Présentation de la macroglobulinémie de Waldenström (MW)
Immunoglobuline Macroglobulinémie (IgM)
La macroglobulinémie de Waldenström débute lorsque des globules blancs cancéreux appelés lymphocytes B produisent trop de Immunoglobuline appelée Macroglobuline (IgM).
Les immunoglobulines sont un type de protéines également appelées anticorps. Nous avons différents types d'immunoglobulines, mais l'IgM est la plus grande et la première produite chaque fois que nous contractons une infection.
Les immunoglobulines ressemblent à la lettre Y et les IgM ressemblent à cinq Y réunis. Leur travail consiste à combattre les infections et les cellules malades pour nous garder en bonne santé. Lorsque vous avez trop d'IgM dans votre sang, votre sang peut devenir très épais – ou visqueux.
Le sang épaissi est appelé hypervisqueux ou hyperviscosité. Cependant, certaines cellules B cancéreuses et les IgM supplémentaires peuvent également se trouver dans vos ganglions lymphatiques, les faisant gonfler et provoquer la formation d'une masse sous votre peau.
Waldenström est le nom du médecin qui a découvert cette maladie et la macroglobulinémie signifie qu'il y a trop de macroglobuline dans votre sang ou votre moelle osseuse.
Cellules plasmatiques
Les lymphocytes B qui fabriquent les immunoglobulines sont appelés «cellules plasmatiques» et constituent la forme la plus mature du lymphocyte B. La plupart des cancers des plasmocytes sont appelés myélome, mais dans la MW, la cellule B devient cancéreuse juste avant de mûrir en plasmocyte. Il présente donc à la fois des caractéristiques de lymphome et de myélome et provoque une production incontrôlée de la protéine IgM.
Qui contracte la macroglobulinémie de Waldenström (MW) ?
La macroglobulinémie de Waldenström (MW) est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes et survient généralement après l'âge de 65 ans.
Nous ne savons pas ce qui cause la MW, mais si vous avez eu certaines infections, affections inflammatoires ou maladies auto-immunes telles que le syndrome de Sjogren, vous pouvez avoir un risque plus élevé de l'attraper.
Dans certains cas, si un membre de votre famille est atteint de la MW, vous pouvez également courir un risque accru. Cependant, la plupart des personnes atteintes de la MW n'ont aucun membre de leur famille atteint.
Cytogénétique dans la MW
Il y a deux facteurs génétiques principaux qui peuvent être affectés quand vous avez la MW. Pour savoir si vous avez des facteurs génétiques impliqués dans votre maladie, vous devrez passer des tests cytogénétiques.
Tests cytogénétiques
Des tests cytogénétiques sont effectués sur votre sang et des biopsies pour rechercher des changements dans vos chromosomes ou vos gènes. Nous avons habituellement 23 paires de chromosomes, mais si vous avez la MW, vos chromosomes peuvent sembler un peu différents.
Chromosomes & ADN
Toutes les cellules de notre corps (à l'exception des globules rouges) ont un noyau, où se trouvent nos chromosomes. Les chromosomes à l'intérieur des cellules sont de longs brins d'ADN (acide désoxyribonucléique). L'ADN est la partie principale du chromosome qui contient les instructions de la cellule, et cette partie s'appelle un gène. Chaque brin d'ADN est composé de nombreux gènes.
Les gènes
Les gènes indiquent aux protéines et aux cellules de votre corps comment se présenter ou agir. S'il y a un changement (variation ou mutation) dans ces chromosomes ou gènes, vos protéines et cellules ne fonctionneront pas correctement et vous pourrez développer différentes maladies. Avec la MW, ces changements peuvent changer la façon dont vos lymphocytes B se développent et se développent, les faisant devenir cancéreux et produire trop d'IgM.
Les gènes sont généralement nommés avec un groupe de lettres et de chiffres. Les plus susceptibles d'avoir une mutation lorsque vous avez la MW incluent :
- Gène MYD88 – Ce gène est muté chez environ 9 personnes MW sur 10
- Gène CXCR4 – Ce gène est muté chez environ 1 personne MW sur 3.
Il est important de savoir si vous avez ces mutations génétiques, car certains traitements fonctionnent différemment selon le type de mutations génétiques que vous avez.
Symptômes de la MW
Environ 1 personne sur 4 atteinte de la MW n'a aucun symptôme, donc le fait d'apprendre que vous en avez peut être un véritable choc si vous venez de subir des tests sanguins ou des scanners pour une autre raison.
