Panoramica del linfoma cutaneo (pelle).
Il linfoma è un tipo di cancro che inizia nei globuli bianchi chiamati linfociti. Queste cellule del sangue vivono solitamente nel nostro sistema linfatico, ma sono in grado di viaggiare verso qualsiasi parte del nostro corpo. Sono cellule importanti del nostro sistema immunitario, combattono infezioni e malattie e aiutano altre cellule immunitarie a funzionare in modo più efficace.
Informazioni sui linfociti
Abbiamo diversi tipi di linfociti, i principali gruppi sono Linfociti a cellule B ed Linfociti a cellule T. Sia i linfociti B che quelli T hanno una funzione specializzata, avendo una “memoria immunologica”. Ciò significa che quando abbiamo un’infezione, una malattia o se alcune delle nostre cellule sono danneggiate (o mutate), i nostri linfociti esaminano queste cellule e creano “cellule B o T di memoria” specializzate.
Queste celle di memoria conservano tutte le informazioni su come combattere l'infezione o riparare le cellule danneggiate se la stessa infezione o danno si ripete. In questo modo possono distruggere o riparare le cellule molto più velocemente e in modo più efficace la prossima volta.
- I linfociti a cellule B producono anche anticorpi (immunoglobuline) per aiutare a combattere le infezioni.
- Le cellule T aiutano a regolare le nostre risposte immunitarie in modo che il nostro sistema immunitario funzioni efficacemente per combattere le infezioni, ma aiuta anche a fermare la risposta immunitaria una volta che l’infezione è scomparsa.
I linfociti possono diventare cellule di linfoma canceroso
I linfomi cutanei si verificano quando le cellule B o le cellule T che viaggiano verso la pelle diventano cancerose. Le cellule cancerose del linfoma si dividono e crescono in modo incontrollabile, oppure non muoiono quando dovrebbero.
Sia gli adulti che i bambini possono contrarre linfomi cutanei e la maggior parte delle persone con linfoma cutaneo avrà cellule T cancerose. Solo circa 5 persone su 20 affette da linfoma cutaneo avranno un linfoma a cellule B.
I linfomi cutanei si dividono inoltre in:
- Indolente – I linfomi indolenti crescono lentamente e spesso attraversano fasi in cui “dormono” senza causare danni. Potrebbe non essere necessario alcun trattamento se si dispone di un linfoma cutaneo indolente, anche se alcune persone lo faranno. La maggior parte dei linfomi indolenti non si diffondono ad altre parti del corpo, sebbene alcuni possano coprire diverse aree della pelle. Nel corso del tempo, alcuni linfomi indolenti possono raggiungere uno stadio avanzato, il che significa che si diffondono ad altre parti del corpo, ma questo è raro con la maggior parte dei linfomi cutanei.
- Aggressive – I linfomi aggressivi sono linfomi a crescita rapida che possono svilupparsi rapidamente e diffondersi ad altre parti del corpo. Se hai un linfoma cutaneo aggressivo, dovrai iniziare il trattamento subito dopo la diagnosi della malattia.
Sintomi del linfoma cutaneo
Linfoma cutaneo indolente
Potresti non avere alcun sintomo evidente se hai un linfoma indolente. Poiché i linfomi indolenti hanno una crescita lenta, si sviluppano nel corso di molti anni, quindi un'eruzione cutanea o una lesione sulla pelle potrebbe passare inosservata. Se si verificano sintomi, questi possono includere:
- un'eruzione cutanea che non scompare
- aree pruriginose o dolorose sulla pelle
- chiazze di pelle piatte, rossastre e squamose
- piaghe che possono rompersi e sanguinare e non guarire come previsto
- arrossamento generalizzato su ampie aree della pelle
- uno o più grumi sulla pelle
- Se hai una pelle di colore più scuro, potresti avere aree della pelle più chiare di altre (anziché arrossate).
Macchie, papule, placche e tumori: qual è la differenza?
Le lesioni che si presentano con i linfomi cutanei possono essere un'eruzione cutanea generalizzata o possono essere definite chiazze, papule, placche o tumori.
