Přehled MEITL
MEITL byla dříve známá jako enteropatický střevní T-buněčný lymfom typu 2. Světová zdravotnická organizace (WHO) ji však překlasifikovala, protože jsme se o ní dozvěděli více. Změna klasifikace přišla v roce 2017 a je to proto, že nyní víme, že na rozdíl od enteropatie typu střevního T-buněčného lymfomu typu 1 (nyní známého jako EATL), MEITL není spojen s předchozími střevními poruchami, jako je celiakie.
Co je MEITL?
MEITL je velmi vzácný a agresivní typ rakoviny bílých krvinek nazývaných T-lymfocyty. T-buňky, které jsou ve vaší výstelce střeva (střevo) a části vašeho gastrointestinálního traktu se nazývají epiteliální T-buňky. Zde je název Monomorphic Epiteliotropní střevní T-buňka Lymfom pochází z.
O T-buněčných lymfocytech
T-lymfocytární lymfocyty jsou specializované bílé krvinky, které podporují náš imunitní systém bojem s infekcí a nemocí.
Na rozdíl od jiných krevních buněk lymfocyty T-buněk obvykle nežijí v naší krvi, ale nacházejí se v našem lymfatickém systému. Nicméně, protože jejich úkolem je bojovat s infekcí a nemocemi, mohou cestovat do jakékoli části našeho těla, včetně naší krve, kůže, žaludku, orgánů a mozku.
Některé sbírky T-buněčných lymfocytů se také nacházejí v našem gastrointestinálním traktu, který zahrnuje ústa, žaludek a střeva (střeva). MEITL začíná, když se lymfocyty T-buněk ve vašich střevech stanou rakovinnými.
Kdo získá MEITL
Střevní T-buněčné lymfomy jsou vzácné a MEITL je jedním z těch vzácnějších. Je častější u lidí s asijským nebo hispánským původem.
Cytogenetika a MEITL
Lidé s určitými genetickými mutacemi mohou být také vystaveni zvýšenému riziku rozvoje MEITL.
Cytogenetické testy se provádějí ke kontrole genetických odchylek, které se mohou podílet na vaší nemoci. Pro více informací o nich si prosím přečtěte naši sekci o pochopení genetiky vašeho lymfomu níže na této stránce. Testy používané ke kontrole jakýchkoli genetických mutací se nazývají cytogenetické testy. Tyto testy zjišťují, zda máte nějaké změny v chromozomech a genech.
Obvykle máme 23 párů chromozomů a jsou očíslovány podle velikosti. Pokud máte MEITL, vaše chromozomy mohou vypadat trochu jinak.
Co jsou geny a chromozomy
Každá buňka, která tvoří naše tělo, má jádro a uvnitř jádra je 23 párů chromozomů. Každý chromozom je vyroben z dlouhých řetězců DNA (deoxyribonukleové kyseliny), které obsahují naše geny. Naše geny poskytují kód potřebný k vytvoření všech buněk a bílkovin v našem těle a říkají jim, jak mají vypadat nebo jednat.
Běžné cytogenetické změny u lidí s MEITL
Existuje mnoho různých cytogenetických změn, ke kterým může dojít u lidí s lymfomem. Některé z běžných pozorovaných u lidí s MEITL zahrnují mutace genů potlačujících nádory.
Nádorové supresorové geny jsou geny, které instruují imunitní systém, aby rozpoznal a zničil rakovinné buňky. Když však dojde k mutaci nádorového supresorového genu, váš imunitní systém nedostane správné pokyny, a tak místo rozpoznání a zničení lymfomu nechá rakovinu dále růst a množit se.
To se může stát, pokud máte mutaci v genu zvaném SETD2 nebo pokud vám chybí část jednoho z vašich chromozomů (3p21).
Další změny, které mohou nastat a které mohou vést k rozvoji MEITL, je mutace v dráze JAK-STAT. Tato cesta je komunikační sítí mezi některými z vašich proteinů, které také poskytují informace vašemu imunitnímu systému o tom, jak regulovat vaše buňky a zničit ty rakovinné. Když dojde ke změně v tom, jak spolu tyto proteiny komunikují, MEITL může růst.
Příznaky MEITL
Některé příznaky lymfomu jsou běžné u všech lidí s jakýmkoli typem lymfomu a některé souvisí s typem a lokalizací lymfomu, který máte. Pokud zaznamenáte některý z níže uvedených příznaků, navštivte svého lékaře na kontrolu.
