Yfirlit af útlægum T-frumu eitilæxli (PTCL)
Peripheral T-frumu eitilæxli (PTCL) er nafnið sem gefið er yfir hóp árásargjarnra (hraðvaxandi) Non-Hodgkin eitlaæxla sem myndast þegar tegund hvítra blóðkorna sem kallast T-frumu eitilfrumur orðið krabbamein. T-frumur eru búnar til í beinmerg okkar en ferðast í gegnum sogæðakerfið til hóstarkirtils þar sem þær halda áfram að vaxa og þroskast.
Um NK frumur & T-frumu eitilfrumur
- Natural Killer (NK) frumur eru oft kallaðar "NK T-frumur". Þetta eru sérhæfðar ónæmisfrumur sem þekkja og eyða krabbameinsfrumum. Ólíkt öðrum T-frumum þarf ekki að virkja NK-frumur til að berjast gegn krabbameini. Þeir eru tilbúnir til að berjast gegn krabbameini á öllum tímum og hreyfa sig virkan um líkamann til að leita að frumum sem hafa krabbameinsbreytingar.
- Aðrar T-frumur þarf að virkja til að virka á áhrifaríkan hátt. Þeir hvíla venjulega í hóstarkirtli, eitlum eða öðrum hlutum eitlakerfisins og vakna aðeins og berjast við sýkingu þegar aðrar ónæmisfrumur láta þá vita að það sé sýking eða sjúkdómur til að berjast við. Þegar þær vakna geta T-frumur ferðast til hvaða hluta líkamans sem er til að berjast gegn sýkingu eða sjúkdómi.
- Sumar T-frumur bera ábyrgð á að „stjórna“ ónæmissvöruninni. Þetta þýðir að þegar sýking hefur verið eytt, þá „Stjórnandi T-frumur“ segðu öðrum ónæmisfrumum að „standa niður“ svo þær haldi ekki áfram að berjast og valda skaða á góðu frumunum þínum þegar sýkingin er horfin.
- Eftir að hafa barist við sýkingu eða sjúkdóm verða sumar T-frumur „Minni T-frumur“ og þeir muna allt sem þarf að vita um sýkinguna og hvernig á að berjast gegn henni. Þannig, ef þú færð sömu sýkingu eða sjúkdóm aftur, getur ónæmiskerfið þitt barist við það mun hraðar og skilvirkara.
T-frumur og útlægt T-frumu eitilæxli (PTCL)
PTCL myndast þegar sumar NK frumur þínar eða aðrar T-frumur verða krabbameinsvaldandi. Við vitum ekki hvers vegna þetta gerist hjá sumum, en við vitum að breyting verður á genum þínum sem gefa leiðbeiningar um hvernig frumurnar eiga að vaxa og starfa. Þegar þessi breyting gerist fá frumurnar ekki réttar leiðbeiningar lengur og byrja að þróast með stökkbreytingum í þeim sem valda því að þær vaxa óstjórnlega og verða svo stökkbreyttar að þær geta ekki lengur sinnt starfi sínu við að berjast gegn sýkingum og sjúkdómur almennilega.
Útlægt T-frumu eitilæxli (PTCL) getur haft áhrif á fólk á öllum aldri, þar með talið börn, en er algengast hjá fólki eldri en 60 ára.
Fyrir frekari upplýsingar um hvernig og hvers vegna eitilæxli þróast smelltu á hlekkinn hér að neðan.
Undirgerðir PTCL
Um það bil 1 af hverjum 10 einstaklingum með eitilæxli mun hafa undirtegund PTCL, en það eru margar mismunandi gerðir af PTCL sem gerir hver og einn mjög sjaldgæf. Þó að það séu margar mismunandi undirgerðir af PTCL, geta þær almennt flokkast sem:
- Nodal: Byrjar í eitlum eða eitlum
- Aukahnútur: Byrjar fyrir utan eitla, þar með talið í líffærum eða húð
- Hvítblæði: byrjar í blóði eða beinmerg
Ef þú þekkir nú þegar undirtegundina þína af PTCL og vilt fá sérstakar undirtegundir, smelltu á punktapunktinn hér að neðan til að tengjast þeirri síðu. Ef þú veist ekki enn þína undirtegund, eða getur ekki fundið þína hér að neðan, haltu áfram að lesa á þessari síðu til að fá almennar upplýsingar um PTCL.
