Т-клеткавая гама-дэльта-лімфа гепатоселезенки - гэта рак лімфатычнай сістэмы і развіваецца з Т-лімфацытаў (белых крывяных клетак, якія змагаюцца з інфекцыяй). Гэты тып лимфомы вельмі рэдкі, агрэсіўны (хутка расце) і можа быць цяжка паддаецца лячэнню.
Агляд пячоначна-селезеночной гама-дэльта-Т-клетачнай лимфомы
Гама-дэльта-Т-клеткавая лімфа пячоначнай селезенкі сустракаецца вельмі рэдка агрэсіўны (хутка растуць) Т-клеткі лимфома неходжкина (НХЛ). Гэтую лимфому можна выявіць у селязёнцы, печані, крыві і касцяным мозгу. Яна вядомая як «экстраузлавая» лімфа (знаходзіцца па-за межамі лімфатычных вузлоў).
Т-клеткавую гама-дэльта-лімфа гепатоселезенки часта аб'ядноўваюць пад агульным тэрмінам перыферычная Т-клеткавая лімфа (PTCL). Гэта група агрэсіўных Т-клеткавых неходжкинских лимфом. На іх долю прыходзіцца 7% усіх выпадкаў НХЛ і 10% усіх выпадкаў лимфомы.
Пячоначна-селезеночная гама-дэльта-Т-клеткавая лимфома (HSGDTCL) называецца:
- Пячоначная: азначае 'які мае дачыненне да печані'
- Селязёнка: азначае 'які мае дачыненне да селязёнкі'
Пячоначна-селезеночная гама-дэльта-Т-клеткавая лимфома - гэта вельмі рэдкі і цяжка паддаецца лячэнню. Лячэнне гэтага падтыпу хіміётэрапія. Шмат людзей рэцыдыў (лімфома вяртаецца) пасля лячэння першай лініі. Калі дасягнута рэмісія (адсутнасць прыкмет рака), ан аллогенных трансплантацыя ствалавых клетак часта рэкамендуецца для магчымасці лячэнне (падыходзіць не ўсім).
Хто пакутуе гепата-селезеночной гама-дэльта-Т-клеткавай лимфомой
Гама-дэльта-Т-клеткавая лимфома печані часта сустракаецца ў маладых людзей, дзе сярэдні ўзрост дыягназу складае каля 30 гадоў. Гэты падтып часцей сустракаецца ў асоб мужчынскага полу.
Асобы, якія падвяргаюцца больш высокаму рызыцы развіцця гама-дэльта-Т-клетачнай лімфамы печані і селезенкі, могуць ўключаць:
- Запаленчыя захворванні кішачніка ў анамнезе, асабліва пры сістэмнай імунасупрэсіўную тэрапіі
- Працяглае выкарыстанне імунасупрэсіі ў анамнезе (трансплантацыя цвёрдых органаў або касцявога мозгу)
Сімптомы пячоначна-селезеночной гама-дэльта-Т-клетачнай лимфомы
Пячоначна-селезеночная гама-дэльта-Т-клеткавая лимфома - гэта агрэсіўны лимфома, што азначае, што яна звычайна хутка расце. Звычайна сімптомы ўзнікаюць хутка, звычайна праз некалькі тыдняў.
Найбольш распаўсюджанымі першымі сімптомамі пячоначна-селезеночной гама-дэльта-Т-клетачнай лімфамы з'яўляецца пачуццё ўздуцці або дыскамфорт у жываце (жываце). Гэтая лимфома звычайна не выклікае опухание лімфатычных вузлоў, як іншыя лимфомы, так як яна звычайна з'яўляецца «экстраузловой» (знаходзіцца па-за межамі лімфатычных вузлоў).
Іншыя сімптомы могуць ўключаць:
- Апухлая печань, з-за якой вы можаце адчуваць сябе ўздутым, выклікае назапашванне вадкасці ў жываце. Або зрабіце бялкі вачэй жоўтымі (жаўтуха)
- Апухлая селязёнка, якая можа выклікаць боль за рэбрамі злева або прымусіць вас хутка насыціцца падчас ежы
- Анемія (нізкі ўзровень эрытрацытаў)
- Тромбоцітопенія (нізкі ўзровень трамбацытаў)
- Нейтропения (нізкі ўзровень нейтрофілов)
Сімптомы групы В лекары называюць наступныя сімптомы і могуць ўключаць у сябе:
- Пастаянныя ліхаманкі (асабліва ноччу >38С),
- Невытлумачальная страта вагі
- начныя поты (гэта прамоклае адзенне для сну і пасцельная бялізна)
Дыягностыка гама-дэльта-Т-клетачнай лимфомы печані і селезенки
A біяпсія заўсёды патрабуецца для a дыягностыка пячоначна-селезеночной гама-дэльта-Т-клеткавай лимфомы. Біяпсія - гэта хірургічная працэдура для выдалення часткі анамальнай тканіны. Затым патолагаанатам разгледзіць яго пад мікраскопам, каб убачыць, як выглядаюць клеткі. Біяпсія можа праводзіцца пад мясцовым або агульным наркозам у залежнасці ад таго, якая частка цела падвяргаецца біяпсіі.