Patch – sono solitamente aree piatte della pelle che sono diverse dalla pelle circostante. Possono essere lisci o squamosi e possono sembrare un'eruzione cutanea generale.
papule – sono piccole e solide aree in rilievo della pelle e possono sembrare un brufolo duro.
targhe – sono aree cutanee indurite, spesso leggermente sollevate, aree cutanee più spesse e spesso squamose. Le placche possono spesso essere confuse con eczema o psoriasi.
Tumori – sono protuberanze, grumi o noduli in rilievo che a volte possono diventare piaghe che non guariscono.
Linfoma cutaneo aggressivo e avanzato
Se hai un linfoma cutaneo aggressivo o avanzato, potresti avere uno qualsiasi dei sintomi sopra elencati, ma potresti avere anche altri sintomi. Questi possono includere:
- Linfonodi ingrossati che potresti vedere o sentire come un nodulo sotto la pelle: di solito si trovano nel collo, nell'ascella o nell'inguine.
- Affaticamento, ovvero una stanchezza estrema che non migliora con il riposo o il sonno.
- Sanguinamento o lividi insoliti.
- Infezioni che continuano a tornare o non vanno via.
- Mancanza di respiro
- B-sintomi.
Come viene diagnosticato il linfoma cutaneo?
Avrai bisogno di una biopsia o di più biopsie per diagnosticare il linfoma cutaneo. Il tipo di biopsia dipenderà dal tipo di eruzione cutanea o lesioni che hai, da dove si trovano sul tuo corpo e da quanto sono grandi. Dipenderà anche se è colpita solo la pelle o se il linfoma si è diffuso ad altre parti del corpo come i linfonodi, gli organi, il sangue o il midollo osseo. Alcuni dei tipi di biopsie che potrebbero essere consigliati per te sono elencati di seguito.
Biopsia cutanea
Una biopsia cutanea avviene quando un campione dell'eruzione cutanea o della lesione viene rimosso e inviato all'anatomia patologica per i test. In alcuni casi, se si ha una singola lesione, l’intera lesione può essere rimossa. Esistono diversi modi per eseguire la biopsia cutanea e il medico sarà in grado di parlarti della biopsia cutanea giusta per le tue circostanze.
Biopsia dei linfonodi
Se hai linfonodi ingrossati che possono essere visti o palpati, o che sono risultati evidenti nelle scansioni, potresti sottoporti a una biopsia per vedere se il linfoma si è diffuso ai linfonodi. Esistono due tipi principali di biopsie linfonodali utilizzate per diagnosticare il linfoma.
Essi comprendono:
Biopsia con ago del nucleo – dove viene utilizzato un ago per rimuovere un campione del linfonodo interessato. Avrai un anestetico locale per intorpidire l'area in modo da non sentire dolore durante questa procedura. In alcuni casi, il medico o il radiologo può utilizzare un’ecografia per guidare l’ago nel punto giusto per la biopsia.
Biopsia escissionale – con una biopsia escissionale probabilmente avrai un anestetico generale in modo da dormire durante la procedura. Un intero linfonodo o lesione viene rimosso durante la biopsia escissionale in modo che l'intero linfonodo o lesione possa essere controllato in ambito patologico per segni di linfoma. Probabilmente avrai alcuni punti di sutura e una medicazione quando ti svegli. La tua infermiera sarà in grado di parlarti di come prendersi cura della ferita e quando/se sarà necessario rimuovere i punti di sutura.
Sottotipi di linfomi cutanei indolenti a cellule T
La micosi fungoide è il sottotipo più comune di linfoma cutaneo indolente a cellule T. Di solito colpisce gli anziani e gli uomini leggermente più spesso delle donne, tuttavia anche i bambini possono sviluppare la MF. Nei bambini colpisce allo stesso modo maschi e femmine e di solito viene diagnosticata intorno ai 10 anni.
La MF di solito colpisce solo la pelle, ma circa 1 persona su 10 può avere un tipo di MF più aggressivo che può diffondersi ai linfonodi, al sangue e agli organi interni. Se hai una MF aggressiva, avrai bisogno di un trattamento simile ai trattamenti somministrati per altri linfomi cutanei aggressivi a cellule T.
L'ALCL cutaneo primario è un linfoma indolente (a crescita lenta) che inizia nelle cellule T negli strati della pelle.
