Přehled transformovaného lymfomu (TL)
Transformovaný lymfom nastane, když se váš indolentní lymfom změní a stane se agresivním lymfomem s rysy jiného subtypu lymfomu. To se liší od toho, že se váš indolentní lymfom „probouzí“ nebo se stává aktivnějším a potřebuje léčbu. V některých případech můžete mít indolentní i agresivní lymfomové buňky, protože lymfom prochází procesem transformace.
Indolentní lymfomy jsou typicky tvořeny malými, pomalu rostoucími buňkami. Pokud se však mnoho z těchto buněk začne zvětšovat a rychle, lymfom se začne chovat jako agresivní lymfom, jako je difuzní velký B-buněčný lymfom (DLBCL). Není neobvyklé, že když máte transformovaný lymfom, máte smíšené lymfomové buňky, některé jsou indolentní a jiné agresivní.
Cíle léčby vašeho indolentního nebo transformovaného lymfomu
Většina indolentních lymfomů projde fázemi, kdy spí a probouzí se. Pokud se však váš indolentní lymfom stane aktivnějším a potřebuje léčbu, budete mít léčbu zaměřenou na léčbu vašeho indolentního lymfomu.
Pokud však váš indolentní lymfom transformace do agresivního podtypu lymfomu, budete pravděpodobně mít léčbu zaměřenou na vyléčení nebo uvedení agresivního lymfomu do remise.
Proč dochází k transformaci?
Lymfom se může transformovat, když buňky lymfomu nebo geny, které poskytují pokyny vašim buňkám, vyvinou nové genetické mutace. Tyto nové mutace mohou být výsledkem předchozí protinádorové léčby nebo se mohou stát bez známé příčiny. Genetické změny mohou změnit způsob, jakým se lymfom vyvíjí a chová, což má za následek agresivnější povahu.
Koho postihuje transformovaný lymfom?
Každému, kdo má lymfom nízkého stupně nebo indolentní lymfom, hrozí transformace. Je to však velmi vzácné a každý rok se vyskytuje pouze u 1 až 3 lidí ze 100 s indolentním lymfomem (1-3 %).
Pokud ano, budete mít o něco vyšší riziko transformace objemná nemoc (velký nádor nebo nádory), když je vám poprvé diagnostikován váš indolentní lymfom.
Mezi nejčastější indolentní lymfomy, které se mohou transformovat, patří B-buněčný lymfom, jako jsou:
- Folikulární lymfom
- Chronická lymfocytární leukémie nebo malobuněčný lymfom
- Lymfom okrajové zóny
- Nodulární lymfocytární lymfom s převahou B-buněk (dříve nazývaný Hodgkinův lymfom s převahou nodulárních lymfocytů)
- Indolentní lymfom z plášťových buněk
- Waldenstromova makroglobulinémie
Je důležité pochopit, že většina lidí s těmito lymfomy se netransformuje.
Někteří lidé s indolentním T-buněčným lymfomem mohou mít také transformaci, ale ty jsou ještě vzácnější.
Kdy s největší pravděpodobností dojde k transformaci?
Transformovaný lymfom se může objevit kdykoli, ale s největší pravděpodobností budete mít transformaci asi 3-6 let poté, co vám byl diagnostikován váš indolentní lymfom.
Riziko transformace výrazně klesá po 15 letech života s vaším indolentním lymfomem, přičemž transformace po této době jsou velmi vzácné.
Příznaky což může znamenat, že se váš lymfom transformoval
Můžete také dostat B-symptomy, když se váš lymfom stane aktivnějším nebo se začne transformovat
Jaké jsou nejčastější proměny?
Některé transformace jsou běžnější než jiné. Níže uvádíme běžnější (i když stále vzácné) transformace, ke kterým může dojít.
Indolentní lymfom |
Může se přeměnit na následující lymfom |
| Chronická lymfocytární leukémie/lymfom malých lymfocytů (CLL/SLL) |
Transformuje se na difuzní velkobuněčný B-lymfom (DLBCL) – tato transformace se nazývá Richterův syndrom. Mnohem vzácněji se CLL/SLL může přeměnit na klasický podtyp Hodgkinova lymfomu. |
| Folikulární lymfom |
Nejběžnější transformací je difuzní velký B-buněčný lymfom (DLBCL). Vzácněji se může přeměnit na agresivní B-buněčný lymfom s rysy DLBCL i Burkittova lymfomu. |
| Lymfoplasmacytický lymfom (také nazývaný Waldenstromova makroglobulinémie) | Difuzní velkobuněčný B-lymfom (DLBCL). |
| Lymfom z plášťových buněk (MCL) | Blastický (nebo blastoidní) MCL. |
| Lymfomy okrajové zóny (MZL) | Difuzní velkobuněčný B-lymfom (DLBCL). |
| Lymfom z lymfatické tkáně (MALT), podtyp MZL | Difuzní velkobuněčný B-lymfom (DLBCL). |
| Nodulární lymfocytární lymfom s převahou B-buněk (dříve nazývaný Hodgkinův lymfom s převahou nodulárních lymfocytů) | Difuzní velký B-buněčný Lmfom (DLBCL). |
| Kožní T-buněčný lymfom (CTCL) | Velkobuněčný lymfom. |
Diagnostika a staging transformovaného lymfomu
Pokud má váš lékař podezření, že se váš lymfom transformoval, bude chtít udělat více testů a skenů. Testy budou zahrnovat biopsie, aby se zjistilo, zda se u lymfomových buněk vyvinuly nové mutace a zda se nyní chovají spíše jako jiný podtyp lymfomu, a skeny budou sloužit k určení stádia lymfomu.
