Přehled anaplastického velkobuněčného lymfomu (ALCL)
Anaplastický velkobuněčný lymfom (ALCL) je vzácný a agresivní (rychle rostoucí) podtyp PTCL. ALCL se vyvíjí z bílých krvinek zvaných T-lymfocyty (T-buňky), které jsou součástí našeho imunitního systému, udržují nás zdravé tím, že bojují s infekcí a nemocí a regulují naše imunitní reakce.
Podtypy ALCL jsou:
- Systémové ALCL – ALK +ve
- Systémové ALCL – ALK -ve
- Asociace prsních implantátů (BIA)ALCL
- Primární kožní (Pc)ALCL
Proč se nazývá anaplastický velkobuněčný lymfom?
- Anaplastické znamená, že buňky vypadají velmi odlišně od běžných zdravých T-buněk.
- Velká buňka znamená, že narostly větší než zdravé T-buňky.
- Lymfom znamená rakovinu bílých krvinek nazývaných lymfocyty.
Při ALCL se vaše lymfocyty T-buněk stanou rakovinnými, což způsobí, že rostou mnohem větší a velmi odlišně od vašich zdravých T-buněk. To se děje proto, že rakovinné buňky jsou velmi dezorganizované a již se nevyvíjejí způsobem, jakým jsou určeny k růstu. Výsledkem je, že T-buňky rakovinového lymfomu již nemohou účinně fungovat, aby vás chránily před infekcí a nemocí, nebo regulovaly vaše imunitní reakce.
Na povrchu buňky ALCL se také nachází protein, který se nazývá „CD30“, který pomáhá odlišit ALCL od jiných podtypů PTCL. Je důležité vědět, zda jsou vaše buňky pozitivní na CD30, protože určitý lék (Brentuximab vedotin), který lze použít k léčbě některých lymfomů, bude fungovat pouze v případě, že vaše buňky lymfomu obsahují tento protein CD30.
Co způsobuje anaplastický velkobuněčný lymfom (ALCL)?
Stejně jako u mnoha typů lymfomů nevíme, co způsobuje rozvoj ALCL u většiny lidí. Jeden podtyp – BIA-ALCL se vyskytuje pouze u lidí s prsními implantáty a je častější u lidí s texturovanými silikonovými implantáty. Mezi těmi, kdo mají implantáty, je však stále vzácný, takže implantáty sice zvyšují riziko, ale nezpůsobují ALCL.
Příběhy pacientů žijících s ALCL nebo po ní
Pochopení T-buněčných lymfocytů
Pochopení T-buněčných lymfocytů
Abyste pochopili ALCL, musíte vědět o svých T-buněčných lymfocytech.
T-buněčné lymfocyty jsou důležitou součástí našeho imunitního systému, které nás chrání před infekcí a nemocemi a regulují náš imunitní systém, aby se zabránilo autoimunitním záchvatům. Autoimunitní útoky nastávají, když je náš imunitní systém nadměrně aktivní nebo chybný a začne bojovat s naším vlastním tělem namísto infekce a nemoci.
T-buňky se tvoří v naší kostní dřeni, ale než dozrají, putují naším lymfatickým systémem do brzlíku, kde dále rostou a dozrávají.
O T-buněčných lymfocytech
- T-buňky se tvoří v naší kostní dřeni, dozrávají v našem brzlíku, ale mohou žít v jakékoli části našeho lymfatického systému – včetně našich lymfatických uzlin.
- T-buňky musí být aktivovány, aby fungovaly efektivně. Obvykle odpočívají v našem brzlíku, lymfatických uzlinách nebo jiných částech vašeho lymfatického systému a probouzejí se a bojují s infekcí pouze tehdy, když jim jiné imunitní buňky dají vědět, že je třeba bojovat s infekcí nebo nemocí. Když se probudí, T-buňky mohou cestovat do kterékoli části našeho těla, aby bojovaly s infekcí nebo nemocí.
- Některé T-buňky jsou zodpovědné za „regulaci“ imunitní odpovědi. To znamená, že jakmile byla infekce zničena, "Regulační T-buňky" řekni ostatním imunitním buňkám, aby se „odstavily“, aby nepokračovaly v boji a nezpůsobovaly poškození našich dobrých buněk, jakmile infekce zmizí.
- Po boji s infekcí nebo nemocí se některé T-buňky stanou "paměťové T-buňky" a pamatují si vše, co je třeba vědět o infekci a jak s ní bojovat. Tímto způsobem, pokud někdy znovu dostaneme stejnou infekci nebo nemoc, náš imunitní systém s ní může bojovat mnohem rychleji a efektivněji.