Questo tipo di linfoma è talvolta chiamato sottotipo di linfoma cutaneo e talvolta chiamato sottotipo di Linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL). Il motivo delle diverse classificazioni è perché le cellule del linfoma hanno caratteristiche simili ad altri tipi di ALCL, ad esempio sono cellule molto grandi che sembrano molto diverse dalle normali cellule T. Tuttavia, di solito colpisce solo la pelle e cresce molto lentamente.
A differenza dei sottotipi aggressivi di linfoma cutaneo e ALCL, potrebbe non essere necessario alcun trattamento per PcALCL. Potresti convivere con il PcALCL per il resto della tua vita, ma è importante sapere che puoi conviverci bene e che potrebbe non avere alcun effetto negativo sulla tua salute. Di solito colpisce solo la pelle e molto raramente si diffonde oltre la pelle ad altre parti del corpo.
Il PcALCL solitamente inizia con un'eruzione cutanea o noduli sulla pelle che possono provocare prurito o dolore, ma potrebbero anche non causare alcun disagio. A volte, potrebbe essere più simile a una ferita che non guarisce come ti aspetteresti. È probabile che qualsiasi trattamento del PcALCL miri a migliorare il prurito o il dolore o a migliorare l'aspetto del linfoma piuttosto che a trattare il linfoma stesso. Tuttavia, se il PcALCL colpisce solo un’area molto piccola della pelle, può essere rimosso con un intervento chirurgico o con la radioterapia.
PcALCL è più comune nelle persone di età compresa tra 50 e 60 anni, ma può colpire chiunque di qualsiasi età, compresi i bambini.
L'SPTCL può verificarsi sia nei bambini che negli adulti, ma è più comune negli adulti, con un'età media alla diagnosi di 36 anni. Si chiama così perché assomiglia a un'altra condizione chiamata pannicolite, che si verifica quando il tessuto adiposo sotto la pelle si infiamma, causando lo sviluppo di grumi. Circa una persona su cinque con SPTCL avrà anche una malattia autoimmune esistente che fa sì che il sistema immunitario attacchi il corpo.
L'SPTCL si verifica quando le cellule T cancerose viaggiano e rimangono negli strati più profondi della pelle e del tessuto adiposo, provocando la formazione di grumi sotto la pelle che puoi vedere o sentire. Potresti anche notare alcune placche sulla pelle. La maggior parte delle lesioni misura circa 2 cm o meno.
Altri effetti collaterali che potresti ottenere con SPTCL includono:
- coaguli di sangue o sanguinamento insolito
- brividi
- linfoistiocitosi emofagocitica – una condizione in cui si hanno troppe cellule immunitarie attivate che causano danni al midollo osseo, alle cellule del sangue sane e agli organi
- Fegato e/o milza ingrossati.
La papulosi linfomatoide (LyP) può colpire bambini e adulti. Non è un cancro quindi ufficialmente non è un tipo di linfoma. Tuttavia, è considerato un precursore del linfoma cutaneo a cellule T come la micosi fungoide o il linfoma cutaneo anaplastico primario a grandi cellule e, più raramente, Linfoma di Hodgkin. Se ti è stata diagnosticata questa condizione potresti non aver bisogno di alcun trattamento, ma sarai monitorato più attentamente dal tuo medico per eventuali segni di trasformazione cancerosa della LyP.
È una condizione che colpisce la pelle in cui potresti avere grumi che vanno e vengono sulla pelle. Le lesioni possono iniziare piccole e ingrandirsi. Possono rompersi e sanguinare prima di seccarsi e scomparire senza alcun intervento medico. Possono essere necessari fino a 2 mesi affinché le lesioni scompaiano. Tuttavia, se causano dolore, prurito o altri sintomi fastidiosi, potresti ricevere un trattamento per migliorare questi sintomi.
Se si verificano frequentemente eruzioni cutanee o lesioni come questa, consultare il medico per una biopsia.
Sottotipi di linfomi cutanei indolenti a cellule B
Il linfoma primario del centro follicolare cutaneo (pcFCL) è un linfoma a cellule B indolente (a crescita lenta). È comune nel mondo occidentale e colpisce i pazienti più anziani, con un'età media alla diagnosi di 60 anni.
