Panoramica sul linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL)
Linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL) è un sottotipo raro e aggressivo (in rapida crescita) di PTCL. L'ALCL si sviluppa dai globuli bianchi chiamati linfociti T (cellule T) che fanno parte del nostro sistema immunitario, mantenendoci sani combattendo infezioni e malattie e regolando le nostre risposte immunitarie.
I sottotipi di ALCL sono:
- ALCL sistemico – ALK +ve
- ALCL sistemico – ALK -ve
- ALCL associato a protesi mammarie (BIA).
- ALCL cutaneo primario (Pc).
Perché si chiama linfoma anaplastico a grandi cellule?
- Anaplastico significa che le cellule hanno un aspetto molto diverso dalle normali cellule T sane.
- Cellule grandi significa che sono cresciute più grandi delle cellule T sane.
- Linfoma significa cancro dei globuli bianchi chiamati linfociti.
Nell'ALCL i linfociti delle cellule T diventano cancerosi, facendoli crescere molto più grandi e in modo molto diverso dalle cellule T sane. Ciò accade perché le cellule cancerose sono molto disorganizzate e non si sviluppano più nel modo in cui sono progettate per crescere. Di conseguenza, le cellule T del linfoma canceroso non possono più funzionare efficacemente per proteggerti da infezioni e malattie o regolare le tue risposte immunitarie.
C'è anche una proteina trovata sulla superficie della cellula ALCL chiamata "CD30", che aiuta a differenziare l'ALCL da altri sottotipi di PTCL. È importante sapere se le tue cellule sono CD30 positive, perché un certo farmaco (Brentuximab vedotin) che può essere usato per trattare alcuni linfomi funzionerà solo se le tue cellule di linfoma hanno questa proteina CD30 su di esse.
Che cosa causa il linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL)?
Come per molti tipi di linfoma, non sappiamo cosa causi lo sviluppo dell'ALCL nella maggior parte delle persone. Un sottotipo - BIA-ALCL si verifica solo nelle persone con protesi mammarie ed è più comune in quelle con protesi al silicone testurizzate. Tuttavia, è ancora raro tra quelli con impianti, quindi mentre gli impianti aumentano il rischio, non causano ALCL.
Storie di pazienti che vivono con o dopo l'ALCL
Comprensione dei linfociti a cellule T
Comprensione dei linfociti a cellule T
Per capire ALCL, devi conoscere i tuoi linfociti a cellule T.
I linfociti delle cellule T sono una parte importante del nostro sistema immunitario che ci protegge da infezioni e malattie e regola il nostro sistema immunitario per prevenire attacchi autoimmuni. Gli attacchi autoimmuni si verificano quando il nostro sistema immunitario è iperattivo o difettoso e inizia a combattere il nostro stesso corpo invece di infezioni e malattie.
Le cellule T sono prodotte nel nostro midollo osseo, ma prima che maturino, viaggiano attraverso il nostro sistema linfatico fino al nostro timo dove continuano a crescere e maturare.
Informazioni sui linfociti a cellule T
- Le cellule T sono prodotte nel nostro midollo osseo, mature nel nostro timo, ma possono vivere in qualsiasi parte del nostro sistema linfatico, inclusi i nostri linfonodi.
- Le cellule T devono essere attivate per funzionare in modo efficace. Di solito riposano nel nostro timo, nei linfonodi o in altre parti del sistema linfatico e si svegliano e combattono le infezioni solo quando altre cellule immunitarie fanno loro sapere che c'è un'infezione o una malattia da combattere. Quando si svegliano, le cellule T possono viaggiare in qualsiasi parte del nostro corpo per combattere l'infezione o la malattia.
- Alcune cellule T sono responsabili della "regolazione" della risposta immunitaria. Ciò significa che una volta che l'infezione è stata distrutta, il "cellule T regolatorie" dì alle altre cellule immunitarie di "arrestarsi" in modo che non continuino a combattere e causino danni alle nostre cellule buone una volta che l'infezione è scomparsa.
- Dopo aver combattuto un'infezione o una malattia, alcune cellule T diventano "cellule T della memoria" e ricordano tutto quello che c'è da sapere sull'infezione e su come combatterla. In questo modo, se dovessimo contrarre di nuovo la stessa infezione o malattia, il nostro sistema immunitario può combatterla molto più rapidamente ed efficacemente.
- Alcune cellule T aiutano altre cellule immunitarie, come i linfociti delle cellule B, a lavorare in modo efficace. Queste cellule T sono chiamate "Cellule T helper”.