- Útlægt T-frumu eitilæxli – ekki tilgreint á annan hátt (PTCL-NOS)
- Angioimmunoblastic T-frumu eitilæxli (AITL)
- Anaplastískt stórfrumu eitilæxli (ALCL)
- T-frumu eitilæxli í þörmum
- T-frumu eitilæxli af garnakvilla (EATL)
- Einbreytt þekjukrabbamein í þörmum (MEITL)
- NK/T-frumu eitilæxli í nefi (NKTCL)
- Gamma delta T-frumu eitilæxli í lifur og milta
- T-frumu eitilæxli í húð (CTCL)
- Sezary heilkenni
- T-frumuhvítblæði/eitilæxli hjá fullorðnum (ATLL)
- T-frumu eitilfrumu eitilæxli (LL)
Sögur sjúklinga
The einkenni þú færð getur verið háð undirtegund PTCL sem þú ert með og hvar í líkamanum eitilæxlið er. Venjulega er einkennin hnúður sem kemur upp undir húðina í hálsi, handarkrika eða nára sem þú getur séð eða fundið. Þetta stafar af bólgnum eitlum þar sem hann verður fullur af krabbameins eitlaæxlisfrumum.
Önnur einkenni geta verið:
- Lystarleysi
- Andstuttur
- Óþægindi eða verkir í maga eða kvið
- Verkir
- Þreyta
- Kláði í húð
- B-einkenni
Það er mikilvægt að ræða við lækninn um öll einkenni sem þú færð því stundum geta einkennin hjálpað lækninum að finna bestu tegund meðferðar fyrir þig. Þú getur fundið frekari upplýsingar um einkenni eitilæxla með því að smella á hlekkinn hér að neðan.
PTCL greining, stigun og flokkun
Að greina PTCL getur stundum verið erfitt og getur tekið nokkrar vikur.
Ef læknirinn telur að þú gætir verið með eitilæxli þarf hann að skipuleggja fjölda mikilvægra prófa. Þessar prófanir eru nauðsynlegar til að staðfesta eða útiloka eitilæxli sem orsök einkenna þinna. Vegna þess að það eru til nokkrar mismunandi undirgerðir af PTCL, gætir þú farið í aukapróf til að komast að því hver þú ert með. Þetta er mikilvægt vegna þess að stjórnun og meðferð undirgerðarinnar þinnar getur verið öðruvísi en aðrar undirgerðir PTCL.
Til að greina PTCL þarftu að taka vefjasýni. Vefjasýni er aðferð til að fjarlægja hluta eða allan sýktan eitla og/eða beinmergssýni. Vísindasýnin er síðan skoðuð af vísindamanni í meinafræði til að sjá hvort breytingar séu sem hjálpa lækninum að greina PTCL.
Þegar þú ert í vefjasýni gætir þú fengið staðdeyfingu eða almenna svæfingu. Þetta fer eftir tegund vefjasýnis og frá hvaða hluta líkamans það er tekið. Það eru mismunandi tegundir af vefjasýni og þú gætir þurft fleiri en eina til að fá besta sýnishornið.
Blóðrannsóknir
Blóðprufur eru teknar þegar reynt er að greina eitilæxli, en einnig meðan á meðferð stendur til að ganga úr skugga um að líffærin virki rétt og geti tekist á við meðferð okkar.
Kjarna eða fínnálar vefjasýni
Vefjasýni úr kjarna eða fínnálum eru tekin til að fjarlægja sýni af bólgnum eitlum, æxli eða sýktri húð til að athuga hvort einkenni PTCL séu.
Læknirinn mun venjulega nota staðdeyfilyf til að deyfa svæðið þannig að þú finnur ekki fyrir sársauka meðan á aðgerðinni stendur, en þú verður vakandi meðan á þessari vefjasýni stendur. Þeir munu síðan setja nál í bólginn eitla eða hnúð og fjarlægja sýni af vefjum.
Ef bólginn eitli eða klumpur er djúpt inni í líkamanum má taka vefjasýnina með hjálp ómskoðunar eða sérhæfðrar röntgenmyndatöku.