Questo è il sottotipo più comune di linfoma cutaneo a cellule B. Di solito è indolente (a crescita lenta) e si sviluppa nel corso di mesi o addirittura anni. Di solito appare come lesioni o tumori irregolari rossastri o brunastri sulla pelle della testa, del collo, del torace o dell'addome. Molte persone non avranno mai bisogno di cure per il pcFCL, ma se avverti sintomi fastidiosi o sei turbato dal suo aspetto, potrebbe esserti offerto un trattamento per migliorare i sintomi o l'aspetto del linfoma.
Il linfoma cutaneo primario della zona marginale (pcMZL) è il secondo sottotipo più comune di linfomi cutanei a cellule B e colpisce il doppio degli uomini rispetto alle donne, tuttavia può verificarsi anche nei bambini. È più comune negli anziani di età superiore ai 55 anni e nelle persone che hanno avuto una precedente infezione da malattia di Lyme.
I cambiamenti della pelle possono svilupparsi in un punto o in più punti del corpo. Più comunemente inizia sulle braccia, sul petto o sulla schiena come chiazze o noduli rosa, rossi o viola.
Questi cambiamenti si verificano in un lungo periodo di tempo, quindi potrebbero non essere molto evidenti. Potrebbe non essere necessario alcun trattamento per pcMZL, ma potrebbero essere offerti trattamenti se si verificano sintomi che causano preoccupazione.
Questo è un sottotipo molto raro di CBCL riscontrato in pazienti immunocompromessi che hanno avuto il virus Epstein-Barr, il virus che causa la febbre ghiandolare.
Probabilmente avrai solo un'ulcera sulla pelle, nel tratto gastrointestinale o nella bocca. La maggior parte delle persone non ha bisogno di cure per questo sottotipo di CBCL. Tuttavia, se stai assumendo farmaci immunosoppressori, il medico può rivedere la dose per consentire al tuo sistema immunitario di riprendersi un po'.
In rari casi, potrebbe essere necessario un trattamento con un anticorpo monoclonale o un farmaco antivirale.
Sottotipi di linfoma aggressivo
La sindrome di Sezary è così chiamata perché le cellule T cancerose sono chiamate cellule di Sezary.
È il linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) più aggressivo e, a differenza di altri tipi di CTCL, le cellule del linfoma (Sezary) si trovano non solo negli strati della pelle, ma anche nel sangue e nel midollo osseo. Possono anche diffondersi ai linfonodi e ad altri organi.
La sindrome di Sezary può colpire chiunque, ma è un po’ più comune negli uomini di età superiore ai 60 anni.
I sintomi che potresti riscontrare con la sindrome di Sezary includono:
- B-sintomi
- forte prurito
- linfonodi ingrossati
- fegato e/o milza ingrossati
- ispessimento della pelle sui palmi delle mani o sulle piante dei piedi
- ispessimento delle unghie delle dita e dei piedi
- perdita di capelli
- abbassamento della palpebra (questo è chiamato ectropion).
A causa della natura a crescita rapida delle cellule di Sezary, potresti rispondere bene alla chemioterapia che agisce distruggendo le cellule a crescita rapida. Tuttavia, la recidiva è comune nella sindrome di Sezary, il che significa che anche dopo una buona risposta, è probabile che la malattia ritorni e necessiti di ulteriori cure.
Si tratta di un linfoma a cellule T molto raro e aggressivo che provoca lesioni cutanee multiple che si sviluppano rapidamente sulla pelle di tutto il corpo. Le lesioni possono essere papule, noduli o tumori che possono ulcerarsi e apparire come ferite aperte. Alcuni possono sembrare placche o cerotti e altri possono sanguinare.
Altri sintomi possono includere:
- B-sintomi
- Perdita di appetito
- fatica
- diarrea
- vomito
- linfonodi ingrossati
- fegato o milza ingrossati.
A causa della natura aggressiva, il PCAETL può diffondersi in aree interne del corpo, compresi i linfonodi e altri organi.
Avrai bisogno di un trattamento con chemioterapia subito dopo la diagnosi.
Primaria Cutanea (pelle) Diffusa Grandi cellule B linfoma è un sottotipo raro di linfoma che colpisce meno di 1 persona su 100 affette da NHL.
Questo è meno comune rispetto ad altri sottotipi di linfomi cutanei a cellule B. È più comune nelle donne che negli uomini e tende ad essere aggressivo o a crescita rapida. Ciò significa che, oltre a colpire la pelle, può diffondersi rapidamente ad altre parti del corpo, compresi i linfonodi e altri organi.