Sintomi di ALCL
I sintomi di ALCL variano a seconda del sottotipo di ALCL che hai, nonché di quali parti del tuo corpo hanno il linfoma in esse. I sintomi che si ottengono possono essere molto diversi da quelli di qualcun altro con ALCL.
Tuttavia, ci sono alcuni sintomi di linfoma che sono comuni tra molte persone con linfoma indipendentemente dal sottotipo. Questi sintomi più comuni sono descritti di seguito.
Sintomi generali del linfoma
Alcuni sintomi sono comuni in tutti i tipi di linfoma, quindi potresti anche avere uno dei seguenti sintomi:
Linfonodi ingrossati che sembrano o si sentono come un nodulo sotto la pelle. Questi si trovano più spesso nel collo, nelle ascelle o nell'inguine, perché questi linfonodi sono più vicini alla pelle rispetto ad altri linfonodi. Tuttavia, qualsiasi linfonodo può essere interessato, ma potrebbe essere trovato solo durante la TC o altre scansioni.
Fatica – estrema stanchezza non migliorata dal riposo o dal sonno.
Perdita di appetito – non voler mangiare.
Prurito della pelle
Mancanza di respiro
Dolore allo stomaco o all'addome.
Sanguinamento o lividi più del solito.
B-sintomi.
I sintomi specifici del sottotipo di ALCL sono descritti di seguito nella sezione panoramica dei sottotipi ALCL.
Come viene diagnosticato il linfoma anaplastico a grandi cellule?
Se il tuo medico pensa che tu possa avere un linfoma, dovrà organizzare una serie di test importanti. Questi test sono necessari per confermare o escludere il linfoma come causa dei sintomi.
Sangue test
Gli esami del sangue vengono eseguiti durante il tentativo di diagnosticare il tuo linfoma, ma anche durante il trattamento per assicurarti che i tuoi organi funzionino correttamente e possano far fronte al trattamento.
biopsie
Per diagnosticare ALCL avrai bisogno di una biopsia. Una biopsia è una procedura per rimuovere parte o tutto un linfonodo interessato e/o un campione di midollo osseo. La biopsia viene quindi controllata dagli scienziati in un laboratorio per vedere se ci sono cambiamenti che aiutano il medico a diagnosticare l'ALCL.
Quando hai una biopsia, potresti avere un anestetico locale o generale. Questo dipenderà dal tipo di biopsia e da quale parte del tuo corpo viene prelevata. Esistono diversi tipi di biopsie e potrebbe essere necessario più di uno per ottenere il campione migliore.
Biopsia del nucleo o dell'ago sottile
Le biopsie del nucleo o dell'ago sottile vengono prelevate per rimuovere un campione di linfonodo ingrossato o tumore per verificare la presenza di segni di GZL.
Il tuo medico di solito usa un anestetico locale per intorpidire l'area in modo da non sentire alcun dolore durante la procedura, ma sarai sveglio durante questa biopsia. Quindi inseriranno un ago nel linfonodo gonfio o nel nodulo e rimuoveranno un campione di tessuto.
Se il tuo linfonodo gonfio o nodulo è profondo all'interno del tuo corpo, la biopsia può essere eseguita con l'aiuto di ultrasuoni o guida radiografica specializzata (imaging).
Potresti avere un anestetico generale per questo (che ti fa dormire per un po'). Potresti anche avere alcuni punti dopo.
Le biopsie con ago centrale prelevano un campione più grande rispetto a una biopsia con ago sottile, quindi sono un'opzione migliore quando si tenta di diagnosticare il linfoma.
Panoramica dei sottotipi ALCL
Dalle tue biopsie ed esaminando dove nel tuo corpo è iniziato il linfoma, il tuo medico sarà in grado di determinare quale sottotipo di ALCL hai. Il sottotipo è importante da conoscere, perché fornisce informazioni su quale tipo di trattamento potrebbe funzionare meglio per te. Se non lo sai già, chiedi al tuo medico quale sottotipo di ALCL hai e in che modo questo influisce sul tuo trattamento.
L'ALCL cutaneo primario è un linfoma indolente (a crescita lenta) che inizia nelle cellule T negli strati della pelle. A differenza di altri sottotipi di ALCL, potrebbe non essere necessario alcun trattamento per PcALCL. Come la maggior parte dei tipi di linfoma indolente, potresti convivere con il PcALCL per il resto della tua vita, ma è importante sapere che puoi conviverci bene e che potrebbe non avere alcun effetto negativo sulla tua salute. Di solito colpisce solo la tua pelle e molto raramente si diffonde oltre la pelle ad altre parti del corpo.