Příznaky MEITL
- bolesti břicha nebo křeče (bolesti břicha)
- průjem (tekoucí lejno)
- neobvyklé krvácení, když jdete na toaletu
- obstrukce ve střevech, která může způsobit bolest, otok, potíže s větrem a/nebo kakáním, krvácení, nevolnost a zvracení
- ztráta chuti k jídlu a/nebo ztráta hmotnosti
- kožní vyrážka se svědivými puchýři nebo vyvýšenými skvrnami.
- B-symptomy (viz obrázek).
Celkové příznaky lymfomu
- únava
- oteklé lymfatické uzliny (boule, která se vám objeví pod kůží, obvykle na krku, v podpaží nebo v tříslech)
- zvětšená slezina nebo játra
- krvácení a modřiny více než obvykle
- infekce, které nezmizí nebo se stále vracejí.
Jak se MEITL diagnostikuje?
Vzhledem k tomu, že MEITL je agresivní typ lymfomu, pravděpodobně budete mít příznaky méně než 3 měsíce, než budete diagnostikováni. I když u některých to může trvat déle. Je důležité otevřeně diskutovat o jakýchkoli příznacích, které máte, se svým lékařem, aby pro vás mohl naplánovat správné testy.
Váš lékař pravděpodobně začne s některými krevními testy a vzorkem stolice (vzorek vašeho lejna), aby vyloučil jiné příčiny, jako je infekce nebo alergie.
Změny vašich krevních testů
Pokud máte MEITL, některé změny ve vašich krevních testech mohou zahrnovat:
- vysoká hladina laktátdehydrogenázy (LDH).
- nízký albumin
- nízký počet červených krvinek nebo hemoglobinu (anémie).
Existují další důvody, které mohou způsobit podobné změny ve vašich krevních testech, takže je důležité, abyste si o všech svých výsledcích promluvili se svým lékařem.
Skenování a testy
Existuje mnoho různých testů a skenů, které vám může lékař doporučit, aby vám pomohl diagnostikovat nebo uspořádat vaše MEITL.
- Endoskopie (nebo kapslová endoskopie, kdy spolknete malý fotoaparát typu kapsle, který pořídí snímky vnitřku vašeho žaludku a střev)
- Biopsie kostní dřeně
- Počítačová tomografie (CT)
- Skenování pomocí magnetické rezonance (MRI)
- Sken pozitronové emisní tomografie (PET).
- Testy na vašem srdci, játrech a ledvinách (aby se ujistil, že jsou dostatečně silné, aby zvládly zvolenou léčbu)
- Biopsie
Léčba MEITL
Protože je MEITL tak vzácný, neexistují žádné trvalé možnosti léčby. Léčba je však založena na léčbě, která byla nejúčinnější u jiných T-buněčných lymfomů nebo u lidí s lymfomem, kteří mají podobné genetické mutace. S dalšími klinickými studiemi doufáme, že budou identifikovány nové a účinné možnosti léčby pro standardizaci léčby pro lidi s MEITL.
Před zahájením léčby budete muset být dostatečně v pořádku, abyste tolerovali toxické léčby. To může někdy ztížit začátek, protože většina lidí s MEITL je při první diagnóze docela nemocná. Ale váš lékař s vámi bude spolupracovat a bude vás sledovat, aby se ujistil, že vaše tělo snese léčbu.
Léčba první linie
Při prvním zahájení léčby se nazývá léčba první linie. Chemoterapie je nejběžnějším typem léčby, kterou byste měli, a často po ní následuje léčba autologní transplantace kmenových buněk.
Běžné protokoly chemoterapie, které vám mohou být nabídnuty, jsou:
- CHOP – kombinace 3 chemoterapeutických léků nazývaných cyklofosfamid, doxorubicin a vinkristin, stejně jako steroid nazývaný prednisolon.
- CHEOP – stejné jako léky jako CHOP s další chemoterapií zvanou etoposid.
Léčba druhé linie
Pokud máte refrakterní lymfom nebo jste recidivovali, budete potřebovat léčbu druhé linie.
Refrakterní lymfom
Úplná a částečná remise
Částečná remise znamená, že stále máte v těle lymfom, ale je to méně než polovina toho, co jste měli před zahájením léčby.
recidiva
Léčba refrakterní nebo recidivující MEITL
Existuje několik různých typů léčby, kterou váš lékař může chtít vyzkoušet, pokud máte refrakterní nebo relapsující MEITL.