- Některé T-buňky pomáhají efektivně pracovat jiným imunitním buňkám, jako jsou B-lymfocyty. Tyto T-buňky se nazývají „Pomocné T-buňky".
Příznaky ALCL
Příznaky ALCL se liší v závislosti na podtypu ALCL, který máte, a také na tom, které části vašeho těla mají lymfom. Příznaky, které zaznamenáte, se mohou velmi lišit od příznaků někoho jiného s ALCL.
Existují některé příznaky lymfomu, které jsou běžné u mnoha lidí s lymfomem bez ohledu na podtyp. Tyto běžnější příznaky jsou uvedeny níže.
Celkové příznaky lymfomu
Někteří příznaky jsou běžné u všech typů lymfomů, takže můžete mít také některý z následujících příznaků:
Oteklé lymfatické uzliny, které vypadají nebo se cítí jako bulka pod kůží. Ty se nejčastěji nacházejí na krku, v podpaží nebo v tříslech, protože tyto lymfatické uzliny jsou blíže kůži než jiné lymfatické uzliny. Může však být postižena jakákoliv lymfatická uzlina, ale může být nalezena pouze během CT nebo jiného vyšetření.
Únava – extrémní únava, kterou nezlepšuje odpočinek ani spánek.
Ztráta chuti k jídlu – nechtít jíst.
Svědicí pokožka.
Dýchavičnost.
Bolest v břiše nebo břiše.
Krvácení nebo modřiny více než obvykle.
B-symptomy.
Příznaky specifické pro váš podtyp ALCL jsou popsány níže v této části přehled podtypů ALCL.
Jak se diagnostikuje anaplastický velkobuněčný lymfom?
Pokud se váš lékař domnívá, že můžete mít lymfom, bude muset zorganizovat řadu důležitých testů. Tyto testy jsou potřebné k potvrzení nebo vyloučení lymfomu jako příčiny vašich příznaků.
Krev Testy
Krevní testy se provádějí při snaze diagnostikovat váš lymfom, ale také během léčby, aby se zajistilo, že vaše orgány fungují správně a dokážou zvládnout léčbu.
Biopsie
K diagnostice ALCL budete potřebovat biopsii. Biopsie je postup k odstranění části nebo celé postižené lymfatické uzliny a/nebo vzorku kostní dřeně. Biopsii pak vědci zkontrolují v laboratoři, aby zjistili, zda došlo ke změnám, které pomáhají lékaři diagnostikovat ALCL.
Když máte biopsii, můžete mít lokální nebo celkovou anestezii. To bude záviset na typu biopsie a na tom, z jaké části vašeho těla je odebrána. Existují různé typy biopsií a možná budete potřebovat více než jednu, abyste získali nejlepší vzorek.
Biopsie jádra nebo jemné jehly
Biopsie jádra nebo tenkojehlové biopsie se odebírají k odebrání vzorku zduřené lymfatické uzliny nebo nádoru, aby se zkontrolovaly známky GZL.
Váš lékař obvykle použije lokální anestetikum k znecitlivění oblasti, takže během procedury nebudete cítit žádnou bolest, ale během této biopsie budete vzhůru. Poté vloží jehlu do oteklé lymfatické uzliny nebo bulky a odeberou vzorek tkáně.
Pokud jsou vaše zduřené lymfatické uzliny nebo bulka hluboko ve vašem těle, biopsie může být provedena pomocí ultrazvuku nebo specializovaného rentgenového (zobrazovacího) vedení.
Na to můžete mít celkovou anestezii (která vás na chvíli uspí). Můžete mít také několik stehů poté.
Biopsie jádrové jehly odeberou větší vzorek než biopsie tenkou jehlou, takže jsou lepší volbou při pokusu o diagnostiku lymfomu.
Přehled podtypů ALCL
Z vašich biopsií a zkoumáním toho, kde ve vašem těle lymfom začal, bude váš lékař schopen určit, který podtyp ALCL máte. Podtyp je důležité znát, protože poskytuje informace o tom, jaký typ léčby pro vás může být nejlepší. Pokud ještě nevíte, zeptejte se svého lékaře, jaký podtyp ALCL máte a jak to ovlivňuje vaši léčbu.
Primární kožní ALCL je indolentní (pomalu rostoucí) lymfom, který začíná v T-buňkách ve vrstvách vaší kůže. Na rozdíl od jiných podtypů ALCL nemusíte pro PcALCL potřebovat žádnou léčbu. Jako většina typů indolentního lymfomu můžete žít s PcALCL po zbytek svého života, ale je důležité vědět, že se s ním dá žít dobře a nemusí to mít žádný negativní vliv na vaše zdraví. Obvykle postihuje pouze vaši pokožku a velmi zřídka se šíří po kůži do dalších částí těla.