Può svilupparsi nell’arco di settimane o mesi e di solito colpisce le persone anziane intorno ai 75 anni. Spesso inizia sulle gambe (tipo gamba) come una o più lesioni/tumori, ma può anche svilupparsi sulle braccia e sul busto (petto, schiena e addome).
Si chiama linfoma cutaneo diffuso primario a grandi cellule B perché mentre inizia nelle cellule B negli strati della pelle, le cellule del linfoma sono simili a quelle trovate in altri sottotipi di linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL). Per questo motivo, questo sottotipo di linfoma cutaneo a cellule B viene spesso trattato in modo simile ad altri sottotipi di DLBCL. Per ulteriori informazioni su DLBCL, fare clic qui.
Stadiazione del linfoma cutaneo
Una volta confermato che hai un linfoma cutaneo, dovrai sottoporti a ulteriori test per vedere se il linfoma si è diffuso ad altre parti del corpo.
Esame fisico
Il medico eseguirà un esame fisico e controllerà la pelle di tutto il corpo per vedere quanta parte della pelle è interessata dal linfoma. Potrebbero chiedere il tuo consenso per scattare foto in modo da avere una registrazione di come appariva prima di iniziare qualsiasi trattamento. Li utilizzeranno quindi per verificare se ci sono miglioramenti con il trattamento. Il consenso è una tua scelta, non sei obbligato ad avere foto se non ti senti a tuo agio, ma se acconsenti, dovrai firmare un modulo di consenso.
Scansione con tomografia a emissione di positroni (PET).
Una scansione PET è una scansione di tutto il tuo corpo. Viene effettuato in una sezione speciale dell’ospedale chiamata “medicina nucleare” e le verrà somministrata un’iniezione di un medicinale radioattivo che verrà assorbito dalle cellule del linfoma. Quando viene eseguita la scansione, le aree con linfoma si illuminano sulla scansione per mostrare dove si trova il linfoma, le sue dimensioni e la sua forma.
Tomografia computerizzata (TC).
Una scansione TC è una radiografia specializzata che acquisisce immagini tridimensionali dell'interno del tuo corpo. Di solito è necessaria una scansione di un'area del corpo come il torace, l'addome o il bacino. Queste immagini possono mostrare se hai linfonodi ingrossati nelle profondità del tuo corpo o aree che sembrano cancerose nei tuoi organi.
Biopsia del midollo osseo
La maggior parte delle persone affette da linfoma cutaneo non avrà bisogno di una biopsia del midollo osseo. Tuttavia, se hai un sottotipo aggressivo, potresti averne bisogno per verificare se il linfoma si è diffuso al midollo osseo.
Durante la biopsia del midollo osseo vengono eseguiti due tipi di biopsie:
- Aspirato di midollo osseo (BMA): questo test preleva una piccola quantità di liquido che si trova nello spazio del midollo osseo
- Trapano aspirato midollare (BMAT): questo test preleva un piccolo campione di tessuto del midollo osseo
Sistema di stadiazione TNM/B per il linfoma cutaneo
La stadiazione del linfoma cutaneo utilizza un sistema chiamato TNM. Se hai MF o SS verrà aggiunta una lettera extra: TNMB.
T = dimensione di Tumore – o quanta parte del tuo corpo è colpita dal linfoma.
N = linfa Nodi coinvolti: controlla se il linfoma è arrivato ai linfonodi e quanti linfonodi contengono linfoma.
M = Metastasi – controlla se e quanto il linfoma si è diffuso all’interno del tuo corpo.
B = Blood – (solo MF o SS) controlla la quantità di linfoma presente nel sangue e nel midollo osseo.
