы (ЛДГ).
Дыягностыка трансфармацыі Рыхтэра
Вам спатрэбіцца больш біяпсіі, падобна таму, як у той час, калі ў вас упершыню паставілі дыягназ ХЛЛ/СЛЛ. Гэта будзе ўключаць біяпсію вашых апухлых лімфатычных вузлоў, аналіз крыві і біяпсію касцявога мозгу. Ваш гематолаг або анколаг таксама прызначыць правядзенне цытагенетычных аналізаў біяпсіі, каб даведацца больш пра генетычныя мутацыі, якія ў вас ёсць. Гэтыя мутацыі могуць адрознівацца ад тых, якія былі ў вас, калі вам упершыню паставілі дыягназ ХЛЛ/СЛЛ. Вынікі гэтых аналізаў дапамогуць вашаму гематолага распрацаваць план лячэння, які прапануе вам.
Лячэнне трансфармацыі Рыхтэра
Многія людзі з а першасная дыягностыка DLBCL і лимфомы Ходжкина вельмі добра рэагуюць на лячэнне і маюць высокія шанцы на лячэнне або працяглую рэмісію. Аднак, калі гэтыя падтыпы ўзнікаюць у выніку трансфармацыі Рыхтэра, іх можа быць складаней лячыць і яны не заўсёды так добра рэагуюць на стандартныя метады лячэння. Гэта звязана з асноўнымі генетычнымі мутацыямі, якія могуць зрабіць лімфому ўстойлівай да ўздзеяння хіміятэрапіі.
Меркаванні пры выбары найлепшых варыянтаў лячэння
З-за рэдкасці трансфармацыі Рыхтэра і варыяцый у клетках лимфомы ў цяперашні час не існуе стандартнага лячэння. Ваш гематолаг або анколаг прааналізуе вашу біяпсію і генетычныя вынікі, каб вызначыць лепшыя варыянты лячэння для вас. Некаторыя рэчы, якія яны будуць улічваць пры выбары лепшага лячэння для вас, уключаюць:
- Калі вы калі-небудзь праходзілі лячэнне ХЛЛ/ЛЛЛ у мінулым.
- Які тып лячэння вы праходзілі.
- Ці ператварылася трансфармацыя Рыхтэра ў DLBCL або лімфому Ходжкіна.
- Генетычныя мутацыі і вавёркі, выяўленыя ў/на вашых клетках лимфомы.
- Ваш узрост і агульны стан здароўя.
- Любыя іншыя ў вас захворванні і лекі, якія вы прымаеце.
- Вашы асабістыя перавагі пасля атрымання ўсёй неабходнай інфармацыі.
Тыпы лячэння, якія вам могуць прапанаваць
У табліцы ніжэй пералічаны метады лячэння, якія вам могуць быць прапанаваны ў залежнасці ад таго, ці прывяла ваша трансфармацыя Рыхтэра да DLBCL або лімфамы Ходжкіна.
Магчымыя варыянты лячэння | |
Дыфузная буйнаклеткавая В-клеткавая лімфома (DLBCL) у выніку трансфармацыі Рыхтэра | Другасная лимфома Ходжкина ў адносінах да трансфармацыі Рыхтэра |
Толькі хіміятэрапія:
Химиоиммунотерапия (хіміётэрапія моноклональными антыцеламі):
Таргетную тэрапія з або без вышэйзгаданай хіміятэрапіі або химиоиммунотерапии
Биспецифические антыцелы
Клеткавая або біялагічная тэрапія:
| Толькі хіміятэрапія:
Кан'югаваныя моноклональные антыцелы з або без хіміятэрапіі
Інгібітар імуннай кантрольнай кропкі з або без хіміятэрапіі
Клеткавая тэрапія:
|
Клінічныя выпрабаванні
Клінічныя выпрабаванні з'яўляюцца важным спосабам знайсці новыя метады лячэння або камбінацыі метадаў лячэння для паляпшэння вынікаў для пацыентаў з трансфармацыяй Рыхтэра. Яны таксама могуць прапанаваць вам магчымасць паспрабаваць новыя віды лячэння, якія раней не былі адобраны для вашага тыпу лимфомы.
Спытайце ў лекара, ці праводзяцца якія-небудзь клінічныя выпрабаванні для людзей з трансфармацыяй Рыхтэра, у якіх вы маглі б прыняць удзел.
Прагноз
Прагноз - гэта чаканне таго, як будзе паводзіць сябе хвароба і як яна можа паўплываць на вас і ваша жыццё.