Obvykle to začíná vyrážkou nebo boulemi na kůži, které mohou svědit nebo bolet, ale také vám nemusí způsobovat žádné nepohodlí. Někdy to může být spíše vřed, který se nehojí tak, jak byste očekávali. Jakákoli léčba PcALCL pravděpodobně povede ke zlepšení jakéhokoli svědění nebo bolesti nebo ke zlepšení vzhledu lymfomu spíše než k léčbě lymfomu samotného. Pokud však PcALCL postihuje pouze velmi malou oblast kůže, může být odstraněn chirurgicky nebo radioterapií.
PcALCL je častější u lidí ve věku 50-60 let, ale může postihnout kohokoli v jakémkoli věku, včetně dětí.
ALK +ve ALCL je nejběžnějším podtypem ALCL. Je to agresivní (rychle rostoucí) lymfom, který se může spustit a rozšířit do jakékoli části vašeho těla, proto se nazývá systémový. U ALK-pozitivních ALCL mají abnormální T-buňky genetickou změnu (mutaci), která způsobuje, že vytvářejí protein zvaný „kináza anaplastického lymfomu“ (ALK). Protože produkují tento protein, nazývá se ALK pozitivní.
ALK +ve ALCL je častější u dětí a mladých dospělých mladších 40 let, ačkoli může postihnout kohokoli v jakémkoli věku. Muže postihuje třikrát častěji než ženy.
Pokud máte ALK +ve ALCL, můžete mít některý z výše uvedených příznaků. Jiné příznaky se mohou týkat toho, kde se váš lymfom nachází. Například, pokud je ALCL ve vašem střevě, můžete pociťovat bolesti břicha nebo změny ve fungování vašich střev nebo krev ve stolici (lejno).
ALK -ve ALCL postihuje asi 3 z každých 10 lidí s ALCL. Nazývá se ALK-ve, protože na rozdíl od ALK +ve ALCL lymfomové buňky neprodukují protein „kinázu anaplastického lymfomu“ (ALK). Nicméně, stejně jako ALK +ve ALCL, je to agresivní (rychle rostoucí) podtyp, který se může spustit a rozšířit do jakékoli části vašeho těla, a proto se nazývá systémový.
ALK -ve ALCL je častější u dospělých ve středním věku kolem 40-65 let, ale může postihnout lidi jakéhokoli věku.
Pokud máte ALK -ve ALCL, můžete mít některý z výše uvedených příznaků. Jiné příznaky se mohou týkat toho, kde je váš lymfom.
Breast Implant Associated ALCL se tak jmenuje, protože postihuje pouze lidi s prsními implantáty. Byl identifikován teprve v posledních několika letech, takže se o něm stále dozvídáme více, ale zdá se, že je častější, pokud máte texturované silikonové implantáty. Začíná v prsu implantátem a je obvykle pomalu rostoucí (indolentní) a často se nachází pouze v prsu. Zřídka však může působit agresivněji a šířit se mimo prsa.
Přestože BIA-ALCL začíná v prsu implantátem, NENÍ typem rakoviny prsu, je to lymfom, který začíná, když se T-buněčné lymfocyty v prsu (nikoli buňky prsu) stanou rakovinnými. Předpokládá se, že vzniká v důsledku dlouhodobého zánětu v okolí prsního implantátu.
S BIA-ALCL nemusíte mít žádné příznaky a může být detekován pouze na ultrazvuku nebo mamografii. Pokud máte příznaky v počáteční fázi BIA-ALCL, můžete si všimnout bulky nebo otoku v prsu kolem implantátu. V pozdější fázi onemocnění můžete mít některý z výše uvedených příznaků.
Staging lymfomu
Jakmile zjistíte, že máte anaplastický velkobuněčný lymfom, váš lékař bude chtít provést další testy, aby zjistil, zda se lymfom rozšířil do dalších částí vašeho těla. Tyto testy se nazývají staging.
Další testy se zaměří na to, jak se vaše lymfomové buňky liší od vašich normálních T-buněk a jak rychle rostou. Tomu se říká klasifikace.
Kliknutím na nadpisy níže se dozvíte více.
Staging znamená, jak velká část vašeho těla je postižena vaším lymfomem nebo jak daleko se rozšířil z místa, kde poprvé začal.