Stadiazione TNM/B del linfoma cutaneo |
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Linfoma cutaneo |
Solo micosi fungoide (MF) o sindrome di Sezary (SS). |
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TTumoreo pelleinfluenzato |
T1 – hai solo una lesione.T2 – hai più di una lesione cutanea ma le lesioni si trovano in un’unica area o in due aree vicine tra loro il tuo corpo.T3 – hai lesioni in molte aree del tuo corpo. |
T1 – è interessato meno del 10% della pelle.T2 – è interessato più del 10% della pelle.T3 – hai uno o più tumori più grandi di 1 cm.T4 – hai un eritema (arrossamento) che copre più dell’80% del tuo corpo. |
NLinfaNodes |
N0 – i tuoi linfonodi apparire normale.N1 – è coinvolto un gruppo di linfonodi.N2 – sono interessati due o più gruppi di linfonodi nel collo, sopra la clavicola, nelle ascelle, inguine o ginocchia.N3 – sono coinvolti i linfonodi all’interno o vicino al torace, ai polmoni e alle vie aeree, ai principali vasi sanguigni (aortico) o alle anche. |
N0 – I tuoi linfonodi sembrano normali.N1 – hai linfonodi anomali con alterazioni di basso grado.N2 – Hai linfonodi anormali con cambiamenti di alto grado.Nx – hai linfonodi anomali, ma il grado non è noto. |
Mmetastasi(diffusione) |
M0 – nessuno dei tuoi linfonodi è interessato.M1 – il linfoma si è diffuso ai linfonodi esterni alla pelle. |
M0 – nessuno dei tuoi organi interni è coinvolto, come polmoni, fegato, reni, cervello.M1 – il linfoma si è diffuso a uno o più organi interni. |
BSangue |
N/A |
B0 – meno del 5% (5 su 100) di linfociti cancerosi nel sangue.Queste cellule cancerose nel sangue sono chiamate cellule di Sezary.B1 – Più del 5% dei linfociti nel sangue sono cellule di Sezary.B2 – Più di 1000 cellule di Sezary in una quantità molto piccola (1 microlitro) di sangue. |
Il medico può utilizzare altre lettere come "a" o "b" per descrivere ulteriormente le cellule del linfoma. Questi possono riferirsi alle dimensioni del linfoma, all'aspetto delle cellule e al fatto che provengano tutte da una cellula anormale (cloni) o da più di una cellula anormale.Chiedi al tuo medico di spiegare il tuo stadio e il tuo grado individuali e cosa significa per il tuo trattamento. |
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Trattamento per linfoma cutaneo indolente
La maggior parte dei linfomi indolenti non può essere curata, ma nonostante ciò molte persone affette da linfomi cutanei indolenti non avranno mai bisogno di cure.
Inoltre, i linfomi cutanei indolenti di solito non sono dannosi per la salute, quindi qualsiasi trattamento che seguirà servirà a gestire i sintomi piuttosto che a curare la malattia.
Alcuni sintomi che possono trarre beneficio dal trattamento includono:
- dolore
- prurito
- ferite o piaghe che continuano a sanguinare
- imbarazzo o ansia legati all’aspetto del linfoma.
I tipi di trattamento possono includere quanto segue.
Trattamento locale o diretto sulla pelle.
I trattamenti topici sono creme da applicare sull'area interessata dal linfoma, mentre la terapia diretta sulla pelle può includere la radioterapia o la fototerapia. Di seguito è riportata una panoramica di alcuni trattamenti che potrebbero esserti offerti.
I corticosteroidi – sono tossici per le cellule del linfoma e aiutano a distruggerle. Possono anche ridurre l’infiammazione e aiutare a migliorare sintomi come il prurito.
I retinoidi – sono farmaci molto simili alla vitamina A. Possono aiutare a ridurre l’infiammazione e a regolare la crescita delle cellule della pelle. Sono usati meno comunemente, ma sono utili in alcuni tipi particolari di linfoma cutaneo.
Fototerapia – è un tipo di trattamento che utilizza luci specializzate (spesso UV) sulle aree della pelle colpite da linfoma. I raggi UV interferiscono con il processo di crescita delle cellule e, danneggiando il processo di crescita, il linfoma viene distrutto.
Radioterapia – utilizza i raggi X per causare danni al DNA cellulare (il materiale genetico della cellula) che rendono impossibile al linfoma autoripararsi. Questo fa sì che la cellula muoia. Di solito sono necessari alcuni giorni o addirittura settimane dopo l’inizio del trattamento con radiazioni affinché le cellule muoiano. Questo effetto può durare diversi mesi, il che significa che le cellule cancerose del linfoma nella zona trattata possono essere distrutte anche mesi dopo la fine del trattamento.