Дыягнаставаць гама-дэльта-Т-клеткавую лімфому часта бывае цяжка. Для пастаноўкі дыягназу патрабуецца біяпсія печані або селязёнкі.
Чакаем вынікаў можа быць цяжкі час. Гэта можа дапамагчы пагаварыць з вашай сям'ёй, сябрамі або спецыялізаваная медсястра па раку.
Стадыя пячоначна-селезеночной гама-дэльта-Т-клетачнай лимфомы
Адзін раз дыягностыка гепата-селезеночной гама-дэльта-Т-клетачнай лімфамы, патрабуюцца дадатковыя аналізы, каб даведацца, дзе яшчэ ў целе лімфама ўразіла або размешчана. Гэта называецца пастаноўка. Стадыя лимфомы дапамагае лекару вызначыць лепшае лячэнне для пацыента.
Пастаноўка сканаў і тэстаў
Сканаванне і аналізы, неабходныя для пастаноўкі да і пасля лячэння, могуць уключаць:
- Пазітронна-эмісійная тамаграфія (ПЭТ).
- Кампутарная тамаграфія (КТ)
- Біяпсія костнага мозгу
- Далейшыя аналізы крыві
Пацыенты могуць прайсці шэраг базавыя тэсты перад пачаткам любога лячэння неабходна праверыць функцыі органаў. Яны часта паўтараюцца падчас і пасля завяршэння лячэння, каб ацаніць, ці паўплывала лячэнне на функцыянаванне органаў. Часам можа спатрэбіцца скарэкціраваць лячэнне і наступнае назіранне, каб дапамагчы справіцца з пабочнымі эфектамі. Яны могуць уключаць:
- медагляд
- Жыццёва важныя назіранні (артэрыяльны ціск, тэмпература і частата пульса)
- Сканаванне сэрца
- Сканаванне нырак
- Дыхальныя тэсты
- Аналізы крыві
Правядзенне ўсіх неабходных біяпсіі, аналізаў і сканавання можа заняць некаторы час (у сярэднім 1-3 тыдні), але лекарам важна мець поўнае ўяўленне пра лімфаму і агульны стан здароўя пацыента. каб прыняць найлепшыя рашэнні па лячэнні.
Многія тэсты на пастаноўку і функцыянаванне органаў праводзяцца зноў пасля лячэння, каб праверыць, ці спрацавала лячэнне лимфомы і які ўплыў гэта аказала на арганізм.
Прагноз пячоначна-селезеночной гама-дэльта-Т-клетачнай лимфомы
Т-клеткавая гама-дэльта-лімфа гепатоселезенки сустракаецца вельмі рэдка і цяжка паддаецца лячэнню. Лячэнне першай лініі для гэтага падтыпу ёсць хіміятэрапія. Шмат людзей рэцыдыў (лімфома вяртаецца) пасля лячэння першай лініі. Калі дасягнута рэмісія (адсутнасць прыкмет рака), ан аллогенных трансплантацыя ствалавых клетак можа быць рэкамендаваны для магчымасці лячэння (падыходзіць не ўсім).
Лячэнне гама-дэльта-Т-клетачнай лимфомы печані і селезенки
Пасля атрымання ўсіх вынікаў біяпсіі і стадыйнага сканавання лекар прааналізуе іх, каб вызначыць лепшае лячэнне для пацыента. У некаторых анкалагічных цэнтрах лекар таксама сустрэнецца з групай спецыялістаў, каб абмеркаваць лепшае лячэнне, і гэта называецца сустрэча міждысцыплінарнай каманды (MDT).