T-buňky mohou cestovat do jakékoli části vašeho těla. To znamená, že lymfomové buňky (rakovinové T-buňky) mohou také cestovat do jakékoli části vašeho těla. K nalezení těchto informací budete muset provést více testů. Tyto testy se nazývají stagingové testy a když získáte výsledky, zjistíte, zda máte fázi jedna (I), fázi dvě (II), fázi tři (III) nebo fázi čtyři (IV) ALCL.
Vaše fáze ALCL bude záviset na:
- Kolik oblastí vašeho těla má lymfom.
- Kde je lymfom včetně, pokud je nad, pod nebo na obou stranách vašeho membrána (velký kupolovitý sval pod hrudním košem, který odděluje hrudník od břicha).
- Zda se lymfom rozšířil do vaší kostní dřeně nebo jiných orgánů, jako jsou játra, plíce, kůže nebo kosti.
Fáze I a II se nazývají „časná nebo omezená fáze“ (zahrnující omezenou oblast vašeho těla).
Fáze III a IV se nazývají „pokročilá fáze“ (rozšířenější).
Stage 1 | je postižena jedna oblast lymfatických uzlin, buď nad nebo pod bránicí |
Stage 2 | jsou postiženy dvě nebo více oblastí lymfatických uzlin na stejné straně bránice |
Stage 3 | je postižena alespoň jedna oblast lymfatických uzlin nad a alespoň jedna oblast lymfatických uzlin pod bránicí |
Stage 4 | lymfom je v mnoha lymfatických uzlinách a rozšířil se do dalších částí těla (např. kosti, plíce, játra) |
Další informace o inscenaci
Váš lékař může také mluvit o vaší fázi pomocí písmene, jako je A, B, E, X nebo S. Tato písmena poskytují více informací o příznacích, které máte, nebo o tom, jak je vaše tělo ovlivněno lymfomem. Všechny tyto informace pomáhají vašemu lékaři najít pro vás nejlepší léčebný plán.
Dopis | Význam | Význam |
A nebo B |
|
|
E & X |
|
|
S |
|
(Vaše slezina je orgán ve vašem lymfatickém systému, který filtruje a čistí vaši krev a je místem, kde odpočívají vaše B-buňky a vytvářejí protilátky) |
Testy pro inscenaci
Chcete-li zjistit, v jaké fázi se nacházíte, můžete být požádáni o provedení některého z následujících stagingových testů:
Počítačová tomografie (CT)
Tyto skeny pořídí snímky vnitřku vašeho hrudníku, břicha nebo pánve. Poskytují detailní snímky, které poskytují více informací než standardní rentgen.
Sken pozitronové emisní tomografie (PET).
Jedná se o sken, který pořídí snímky vnitřku celého vašeho těla. Dostanete a jehlou nějaký lék, který rakovinné buňky – například buňky lymfomu, absorbují. Lék, který pomáhá PET skenu identifikovat, kde je lymfom a velikost a tvar zvýrazněním oblastí s lymfomovými buňkami. Tyto oblasti se někdy nazývají „horké“.
Lumbální punkce
Lumbální punkce je postup, který se provádí ke kontrole, zda se lymfom rozšířil do vašeho centrální nervový systém (CNS), která zahrnuje váš mozek, míchu a oblast kolem očí. Během procedury budete muset zůstat velmi nehybní, takže kojenci a děti mohou mít celkovou anestezii, která je během procedury uspí. Většina dospělých bude potřebovat pouze lokální anestetikum pro postup k znecitlivění oblasti.
Váš lékař vám vpíchne jehlu do zad a vyjme trochu tekutiny zvané „mozkomíšní mok" (CSF) z okolí vaší míchy. CSF je tekutina, která působí na váš CNS trochu jako tlumič nárazů. Nese také různé proteiny a imunitní buňky bojující proti infekcím, jako jsou lymfocyty, aby chránily váš mozek a míchu. CSF může také pomoci vypustit jakoukoli přebytečnou tekutinu, kterou můžete mít v mozku nebo kolem míchy, aby se zabránilo otokům v těchto oblastech.
Vzorek mozkomíšního moku bude poté odeslán na patologii a zkontrolován na případné známky lymfomu.
Biopsie kostní dřeně
- Aspirát kostní dřeně (BMA): tento test odebírá malé množství tekutiny nalezené v prostoru kostní dřeně.
- Trepan z aspirátu kostní dřeně (BMAT): tento test odebírá malý vzorek tkáně kostní dřeně.
Vzorky jsou poté odeslány na patologii, kde jsou kontrolovány na známky lymfomu.
Proces biopsie kostní dřeně se může lišit v závislosti na tom, kde se léčíte, ale obvykle bude zahrnovat lokální anestetikum k znecitlivění oblasti.