In alcuni casi potrebbe essere necessario un intervento chirurgico, in anestesia locale o generale, per rimuovere l'intera area cutanea interessata dal linfoma. Ciò è più probabile se si dispone di una singola lesione o di più lesioni più piccole. È più comunemente usato come parte del processo di diagnosi del linfoma, piuttosto che come cura.
Trattamenti sistemici
Se molte aree del tuo corpo sono colpite dal linfoma, potresti trarre beneficio da un trattamento sistemico come la chemioterapia, l’immunoterapia o la terapia mirata. Questi sono descritti più dettagliatamente nella sezione successiva – Trattamento del linfoma cutaneo aggressivo.
Trattamento per linfoma cutaneo aggressivo o avanzato
I linfomi cutanei aggressivi e/o avanzati sono trattati in modo simile ad altri tipi di linfoma aggressivo e possono includere:
Trattamenti sistemici
La chemioterapia è un tipo di trattamento che attacca direttamente le cellule a crescita rapida, quindi può essere efficace nel distruggere i linfomi a crescita rapida. Ma non è in grado di distinguere tra cellule sane e cancerose a crescita rapida, quindi può causare alcuni effetti collaterali indesiderati come perdita di capelli, nausea e vomito, diarrea o stitichezza.
Le immunoterapie possono aiutare il sistema immunitario a individuare e combattere il linfoma in modo più efficace. Possono farlo in diversi modi. Alcuni, come gli anticorpi monoclonali, si attaccano al linfoma per aiutare il sistema immunitario a “vedere” il linfoma in modo da poterlo riconoscere e distruggere. Sono anche in grado di influenzare la struttura della parete cellulare del linfoma, provocandone la morte.
- Rituximab è un esempio di anticorpo monoclonale che può essere utilizzato per trattare l'infezione Linfomi a cellule B compreso il linfoma cutaneo a cellule B se presentano un marcatore CD20.
- Mogamulizumab è un esempio di anticorpo monoclonale approvato per le persone con Micosi Fungidi o Sindrome di Sezary.
- Brentuximab vedotin è un esempio di anticorpo monoclonale “coniugato” approvato per alcuni altri tipi di Cellule T. linfomi che presentano un marcatore CD30. Ha una tossina attaccata (coniugata) all'anticorpo e l'anticorpo rilascia la tossina direttamente nella cellula del linfoma per distruggerla dall'interno.
Altre, come le interleuchine e gli interferoni, sono proteine speciali che si trovano naturalmente nel nostro corpo, ma possono anche essere assunte come medicinali. Funzionano rafforzando il sistema immunitario, aiutandolo a risvegliare altre cellule immunitarie e dicendo al tuo corpo di produrre più cellule immunitarie per combattere il linfoma.
Potresti sottoporti a immunoterapie da sole o in combinazione con altri tipi di trattamenti come la chemioterapia.
Le terapie mirate sono farmaci realizzati che prendono di mira qualcosa di specifico per la cellula del linfoma, quindi spesso hanno meno effetti collaterali rispetto ad altri trattamenti. Questi farmaci agiscono interrompendo i segnali di cui le cellule del linfoma hanno bisogno per sopravvivere. Quando non ricevono questi segnali, le cellule del linfoma smettono di crescere o muoiono di fame perché non ricevono i nutrienti di cui hanno bisogno per sopravvivere.
Trapianto di cellule staminali
I trapianti di cellule staminali vengono utilizzati solo se il linfoma non risponde ad altri trattamenti (è refrattario) o ritorna dopo un periodo di remissione (recidiva). Si tratta di un trattamento in più fasi in cui le tue cellule staminali o quelle di un donatore (cellule del sangue molto immature) vengono rimosse attraverso una procedura chiamata aferesi e poi somministrate in un secondo momento, dopo aver subito una chemioterapia ad alte dosi.
Con il linfoma cutaneo, è più comune ricevere cellule staminali da un donatore piuttosto che dal proprio. Questo tipo di trapianto di cellule staminali è chiamato trapianto di cellule staminali allogeniche.
Fotoferesi extracorporea (ECP)
La fotoferesi extracorporea è un trattamento utilizzato prevalentemente per MF e SS avanzati. Si tratta di un processo di “lavaggio” del sangue e di rendere le cellule immunitarie più reattive al linfoma per causare la morte delle cellule del linfoma. Se hai bisogno di questo trattamento, il tuo medico sarà in grado di fornirti maggiori informazioni.