Þú gætir fengið svæfingu fyrir þetta (sem sefur þig í smá stund). Þú gætir líka haft nokkur spor á eftir.
Vefjasýni úr kjarnanálum taka stærra sýni en fínnálasýni.
Útskurðarhnútasýni
Útskurðarhnútasýni eru gerðar þegar bólgnir eitlar eða æxli eru of djúpt í líkamanum til að hægt sé að ná þeim með vefjasýni úr kjarna eða fínnálum. Þú færð almenna svæfingu sem svæfir þig í smá stund svo þú haldist kyrr og finnur ekki fyrir sársauka.
Meðan á þessari aðgerð stendur mun skurðlæknirinn fjarlægja allan eitla eða hnúð og senda hann í meinafræði til prófunar.
Þú verður með lítið sár með nokkrum sporum og umbúðum ofan á.
Saumar sitja venjulega í 7-10 daga, en læknirinn eða hjúkrunarfræðingur mun gefa þér leiðbeiningar um hvernig eigi að sjá um umbúðirnar og hvenær eigi að fara aftur til að losa saumana.
Greining
Staging
Flokkun
Stöðun útlægs T-frumu eitilæxlis (PTCL)
Þegar greining þín á PTCL hefur verið staðfest hefur þú fleiri prófanir til að sjá hversu mörg svæði líkamans eru fyrir áhrifum af eitilæxli. Þetta er kallað sviðsetning.
Stöðun vísar til þess hversu mikið af líkamanum þínum hefur áhrif á eitlaæxli - eða hversu langt það hefur breiðst út frá því þar sem það byrjaði fyrst.
T-frumur geta ferðast til hvaða hluta líkamans sem er. Þetta þýðir að eitilæxlisfrumur (krabbameins-T-frumur) geta einnig ferðast til hvaða hluta líkamans sem er. Þú verður að láta gera fleiri próf til að finna þessar upplýsingar. Þessi próf eru kölluð stigapróf og þegar þú færð niðurstöður muntu komast að því hvort þú ert með stig eitt (I), stig tvö (II), stig þrjú (III) eða stig fjögur (IV) PTCL.
Stig þitt PTCL fer eftir:
- Hversu mörg svæði líkamans eru með eitilæxli.
- Þar sem eitilæxlið er meðtalið ef það er fyrir ofan, neðan eða á báðum hliðum þindarinnar (stór, hvolflaga vöðvi undir rifbeininu sem aðskilur brjóstkassann frá kviðnum).
- Hvort eitilfrumukrabbameinið hefur breiðst út í beinmerg eða önnur líffæri eins og lifur, lungu, húð eða bein.
Stig I og II eru kölluð „snemma eða takmarkað stig“ (sem tekur til takmarkaðs svæðis líkamans).
Stig III og IV eru kölluð „háþróað stig“ (útbreiddara).
Stage 1 | eitt eitlasvæði er fyrir áhrifum, annað hvort fyrir ofan eða neðan þind* |
Stage 2 | tvö eða fleiri eitlasvæði eru fyrir áhrifum á sömu hlið þindarinnar* |
Stage 3 | a.m.k. eitt eitlasvæði fyrir ofan og að minnsta kosti eitt eitlasvæði fyrir neðan þind* eru fyrir áhrifum |
Stage 4 | eitilæxli er í mörgum eitlum og hefur breiðst út til annarra hluta líkamans (td bein, lungu, lifur) |
Auka sviðsetningarupplýsingar
Læknirinn þinn gæti líka talað um stig þitt með því að nota bókstaf eins og A,B, E, X eða S. Þessir stafir gefa frekari upplýsingar um einkennin sem þú hefur eða hvernig líkaminn hefur áhrif á eitlaæxli. Allar þessar upplýsingar hjálpa lækninum að finna bestu meðferðaráætlunina fyrir þig.
Bréf | Merking | Mikilvægi |
A eða B |
|
|
FYRRVERANDI |
|
|
S |
|
(Miltað þitt er líffæri í sogæðakerfinu þínu sem síar og hreinsar blóðið þitt, og er staður B-frumurnar þínar hvíla og mynda mótefni) |
Próf fyrir sviðsetningu
Til að komast að því á hvaða stigi þú ert, gætir þú verið beðinn um að fara í nokkur af eftirfarandi sviðsprófum:
Tölvusneiðmynd (CT) skanna
Þessar skannanir taka myndir af innanverðu brjósti, kviði eða mjaðmagrind. Þeir veita nákvæmar myndir sem veita meiri upplýsingar en venjulegar röntgenmyndir.
