Descriere de limfom cu celule T periferice (PTCL)
Limfomul periferic cu celule T (PTCL) este numele dat grupului de limfoame non-Hodgkin agresive (cu creștere rapidă) care se dezvoltă atunci când un tip de celule albe din sânge numit Limfocite cu celule T deveni canceros. Celulele T sunt produse în măduva noastră osoasă, dar călătoresc prin sistemul nostru limfatic către timus, unde continuă să crească și să se dezvolte.
Despre celulele NK și limfocitele cu celule T
- Celulele Natural Killer (NK) sunt adesea numite „Celule T NK”. Sunt celule imunitare specializate care recunosc și distrug celulele canceroase. Spre deosebire de alte celule T, celulele NK nu au nevoie să fie activate pentru a lupta împotriva cancerului. Sunt gata să lupte împotriva cancerului în orice moment și să se miște activ în jurul corpului, în căutarea celulelor care au modificări canceroase.
- Alte celule T trebuie activate pentru a funcționa eficient. De obicei, se odihnesc în timus, ganglioni limfatici sau alte părți ale sistemului limfatic și se trezesc și luptă împotriva infecției doar atunci când alte celule ale sistemului imunitar le anunță că există o infecție sau o boală de luptat. Când se trezesc, celulele T pot călători în orice parte a corpului pentru a lupta împotriva infecției sau a bolii.
- Unele celule T sunt responsabile pentru „reglarea” răspunsului imunitar. Aceasta înseamnă că odată ce infecția a fost distrusă, „Celule T reglatoare” Spune-le altor celule ale sistemului imunitar să „oprească”, astfel încât să nu continue să lupte și să nu afecteze celulele tale bune odată ce infecția a dispărut.
- După lupta împotriva unei infecții sau boli, unele celule T devin „Celule T de memorie” și își amintesc tot ce este de știut despre infecție și cum să o combată. În acest fel, dacă veți primi din nou aceeași infecție sau boală, sistemul dumneavoastră imunitar poate lupta cu ea mult mai rapid și mai eficient.
Celule T și limfom cu celule T periferice (PTCL)
PTCL se dezvoltă atunci când unele dintre celulele tale NK sau alte celule T devin canceroase. Nu știm de ce se întâmplă acest lucru la unii oameni, dar știm că se întâmplă o schimbare în genele tale care oferă instrucțiuni despre cum ar trebui să crească și să acționeze celulele. Când are loc această schimbare, celulele nu mai primesc instrucțiunile corecte și încep să se dezvolte cu mutații în ele care le fac să crească într-un mod necontrolat și să devină atât de mutante încât nu mai sunt capabile să-și facă treaba de a lupta împotriva infecțiilor și boala în mod corespunzător.
Limfomul periferic cu celule T (PTCL) poate afecta persoanele de orice vârstă, inclusiv copiii, dar este cel mai frecvent la persoanele cu vârsta peste 60 de ani.
Pentru mai multe informații despre cum și de ce se dezvoltă limfomul faceți clic pe linkul de mai jos.
Subtipuri de PTCL
Aproximativ 1 din 10 persoane cu limfom va avea un subtip de PTCL, cu toate acestea, există multe tipuri diferite de PTCL, fiecare fiind foarte rar. Deși există multe subtipuri diferite de PTCL, acestea pot fi clasificate în general ca:
- Nodal: începând din ganglionii sau sistemul limfatic
- Extra-nodal: începând în afara ganglionilor limfatici, inclusiv în organele sau pielea dumneavoastră
- leucemic: începând cu sângele sau măduva osoasă
Dacă știți deja subtipul dvs. de PTCL și doriți informații specifice subtipului, faceți clic pe punctul de mai jos pentru a vă conecta la pagina respectivă. Dacă nu vă cunoașteți încă subtipul sau nu îl puteți găsi pe al dvs. mai jos, continuați să citiți pe această pagină pentru informații generale despre PTCL.
