Hepatosplenický gama delta T-buněčný lymfom je rakovina lymfatického systému a vyvíjí se z T lymfocytů (bílých krvinek, které bojují s infekcí). Tento typ lymfomu je velmi vzácný, agresivní (rychle rostoucí) a může být obtížně léčitelný.
Přehled hepatosplenického gama delta T-buněčného lymfomu
Hepatosplenický gama delta T-buněčný lymfom je velmi vzácný agresivní (rychle rostoucí) T-buňka non-Hodgkinův lymfom (NHL). Tento lymfom lze nalézt ve slezině, játrech, krvi a kostní dřeni. Je známý jako „extra nodální“ lymfom (nachází se mimo lymfatické uzliny).
Hepatosplenický gama delta T-buněčný lymfom je často seskupen pod zastřešujícím termínem periferní T-buněčný lymfom (PTCL). Jedná se o skupinu agresivních T-buněčných non-Hodgkinových lymfomů. Představují 7 % všech případů NHL a 10 % všech případů lymfomů.
Hepatosplenický gama delta T-buněčný lymfom (HSGDTCL) se nazývá:
- Hepato: znamená „týkající se jater“
- Splenický: znamená „týkající se sleziny“
Hepatosplenický gama delta T-buněčný lymfom je velmi vzácný a obtížně léčitelné. Léčba tohoto podtypu je chemoterapie. Mnoho lidí relapsu (lymfom se vrací) po léčbě první linie. Pokud je dosaženo remise (bez známek rakoviny), an alogenní transplantace kmenových buněk se často doporučuje pro příležitost lék (není vhodné pro každého).
Kdo je postižen hepatosplenickým gama delta T-buněčným lymfomem
Hepatosplenický gama delta T-buněčný lymfom se často vyskytuje u mladých dospělých, kde je průměrný věk diagnózy kolem 30 let. Tento podtyp je častější u mužů.
Jedinci, kteří jsou vystaveni vyššímu riziku rozvoje hepatosplenického gama delta T-buněčného lymfomu, mohou zahrnovat:
- Zánětlivé onemocnění střev v anamnéze, zejména při systémové imunosupresivní léčbě
- Anamnéza pokračujícího užívání imunosuprese (transplantace solidních orgánů nebo transplantace kostní dřeně)
Příznaky hepatosplenického gama delta T-buněčného lymfomu
Hepatosplenický gama delta T-buněčný lymfom je an agresivní lymfom, což znamená, že je obvykle rychle rostoucí. Příznaky mají obvykle rychlý nástup, obvykle týdny, než se symptomy projeví.
Nejčastějšími prvními příznaky hepatosplenického gama delta T-buněčného lymfomu je pocit nadýmání nebo nepohodlí v břiše (žaludek). Tento lymfom obvykle nezpůsobuje zduření lymfatických uzlin jako jiné lymfomy, protože je obvykle „extra nodální“ (nachází se mimo lymfatické uzliny).
Jiné příznaky mohou zahrnovat:
- Oteklá játra, kvůli kterým se můžete cítit nafouklí, způsobují hromadění tekutin v břiše. Nebo si zežloutněte oční bělmo (žloutenka)
- Oteklá slezina, která může způsobit bolest za žebry na levé straně nebo způsobit, že se při jídle velmi rychle cítíte sytí
- Anémie (nízký počet červených krvinek)
- Trombocytopenie (nízký počet krevních destiček)
- Neutropenie (nízký počet neutrofilů)
B příznaky jsou to, co lékaři nazývají následující příznaky a mohou zahrnovat:
- Přetrvávající horečky (zejména v noci >38C),
- Nevysvětlitelné hubnutí
- Noční pocení (to promáčení oblečení a ložního prádla)
Diagnostika hepatosplenického gama delta T-buněčného lymfomu
A biopsie je vždy vyžadováno pro a diagnóza hepatosplenického gama delta T-buněčného lymfomu. Biopsie je chirurgický zákrok k odstranění části abnormální tkáně. Patolog se na to pak podívá pod mikroskopem, aby zjistil, jak buňky vypadají. Biopsii lze provést v lokální nebo celkové anestezii v závislosti na tom, z jaké části těla je biopsie prováděna.
Hepatosplenický gama delta T-buněčný lymfom může být často obtížné diagnostikovat. Pro stanovení diagnózy je nutná biopsie jater nebo sleziny.
Čekání na výsledky může být těžké období. Může vám pomoci promluvit si s rodinou, přáteli nebo a odborná onkologická sestra.
Staging hepatosplenického gama delta T-buněčného lymfomu
Jednou diagnóza hepatosplenického gama delta T-buněčného lymfomu, jsou nutné další testy, aby se zjistilo, kde jinde v těle lymfom zasáhl nebo lokalizoval. Tomu se říká inscenace. Stanovení stadia lymfomu pomáhá lékaři určit nejlepší léčbu pro pacienta.