Di solito inizia con un'eruzione cutanea o noduli sulla pelle che possono essere pruriginosi o dolorosi, ma possono anche non causare alcun disagio. A volte, può essere più simile a una piaga che non guarisce come ci si aspetterebbe. È probabile che qualsiasi trattamento di PcALCL migliori il prurito o il dolore o migliori l'aspetto del linfoma piuttosto che trattare il linfoma stesso. Tuttavia, se il PcALCL interessa solo un'area molto piccola della pelle, può essere rimosso con un intervento chirurgico o mediante radioterapia.
PcALCL è più comune nelle persone di età compresa tra 50 e 60 anni, ma può colpire chiunque di qualsiasi età, compresi i bambini.
ALK + ve ALCL è il sottotipo più comune di ALCL. È un linfoma aggressivo (a crescita rapida) che può iniziare e diffondersi in qualsiasi parte del corpo, motivo per cui è chiamato sistemico. Nell'ALCL ALK-positivo, le cellule T anormali hanno un cambiamento genetico (mutazione) che le induce a produrre una proteina chiamata "chinasi del linfoma anaplastico" (ALK). Poiché producono questa proteina, si chiama ALK positivo.
ALK +ve L'ALCL è più comune nei bambini e nei giovani adulti di età inferiore ai 40 anni, sebbene possa colpire chiunque di qualsiasi età. Colpisce i maschi tre volte più comunemente delle femmine.
Se hai ALK + ve ALCL potresti avere uno dei sintomi sopra elencati. Altri sintomi possono riguardare dove si trova il linfoma. Ad esempio, se l'ALCL è nell'intestino, potresti avere dolori alla pancia o cambiamenti nel funzionamento dell'intestino o sangue nelle feci (cacca).
ALK -ve ALCL colpisce circa 3 persone su 10 con ALCL. Si chiama ALK -ve perché a differenza di ALK + ve ALCL, le cellule del linfoma non producono la proteina "chinasi del linfoma anaplastico" (ALK). Tuttavia, come ALK + ve ALCL, è un sottotipo aggressivo (in rapida crescita) che può iniziare e diffondersi in qualsiasi parte del corpo, motivo per cui è chiamato sistemico.
ALK -ve L'ALCL è più comune negli adulti di mezza età intorno ai 40-65 anni, ma può colpire persone di qualsiasi età.
Se hai ALK -ve ALCL potresti avere uno dei sintomi sopra elencati. Altri sintomi possono riguardare dove si trova il linfoma.
L'ALCL associato alle protesi mammarie è così chiamato perché colpisce solo le persone con protesi mammarie. È stato identificato solo negli ultimi anni, quindi si sta ancora imparando di più su di esso, ma sembra essere più comune se si hanno protesi al silicone testurizzate. Inizia nel seno con l'impianto e di solito è a crescita lenta (indolente) e spesso si trova solo nel seno. Tuttavia, raramente può agire in modo più aggressivo e diffondersi al di fuori del seno.
Nonostante inizi nel seno con l'impianto, il BIA-ALCL NON è un tipo di cancro al seno, è un linfoma che inizia quando i linfociti delle cellule T nel seno (non le cellule del seno) diventano cancerose. Si pensa che si sviluppi a causa di un'infiammazione a lungo termine intorno alla protesi mammaria.
Potresti non avere alcun sintomo con BIA-ALCL e potrebbe essere rilevato solo quando hai un'ecografia o una mammografia. Se hai sintomi nella fase iniziale di BIA-ALCL, potresti notare un nodulo o gonfiore nel seno intorno all'impianto. NEL fase avanzata malattia, potresti avere uno dei sintomi sopra elencati.
Stadiazione del linfoma
Una volta che sai di avere il linfoma anaplastico a grandi cellule, il tuo medico vorrà fare più test per vedere se il linfoma si è diffuso ad altre parti del tuo corpo. Questi test sono chiamati stadiazione.
Altri test esamineranno quanto sono diverse le tue cellule di linfoma dalle tue normali cellule T e quanto velocemente stanno crescendo. Questo si chiama classificazione.
Clicca sui titoli qui sotto per saperne di più.
La stadiazione si riferisce a quanta parte del tuo corpo è interessata dal tuo linfoma o, fino a che punto si è diffuso da dove è iniziato.