Positron emission tomography (PET) skönnun
Þetta er skönnun sem tekur myndir af innri hluta líkamans. Þú færð lyf sem krabbameinsfrumur – eins og eitilæxlisfrumur gleypa, og nál þar með. Lyfið sem hjálpar PET-skönnuninni að bera kennsl á hvar eitilæxlið er og stærð og lögun með því að auðkenna svæði með eitlaæxlisfrumum. Þessi svæði eru stundum kölluð „heit“.
Lungnagöt
Stungur á lendarhrygg er aðgerð sem gerð er til að athuga hvort þú sért með eitilæxli miðtaugakerfi (CNS), sem felur í sér heila, mænu og svæði í kringum augun. Þú verður að segja mjög rólega meðan á aðgerðinni stendur, svo börn og börn gætu fengið svæfingu til að svæfa þau í smá stund á meðan aðgerðin er gerð. Flestir fullorðnir þurfa aðeins staðdeyfilyf fyrir aðgerðina til að deyfa svæðið.
Læknirinn mun stinga nál í bakið á þér og taka út smá vökva sem kallast "heila mænuvökvi“ (CSF) frá kringum mænuna þína. CSF er vökvi sem virkar svolítið eins og höggdeyfi fyrir miðtaugakerfið. Það ber einnig mismunandi prótein og sýkingar sem berjast gegn ónæmisfrumum eins og eitilfrumum til að vernda heilann og mænu. CSF getur einnig hjálpað til við að tæma allan auka vökva sem þú gætir haft í heilanum eða í kringum mænuna til að koma í veg fyrir bólgu á þessum svæðum.
CSF sýnið verður síðan sent til meinafræði og athugað með tilliti til einkenna um eitilæxli.
Beinmergs vefjasýni
- Beinmergssog (BMA): þetta próf tekur lítið magn af vökvanum sem finnast í beinmergsrýminu.
- Beinmergssogstrefín (BMAT): þetta próf tekur lítið sýnishorn af beinmergsvef.
Sýnin eru síðan send í meinafræði þar sem þau eru skoðuð með tilliti til einkenna um eitilæxli.
Ferlið fyrir beinmergssýni getur verið mismunandi eftir því hvar þú ert í meðferð, en mun venjulega innihalda staðdeyfilyf til að deyfa svæðið.
Á sumum sjúkrahúsum gætir þú fengið létt róandi lyf sem hjálpar þér að slaka á og getur hindrað þig í að muna eftir aðgerðinni. Hins vegar þurfa margir ekki á þessu að halda og hafa í staðinn „græna flautu“ til að sjúga á. Í þessari grænu flautu er verkjadeyfandi lyf (kallað Penthrox eða metoxýfluran), sem þú notar eftir þörfum í gegnum aðgerðina.
Gakktu úr skugga um að þú spyrð lækninn þinn hvað er í boði til að gera þér þægilegri meðan á aðgerðinni stendur og talaðu við hann um hvað þú heldur að sé besti kosturinn fyrir þig.
Frekari upplýsingar um beinmergssýni má finna á vefsíðu okkar hér.
Eitilfrumur þínar hafa annað vaxtarmynstur og líta öðruvísi út en venjulegar frumur. Einkunn eitilfrumukrabbameins þíns er hversu hratt eitilfrumukrabbameinsfrumurnar þínar vaxa - hvort sem þær eru slappar eða árásargjarnar. Því árásargjarnari sem PTCL þinn er, því ólíkari munu þeir líta út fyrir venjulegar frumur.
Einkunnir eru 1-4 bekkur (lág, miðlungs, há). Ef þú ert með hærra stig eitilæxli (árásargjarnara), munu eitilæxlisfrumur þínar líta mest öðruvísi út en venjulegar frumur, vegna þess að þær vaxa of hratt til að þróast almennilega. Yfirlit yfir einkunnir er hér að neðan.
- G1 – lág einkunn – frumurnar þínar líta út fyrir að vera eðlilegar og þær vaxa og dreifast hægt.