Představení skenů a testů
Skenování a testy potřebné pro stanovení stadia před a po zahájení léčby mohou zahrnovat:
- Sken pozitronové emisní tomografie (Pet).
- Počítačová tomografie (CT)
- Biopsie kostní dřeně
- Další krevní testy
Pacienti mohou podstoupit řadu základní testy před zahájením jakékoli léčby ke kontrole funkcí orgánů. Ty se často opakují během léčby a po jejím ukončení, aby se posoudilo, zda léčba ovlivnila fungování orgánů. Někdy může být nutné upravit léčbu a následnou péči, aby pomohla zvládnout vedlejší účinky. Mohou zahrnovat:
- Vyšetření
- Životně důležité pozorování (krevní tlak, teplota a tepová frekvence)
- Skenování srdce
- Skenování ledvin
- Dechové zkoušky
- Krevní testy
Provedení všech nezbytných biopsií, testů a skenů může nějakou dobu trvat (v průměru 1–3 týdny), ale je důležité, aby lékaři měli úplný obraz o lymfomu a celkovém zdravotním stavu pacienta. aby bylo možné učinit nejlepší rozhodnutí o léčbě.
Mnoho testů stagingu a orgánových funkcí se po léčbě provádí znovu, aby se ověřilo, zda léčba lymfomu zabrala a jaký účinek to mělo na tělo.
Prognóza hepatosplenického gama delta T-buněčného lymfomu
Hepatosplenický gama delta T-buněčný lymfom je velmi vzácný a obtížně léčitelný. Léčba první linie pro tento podtyp je chemoterapie. Mnoho lidí relapsu (lymfom se vrací) po léčbě první linie. Pokud je dosaženo remise (bez známek rakoviny), an alogenní transplantace kmenových buněk může být doporučeno pro šanci na vyléčení (není vhodné pro každého).
Léčba hepatosplenického gama delta T-buněčného lymfomu
Jakmile budou dokončeny všechny výsledky biopsie a stagingových skenů, lékař je zkontroluje, aby rozhodl o nejlepší možné léčbě pro pacienta. V některých onkologických centrech se lékař také setká s týmem specialistů, aby prodiskutovali nejlepší léčbu a nazývá se to a setkání multidisciplinárního týmu (MDT).
Lékaři při rozhodování, kdy a jaká léčba je nutná, berou v úvahu mnoho faktorů týkajících se lymfomu a celkového zdravotního stavu pacienta. Toto je založeno na:
- Stádium lymfomu
- Příznaky (včetně velikosti a umístění lymfomu)
- Jak lymfom ovlivňuje tělo
- věk
- Minulá anamnéza a celkový zdravotní stav
- Aktuální fyzická a duševní pohoda
- Preference pacienta
Lékař a/nebo onkologická sestra by měli vysvětlit léčebný plán k pacientovi a možným vedlejším účinkům. Hepatosplenický gama delta T-buněčný lymfom je obtížně léčitelný a je běžné, že tento lymfom recidivuje (vrací se).
Projekt standardní chemoterapie první linie používané režimy mohou zahrnovat:
- CHOP (cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin a prednisolon)
- CHOEP (CHOP s přídavkem etoposidu)
- ICE (ifosfamid, karboplatina a etoposid)
- IVAC (ifosfamid, etoposid a cytarabin)
- Účast na klinických studiích
- Chemoterapie následovaná alogenní transplantací kmenových buněk (dárcovské kmenové buňky – preferováno)
- Chemoterapie následovaná autologní transplantací kmenových buněk (vlastní kmenové buňky)
Časté nežádoucí účinky léčby
Léčba má mnoho různých vedlejších účinků a ty jsou závislé na léčbě, která byla podána. Ošetřující lékař a/nebo onkologická sestra mohou před léčbou vysvětlit konkrétní vedlejší účinky. Některé z častějších vedlejších účinků léčby mohou zahrnovat:
- Anémie (nízký počet červených krvinek přenáší kyslík po těle)
- Trombocytopenie (nízký počet krevních destiček, které napomáhají krvácení a srážení krve)
- Neutropenie (nízký počet bílých krvinek pomáhá s imunitou)
- Nevolnost a zvracení
- Střevní problémy, jako je zácpa nebo průjem
- Únava (únava nebo nedostatek energie)
- Snížená plodnost
Lékařský tým, lékař, onkologická sestra nebo lékárník by měli poskytnout informace o:
- Jaká léčba bude poskytnuta
- Jaké jsou běžné a možné vedlejší účinky léčby
- Jaká jsou kontaktní čísla a kam se dostavit v případě nouze 7 dní v týdnu a 24 hodin denně
Zachování plodnosti
Některé léčby lymfomu mohou snížit plodnost, což je pravděpodobnější u určitých protokolů chemoterapie (kombinace léků) a vysokodávkované chemoterapie používané před transplantací kmenových buněk. Radioterapie pánve také zvyšuje pravděpodobnost snížené plodnosti. Některé protilátkové terapie mohou také ovlivnit plodnost, ale to je méně jasné.