Трансфармацыя Рыхтэра (RT) - гэта сур'ёзная змена, якая можа мець разбуральныя наступствы. Не існуе вядомых лекаў ад трансфармацыі Рыхтэра, і варыянты лячэння часта заснаваны на паляпшэнні вашых сімптомаў і прадастаўленні дадатковага часу, а не на дасягненні рэмісіі або лячэння.
Клінічныя выпрабаванні і даследаванні працягваюцца, і мы спадзяемся палепшыць вынікі для людзей з трансфармацыяй Рыхтэра ў найбліжэйшай будучыні. Аднак у цяперашні час даступныя абмежаваныя варыянты, і, на жаль, працягласць жыцця большасці людзей значна скарачаецца.
Ваш гематолаг - лепшы чалавек, які дасць вам інфармацыю аб вашым індывідуальным прагнозе і аб тым, як доўга вы можаце пражыць пасля трансфармацыі Рыхтэра, аднак, на жаль, большасць людзей пражыве менш за 2 гады пасля РТ.
Эмоцыі
- шок
- гнеў
- смутак
- нявер'е
- адзінота
- страх
- прыняцце.
Атрымаць падтрымку
Варта падумаць, як вы і ваша сям'я справіцеся з эмоцыямі і пакутамі пасля дыягностыкі RT. Даступна шмат падтрымкі.
Лімфома Аўстралія Медсёстры
Нашы медсёстры па лімфаме даступныя з панядзелка па пятніцу з 9 раніцы да 4:30 (па брысбэнскім часе), каб пагаварыць з вашымі блізкімі і прапанаваць падтрымку і парады. Яны таксама могуць даць вам інфармацыю аб розных паслугах, якія дапамогуць вам і вашым блізкім, але на гэты раз. Вы можаце звязацца з імі па тэлефоне 1800 953 081 або па электроннай пошце на nurse@lymphoma.org.au.
Ваш тэрапеўт (участковы лекар)
Ваш тэрапеўт - выдатнае месца для пачатку. Калі ў вас яшчэ няма звычайнага ўрача агульнай практыкі, самы час знайсці яго. Яны стануць каштоўнай крыніцай падтрымкі і змогуць каардынаваць усе вашыя патрэбы ў доглядзе.
План кіравання тэрапеўтам агульнай практыкі дазваляе атрымаць доступ да 5 сумежных кансультацый па пытаннях аховы здароўя без або з вельмі невялікімі выдаткамі з вашай кішэні. Яны могуць ўключаць у сябе фізіятэрапеўтаў, фізіёлагаў, эрготерапевтов і многае іншае.
Каб даведацца больш аб тым, што пакрывае саюзнае здароўе, перайдзіце па спасылцы ніжэй.
Сумежныя медыцынскія прафесіі – Allied Health Professions Australia (ahpa.com.au)
Кожны чалавек, хворы на рак, павінен мець план псіхічнага здароўя, а калі ў вас рак, які абмяжоўвае жыццё, напрыклад пры ПТ, гэта яшчэ больш важна. Яны таксама даступныя для членаў вашай сям'і і забяспечваюць вам 10 візітаў або запісаў на прыём да псіхолага. План таксама дапамагае вам і вашаму ўрачу агульнай практыкі абмеркаваць вашыя патрэбы, калі вы набліжаецеся да канца жыцця, і скласці план, каб справіцца з рэальнасцю вашага дыягназу, і стварыць планы, каб максімальна выкарыстоўваць астатняе жыццё, а таксама вашы планы на канец жыцця.
Дадатковую інфармацыю аб тым, якія паслугі па ахове псіхічнага здароўя даступныя тут Ахова псіхічнага здароўя і Medicare – Medicare – Службы Аўстраліі.
Папярэдняе планаванне сыходу
Advance Care Planning Australia заяўляе:
Папярэдняе планаванне дапамогі дае вам магчымасць падумаць, абмеркаваць і запісаць свае перавагі адносна тыпу дапамогі, якую вы хацелі б атрымаць, і вынікі, якія вы лічыце прымальнымі. Папярэдняе планаванне дапамогі дапамагае пераканацца, што вашы блізкія і медыцынскія работнікі ведаюць, што для вас найбольш важна, і паважаюць вашы перавагі ў лячэнні».