- Limfom cu celule T periferice - nespecificat altfel (PTCL-NOS)
- Limfom angioimunoblastic cu celule T (AITL)
- Limfom anaplazic cu celule mari (ALCL)
- Limfom cu celule T intestinal
- Limfom cu celule T de tip enteropatie (EATL)
- Limfom intestinal epiteliotrop monomorf (MEITL)
- Limfom nazal cu celule NK/T (NKTCL)
- Limfom hepatosplenic cu celule T gamma delta
- Limfom cutanat cu celule T (CTCL)
- Sindromul Sezary
- Leucemie/limfom cu celule T la adulți (ATLL)
- Limfom limfoblastic cu celule T (LL)
Povești de pacienți
simptome pe care îl obțineți poate depinde de subtipul de PTCL pe care îl aveți și de locul în care se află limfomul din corpul dumneavoastră. De obicei, simptomul este un nodul care iese sub piele în gât, axilă sau inghinal pe care îl puteți vedea sau simți. Acest lucru este cauzat de un ganglion limfatic umflat, deoarece devine plin de celule limfom canceroase.
Alte simptome pot include:
- Pierderea poftei de mâncare
- Dificultăți de respirație
- Disconfort sau durere de stomac sau abdominal
- Durere
- Oboseală
- mâncărimi ale pielii
- B-simptome
Este important să discutați cu medicul dumneavoastră despre orice simptome pe care le aveți, deoarece uneori simptomele dumneavoastră vă pot ajuta medicul să găsească cel mai bun tip de tratament pentru dumneavoastră. Puteți găsi mai multe informații despre simptomele limfomului făcând clic pe linkul de mai jos.
Diagnosticare PTCL, stadializare și gradare
Diagnosticarea PTCL poate fi uneori dificilă și poate dura câteva săptămâni.
Dacă medicul dumneavoastră crede că ați putea avea limfom, va trebui să organizeze o serie de teste importante. Aceste teste sunt necesare fie pentru a confirma, fie pentru a exclude limfomul ca cauză a simptomelor dumneavoastră. Deoarece există mai multe subtipuri diferite de PTCL, este posibil să aveți teste suplimentare pentru a afla care dintre ele aveți. Acest lucru este important deoarece gestionarea și tratamentul subtipului dvs. pot fi diferite de alte subtipuri de PTCL.
Pentru a diagnostica PTCL veți avea nevoie de o biopsie. O biopsie este o procedură de îndepărtare a unei părți sau a întregului ganglion limfatic afectat și/sau a unei probe de măduvă osoasă. Biopsia este apoi verificată de un om de știință în patologie pentru a vedea dacă există modificări care ajută medicul să diagnosticheze PTCL.
Când aveți o biopsie, este posibil să aveți o anestezie locală sau generală. Acest lucru va depinde de tipul de biopsie și de ce parte a corpului dumneavoastră este prelevată. Există diferite tipuri de biopsii și este posibil să aveți nevoie de mai multe pentru a obține cea mai bună probă.
Analizele de sange
Testele de sânge sunt luate atunci când încercați să vă diagnosticați limfomul, dar și pe tot parcursul tratamentului pentru a vă asigura că organele dumneavoastră funcționează corect și că pot face față tratamentului nostru.
Biopsie miez sau cu ac fin
Se prelevează biopsii de bază sau cu ac fin pentru a îndepărta o probă de ganglion limfatic umflat, tumoră sau piele afectată pentru a verifica semnele de PTCL.
Medicul dumneavoastră va folosi de obicei un anestezic local pentru a amorți zona, astfel încât să nu simțiți nicio durere în timpul procedurii, dar veți fi treaz în timpul acestei biopsii. Apoi vor pune un ac în ganglionul limfatic umflat sau nodul și vor îndepărta o probă de țesut.
Dacă ganglionul sau nodul limfatic umflat este adânc în interiorul corpului, biopsia poate fi făcută cu ajutorul ultrasunetelor sau a ghidajului specializat cu raze X (imagistică).
S-ar putea să aveți un anestezic general pentru acest lucru (care vă adormiți puțin). Este posibil să aveți și câteva ochiuri după aceea.
Biopsiile cu ac de bază prelevează o probă mai mare decât o biopsie cu ac fin.
Biopsie ganglionară excizională
Biopsiile ganglionare prin excizie se fac atunci când ganglionul sau tumora limfatică umflată sunt prea adânci în corpul dumneavoastră pentru a fi atinse printr-o biopsie de bază sau cu ac fin. Veți avea un anestezic general care vă va adormi puțin, astfel încât să rămâneți nemișcat și să nu simțiți nicio durere.
În timpul acestei proceduri, chirurgul va îndepărta întregul ganglion sau nodul și îl va trimite la patologie pentru testare.
Vei avea o rană mică cu câteva ochiuri și un pansament deasupra.