- G2 – millistig – frumurnar þínar eru farnar að líta öðruvísi út en sumar eðlilegar frumur eru til og þær vaxa og dreifast í meðallagi.
- G3 – hágæða – frumurnar þínar líta nokkuð öðruvísi út með nokkrum venjulegum frumum og þær vaxa og dreifast hraðar.
- G4 – hágæða – frumurnar þínar líta öðruvísi út en venjulegar og þær vaxa og dreifast hraðast.
Allar þessar upplýsingar bæta við heildarmyndina sem læknirinn þinn byggir upp til að hjálpa þér að ákveða bestu tegund meðferðar fyrir þig.
Það er mikilvægt að þú ræðir við lækninn þinn um þína eigin áhættuþætti svo þú getir haft skýra hugmynd um hvers megi búast við af meðferðum þínum.
Meðferð við útlægum T-frumu eitilæxli (PTCL)
Þegar öllum niðurstöðum úr vefjasýninu og stigaskönnunum hefur verið lokið mun læknirinn fara yfir þær til að ákveða bestu mögulegu meðferðina fyrir þig.
Læknar taka tillit til margra þátta um eitilæxli og almenna heilsu sjúklingsins til að ákveða hvenær og hvaða meðferð er nauðsynleg. Þetta er byggt á:
- Hvaða undirtegund og stig PTCL þú hefur.
- Einkenni sem þú færð.
- Hvernig líkami þinn hefur áhrif á eitlaæxli.
- Þinn aldur.
- Almenn heilsa þín og vellíðan og hvers kyns önnur vandamál sem þú ert í meðferð við.
- Óskir þínar fyrir meðferð þegar þú hefur allar upplýsingar sem þarf til að taka upplýst val.
Fyrsta lína meðferð
Í fyrsta skipti sem þú byrjar meðferð við PTCL er það kallað fyrsta meðferð. Smelltu á fyrirsagnirnar hér að neðan til að læra meira um meðferðarreglurnar.
The staðlaða fyrstu meðferð fyrir PTCL getur falið í sér:
- SNYKKJA (sýklófosfamíð, doxórúbisín, vinkristín og prednisólón)
- KÚPA (HAKKA með viðbót af etópósíði)
- BV-CHP (Brentuximab Vedotin, sýklófosfamíð, doxórúbísín, prednisón)
- SMILE - Aðeins fyrir NK T-frumu eitilæxli (metótexat, kalsíumfólínat, dexametasón, etópósíð, ifosfamíð, mesna, GCSF, asparagínasi)
- DDGP - Aðeins fyrir NK T-frumu eitilæxli (dexametasón, pegasparaginasi, gemcitabín, cisplatín, GCSF)
- Háskammta krabbameinslyfjameðferð fylgt eftir með eigin stofnfrumuígræðslu (ASCT)
- Geislameðferð
- Þátttaka í klínískri rannsókn
Önnur lína og önnur meðferð
Margir hafa góða svörun við fyrstu meðferð og munu fara í sjúkdómshlé. Þetta þar sem engin greinanleg merki eru um eitilæxli eftir í líkamanum. En það er algengt að PTCL komi aftur eftir tíma í sjúkdómshléi, þetta er kallað bakslag.
Í sumum tilfellum gæti PTCL ekki batnað með fyrstu meðferð. Ef þetta gerist er sagt að PTCL þinn sé óþolandi (eða svarar ekki) meðferð.
Ef þú ert með óþolandi PTCL eða hefur fengið bakslag þarftu að hefja aðra meðferð. Þessi næsta meðferð er kölluð önnur lína meðferð.
Hefðbundin önnur lína meðferð getur falið í sér og af ofangreindum fyrstu lína meðferðum eða:
- Rómidepsín
- Pralatrexat
- Háskammta krabbameinslyfjameðferð fylgt eftir með ósamgena stofnfrumuígræðslu
- Vorinostat – Aðeins fyrir PTCL í húð
- Klínískar rannsóknir.