Si vous présentez des symptômes, ils peuvent être causés par une hyperviscosité. N'oubliez pas que c'est à ce moment que votre sang devient trop épais à cause de toutes les protéines IgM supplémentaires dans votre sang.
Les symptômes de l'hyperviscosité peuvent inclure :
- maux de tête
- modifications de la vue ou de l'ouïe
- fatigue - fatigue extrême et faiblesse non améliorées par le repos ou le sommeil
- hypertension artérielle ou modifications de votre rythme cardiaque
- Crampe musculaire
- confusion
- crises
- faible numération globulaire.
Une faible numération globulaire peut survenir si vous souffrez d'hyperviscosité, car l'augmentation des cellules cancéreuses et des IgM dans votre sang et votre moelle osseuse évince vos bonnes cellules, ce qui rend difficile la production de nouvelles cellules sanguines par votre corps. Les cellules sanguines affectées peuvent inclure vos globules rouges, vos globules blancs et vos plaquettes.
globules rouges contiennent une protéine appelée hémoglobine (Hb) qui transporte l'oxygène dans votre corps. S'ils sont faibles, vous pouvez obtenir :
- étourdi
- confus
- changements à votre vision
- sensation de fatigue
- essoufflé.
Globules blancs – nous avons différents types de globules blancs. Ils comprennent nos lymphocytes B et d'autres lymphocytes, mais aussi d'autres appelés neutrophiles, éosinophiles, basophiles, mastocytes et plasmocytes. Ceux-ci sont tous responsables de la lutte contre les infections et les maladies. L'un des principaux sont les neutrophiles, et lorsque ceux-ci sont bas, on parle de neutropénie. Si vous êtes neutropénique, vous pouvez :
- avoir des infections qui ne disparaissent pas
- obtenir des infections qui reviennent sans cesse
- avoir des difficultés à guérir si vous vous blessez
- avoir une température élevée ou des frissons.
Lorsque vous êtes neutropénique, l'infection peut devenir incontrôlable très rapidement. Il est important que vous contactiez votre médecin si vous ressentez ces symptômes, car il se peut que vous deviez commencer très rapidement des antibiotiques.
Les plaquettes – sont les cellules qui aident notre sang à coaguler lorsque nous nous cognons ou nous coupons. Un autre nom pour les plaquettes est les thrombocytes, donc lorsque vos plaquettes sont trop basses, cela s'appelle une thrombocytopénie. Si vous souffrez de thrombocytopénie, vous pouvez :
- ecchymose plus facilement que d'habitude
- saigner plus facilement ou plus longtemps que d'habitude
- développer une éruption cutanée tachetée - qui est de petits morceaux de sang qui s'écoulent sous notre peau
- saigner du nez, des gencives ou lorsque nous allons aux toilettes.
Symptômes B
Vous pouvez également avoir des symptômes B avec la MW. C'est souvent un signe que vous devez commencer un traitement car ils peuvent survenir lorsque la MW est en pleine croissance. Ils incluent les trois symptômes dans l'image ci-dessous.
Très rarement, chez environ 1 personne MW sur 100, des lymphocytes et des plasmocytes cancéreux s'accumulent dans votre système nerveux central (cerveau et moelle épinière). C'est appelé 'Syndrome de Bing-Neel'. Il est rare et peut provoquer des maux de tête, des crises d'épilepsie, de la confusion ou des mouvements anormaux.
Diagnostic et stadification de la MW
Vous pouvez recevoir un diagnostic de MW après avoir fait un test sanguin. Mais votre médecin voudra faire d'autres tests pour le confirmer et voir quelles parties de votre corps sont affectées. Certains de ces tests comprendront :
- Plus de tests sanguins
- Biopsie de la moelle osseuse (aspiration et trépan)
- Tomodensitométrie (TDM) (seulement si votre médecin pense que votre MW affecte vos ganglions lymphatiques)
- Tests sur votre cœur, votre foie et vos reins
En savoir plus sur la gestion de la macrobulinémie de Waldenström avec le professeur Judith Trotman, hématologue consultante - Hôpital Concord
Traitement pour Macroglobulinémie de Waldenström (MW)
Une fois que votre médecin aura toutes les informations de vos tests et scanners, il s'assoira avec vous et vous parlera de la meilleure façon de gérer votre MW. Dans de nombreux cas, ils peuvent suggérer que vous n'avez besoin d'aucun traitement et à la place, vous lancer sur un plan de gestion Watch & Wait. Watch & Wait est utilisé pour de nombreux types de lymphomes indolents, car parfois les risques peuvent l'emporter sur les avantages du traitement. Vous pouvez en savoir plus sur Watch & Wait en cliquant sur le lien ci-dessous.