Cusăturile rămân de obicei timp de 7-10 zile, dar medicul sau asistenta vă vor da instrucțiuni despre cum să aveți grijă de pansament și când să reveniți pentru a scoate cusăturile.
Diagnostic
Înscenare
Clasificarea
Stadializarea limfomului cu celule T periferice (PTCL)
Odată ce diagnosticul dumneavoastră de PTCL este confirmat, aveți mai multe teste pentru a vedea câte zone ale corpului dumneavoastră sunt afectate de limfom. Aceasta se numește punere în scenă.
Stadializarea se referă la cât de mult din corpul dumneavoastră este afectat de limfomul dumneavoastră – sau cât de departe s-a răspândit de locul în care a început.
Celulele T pot călători în orice parte a corpului. Aceasta înseamnă că celulele limfomului (celulele T canceroase) pot călători și în orice parte a corpului. Va trebui să faceți mai multe teste pentru a găsi aceste informații. Aceste teste se numesc teste de stadializare și când veți obține rezultate, veți afla dacă aveți stadiul unu (I), stadiul doi (II), stadiul trei (III) sau stadiul patru (IV) PTCL.
Etapa dvs. de PTCL va depinde de:
- Câte zone ale corpului dumneavoastră au limfom.
- Unde este inclus limfomul dacă este deasupra, sub sau pe ambele părți ale diafragmei (un mușchi mare, în formă de cupolă, sub cutia toracică, care separă pieptul de abdomen).
- Indiferent dacă limfomul s-a răspândit la măduva osoasă sau la alte organe, cum ar fi ficatul, plămânii, pielea sau osul.
Stadiile I și II sunt numite „stadii timpurii sau limitate” (care implică o zonă limitată a corpului).
Stadiile III și IV sunt numite „stadii avansate” (mai răspândite).
Etapă 1 | o zonă a ganglionilor limfatici este afectată, fie deasupra, fie sub diafragmă* |
Etapă 2 | două sau mai multe zone ganglionare sunt afectate de aceeași parte a diafragmei* |
Etapă 3 | cel puțin o zonă a ganglionilor limfatici deasupra și cel puțin o zonă a ganglionilor limfatici sub diafragmă* sunt afectate |
Etapă 4 | limfomul este în mai mulți ganglioni limfatici și s-a răspândit în alte părți ale corpului (de exemplu, oase, plămâni, ficat) |
Informații suplimentare de punere în scenă
De asemenea, medicul dumneavoastră poate vorbi despre stadiul dumneavoastră folosind o literă, cum ar fi A, B, E, X sau S. Aceste litere oferă mai multe informații despre simptomele pe care le aveți sau despre modul în care corpul dumneavoastră este afectat de limfom. Toate aceste informații îl ajută pe medicul dumneavoastră să găsească cel mai bun plan de tratament pentru dumneavoastră.
Scrisoare | Sens | Importanță |
A sau B |
|
|
E & X |
|
|
S |
|
(Splina este un organ din sistemul limfatic care îți filtrează și curăță sângele și este un loc unde celulele tale B se odihnesc și produc anticorpi) |
Teste pentru punere în scenă
Pentru a afla ce stadiu ai, s-ar putea să ți se solicite să faci unele dintre următoarele teste de etapă:
Tomografie computerizată (tomografie)
Aceste scanări fac fotografii din interiorul pieptului, abdomenului sau pelvisului. Ele oferă imagini detaliate care oferă mai multe informații decât o radiografie standard.
Posologie tomografie cu emisie de pozitroni (PET)
Aceasta este o scanare care face fotografii din interiorul întregului tău corp. Vi se va administra un medicament pe care celulele canceroase, cum ar fi celulele limfomului, îl absorb. Medicamentul care ajută scanarea PET să identifice unde se află limfomul și dimensiunea și forma prin evidențierea zonelor cu celule limfom. Aceste zone sunt uneori numite „fierbinte”.
Punctie lombara
Puncția lombară este o procedură efectuată pentru a verifica dacă aveți vreun limfom sistemul nervos central (SNC), care include creierul, măduva spinării și o zonă din jurul ochilor. Va trebui să spuneți foarte nemișcat în timpul procedurii, astfel încât bebelușii și copiii pot avea un anestezic general pentru a-i adormi pentru puțin timp în care procedura este finalizată. Majoritatea adulților vor avea nevoie doar de un anestezic local pentru ca procedura să amorțeze zona.