Horfur um útlæga T-frumu eitilæxli (PTCL)
Horfur eru hversu vel er gert ráð fyrir að þú svarir meðferð við PTCL og hver líkleg niðurstaða verður. Horfur þínar eru mjög einstaklingsbundnar og fer eftir nokkrum hlutum eins og:
- undirtegund PTCL sem þú ert með og stig þess
- aldur þinn og almenna heilsu
- erfðafræðilegir þættir sem geta haft áhrif á meðferð
- hversu vel líkami þinn bregst við meðferðinni
Margir bregðast vel við meðferðum og fara inn í sjúkdómshlé, en það á ekki við um alla. Sumt fólk gæti þurft nokkrar meðferðarlínur til að ná stjórn á sjúkdómnum sínum. Hins vegar, jafnvel þótt þú fáir góða svörun snemma, kemur PTCL oft aftur og þarfnast meiri meðferðar. Það er mikilvægt að hafa skýrar væntingar um meðferð þína svo þú getir skipulagt það sem þú þarft. Smelltu á hlekkinn hér að neðan til að sjá nokkur atriði sem þarf að hafa í huga við meðferð.
Eftirlifandi, að búa með og eftir PTCL
Heilbrigður lífsstíll, eða jákvæðar breytingar á lífsstíl eftir meðferð geta verið mikil hjálp við bata þinn. Það er margt sem þú getur gert til að hjálpa þér að lifa vel með PTCL.
Margir finna að eftir krabbameinsgreiningu, eða meðferð, breytast markmið þeirra og forgangsröðun í lífinu. Það getur tekið tíma og verið pirrandi að fá að vita hvað þitt „nýja eðlilega“ er. Væntingar til fjölskyldu þinnar og vina gætu verið aðrar en þínar. Þú gætir fundið fyrir einangrun, þreytu eða hvers kyns mismunandi tilfinningum sem geta breyst á hverjum degi.
Markmið eftir meðferð
Helstu markmið eftir meðferð fyrir PT þinnCL er að komast aftur til lífsins og:
- vertu eins virkur og mögulegt er í starfi þínu, fjölskyldu og öðrum lífshlutverkum
- draga úr aukaverkunum og einkennum krabbameinsins og meðferð þess
- greina og stjórna síðbúnum aukaverkunum
- hjálpa til við að halda þér eins sjálfstæðum og mögulegt er
- bæta lífsgæði þín og viðhalda góðri geðheilsu
Krabbameinsendurhæfing
Mælt er með mismunandi tegundum krabbameinsendurhæfingar fyrir þig. Þetta gæti þýtt hvað sem er af breitt svið af þjónustu eins og:
- sjúkraþjálfun, verkjameðferð
- skipulagningu næringar og hreyfingar
- tilfinninga-, starfs- og fjármálaráðgjöf.
Yfirlit
- Útlægt T-frumu eitilæxli (PTCL) er hugtak sem notað er yfir hóp sjaldgæfra T-frumu eitilfrumuæxla sem ekki eru Hodgkin.
- PTCL gerist þegar T-frumu eitilfrumur þínar eða NK frumur verða krabbamein.
- NK frumur eru sérhæfðar T-frumur sem eru alltaf virkar og tilbúnar til að finna og eyða krabbameinsfrumum.
- Aðrar T-frumur bíða eftir að verða virkjaðar af öðrum ónæmisfrumum til að berjast gegn sýkingum og sjúkdómum. Það eru mismunandi tegundir af T-frumum með mismunandi hlutverk.
- T-frumur geta ferðast til hvaða hluta líkamans sem er, svo PTCL getur líka verið í hvaða hluta líkamans sem er.
- Einkenni PTCL getur tengst undirgerð og staðsetningu eitilfrumukrabbameins og getur falið í sér B-einkenni.
- Tilkynntu lækninn um öll ný eða versnandi einkenni. Þeir geta notað þessar upplýsingar til að taka góðar ákvarðanir um heilsugæslu þína, þar á meðal meðferðarmöguleika.
- PTCL getur brugðist vel við meðferð, en getur einnig verið óþolandi eða komið aftur til baka eftir sjúkdómshlé svo þú gætir þurft fleiri en eina tegund meðferðar, á mismunandi tímum.
- Ræddu við lækninn þinn um væntingar til meðferðar þinnar.
- Þú ert ekki einn, hjúkrunarfræðingar okkar um eitilfrumukrabbamein eru hér til að styðja þig. Þú getur haft samband við þá með því að smella á „Hafðu samband“ hnappinn neðst á skjánum.