Si vous présentez des symptômes ou si vos taux d'IgM sont supérieurs ou égaux à 60 g/dL, vous devrez peut-être commencer un traitement. Si vous avez besoin de commencer un traitement, vos médecins prendront en considération de nombreux facteurs vous concernant et concernant votre MW pour décider quel traitement vous conviendra le mieux.
Certains d'entre eux comprennent:
- Votre taux d'IgM.
- Tous les symptômes que vous ressentez.
- Si l'un de vos organes est affecté par l'augmentation des niveaux d'IgM.
- Votre âge et votre bien-être général.
- Si vous avez et d'autres conditions médicales.
- Vos propres préférences une fois que vous avez toutes les informations dont vous avez besoin pour prendre une décision éclairée.
Avant de commencer le traitement
Avant de commencer le traitement, informez votre médecin si vous espérez avoir des enfants à l'avenir. De nombreux traitements anticancéreux peuvent affecter votre fertilité ou nuire aux bébés à naître, il est donc important d'en parler à votre médecin. Dans certains cas, ils peuvent être en mesure d'organiser des traitements supplémentaires pour augmenter vos chances de tomber enceinte ou de mettre quelqu'un d'autre enceinte à l'avenir.
Il y a aussi d'autres choses dont vous devriez parler à votre médecin, mais il peut être difficile de savoir quelles questions poser lors du premier diagnostic. Pour vous aider à orienter votre conversation, nous avons rassemblé quelques questions que vous aimeriez peut-être poser. Cliquez sur le lien ci-dessous pour télécharger nos Questions à poser à votre médecin.
Traitement standard de première intention
La première fois que vous commencez un traitement contre la MW, il s'agit d'un traitement de première ligne qui peut inclure :
- RDC – comprend Dexaméthasone (un stéroïde), rituximab (un anticorps monoclonal) et un comprimé appelé cyclophosphamide (chimiothérapie).
- R-Benda (ou BR) comprend rituximab (un anticorps monoclonal) et Bendamustine (une chimiothérapie).
- Rituximab et Zanubrutinib (Brukinsa™) – une thérapie ciblée appelée inhibiteur de BTK.
- Zanubrutinib (Brukinsa™) uniquement - (si la chimio-immunothérapie n'est pas adaptée)
- Essai clinique.
- Plasmaphérèse (également appelée échange plasmatique), si votre sang est trop épais en raison de taux élevés d'IgM.
- Transfusions sanguines pour les plaquettes et les globules rouges faibles.
- Traitement intraveineux de remplacement des immunoglobulines (IgIV) si vos taux d'immunoglobulines (anticorps) sont trop bas ou si vous avez des infections fréquentes.
Effets secondaires courants du traitement
Les effets secondaires dépendront du type de traitement que vous recevez. Il est important que vous informiez votre médecin des nouveaux effets secondaires ou symptômes que vous ressentez pendant et après votre traitement.
Certains des effets secondaires les plus courants du traitement peuvent inclure :
- Neutropénie - c'est à ce moment que vos globules blancs appelés neutrophiles sont trop bas et peuvent entraîner des infections. Si vous avez une température de 38° (degrés Celsius) ou plus, des frissons et des tremblements - appelés frissons, ou si vous ne vous sentez pas bien, vous devez contacter immédiatement votre médecin ou vous rendre au service d'urgence le plus proche.
- Thrombocytopénie - c'est quand vos niveaux de plaquettes sont trop bas. Les plaquettes aident notre sang à coaguler pour nous empêcher de trop saigner ou d'avoir des ecchymoses. Si vous remarquez que vous saignez ou que vous avez des ecchymoses plus facilement que la normale, ou si vous avez une éruption cutanée rougeâtre ou puple, contactez votre médecin pour le lui faire savoir.
- Anémie c'est quand vous avez un faible taux de globules rouges. Ces cellules transportent l'oxygène dans tout votre corps, de sorte que lorsqu'elles sont basses, vous pouvez vous sentir fatigué, étourdi, faible, avoir des changements dans votre vision ou vous sentir essoufflé. Informez votre médecin si vous présentez l'un de ces symptômes.