Le cellule T possono viaggiare in qualsiasi parte del tuo corpo. Ciò significa che anche le cellule del linfoma (le cellule T cancerose) possono viaggiare in qualsiasi parte del corpo. Dovrai fare più test per trovare queste informazioni. Questi test sono chiamati test di stadiazione e quando ottieni i risultati, scoprirai se hai l'ALCL di stadio uno (I), stadio due (II), stadio tre (III) o stadio quattro (IV).
Il tuo stadio di ALCL dipenderà da:
- Quante aree del tuo corpo hanno il linfoma.
- Dove è incluso il linfoma se è sopra, sotto o su entrambi i lati del tuo diaframma (un grande muscolo a forma di cupola sotto la gabbia toracica che separa il torace dall'addome).
- Se il linfoma si è diffuso al midollo osseo o ad altri organi come fegato, polmoni, pelle o ossa.
Gli stadi I e II sono chiamati "stadio precoce o limitato" (coinvolge un'area limitata del corpo).
Gli stadi III e IV sono chiamati 'stadio avanzato' (più diffusi).
Stage 1 | è interessata un'area linfonodale, sopra o sotto il diaframma |
Stage 2 | due o più aree linfonodali sono colpite sullo stesso lato del diaframma |
Stage 3 | sono interessate almeno un'area linfonodale sopra e almeno un'area linfonodale sotto il diaframma |
Stage 4 | il linfoma è in più linfonodi e si è diffuso ad altre parti del corpo (ad esempio ossa, polmoni, fegato) |
Informazioni aggiuntive sulla messa in scena
Il tuo medico può anche parlare del tuo stadio usando una lettera, come A, B, E, X o S. Queste lettere danno maggiori informazioni sui sintomi che hai o su come il tuo corpo è influenzato dal linfoma. Tutte queste informazioni aiutano il tuo medico a trovare il miglior piano di trattamento per te.
Lettera | Significato | Importanza |
A o B |
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E & X |
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S |
|
(La tua milza è un organo nel tuo sistema linfatico che filtra e pulisce il tuo sangue, ed è un luogo in cui le tue cellule B riposano e producono anticorpi) |
Prove per la messa in scena
Per scoprire quale fase hai, ti potrebbe essere chiesto di sostenere alcuni dei seguenti test di stadiazione:
Tomografia computerizzata (CT) scan
Queste scansioni scattano foto dell'interno del torace, dell'addome o del bacino. Forniscono immagini dettagliate che forniscono più informazioni rispetto a una radiografia standard.
Scansione tomografia ad emissione di positroni (PET)
Questa è una scansione che scatta foto dell'interno di tutto il tuo corpo. Ti verrà somministrato un ago con un medicinale che le cellule cancerose, come le cellule del linfoma, assorbono. Il medicinale che aiuta la scansione PET a identificare dove si trova il linfoma e le dimensioni e la forma evidenziando le aree con cellule di linfoma. Queste aree sono talvolta chiamate "calde".
Puntura lombare
Una puntura lombare è una procedura eseguita per verificare se il linfoma si è diffuso al tuo sistema nervoso centrale (SNC), che comprende il cervello, il midollo spinale e un'area intorno agli occhi. Dovrai stare molto fermo durante la procedura, quindi neonati e bambini potrebbero avere un anestetico generale per farli addormentare mentre la procedura è terminata. La maggior parte degli adulti avrà bisogno solo di un anestetico locale per la procedura per intorpidire l'area.
Il tuo medico ti inserirà un ago nella schiena e ne estrarrà un po' di liquido chiamato "liquido cerebrospinale” (QCS) da tutto il midollo spinale. CSF è un fluido che agisce un po' come un ammortizzatore per il tuo CNS. Trasporta anche diverse proteine e cellule immunitarie che combattono le infezioni come i linfociti per proteggere il cervello e il midollo spinale. Il CSF può anche aiutare a drenare qualsiasi liquido extra che potresti avere nel cervello o intorno al midollo spinale per prevenire il gonfiore in quelle aree.
Il campione di CSF verrà quindi inviato alla patologia e controllato per eventuali segni di linfoma.
Biopsia del midollo osseo
- Aspirato di midollo osseo (BMA): questo test preleva una piccola quantità di liquido che si trova nello spazio del midollo osseo.
- Trapano aspirato midollare (BMAT): questo test preleva un piccolo campione di tessuto del midollo osseo.
I campioni vengono quindi inviati alla patologia dove vengono controllati i segni di linfoma.
Il processo per le biopsie del midollo osseo può variare a seconda di dove si sta effettuando il trattamento, ma di solito include un anestetico locale per intorpidire l'area.