V některých nemocnicích vám může být podávána lehká sedace, která vám pomůže se uvolnit a může vám zabránit vzpomenout si na proceduru. Nicméně mnoho lidí to nepotřebuje a místo toho mohou mít „zelenou píšťalku“, kterou mohou sát. Tato zelená píšťalka má v sobě lék proti bolesti (nazývaný Penthrox nebo methoxyfluran), který během procedury používáte podle potřeby.
Ujistěte se, že jste se zeptali svého lékaře, co je k dispozici, aby vám bylo během procedury pohodlnější, a promluvte si s ním o tom, co si myslíte, že bude pro vás nejlepší.
Více informací o biopsiích kostní dřeně naleznete na naší webové stránce zde
Vaše lymfomové buňky mají odlišný růstový vzorec a vypadají jinak než normální buňky. Stupeň vašeho lymfomu je, jak rychle vaše buňky lymfomu rostou, což ovlivňuje způsob, jakým vypadá pod mikroskopem. Známky jsou stupně 1-4 (nízký, střední, vysoký). Pokud máte lymfom vyššího stupně, budou vaše buňky lymfomu vypadat nejvíce odlišně od normálních buněk, protože rostou příliš rychle, než aby se správně vyvíjely. Přehled známek je níže.
- G1 – nízký stupeň – vaše buňky vypadají téměř normálně a rostou a šíří se pomalu.
- G2 – střední stupeň – vaše buňky začínají vypadat jinak, ale existují nějaké normální buňky, které rostou a šíří se střední rychlostí.
- G3 – vysoká kvalita – vaše buňky vypadají docela jinak s několika normálními buňkami a rostou a šíří se rychleji.
- G4 – vysoká kvalita – vaše buňky vypadají nejvíce odlišně od normálních a rostou a šíří se nejrychleji.
Všechny tyto informace dokreslují celkový obraz, který si váš lékař sestaví, aby vám pomohl rozhodnout o nejlepším typu léčby pro vás.
Je důležité, abyste si promluvili se svým lékařem o svých vlastních rizikových faktorech, abyste měli jasnou představu o tom, co můžete od své léčby očekávat.
Čekání na výsledky
Čekání na výsledky může být stresující a znepokojující. Je důležité mluvit o tom, jak se cítíte. Pokud máte důvěryhodného přítele nebo člena rodiny, může být dobré si s nimi promluvit. Pokud si však nemyslíte, že byste mohli s nikým mluvit ve svém osobním životě, promluvte si s místním lékařem, který vám může pomoci zorganizovat poradenství nebo jinou podporu, abyste nebyli sami, když procházíte čekacími dobami a léčbou na ALCL.
Můžete také kontaktovat naše sestry lymfomové péče kliknutím na tlačítko Kontaktujte nás ve spodní části obrazovky. Nebo pokud jste na Facebooku a chcete propojit další pacienty s lymfomem, můžete se přidat k nám Lymfom dole stránky.
Před zahájením léčby
Agresivní podtypy ALCL se mohou rychle šířit, takže budete muset zahájit léčbu brzy po stanovení diagnózy. Před zahájením léčby je však třeba zvážit několik věcí.
Plodnost
Některé léčby lymfomu mohou ovlivnit vaši plodnost, což ztěžuje otěhotnění nebo otěhotnění někoho jiného. To se může stát s několika různými typy protirakovinné léčby, včetně:
- chemoterapie
- radioterapie (když je příliš vaše pánev)
- protilátková terapie (monoklonální protilátky a inhibitory imunitního kontrolního bodu)
- transplantace kmenových buněk (kvůli vysoké dávce chemoterapie, kterou budete před transplantací potřebovat).
Otázky, které byste měli položit svému lékaři
Léčba ALCL
Jakmile budou dokončeny všechny výsledky z vaší biopsie a stagingových skenů, váš lékař je zkontroluje, aby pro vás rozhodl o nejlepších možných možnostech léčby. Mohou se dokonce setkat s dalšími specialisty na multidisciplinárním setkání, aby se ujistili, že jsou pokryty všechny vaše potřeby.
Některé věci, které budou zvažovat při rozhodování o nejlepších možnostech léčby, které vám mohou nabídnout, zahrnují:
- podtyp a stádium lymfomu, který máte
- jakékoli příznaky, které pociťujete
- jak lymfom ovlivňuje vaše tělo
- tvůj věk
- jakékoli další zdravotní stavy, které máte, léky, které užíváte, a vaše zdraví a pohodu
- své vlastní preference, jakmile budete mít všechny informace.