Каб вырашыць, калі і якое лячэнне патрабуецца, лекары прымаюць пад увагу мноства фактараў лимфомы і агульнага стану здароўя пацыента. Гэта заснавана на:
- Стадыя лимфомы
- Сімптомы (уключаючы памер і размяшчэнне лимфомы)
- Як лимфома ўплывае на арганізм
- ўзрост
- Мінулая гісторыя хваробы і агульны стан здароўя
- Бягучае фізічнае і псіхічнае самаадчуванне
- Перавагі пацыентаў
Лекар і/або медсястра па раку павінны растлумачыць План лячэння для пацыента і магчымыя пабочныя эфекты. Т-клеткавую гама-дэльта-клетачную лімфому цяжка паддаецца лячэнню, і звычайна гэтая лімфа рэцыдывуе (вяртаецца).
,en стандартная хіміятэрапія першай лініі выкарыстоўваюцца схемы могуць ўключаць у сябе:
- Чоп (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин і Преднізолон)
- ЧОЭП (CHOP з даданнем этопозида)
- ICE (ифосфамид, карбаплацін і этопозид)
- IVAC (ифосфамид, этопозид і цитарабин)
- Удзел у клінічных выпрабаваннях
- Хіміётэрапія з наступнай алагеннай трансплантацыяй ствалавых клетак (пераважна донарскія ствалавыя клеткі)
- Хіміётэрапія з наступнай аутологичной трансплантацыяй ствалавых клетак (уласных ствалавых клетак)
Агульныя пабочныя эфекты лячэння
Ёсць шмат розных пабочных эфектаў лячэння, і яны залежаць ад лячэння, якое было дадзена. Які лечыць лекар і/або медсястра па раку могуць растлумачыць канкрэтныя пабочныя эфекты перад лячэннем. Некаторыя з найбольш распаўсюджаных пабочных эфектаў лячэння могуць ўключаць:
- малакроўе (нізкі ўзровень эрытрацытаў пераносіць кісларод па целе)
- Тромбоцітопенія (нізкі ўзровень трамбацытаў, якія спрыяюць крывацёку і згусальнасці)
- Нейтропения (нізкі ўзровень лейкацытаў спрыяе імунітэту)
- Млоснасць і ваніты
- Праблемы з кішачнікам, такія як завала або дыярэя
- Стомленасць (стомленасць або недахоп энергіі)
- Зніжэнне фертыльнасці
Медыцынская група, лекар, медсястра па раку або фармацэўт павінны прадаставіць інфармацыю пра:
- Якое лячэнне будзе праводзіцца
- Якія агульныя і магчымыя пабочныя эфекты лячэння
- Якія кантактныя тэлефоны і куды звярнуцца ў выпадку надзвычайнай сітуацыі 7 дзён на тыдзень і 24 гадзіны ў суткі
Захаванне пладавітасці
Некаторыя метады лячэння лимфомы могуць знізіць фертыльнасць, і гэта больш верагодна пры пэўных пратаколах хіміятэрапіі (камбінацыі лекаў) і высокіх дозах хіміятэрапіі, якая выкарыстоўваецца перад трансплантацыяй ствалавых клетак. Прамянёвая тэрапія малога таза таксама павялічвае верагоднасць зніжэння фертыльнасці. Некаторыя метады лячэння антыцеламі таксама могуць уплываць на фертыльнасць, але гэта менш зразумела.
Перад пачаткам лячэння лекар павінен пракансультаваць, ці можа гэта паўплываць на фертыльнасць і ці трэба яе захаваць. Пацыенты заўсёды павінны пытацца пра захаванне пладавітасці перад пачаткам лячэння, калі гэта для іх важна.
наступны сыход
Пасля завяршэння лячэння праводзіцца сканаванне стадыі пасля лячэння, каб праверыць, наколькі добра спрацавала лячэнне. Сканаванне пакажа доктару, калі было:
- Поўны адказ (CR або адсутнасць прыкмет лимфомы) або a
- Частковая рэакцыя (PR або лимфома ўсё яшчэ прысутнічае, але яна паменшылася ў памерах)
Калі ўсё пойдзе добра, кожныя 3-6 месяцаў будуць праводзіцца рэгулярныя агляды для назірання за наступным:
- Праверце эфектыўнасць лячэння
- Сачыце за любымі бягучымі пабочнымі эфектамі ад лячэння
- Сачыце за любымі познімі наступствамі лячэння з цягам часу
- Сачыце за прыкметамі рэцыдыву лимфомы
Гэтыя сустрэчы таксама важныя, каб пацыент мог выказаць любыя праблемы, якія ім можа спатрэбіцца абмеркаваць з медыцынскай камандай. Фізічны агляд і аналізы крыві таксама з'яўляюцца стандартнымі аналізамі для гэтых прызначэнняў. За выключэннем сканавання адразу пасля лячэння, каб праверыць, як спрацавала лячэнне, сканаванне звычайна не праводзіцца, калі для гэтага няма прычын. З цягам часу наведванне некаторых пацыентаў можа стаць радзей.