Tyto testy a skeny budou podobné těm, které jste měli, když vám byl poprvé diagnostikován lymfom. Informace z nich poskytnou vašemu lékaři informace potřebné k tomu, aby vám nabídl nejlepší typ léčby vašeho transformovaného lymfomu.
Zacházení
Jakmile budou dokončeny všechny vaše výsledky z biopsie a stagingových skenů, váš lékař je zkontroluje, aby pro vás rozhodl o nejlepší možné léčbě. Váš lékař se také může setkat s týmem dalších specialistů, aby prodiskutovali nejlepší léčbu, a to se nazývá a multidisciplinární tým (MDT) Setkání.
Váš lékař zváží mnoho faktorů týkajících se vašeho lymfomu a vašeho celkového zdravotního stavu, aby rozhodl, zda a jaká léčba je potřebná. Některé z věcí, které budou zvažovat, zahrnují:
- Jaká transformace se stala (váš nový podtyp lymfomu)
- Stádium lymfomu
- Jakékoli příznaky, které pociťujete
- Jak lymfom ovlivňuje vaše tělo
- Tvůj věk
- Jakékoli další zdravotní problémy, které máte, nebo léky, které užíváte
- Vaše preference, jakmile získáte všechny potřebné informace.
Typy léčby
Transformovaný lymfom je potřeba léčit stejně jako agresivní lymfom. Léčba může zahrnovat:
- Kombinovaná chemoterapie
- Monoklonální protilátka
- Autologní transplantace kmenových buněk (pokud je dostatečně zdravý)
- Radioterapie (obvykle s chemoterapií)
- Terapie T-buňkami CAR (Terapie T-buňkami s chimérickým antigenním receptorem – po 2 předchozích terapiích)
- imunoterapie
- Cílené terapie
- Účast na klinických studiích
Prognóza transformovaného lymfomu (TL)
Mnoho agresivních lymfomů lze vyléčit nebo mají po léčbě dlouhou dobu remise. Existuje tedy naděje, že po léčbě můžete být vyléčeni nebo mít dlouhotrvající remisi z agresivnějšího transformovaného lymfomu. I po léčbě však budete potřebovat pečlivé sledování, abyste zkontrolovali známky relapsu.
Indolentní lymfomy se ve většině případů nedají vyléčit, takže i po léčbě vašeho transformovaného lymfomu vám mohou stále nějaké buňky indolentního lymfomu zbýt a váš lékař to bude chtít také zkontrolovat.
Zeptejte se svého lékaře, jaké máte šance, že se po léčbě transformovaného lymfomu vyléčíte, dostanete se do remise a budete stále žít s indolentním lymfomem.
Shrnutí
- Transformovaný lymfom je velmi vzácný, pouze asi 1-3 z každých 100 lidí s indolentním lymfomem podstoupí transformaci každý rok.
- Transformace je častější u lidí s indolentním lymfomem B-buněk, ale může se objevit i u lidí s indolentním lymfomem T-buněk.
- Transformace je častější 3–6 let poté, co vám byl diagnostikován indolentní lymfom, a velmi vzácná po 15 letech.
- Transformovaný lymfom se může stát, pokud vaše geny nebo lymfomové buňky vyvinou nové mutace, které změní způsob, jakým lymfom roste a chová se.
- Transformovaný lymfom se liší od indolentního lymfomu, který se „probouzí“ a stává se aktivnějším.
- Stále existuje potenciál k vyléčení z agresivnějšího transformovaného lymfomu, ale po léčbě můžete pokračovat v životě s indolentním lymfomem.
- Léčba transformovaného lymfomu bude zaměřena na vyléčení nebo uvedení agresivního lymfomu do remise.
- Hlásit vše nové a zhoršující se příznaky, počítaje v to B-symptomy svému lékaři.