Před zahájením léčby je důležité poskytnout dostatečné informace o plánované léčbě, možných vedlejších účincích a tom, co lze očekávat. Vzdělávání od onkologických sester před zahájením léčby může být velmi užitečné a mělo by zahrnovat pokyny, jak se stát nemocnými nebo potřebovat lékařskou nebo ošetřovatelskou pomoc.
Pokud je váš PcALCL omezen na vaši kůži a nezpůsobuje vám žádné příznaky nebo úzkost, možná nebudete potřebovat žádnou léčbu. Je to proto, že PcALCL, který je omezen na vaši pokožku, není zdraví škodlivý a nezpůsobí vám nevolnost ani nezkrátí váš život.
Pokud váš PcALCL způsobuje bolest, svědění nebo krvácení nebo vám jeho vzhled způsobuje úzkost, možná budete moci podstoupit léčbu ke zlepšení těchto příznaků. Léčba nebude spočívat ve vyléčení PcALCL, ale ve zvládání příznaků.
Léčba časného stadia PcALCL
Aktuální léčba – krémy nebo pleťové vody, které natečete do postižené oblasti kůže.
Intralezionální steroidy – Mohou být použity, pokud místní léčba nefunguje. Váš lékař vstříkne malé množství steroidu do oblasti kůže postižené PcALCL. Steroidy jsou toxické pro lymfomové buňky, takže mohou snížit počet lymfomových buněk v oblasti a zlepšit vaše příznaky.
Radioterapie – Může vám být nabídnuta radioterapie, což je léčba, která využívá záření, jako je rentgen, protonové paprsky nebo paprsky gama ničí buňky lymfomu.
Chirurgie – Váš PcALCL může být možné zcela odstranit chirurgickým zákrokem. To bude záviset na velikosti a umístění vašeho PcALCL.
Léčba pokročilého stadia PcALCL
BIA-ALCL může být indolentní a lokalizovaný na vašem prsu, nebo může být agresivnější a rozšířit se do dalších oblastí vašeho těla včetně lymfatických uzlin a orgánů.
Léčebný plán, který vám lékař nabídne, bude přizpůsoben tomu, jak se váš BIA-ALCL chová a jak daleko se rozšířil.
Počáteční fáze BIA-ALCL
U raného stádia BIA-ALCL, které je pouze v prsu, budete možná potřebovat pouze operaci k odstranění implantátu a oblastí postižených lymfomem v prsu. Po operaci si můžete nechat zavést různé implantáty nebo se můžete rozhodnout, že to neuděláte. Toto je rozhovor, který byste měli vést se svým chirurgem a hematologem, aby vám pomohl porozumět rizikům a výhodám různých implantátů.
Existuje mnoho důvodů, proč si lidé nechávají prsní implantáty a pomyšlení na jejich odstranění, stejně jako na diagnózu lymfomu, může být velmi zdrcující a znepokojující. Pokud v této době bojujete se svými emocemi, obraťte se prosím na svůj lékařský tým. Existuje pomoc, která vám pomůže projít a pomůže vám správně se rozhodnout o vašem zdraví.
Pozdní fáze BIA-ALCL
BvCHP – cyklofosfamid, doxorubicin, prednisolon a monoklonální protilátka zvaná brentuximab vedotin (Bv). Bv je účinný pouze proti lymfomům s proteinem zvaným CD30 na nich.
CHOP – kombinovaná chemoterapie cyklofosfamidu, doxorubicinu, vinkristinu a steroidu zvaného prednisolon.
CHOEP – podobný CHOP, ale s další chemoterapií zvanou etoposid.
Systémový ALK +ve ALCL je systémový a agresivní typ lymfomu, takže léčbu budete muset zahájit brzy po stanovení diagnózy. Léčba může zahrnovat chemoterapii s radioterapií nebo bez ní.
- Chemoterapie - běžné protokoly chemoterapie používané pro systémový ALCL zahrnují:
BvCHP – cyklofosfamid, doxorubicin, prednisolon a monoklonální protilátka zvaná brentuximab vedotin (Bv). Bv je účinný pouze proti lymfomům s proteinem zvaným CD30 na nich.
CHOP – kombinovaná chemoterapie cyklofosfamidu, doxorubicinu, vinkristinu a steroidu zvaného prednisolon.
CHOEP – podobný CHOP, ale s další chemoterapií zvanou etoposid.
- Účast na klinických studiích
Léčba dětí s ALK +ve ALCL
Mnoha dětem s lymfomem bude nabídnuta účast v klinických studiích. Nejlepší je promluvit si s hematologem vašeho dítěte o nejlepších možnostech léčby pro vaše dítě, protože se mohou lišit od zde uvedených.