- Nausée et vomissements – assurez-vous que vous prenez vos médicaments contre les nausées comme votre médecin ou votre pharmacien vous l'a indiqué et informez-les s'ils ne fonctionnent pas. D'autres choses que vous pourriez essayer sont de manger ou de boire avec du gingembre, de manger de petits aliments fades et d'éviter les aliments épicés. Parfois, l'utilisation de couteaux et de fourchettes en plastique ou en bois au lieu de ceux en métal peut également aider.
- Problèmes intestinaux (constipation ou diarrhée). Il est important de parler à votre médecin de tout changement dans le fonctionnement de vos intestins. Il existe certains médicaments que vous pouvez utiliser pour la diarrhée ou la constipation, mais cela dépendra du type de traitement que vous suivez et de la cause de vos problèmes intestinaux.
- Fatigue – est une fatigue ou un manque d'énergie qui ne s'améliore pas après un repos ou un sommeil. Cela peut arriver à cause d'un symptôme de votre MW, d'un effet secondaire de votre traitement ou pour d'autres raisons. Parlez-en à votre médecin si vous rencontrez des problèmes qui ne s'améliorent pas.
- Symptômes pseudo-grippaux – comprend fièvres, douleurs musculaires et articulaires, fatigue, éruption cutanée ou malaise général. Cela peut être un effet secondaire de nombreux traitements anticancéreux et vous devez informer votre médecin si vous en recevez.
Suivi des soins
Une fois le traitement terminé, votre médecin continuera à surveiller vos taux d'IgM pour évaluer l'efficacité du traitement et savoir si et quand vous pourriez avoir besoin d'un traitement supplémentaire. Les niveaux d'IgM montreront au médecin s'il y a eu :
- Réponse complète - RC ou aucun signe de taux anormaux d'IgM, ou un
- Très bonne réponse partielle (VGPR) – où il y a eu une très bonne réponse et vos niveaux d'IgM ont diminué de 90 %, ou un
- Réponse partielle – PR ou il y a eu une diminution des niveaux d'IgM de 50 % (la moitié) par rapport à ce qui était avant le début du traitement.
Autres façons d'évaluer votre réponse au traitement
Cependant, il est important de noter que parfois le but du traitement est d'aider à améliorer vos symptômes tels que la fatigue causée par l'anémie (faible nombre de globules rouges ou d'hémoglobine), ou les symptômes causés par des réponses auto-immunes résultant de taux élevés d'IgM. Votre médecin peut donc être plus préoccupé par ces symptômes et leur amélioration que par les niveaux d'IgM.
Vos niveaux d'IgM sont cependant importants si vous envisagez de participer à un essai clinique. En effet, vos niveaux d'IgM et leurs modifications avec le traitement d'essai constitueront une partie importante des données de l'essai. Cela aidera les chercheurs à déterminer si le traitement de l'essai clinique est meilleur que les traitements standard actuels pour gérer votre MW.
Suivi à long terme
Si tout se passe bien, des rendez-vous de suivi réguliers seront pris tous les 3 à 6 mois pour surveiller les éléments ci-dessous :
- Revoir l'efficacité du traitement
- Surveiller tous les effets secondaires en cours du traitement
- Surveiller tout effet tardif du traitement au fil du temps
- Surveiller les signes de rechute du lymphome
Ces rendez-vous sont également importants pour que le patient puisse soulever toute préoccupation dont il pourrait avoir besoin de discuter avec l'équipe médicale. Un examen physique et des tests sanguins sont également des tests standard pour ces rendez-vous. Mis à part immédiatement après le traitement pour examiner comment le traitement a fonctionné, les analyses ne sont généralement pas effectuées à moins qu'il y ait une raison pour elles. Pour certains patients, les rendez-vous peuvent devenir moins fréquents avec le temps
Pronostic de la macroglobulinémie de Waldenström (MW)
Comme la plupart des sous-types indolents de lymphome, la MW ne se guérit pas. Au lieu de cela, si vous avez besoin d'un traitement, l'objectif ne sera pas de guérir mais de gérer la maladie. Cela signifie maintenir vos niveaux d'IgM à un niveau qui n'endommage pas vos organes, n'épaissit pas trop votre sang ou ne provoque pas de symptômes inconfortables.
La plupart des gens obtiennent une très bonne réponse au traitement et entrent en rémission, mais comme nous ne pouvons pas guérir la MW, il est courant qu'elle revienne (rechute) et que vous ayez besoin de plus de traitement ultérieurement. Pour certaines personnes, cela peut prendre des mois, et pour d'autres, des années avant que vous ayez besoin de plus de traitement.