In alcuni ospedali, potresti ricevere una leggera sedazione che ti aiuta a rilassarti e può impedirti di ricordare la procedura. Tuttavia, molte persone non ne hanno bisogno e potrebbero invece avere un "fischio verde" da succhiare. Questo fischio verde contiene un farmaco antidolorifico (chiamato Penthrox o metossiflurano), che usi secondo necessità durante la procedura.
Assicurati di chiedere al tuo medico cosa è disponibile per metterti più a tuo agio durante la procedura e parlagli di quale pensi sia l'opzione migliore per te.
Le cellule del tuo linfoma hanno un modello di crescita diverso e hanno un aspetto diverso dalle cellule normali. Il grado del tuo linfoma è la velocità con cui crescono le cellule del linfoma, che influisce sul modo in cui appaiono al microscopio. I gradi sono Gradi 1-4 (basso, intermedio, alto). Se hai un linfoma di grado superiore, le cellule del tuo linfoma sembreranno molto diverse dalle cellule normali, perché stanno crescendo troppo velocemente per svilupparsi correttamente. Di seguito è riportata una panoramica dei gradi.
- G1 – basso grado – le tue cellule sembrano quasi normali e crescono e si diffondono lentamente.
- G2 – grado intermedio – le tue cellule stanno iniziando ad avere un aspetto diverso ma esistono alcune cellule normali che crescono e si diffondono a un ritmo moderato.
- G3 – di alta qualità – le tue cellule hanno un aspetto abbastanza diverso con poche cellule normali e crescono e si diffondono più velocemente.
- G4 – di alta qualità – le tue cellule hanno un aspetto molto diverso dal normale e crescono e si diffondono più velocemente.
Tutte queste informazioni si aggiungono all'intero quadro che il tuo medico costruisce per aiutarti a decidere il miglior tipo di trattamento per te.
È importante che tu parli con il tuo medico dei tuoi fattori di rischio in modo da avere un'idea chiara di cosa aspettarti dai tuoi trattamenti.
In attesa di risultati
Aspettare i risultati può essere un momento stressante e preoccupante. È importante parlare di come ti senti. Se hai un amico fidato o un familiare, può essere utile parlare con loro. Ma, se ritieni di non poter parlare con nessuno nella tua vita personale, parla con il tuo medico locale, può aiutarti a organizzare la consulenza o altro supporto in modo da non essere solo mentre attraversi i tempi di attesa e il trattamento per l'ALCL.
Puoi anche contattare i nostri infermieri per la cura del linfoma facendo clic sul pulsante Contattaci nella parte inferiore dello schermo. Oppure, se sei su Facebook e desideri connettere altri pazienti affetti da linfoma, puoi unirti al nostro Linfoma in Australia .
Prima di iniziare il trattamento
I sottotipi aggressivi di ALCL possono diffondersi rapidamente, quindi dovrai iniziare il trattamento subito dopo la diagnosi. Tuttavia, ci sono alcune cose da considerare prima di iniziare il trattamento.
Fertilità
Alcuni trattamenti per il linfoma possono influire sulla fertilità, rendendo più difficile rimanere incinta o mettere incinta qualcun altro. Questo può accadere con diversi tipi di trattamenti antitumorali, tra cui:
- chemioterapia
- radioterapia (quando è troppo il bacino)
- terapie anticorpali (anticorpi monoclonali e inibitori del checkpoint immunitario)
- trapianti di cellule staminali (a causa della chemioterapia ad alte dosi di cui avrete bisogno prima del trapianto).
Domande da porre al medico
Trattamento dell'ALCL
Una volta completati tutti i risultati della biopsia e delle scansioni di stadiazione, il medico li esaminerà per decidere le migliori opzioni terapeutiche possibili per te. Potrebbero persino incontrarsi con altri specialisti in un incontro multidisciplinare per assicurarsi che tutte le tue esigenze siano soddisfatte.
Alcune cose che prenderanno in considerazione al momento di decidere le migliori opzioni di trattamento da offrirti includono:
- il sottotipo e lo stadio del linfoma che hai
- tutti i sintomi che stai ricevendo
- come il linfoma sta colpendo il tuo corpo
- della tua età
- qualsiasi altra condizione medica che hai, farmaci che stai assumendo e la tua salute e il tuo benessere eccessivi
- le tue preferenze una volta che hai tutte le informazioni.
Prima di iniziare il trattamento è importante che vengano fornite informazioni adeguate sul trattamento pianificato, sui possibili effetti collaterali e su cosa aspettarsi. L'istruzione da parte degli infermieri oncologici prima di ricevere il trattamento può essere estremamente utile e dovrebbe includere istruzioni sul malessere o sulla necessità di assistenza medica o infermieristica.