Systémový ALK -ve ALCL je systémový a agresivní typ lymfomu, takže budete muset zahájit léčbu brzy po stanovení diagnózy. Léčba systémové ALK-ve ALCL je podobná systémové ALK +ve ALCL a může zahrnovat chemoterapii s radioterapií nebo bez ní.
- Chemoterapie - běžné protokoly chemoterapie používané pro systémový ALCL zahrnují:
BvCHP – cyklofosfamid, doxorubicin, prednisolon a monoklonální protilátka zvaná brentuximab vedotin (Bv). Bv je účinný pouze proti lymfomům s proteinem zvaným CD30 na nich.
CHOP – kombinovaná chemoterapie cyklofosfamidu, doxorubicinu, vinkristinu a steroidu zvaného prednisolon.
CHOEP – podobný CHOP, ale s další chemoterapií zvanou etoposid.
- Transplantace kmenových buněk - Pokud máte systémovou ALK-ve ALCL, může vám být také nabídnuta vysokodávková chemoterapie s následnou transplantací kmenových buněk. Kliknutím sem se dozvíte více o transplantacích kmenových buněk.
- Účast na klinických studiích
Klinické Studie
Doporučuje se, abyste se vždy, když potřebujete zahájit novou léčbu, zeptali svého lékaře na klinické studie, na které můžete mít nárok. Klinické studie jsou důležité pro nalezení nových léků nebo kombinací léků pro zlepšení léčby ALCL v budoucnu.
Mohou vám také nabídnout možnost vyzkoušet nový lék, kombinaci léků nebo jinou léčbu, kterou byste mimo zkoušku nemohli získat.
Existuje mnoho léčebných postupů a nových léčebných kombinací, které jsou v současné době testovány v klinických studiích po celém světě u pacientů s nově diagnostikovanou i recidivující ALC.L.
Časté nežádoucí účinky léčby
Vedlejší účinky léčby budou záviset na typu léčby, kterou podstupujete, na umístění a velikosti vašeho lymfomu a také na dalších faktorech. Je důležité pochopit, jaké jsou nejčastější a nejzávažnější vedlejší účinky vaší léčby. Poraďte se se svým lékařem nebo sestrou specializovanou na rakovinu o očekávaných vedlejších účincích vaší léčby.
Některé otázky, které byste měli zvážit, zahrnují:
- Jak se jmenuje léčba, kterou podstupuji?
- O jaký typ léčby se jedná (je to chemoterapie, monoklonální protilátka apod.)?
- Jaké jsou běžné a možné vedlejší účinky léčby?
- Jaké nežádoucí účinky musíte hlásit lékařskému týmu?
- Jaká jsou kontaktní čísla a kam se dostavit v případě nouze 7 dní v týdnu a 24 hodin denně?
Obecné informace o běžných vedlejších účincích a o tom, jak je zvládat, získáte kliknutím na odkaz níže.
Recidivující nebo refrakterní ALCL
Po léčbě může mít mnoho pacientů období odpuštění (žádné známky lymfomu nebo když je lymfom pod kontrolou). U některých pacientů se lymfom vrací (relapsuje) nebo ve vzácných případech nereaguje na úvodní léčbu (žáruvzdornéPokud k tomu dojde, existují další léčby, které mohou být úspěšné a mohou zahrnovat:
- Pralatrexát
- Romidepsin
- Vorinostat (pro relabující nebo refrakterní PcALCL)
- Brentuximab vedotin (Adcetris)
- Kombinovaná chemoterapie
- Cílená terapie
- Transplantace kmenových buněk
Klinické Studie
Doporučuje se, abyste se vždy, když potřebujete zahájit novou léčbu, zeptali svého lékaře na klinické studie, na které můžete mít nárok. Klinické studie jsou důležité pro nalezení nových léků nebo kombinací léků pro zlepšení léčby ALCL v budoucnu.
Mohou vám také nabídnout možnost vyzkoušet nový lék, kombinaci léků nebo jinou léčbu, kterou byste mimo zkoušku nemohli získat.
Existuje mnoho léčebných postupů a nových léčebných kombinací, které jsou v současné době testovány v klinických studiích po celém světě u pacientů s nově diagnostikovanou i recidivující ALC.L.
Co očekávat po ukončení léčby
Po ukončení léčby vás váš hematolog bude chtít pravidelně navštěvovat. Budete docházet na pravidelné kontroly včetně krevních testů a skenů. Jak často budete tyto testy podstupovat, bude záviset na vašich individuálních okolnostech a váš hematolog vám bude schopen říci, jak často vás chce vidět.