Rarement, la MW peut se transformer (se transformer) en un type de lymphome à croissance plus rapide (de haut grade), généralement Lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL).
MW récidivante ou réfractaire (RR)
La plupart des personnes recevant un traitement pour la MW répondent bien au traitement et entrent en rémission. Mais chez certaines personnes, le lymphome revient (rechutes), ou dans de rares cas ne répond pas au traitement de première ligne (réfractaire). Si vous souffrez de MW RR, vous devrez peut-être recommencer le traitement ou commencer un nouveau traitement. Ce prochain lot de traitement sera appelé traitement de deuxième ligne.
Avant de commencer le prochain traitement, votre médecin prendra en compte plusieurs éléments tout en essayant de trouver le meilleur traitement pour vous, notamment :
- Combien de temps s'est-il écoulé depuis votre dernier traitement et dans quelle mesure cela a-t-il fonctionné pour vous.
- depuis combien de temps êtes-vous en rémission.
- Les effets secondaires que vous avez eu avec les traitements précédents.
- Votre âge et votre bien-être général.
- Vos préférences une fois que vous avez toutes les bonnes informations pour faire le meilleur choix pour vous.
Selon votre situation personnelle. On peut vous proposer le même traitement qu'avant s'il a bien fonctionné et si vous êtes en rémission depuis plusieurs années. L'un des autres traitements énumérés ci-dessus peut également vous être proposé. Si vous devez commencer un traitement de deuxième ligne, il est conseillé de demander à votre médecin quels sont les essais cliniques auxquels vous pourriez être éligible.
Certaines options de traitement peuvent vous être proposées pour la MW RR
- Rituximab avec ou sans chimiothérapie
- Rituximab avec zanubrutinib (Brukinsa™)
- Zanubrutinib (Brukinsa™) seul
- La plasmaphérèse
- Essai clinique.
Essais cliniques – Traitements à l'étude
De nouveaux essais cliniques commencent tout le temps et c'est une bonne idée de se tenir au courant des nouveaux traitements qui sont testés pour améliorer le traitement ou la qualité de vie des personnes atteintes de la MW. Si vous souhaitez participer à un essai clinique, vous pouvez demander à votre médecin si vous répondez aux critères d'inclusion de l'étude.
Vous trouverez ci-dessous des liens vers des sites Web sur lesquels vous pouvez rechercher des essais cliniques auxquels vous pourriez être éligible. Essayez de rechercher :
- Waldenströms Or de Waldenström
- Macroglobulinémie de Waldenström
- WM
Sites Web d'essais cliniques
Santé et bien-être
Un mode de vie sain ou des changements de mode de vie positifs après le traitement peuvent être d'une grande aide après la fin du traitement. Faire de petits changements comme bien manger et améliorer votre condition physique générale peut améliorer votre santé et votre bien-être et aider votre corps à récupérer. Il y a beaucoup de stratégies de soins personnels qui peuvent vous aider pendant votre rétablissement. Cliquez sur le lien pour plus de conseils pour bien vivre.
Résumé
- La macroglobulinémie de Waldenström (MW) est un cancer de vos globules blancs appelés lymphocytes B.
- Les lymphocytes B cancéreux fabriquent trop d'une protéine appelée immunoglobuline macroglobuline (IgM), qui peut épaissir votre sang et empêcher votre corps de produire d'autres cellules sanguines saines.
- De nombreuses personnes ne présentent aucun symptôme, mais des symptômes peuvent survenir à mesure que la MW progresse ou que vos niveaux d'IgM augmentent.
- Informez votre médecin si vous présentez l'un des symptômes énumérés ci-dessus, y compris Symptômes B.
- Il n'est pas rare de faire de l'anémie quand on est atteint de la MW, il est important de s'assurer d'avoir suffisamment de fer dans son alimentation et de faire contrôler régulièrement son taux de fer.
- Il se peut que vous ne receviez pas de traitement tout de suite et que vous continuiez Regarder et attendre, ou vous pouvez suivre un traitement dans le but d'entrer en rémission ou de gérer vos symptômes et de diminuer vos niveaux d'IgM – plutôt que d'être guéri de la MW.
- Bien que vous ayez la MW pour le reste de votre vie, vous pouvez bien vivre avec la MW, faire des choix de vie sains peut vous aider, et parler à votre médecin pour obtenir des conseils peut être utile.
- Si vous êtes intéressé à rejoindre un essai clinique, parlez-en à votre médecin.