Trials Clinici
Si consiglia ogni volta che è necessario iniziare il trattamento di chiedere al medico informazioni sugli studi clinici a cui potrebbe essere idoneo. Gli studi clinici sono importanti per trovare nuovi farmaci o combinazioni di farmaci per migliorare il trattamento del linfoma cutaneo in futuro.
Possono anche offrirti la possibilità di provare un nuovo medicinale, una combinazione di medicinali o altri trattamenti che non potresti ottenere al di fuori della sperimentazione. Se sei interessato a partecipare a una sperimentazione clinica, chiedi al tuo medico a quali sperimentazioni cliniche sei idoneo.
Esistono molti trattamenti e nuove combinazioni terapeutiche attualmente in fase di sperimentazione in studi clinici in tutto il mondo per pazienti con linfomi cutanei sia di nuova diagnosi che recidivanti.
Opzioni di trattamento per linfoma cutaneo aggressivo o in stadio avanzato | |
Cutaneo a cellule B | Cellule T cutanee |
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Chiedi anche al tuo ematologo o oncologo informazioni su eventuali studi clinici a cui potresti avere diritto. | |
Cosa succede quando il trattamento non funziona o il linfoma si ripresenta
A volte il trattamento per il linfoma all'inizio non funziona. Quando ciò accade si parla di linfoma refrattario. In altri casi, il trattamento può funzionare bene, ma dopo un periodo di remissione il linfoma può ripresentarsi: si parla di recidiva.
Che tu abbia un linfoma recidivante o refrattario, il tuo medico vorrà provare un trattamento diverso che potrebbe funzionare meglio per te. I trattamenti successivi sono chiamati trattamenti di seconda linea e potrebbero essere più efficaci del primo trattamento.
Parla con il tuo medico di quali sono le aspettative del tuo trattamento e quale sarà il piano se qualcuno di loro non funziona.
Cosa aspettarsi al termine del trattamento
Una volta terminato il trattamento, il tuo medico specialista vorrà comunque visitarti regolarmente. Avrai controlli regolari inclusi esami del sangue e scansioni. La frequenza con cui sottoporsi a questi test dipenderà dalle circostanze individuali e il tuo ematologo sarà in grado di dirti quanto spesso vorrà visitarti.
Può essere un momento emozionante o stressante quando finisci il trattamento, a volte entrambi. Non esiste un modo giusto o sbagliato di sentirsi. Ma è importante parlare dei tuoi sentimenti e di ciò di cui hai bisogno con i tuoi cari.
Il supporto è disponibile se hai difficoltà ad affrontare la fine del trattamento. Parla con il tuo team di cura, il tuo ematologo o infermiere specializzato in oncologia, in quanto potrebbero essere in grado di indirizzarti per i servizi di consulenza all'interno dell'ospedale. Anche il tuo medico locale (medico generico - GP) può aiutarti in questo.
Infermieri per la cura dei linfomi
Puoi anche chiamare o inviare un'e-mail a uno dei nostri infermieri per la cura del linfoma. Basta fare clic sul pulsante "Contattaci" nella parte inferiore dello schermo per i dettagli di contatto.
Sommario
- Il linfoma cutaneo è un sottotipo di linfoma non Hodgkin derivante da cellule cancerose del sangue chiamate linfociti, che viaggiano e vivono negli strati della pelle.
- I linfomi cutanei indolenti potrebbero non aver bisogno di cure poiché spesso non sono pericolosi per la salute, ma potresti avere un trattamento per gestire i sintomi se ti mettono a disagio o se il linfoma si diffonde ai linfonodi o ad altre parti del corpo.
- I linfomi cutanei aggressivi necessitano di trattamento subito dopo la diagnosi.
- Esistono diversi medici specialisti che possono gestire le tue cure e ciò dipenderà dalle tue circostanze individuali.
- Se il tuo linfoma sta influenzando la tua salute mentale o il tuo umore, puoi chiedere al tuo medico di indirizzarti a uno psicologo per aiutarti ad affrontare la situazione.
- Molti trattamenti hanno lo scopo di migliorare i sintomi; tuttavia, potrebbero essere necessari anche trattamenti per gestire il linfoma, che possono includere chemioterapia, anticorpi monoclonali, terapie mirate e trapianti di cellule staminali.