Některé z ošetření zahrnují:
- Následovala vysokodávková chemoterapie po transplantaci kmenových buněk pomocí vlastních kmenových buněk – an autologní transplantace kmenových buněk
- Vysokodávková chemoterapie s použitím kmenových buněk dárce (někoho jiného) – an alogenní transplantace kmenových buněk
- Různé typy chemoterapie
- Romidepsin
- Brentuximab vedotin
- Pralatrexát
- Radioterapie
- Klinické hodnocení
Klinické Studie
Doporučuje se, abyste se vždy, když potřebujete zahájit novou léčbu, zeptali svého lékaře na klinické studie, na které můžete mít nárok. Klinické studie jsou důležité pro nalezení nových léků nebo kombinací léků pro zlepšení léčby MEITL v budoucnu.
Mohou vám také nabídnout možnost vyzkoušet nový lék, kombinaci léků nebo jinou léčbu, kterou byste mimo zkoušku nemohli získat. Máte-li zájem o účast v klinické studii, zeptejte se svého lékaře, na jaké klinické studie máte nárok.
Existuje mnoho léčebných postupů a nových léčebných kombinací, které jsou v současné době testovány v klinických studiích po celém světě u pacientů s nově diagnostikovanou i recidivující MEITL.
Časté vedlejší účinky léčby
Nežádoucí účinky léčby budou záviset na typu léčby, kterou podstupujete. Váš hematolog nebo zdravotní sestra specializovaná na rakovinu s vámi budou moci mluvit o tom, co můžete od své léčby očekávat a jak zvládat vaše příznaky, nicméně některé z častějších vedlejších účinků zahrnují:
Ztráta vlasůvčetně vlasů na hlavě a všech vlasů na těle.
Změny vašich střevních pohybůvčetně průjmu nebo zácpy.
Vředy v ústechbolest nebo změny chuti.
Únava, což je extrémní únava, která se nezlepšuje odpočinkem nebo spánkem.
Nízký krevní obraz včetně nízký hemoglobin, nízké krevní destičky a nízký počet bílých krvinek.
Změny pocitu včetně necitlivosti, mravenčení, brnění, bolesti (periferní neuropatie)
Co očekávat po ukončení léčby
Po ukončení léčby vás váš hematolog bude chtít pravidelně navštěvovat. Budete docházet na pravidelné kontroly včetně krevních testů a skenů. Jak často budete tyto testy podstupovat, bude záviset na vašich individuálních okolnostech a váš hematolog vám bude schopen říci, jak často vás chce vidět.
Po ukončení léčby to může být vzrušující nebo stresující čas – někdy obojí. Neexistuje žádný správný nebo špatný způsob, jak se cítit. Je ale důležité mluvit o svých pocitech a o tom, co potřebujete, se svými blízkými.
Podpora je k dispozici, pokud se těžce vyrovnáváte s koncem léčby. Promluvte si se svým ošetřujícím týmem – se svým hematologem nebo sestrou specializovanou na rakovinu, protože vás mohou doporučit na poradenské služby v nemocnici. S tím může pomoci i váš místní lékař (praktický lékař).
Lymfomové zdravotní sestry
Můžete také poskytnout některou z našich sester pro péči o lymfom nebo e-mail. Kontaktní údaje získáte kliknutím na tlačítko „Kontaktujte nás“ ve spodní části obrazovky.
Shrnutí
- MEITL je vzácná a agresivní rakovina vašich bílých krvinek nazývaná T-buněčné lymfocyty.
- MEITL obvykle začíná v tenkém střevě, ale může se rozšířit do dalších částí těla.
- Příznaky MEITL může zahrnovat bolest nebo křeče v břiše, průjem nebo potíže s větrem nebo stolicí, krvácení, když jdete na toaletu, ztrátu chuti k jídlu a úbytek hmotnosti, stejně jako B-symptomy.
- K diagnostice a fázi MEITL budete potřebovat několik různých typů testů a skenů.
- Léčba obvykle zahrnuje chemoterapii a možnou transplantaci kmenových buněk.
- Možná budete potřebovat více než jeden typ léčby.
- Nejste sami, promluvte si se svým ošetřujícím týmem, pokud potřebujete další podporu, nebo zavolejte našim zdravotním sestrám pro lymfomy.