Se il tuo PcALCL è limitato alla tua pelle e non ti causa alcun sintomo o disagio, potresti non aver bisogno di alcun trattamento. Questo perché il PcALCL confinato nella tua pelle non è dannoso per la tua salute e non ti farà stare male o accorciare la tua vita.
Se il tuo PcALCL sta causando dolore, prurito o sanguinamento o il suo aspetto ti sta causando angoscia, potresti essere in grado di sottoporti a un trattamento per migliorare questi sintomi. Il trattamento non sarà per curarti dal PcALCL, ma per gestire i sintomi.
Trattamento per PcALCL in stadio iniziale
Trattamenti topici – creme o lozioni che si applicano nell'area della pelle interessata.
Steroidi intralesionali - Questi possono essere utilizzati se i trattamenti topici non funzionano. Il medico inietterà una piccola quantità di steroidi nell'area della pelle interessata dal PcALCL. Gli steroidi sono tossici per le cellule del linfoma, quindi possono ridurre il numero di cellule del linfoma nell'area e migliorare i sintomi.
Radioterapia – Potrebbe esserti offerta la radioterapia, che è un trattamento che utilizza radiazioni come raggi X, fasci di protoni o raggi gamma che distruggono le cellule del linfoma.
Chirurgia – Il tuo PcALCL potrebbe essere rimosso completamente con un intervento chirurgico. Questo dipenderà dalle dimensioni e dalla posizione del tuo PcALCL.
Trattamento per PcALCL in stadio avanzato
Il BIA-ALCL può essere indolente e localizzato al seno, oppure può essere più aggressivo e diffondersi ad altre aree del corpo, compresi i linfonodi e gli organi.
Il piano di trattamento offerto dal medico sarà adattato a come si comporta il tuo BIA-ALCL e fino a che punto si è diffuso.
BIA-ALCL in fase iniziale
Per il BIA-ALCL in fase iniziale che si trova solo nel seno, potrebbe essere necessario solo un intervento chirurgico per rimuovere l'impianto e le aree interessate dal linfoma all'interno del seno. Potresti essere in grado di inserire diversi impianti dopo l'intervento chirurgico o decidere di non farlo. Questa è una conversazione che dovresti avere con il tuo chirurgo ed ematologo per aiutarti a comprendere i rischi e i benefici dei diversi impianti.
Ci sono molte ragioni per cui le persone hanno protesi mammarie e il pensiero di farle rimuovere, così come avere una diagnosi di linfoma, può essere molto opprimente e sconvolgente. Se stai lottando con le tue emozioni durante questo periodo, contatta il tuo team medico. C'è aiuto disponibile per farti superare e aiutarti a prendere buone decisioni sulla tua salute.
BIA-ALCL in fase avanzata
BvCHP – ciclofosfamide, doxorubicina, prednisolone e un anticorpo monoclonale chiamato brentuximab vedotin (Bv). Bv è efficace solo contro i linfomi con una proteina chiamata CD30 su di essi.
CHOP – chemioterapia combinata di ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e uno steroide chiamato prednisolone.
CHOIP – simile a CHOP ma con una chemioterapia extra chiamata etoposide.
L'ALK sistemico +ve L'ALCL è un tipo di linfoma sistemico e aggressivo, pertanto sarà necessario iniziare il trattamento subito dopo la diagnosi. Il trattamento può includere la chemioterapia con o senza radioterapia.
- Chemioterapia - i protocolli chemioterapici comuni utilizzati per l'ALCL sistemico includono:
BvCHP – ciclofosfamide, doxorubicina, prednisolone e un anticorpo monoclonale chiamato brentuximab vedotin (Bv). Bv è efficace solo contro i linfomi con una proteina chiamata CD30 su di essi.
CHOP – chemioterapia combinata di ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e uno steroide chiamato prednisolone.
CHOIP – simile a CHOP ma con una chemioterapia extra chiamata etoposide.
- Partecipazione alla sperimentazione clinica
Trattamento per bambini con ALK +ve ALCL
A molti bambini con linfoma verrà offerto di partecipare a studi clinici. È meglio parlare con l'ematologo di tuo figlio delle migliori opzioni di trattamento per tuo figlio, poiché potrebbero differire da quelle elencate qui.
L'ALK sistemico L'ALCL è un tipo di linfoma sistemico e aggressivo, pertanto è necessario iniziare il trattamento subito dopo la diagnosi. Il trattamento per ALK -ve ALCL sistemico è simile a ALK ALK + ve sistemico e può includere la chemioterapia con o senza radioterapia.