Po ukončení léčby to může být vzrušující nebo stresující čas – někdy obojí. Neexistuje žádný správný nebo špatný způsob, jak se cítit. Je ale důležité mluvit o svých pocitech a o tom, co potřebujete, se svými blízkými.
Podpora je k dispozici, pokud se těžce vyrovnáváte s koncem léčby. Promluvte si se svým ošetřujícím týmem – se svým hematologem nebo sestrou specializovanou na rakovinu, protože vás mohou doporučit na poradenské služby v nemocnici. S tím může pomoci i váš místní lékař (praktický lékař).
Lymfomové zdravotní sestry
Můžete také mluvit s našimi zdravotními sestrami pro léčbu lymfomů. Kontaktní údaje získáte kliknutím na tlačítko „Kontaktujte nás“ ve spodní části obrazovky.
Pozdní efekty
Někdy může vedlejší účinek léčby přetrvávat nebo se může rozvinout měsíce nebo roky po ukončení léčby. Toto se nazývá a pozdní účinek. Je důležité nahlásit jakékoli pozdní účinky svému lékařskému týmu, aby vás mohl zkontrolovat a poradit vám, jak nejlépe tyto účinky zvládnout. Některé pozdní účinky mohou zahrnovat:
- Změny vašeho srdečního rytmu nebo struktury
- Účinky na vaše plíce
- Periferní neuropatie
- Hormonální změny
- Změny nálady.
Pokud zaznamenáte některý z těchto pozdních účinků, váš hematolog nebo praktický lékař vám může doporučit návštěvu jiného specialisty, který tyto účinky zvládne a zlepší váš kvalitní život. Pro dosažení nejlepších výsledků je však důležité hlásit všechny nové nebo trvalé účinky co nejdříve.
Přežití – Život s rakovinou a po ní
Zdravý životní styl nebo některé pozitivní změny životního stylu po léčbě mohou být velkou pomocí pro vaše uzdravení. Existuje mnoho věcí, které můžete udělat, aby vám pomohly dobře žít s ALCL.
Mnoho lidí zjistí, že po diagnóze nebo léčbě rakoviny se jejich cíle a priority v životě změní. Poznání toho, co je vaším „novým normálem“, může chvíli trvat a být frustrující. Očekávání vaší rodiny a přátel se mohou lišit od vašich. Můžete se cítit izolovaní, unavení nebo máte různé emoce, které se mohou každý den měnit.
Hlavní cíle po léčbě vašeho ALCL je vrátit se do života a:
- být co nejaktivnější ve své práci, rodině a dalších životních rolích
- zmírnit vedlejší účinky a příznaky rakoviny a její léčbu
- identifikovat a zvládnout jakékoli pozdní vedlejší účinky
- pomůže vám udržet si co největší nezávislost
- zlepšit kvalitu svého života a udržet si dobré duševní zdraví.
Mohou vám být také doporučeny různé typy rehabilitace rakoviny. To může znamenat kteroukoli z široké škály služeb, jako jsou:
- fyzikální terapie, léčba bolesti
- plánování výživy a cvičení
- emoční, kariérní a finanční poradenství.
Může také pomoci promluvit si s místním lékařem o tom, jaké místní wellness programy jsou k dispozici pro lidi zotavující se z diagnózy rakoviny. Mnoho místních oblastí provozuje cvičební nebo sociální skupiny nebo jiné wellness programy, které vám pomohou vrátit se k vašemu já před léčbou.
Shrnutí
- Anaplastický velkobuněčný lymfom (ALCL) je typem non-Hodgkinského lymfomu a podtypem periferního T-buněčného lymfomu (PTCL).
- Začíná, když vaše T-lymfocyty zmutují a stanou se rakovinnými.
- T-buňky se tvoří v naší kostní dřeni, ale cestují do našeho brzlíku a dozrávají v něm. Mohou cestovat do kterékoli části našeho těla, aby bojovaly s infekcí a nemocí.
- Existují čtyři různé podtypy ALCL a mohou být indolentní nebo agresivní.
- Léčba ALCL bude záviset na podtypu a stádiu ALCL, které máte, a na tom, zda je indolentní nebo agresivní.
- ALCL může dobře reagovat na léčbu a můžete přejít do doby remise, avšak relaps není neobvyklý, takže možná budete potřebovat léčbu více než jednou.
- Hlásit vše nové nebo zhoršující se příznaky svému lékaři včetně B-symptomy.
- Nejsi sám. V případě potřeby se obraťte na svůj hematologický tým nebo praktického lékaře nebo kontaktujte naše zdravotní sestry pro lymfomy kliknutím na tlačítko „Kontaktujte nás“ ve spodní části obrazovky.