Рэцыдыў рэфрактэрнай тэрапіі гама-дэльта-Т-клетачнай лімфамы печані і селезенкі
Для некаторых людзей пачатковае лячэнне з'яўляецца эфектыўным, і лимфома не вяртаецца пасля лячэння. Аднак у некаторых людзей лимфома вяртаецца (рэцыдывы) або ў рэдкіх выпадках не рэагуе на пачатковае лячэнне (вогнетрывалы). Калі гэта адбудзецца, ёсць іншыя метады лячэння, якія могуць быць паспяховымі.
,en другая лінія or трэці лінЛячэнне можа ўключаць у сябе:
- Высокадозная хіміятэрапія і аутологичная трансплантацыя ствалавых клетак (уласных ствалавых клетак)
- Высокадозная хіміятэрапія і алагенная трансплантацыя ствалавых клетак (донарскія ствалавыя клеткі)
- Камбінаваная хіміятэрапія
- Біялагічныя прэпараты, такія як ромидепсин, брентуксимаб або пралатрексат
- радыётэрапіі
- Клінічная пробаl ўдзел
Лячэнне гама-дэльта-Т-клетачнай лімфамы гепатоселезенки пад даследаваннем
Ёсць шмат метадаў лячэння, якія ў цяперашні час выпрабоўваюцца ў клінічных выпрабаваннях па ўсім свеце для пацыентаў як з нядаўна дыягнаставанай, так і з рэцыдывам лимфомы. Спіс сучасных метадаў лячэння гама-дэльта-Т-клетачнай лімфамы печані, якія даследуюцца, уключае:
- Моноклональные антыцелы
- Інгібітары протеасом
- Інгібітар гистондеацетилазы (HDAC)
Падтыпы перыферычнай Т-клеткавай лимфомы (PTCL).
Для атрымання дадатковай інфармацыі аб розных падтыпах глядзіце ніжэй:
- Перыферычная Т-клеткавая лімфа - не пазначана інакш (PTCL-NOS)
- Ангиоиммунобластная Т-клеткавая лімфа (AITL)
- Анапластычная буйнаклеткавая лімфа (ALCL)
- Т-клеткавая лимфома кішачніка
- Т-клеткавая лімфа энтэрапатычнага тыпу (EATL)
- Мономорфная эпителиотропная лимфома кішачніка (MEITL)
- Назальная NK/Т-клеткавая лімфа (NKTCL)
- Пячоначна-селезеночная гама-дэльта-Т-клеткавая лимфома
- Т-клеткавая лімфа скуры (CTCL)
- Сіндром Сезары
- Т-клеткавая лейкемія/лімфома дарослых (ATLL)
- Т-клеткавая лимфобластная лимфома (LL)
Што адбываецца пасля лячэння?
Завяршальнае лячэнне
Завяршэнне лячэння можа быць складаным перыядам для многіх людзей, бо пасля лячэння яны вяртаюцца да жыцця. Некаторыя людзі могуць не адчуваць некаторыя з гэтых праблем на працягу некалькіх тыдняў ці месяцаў пасля завяршэння лячэння рака, калі яны пачынаюць разважаць пра свой вопыт або не адчуваюць, што выздараўленне завершана, калі яны пачынаюць разважаць пра свой досвед або рабіць не адчуваюць, што яны папраўляюцца так хутка, як трэба. Некаторыя агульныя праблемы могуць быць звязаны з:
- Фізічны
- Псіхічнае самаадчуванне
- Эмацыйнае здароўе
- Адносіны
- Праца, вучоба і грамадская дзейнасць
Здароўе і дабрабыт
Здаровы лад жыцця або некаторыя пазітыўныя змены ладу жыцця пасля лячэння могуць быць вялікай дапамогай пасля заканчэння лячэння. Невялікія змены, такія як харчаванне і павышэнне фізічнай формы, могуць палепшыць здароўе і самаадчуванне і дапамагчы арганізму аднавіцца. Шмат стратэгіі самаабслугоўвання што можа дапамагчы на этапе аднаўлення.