- Chemioterapia - i protocolli chemioterapici comuni utilizzati per l'ALCL sistemico includono:
BvCHP – ciclofosfamide, doxorubicina, prednisolone e un anticorpo monoclonale chiamato brentuximab vedotin (Bv). Bv è efficace solo contro i linfomi con una proteina chiamata CD30 su di essi.
CHOP – chemioterapia combinata di ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e uno steroide chiamato prednisolone.
CHOIP – simile a CHOP ma con una chemioterapia extra chiamata etoposide.
- Trapianto di cellule staminali – Potrebbe anche essere offerta la chemioterapia ad alte dosi seguita da un trapianto di cellule staminali se si dispone di ALK-ve ALCL sistemico. Scopri di più sui trapianti di cellule staminali cliccando qui.
- Partecipazione alla sperimentazione clinica
Trials Clinici
Si raccomanda che ogni volta che è necessario iniziare nuovi trattamenti, si chieda al proprio medico informazioni sugli studi clinici per i quali si può essere idonei. Gli studi clinici sono importanti per trovare nuovi farmaci o combinazioni di farmaci per migliorare il trattamento dell'ALCL in futuro.
Possono anche offrirti la possibilità di provare un nuovo medicinale, una combinazione di medicinali o altri trattamenti che non potresti ottenere al di fuori della sperimentazione.
Ci sono molti trattamenti e nuove combinazioni terapeutiche attualmente in fase di sperimentazione in studi clinici in tutto il mondo per pazienti con ALC sia di nuova diagnosi che recidivanteL.
Effetti indesiderati comuni del trattamento
Gli effetti collaterali del trattamento dipenderanno dal tipo di trattamento che stai seguendo, dalla posizione e dalle dimensioni del tuo linfoma e da altri fattori. È importante capire quali sono gli effetti collaterali più comuni e più gravi del trattamento. Parlate con il vostro medico o infermiere specializzato in oncologia in merito agli effetti collaterali previsti del vostro trattamento.
Alcune domande che dovresti prendere in considerazione includono:
- Come si chiama il trattamento che sto facendo?
- Che tipo di trattamento è (è la chemioterapia, o un anticorpo monoclonale ecc.)?
- Quali sono gli effetti collaterali comuni e possibili per il trattamento?
- Quali effetti collaterali è necessario segnalare all'equipe medica?
- Quali sono i numeri di contatto e dove intervenire in caso di emergenza 7 giorni su 24 e XNUMX ore su XNUMX?
Per informazioni generiche sugli effetti collaterali comuni e su come gestirli, fare clic sul collegamento sottostante.
ALCL recidivato o refrattario
Dopo il trattamento, molti pazienti possono avere un periodo di remissione (nessun segno di linfoma o quando il linfoma è sotto controllo). In alcuni pazienti il linfoma ritorna (recidive) o in rari casi non risponde al trattamento iniziale (refrattario). Se questo accade ci sono altri trattamenti che possono avere successo e possono includere:
- pralatrexate
- Romidepsina
- vorinostat (per PcALCL recidivato o refrattario)
- Brentuximab vedotin (Adcetris)
- Chemioterapia di combinazione
- terapia mirata
- Trapianto di cellule staminali
Trials Clinici
Si raccomanda che ogni volta che è necessario iniziare nuovi trattamenti, si chieda al proprio medico informazioni sugli studi clinici per i quali si può essere idonei. Gli studi clinici sono importanti per trovare nuovi farmaci o combinazioni di farmaci per migliorare il trattamento dell'ALCL in futuro.
Possono anche offrirti la possibilità di provare un nuovo medicinale, una combinazione di medicinali o altri trattamenti che non potresti ottenere al di fuori della sperimentazione.
Ci sono molti trattamenti e nuove combinazioni terapeutiche attualmente in fase di sperimentazione in studi clinici in tutto il mondo per pazienti con ALC sia di nuova diagnosi che recidivanteL.
Cosa aspettarsi al termine del trattamento
Al termine del trattamento, il tuo ematologo vorrà comunque vederti regolarmente. Avrai controlli regolari inclusi esami del sangue e scansioni. La frequenza con cui ti sottoponi a questi test dipenderà dalle tue circostanze individuali e il tuo ematologo sarà in grado di dirti con quale frequenza desidera vederti.
Può essere un momento emozionante o stressante quando finisci il trattamento, a volte entrambi. Non esiste un modo giusto o sbagliato di sentirsi. Ma è importante parlare dei tuoi sentimenti e di ciò di cui hai bisogno con i tuoi cari.