План папярэдняга догляду - гэта тое, што трэба выканаць кожнаму ў Аўстраліі. Калі ў вас яго яшчэ няма, наяўнасць RT - добрая нагода зрабіць яго. Гэта дазваляе вам па-ранейшаму кантраляваць рашэнні, якія ўплываюць на ваша здароўе, і можа зняць цяжар з вас і вашых блізкіх, калі вы станеце занадта слабымі, каб актыўна прымаць рашэнні.
Пстрыкніце спасылку ніжэй, каб даведацца больш аб папярэднім планаванні дапамогі і стварыць свой індывідуальны план.
паліятыўнай дапамогі
Паслугі паліятыўнай дапамогі ўключаюць розных медыцынскіх работнікаў, у тым ліку лекараў, медсясцёр і іншых медыцынскіх работнікаў. Большасць паслуг па паліятыўнай дапамозе ахоплівае Medicare, таму вам не трэба будзе плаціць за іх удзел у вашым сыходзе. Яны з'яўляюцца экспертамі ў кіраванні сімптомамі вашай хваробы і пабочнымі эфектамі лячэння, а таксама ў аказанні дапамогі напрыканцы жыцця.
Даследаванні паказваюць, што людзі, звязаныя з паліятыўнай дапамогай, часта жывуць трохі даўжэй, чым іншыя з такім жа захворваннем без паліятыўнай дапамогі. Людзі, звязаныя з паліятыўнай дапамогай, таксама адзначаюць значна лепшую якасць жыцця, калі яны набліжаюцца да канца жыцця.
Вы можаце знайсці дадатковую інфармацыю аб паліятыўнай дапамозе і аб тым, як яны могуць вам дапамагчы, націснуўшы на спасылку ніжэй.
Ідэі для святкавання вашага жыцця
Некаторым людзям лягчэй справіцца з невылечнай хваробай, радуючыся жыццю, а не турбуючыся пра смерць. Гэта можа быць лягчэй сказаць, чым зрабіць, і нармальна турбавацца пра канец. Але калі ў вас ёсць іншыя рэчы, на якія трэба засяродзіцца або чакаць, вы ўсё роўна можаце кантраляваць сваё жыццё і атрымліваць асалоду ад асаблівага часу.
Некаторыя ідэі, над якімі вы можаце падумаць, ўключаюць:
- Плануйце і адпраўляйцеся ў падарожжа, пакуль можаце.
- Прывядзіце ў парадак сваё жыццё і свой дом. Атачэце сябе толькі тым, што прыносіць радасць, праўду і шчасце.
- Адпачывайце па-за жыллю – не чакайце пахавання, каб сабраць усіх разам, збярыце іх разам, калі вы ўсё яшчэ можаце атрымаць асалоду ад іх кампаніі і пачуць, што яны скажуць пра вас.
- Адпраўляйцеся на прагулкі або сядзіце на пляжы або на прыродзе.
- Напішыце любоўныя лісты або зрабіце відэазапіс усім важным людзям у вашым жыцці.
- Уладкуйце фотадзень з сям'ёй і сябрамі, ствараючы з вамі ўспаміны.
- Напішыце кнігу, песню або верш пра сваё жыццё, каб пакінуць сваіх блізкіх.
- Складзіце спіс прайгравання з песень, якія нешта значылі для вас на розных этапах і ў розныя часы вашага жыцця.
Рэзюмэ
- Трансфармацыя Рыхтэра - рэдкае і сур'ёзнае ўскладненне ХЛЛ/СЛЛ.
- Гэта адбываецца, калі клеткі CLL або SLL трансфармуюцца ў іншы тып і агрэсіўны падтып лимфомы, такі як дыфузная буйнаклеткавая В-клеткавая лімфа (DLBCL) або лимфома Ходжкина.
- Невядома, чаму некаторыя людзі пераходзяць на РТ, а іншыя - не, але ёсць некаторыя генетычныя варыяцыі, якія могуць павялічыць рызыку.
- Лячэнне ПТ накіравана на купіраванне сімптомаў, а не на лячэнне або рэмісію.
- У цяперашні час няма вядомага лячэння, якое можа дасягнуць лячэння або рэмісіі пры ПТ.
- На жаль, большасць людзей пасля РТ жывуць менш за 2 гады.
- Атрыманне належнай падтрымкі і выкананне папярэдняга плана медыцынскай дапамогі можа дапамагчы вам захаваць пэўны кантроль над вашым медыцынскім абслугоўваннем у гэты час.
- Медсёстры па лячэнні лімфамы тут, каб падтрымаць вас. Вы можаце звязацца з намі, націснуўшы кнопку "Звязацца з намі" ўнізе экрана.