Před zahájením léčby by měl lékař poradit, zda může být ovlivněna plodnost nebo zda je třeba plodnost zachovat. Pacienti by se měli vždy ptát zachování plodnosti před zahájením léčby, pokud je to pro ně důležité.
Následná péče
Jakmile je léčba dokončena, provedou se po léčbě stagingové skeny, aby se zjistilo, jak dobře léčba fungovala. Skenování ukáže lékaři, zda došlo k:
- Kompletní odpověď (CR nebo žádné známky lymfomu) nebo a
- Částečná odpověď (PR nebo je stále přítomen lymfom, ale jeho velikost se zmenšila)
Pokud vše půjde dobře, budou se každých 3–6 měsíců konat pravidelné kontrolní schůzky za účelem sledování níže:
- Zkontrolujte účinnost léčby
- Sledujte všechny přetrvávající vedlejší účinky léčby
- Sledujte případné pozdní účinky léčby v průběhu času
- Sledujte známky relapsu lymfomu
Tyto schůzky jsou také důležité, aby pacient mohl vznést jakékoli obavy, které může potřebovat projednat s lékařským týmem. Fyzikální vyšetření a krevní testy jsou také standardními testy pro tyto schůzky. Kromě toho, že ihned po léčbě zkontrolujeme, jak léčba zafungovala, skenování se obvykle neprovádí, pokud pro ně neexistuje důvod. U některých pacientů mohou být schůzky časem méně časté.
Relaps refrakterní léčby hepatosplenického gama delta T-buněčného lymfomu
U některých lidí je počáteční léčba účinná a lymfom se po léčbě nevrátí. U některých lidí se však lymfom vrací (relapsuje) nebo ve vzácných případech nereaguje na počáteční léčbu (žáruvzdorné). Pokud k tomu dojde, existují další způsoby léčby, které mohou být úspěšné.
Projekt druhé linie or třetí řádekLéčba může zahrnovat:
- Vysokodávková chemoterapie a autologní transplantace kmenových buněk (vlastní kmenové buňky)
- Vysokodávková chemoterapie a alogenní transplantace kmenových buněk (dárcovské kmenové buňky)
- Kombinovaná chemoterapie
- Biologické léky, jako je romidepsin, brentuximab nebo pralatrexát
- Radioterapie
- Klinická studiel účast
Vyšetřovaná léčba hepatosplenického gama delta T-buněčného lymfomu
Existuje mnoho léčebných postupů, které jsou v současné době testovány v klinických studiích po celém světě u pacientů s nově diagnostikovaným i relapsem lymfomu. Pro seznam současných léčebných postupů, které jsou zkoumány pro hepatosplenický gama delta T-buněčný lymfom, patří:
- Monoklonální protilátky
- Inhibitory proteazomu
- Inhibitor histondeacetylázy (HDAC)
Podtypy periferního T-buněčného lymfomu (PTCL).
Další informace o různých podtypech naleznete níže:
- Periferní T-buněčný lymfom – jinak nespecifikováno (PTCL-NOS)
- Angioimunoblastický T-buněčný lymfom (AITL)
- Anaplastický velkobuněčný lymfom (ALCL)
- Střevní T-buněčný lymfom
- T-buněčný lymfom enteropatického typu (EATL)
- Monomorfní epiteliotropní střevní lymfom (MEITL)
- Nosní NK/T-buněčný lymfom (NKTCL)
- Hepatosplenický gama delta T-buněčný lymfom
- Kožní T-buněčný lymfom (CTCL)
- Sezaryho syndrom
- Dospělá T-buněčná leukémie/lymfom (ATLL)
- T-buněčný lymfoblastický lymfom (LL)
Co se stane po léčbě?
Dokončovací ošetření
Dokončení léčby může být pro mnoho lidí náročné, protože se po léčbě znovu přizpůsobí životu. Někteří lidé nemusí začít pociťovat některé z těchto problémů týdny až měsíce po dokončení léčby rakoviny, protože začnou přemýšlet o svých zkušenostech nebo nemají pocit, že se zotavují, když začnou přemýšlet o svých zkušenostech nebo se nemají pocit, že se zotavují tak rychle, jak by měli. Některé z běžných obav mohou souviset s:
- Fyzický
- Duševní pohoda
- Emocionální zdraví
- Vztahy
- Práce, studium a společenské aktivity
Zdraví a pohoda
Zdravý životní styl nebo nějaké pozitivní změny životního stylu po léčbě mohou být velkou pomocí po ukončení léčby. Provedení malých změn, jako je jídlo a zvýšení kondice, může zlepšit zdraví a pohodu a pomoci tělu zotavit se. Je jich mnoho strategie péče o sebe které mohou pomoci během fáze zotavení.