Il supporto è disponibile se hai difficoltà ad affrontare la fine del trattamento. Parla con il tuo team di cura, il tuo ematologo o infermiere specializzato in oncologia, in quanto potrebbero essere in grado di indirizzarti per i servizi di consulenza all'interno dell'ospedale. Anche il tuo medico locale (medico generico - GP) può aiutarti in questo.
Infermieri per la cura dei linfomi
Puoi anche parlare con i nostri infermieri per la cura del linfoma. Basta fare clic sul pulsante "Contattaci" nella parte inferiore dello schermo per i dettagli di contatto.
Effetti tardivi
A volte un effetto collaterale del trattamento può continuare o svilupparsi mesi o anni dopo aver terminato il trattamento. Questo si chiama a effetto tardivo. È importante segnalare eventuali effetti tardivi al tuo team medico in modo che possano esaminarti e consigliarti come gestire al meglio questi effetti. Alcuni effetti tardivi possono includere:
- Modifiche al ritmo o alla struttura del cuore
- Effetti sui polmoni
- Neuropatia periferica
- I cambiamenti ormonali
- Cambiamenti di umore
Se riscontri uno di questi effetti tardivi, il tuo ematologo o medico generico potrebbe consigliarti di consultare un altro specialista per gestire questi effetti e migliorare la qualità della tua vita. Tuttavia, è importante segnalare tutti gli effetti nuovi o duraturi il prima possibile per ottenere i migliori risultati.
Sopravvivenza - Vivere con e dopo il cancro
Uno stile di vita sano o alcuni cambiamenti positivi nello stile di vita dopo il trattamento possono essere di grande aiuto per la tua guarigione. Ci sono molte cose che puoi fare per aiutarti a vivere bene con l'ALCL.
Molte persone scoprono che dopo una diagnosi o un trattamento del cancro, i loro obiettivi e le loro priorità nella vita cambiano. Conoscere qual è la tua "nuova normalità" può richiedere tempo ed essere frustrante. Le aspettative della tua famiglia e dei tuoi amici potrebbero essere diverse dalle tue. Potresti sentirti isolato, affaticato o un numero qualsiasi di emozioni diverse che possono cambiare ogni giorno.
Gli obiettivi principali dopo il trattamento per il tuo ALCL è tornare alla vita e:
- sii il più attivo possibile nel lavoro, nella famiglia e in altri ruoli della vita
- ridurre gli effetti collaterali e i sintomi del cancro e del suo trattamento
- identificare e gestire eventuali effetti collaterali tardivi
- aiutarti a mantenerti il più indipendente possibile
- migliorare la qualità della vita e mantenere una buona salute mentale.
Possono essere consigliati anche diversi tipi di riabilitazione del cancro. Questo potrebbe significare qualsiasi di una vasta gamma di servizi quali:
- terapia fisica, gestione del dolore
- pianificazione nutrizionale ed esercizio fisico
- consulenza emotiva, professionale e finanziaria.
Può anche essere utile parlare con il medico locale di quali programmi di benessere locali sono disponibili per le persone che si stanno riprendendo da una diagnosi di cancro. Molte aree locali organizzano esercizi o gruppi sociali o altri programmi di benessere per aiutarti a tornare al tuo sé prima del trattamento.
Sommario
- Il linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL) è un tipo di linfoma non Hodgkin e un sottotipo di linfoma a cellule T periferiche (PTCL).
- Inizia quando i linfociti delle cellule T mutano e diventano cancerosi.
- Le cellule T sono prodotte nel nostro midollo osseo ma viaggiano e maturano nel nostro timo. Possono viaggiare in qualsiasi parte del nostro corpo per combattere infezioni e malattie.
- Esistono quattro diversi sottotipi di ALCL e possono essere indolenti o aggressivi.
- Il trattamento per ALCL dipenderà dal sottotipo e dallo stadio di ALCL che hai e se è indolente o aggressivo.
- ALCL può rispondere bene al trattamento e potresti andare in un periodo di remissione, tuttavia, la ricaduta non è rara, quindi potresti aver bisogno di un trattamento più di una volta.
- Segnala tutto nuovo o peggioramento sintomi al tuo medico compreso B-sintomi.
- Non sei solo. Se necessario, contatta il tuo team di ematologia o il tuo medico di famiglia, oppure contatta i nostri infermieri per l'assistenza ai linfomi facendo clic sul pulsante "Contattaci" nella parte inferiore dello schermo.