Medicul dumneavoastră vă va pune un ac în spate și vă va scoate puțin lichid numit „lichid cefalorahidian” (CSF) din jurul măduvei spinării. LCR este un fluid care acționează puțin ca un amortizor de șoc pentru SNC. De asemenea, transportă diferite proteine și infecții care luptă împotriva celulelor imune, cum ar fi limfocitele, pentru a vă proteja creierul și măduva spinării. LCR poate ajuta, de asemenea, să dreneze orice lichid suplimentar pe care îl aveți în creier sau în jurul măduvei spinării pentru a preveni umflarea în acele zone.
Proba de LCR va fi apoi trimisă la patologie și verificată pentru orice semne de limfom.
Mărimea măduvei osoase
- Aspirat de măduvă osoasă (BMA): acest test ia o cantitate mică din lichidul găsit în spațiul măduvei osoase.
- Trefina aspirată de măduvă osoasă (BMAT): acest test prelevează o mică probă din țesutul măduvei osoase.
Probele sunt apoi trimise la patologie unde sunt verificate pentru semne de limfom.
Procesul pentru biopsiile măduvei osoase poate diferi în funcție de locul în care aveți tratamentul, dar va include de obicei un anestezic local pentru a amorți zona.
În unele spitale, este posibil să vi se administreze o sedare ușoară care vă ajută să vă relaxați și vă poate împiedica să vă amintiți procedura. Cu toate acestea, mulți oameni nu au nevoie de acest lucru și pot avea, în schimb, un „fluier verde” pentru a suge. Acest fluier verde conține un medicament care ucide durerea (numit Penthrox sau metoxifluran), pe care îl utilizați după cum este necesar pe parcursul procedurii.
Asigurați-vă că întrebați medicul dumneavoastră ce este disponibil pentru a vă face mai confortabil în timpul procedurii și discutați cu el despre ceea ce credeți că va fi cea mai bună opțiune pentru dvs.
Mai multe informații despre biopsiile măduvei osoase pot fi găsite pe pagina noastră web aici.
Celulele tale limfom au un model de creștere diferit și arată diferit față de celulele normale. Gradul de limfom este cât de repede cresc celulele limfomului - indiferent dacă este indolent sau agresiv. Cu cât PTCL este mai agresiv, cu atât vor arăta mai diferit de celulele normale.
Notele sunt clasele 1-4 (scăzut, intermediar, ridicat). Dacă aveți un limfom de grad superior (mai agresiv), celulele dumneavoastră de limfom vor arăta cel mai diferit de celulele normale, deoarece cresc prea repede pentru a se dezvolta corect. O prezentare generală a notelor este mai jos.
- G1 – grad scăzut – celulele tale arată aproape de normal și cresc și se răspândesc încet.
- G2 – grad intermediar – celulele tale încep să arate diferit, dar există unele celule normale și se dezvoltă și se răspândesc într-un ritm moderat.
- G3 – grad înalt – celulele dumneavoastră arată destul de diferit cu câteva celule normale și cresc și se răspândesc mai repede.
- G4 – grad înalt – celulele dumneavoastră arată cel mai diferit de normal și cresc și se răspândesc cel mai repede.
Toate aceste informații se adaugă la imaginea de ansamblu pe care o construiește medicul dumneavoastră pentru a vă ajuta să decideți cel mai bun tip de tratament pentru dumneavoastră.
Este important să discutați cu medicul dumneavoastră despre propriii factori de risc, astfel încât să aveți o idee clară la ce să vă așteptați de la tratamente.
Tratament pentru limfomul periferic cu celule T (PTCL)
Odată ce toate rezultatele de la biopsie și scanările de stadializare au fost finalizate, medicul dumneavoastră le va revizui pentru a decide cel mai bun tratament posibil pentru dumneavoastră.
Medicii iau în considerare mulți factori despre limfom și starea generală de sănătate a pacientului pentru a decide când și ce tratament este necesar. Aceasta se bazează pe:
- Ce subtip și stadiu de PTCL aveți.
- Orice simptome pe care le ai.
- Cum este afectat corpul dumneavoastră de limfom.
- Varsta ta.
- Sănătatea și bunăstarea dumneavoastră generală și orice alte afecțiuni pentru care urmați tratament.
- Preferințele dumneavoastră pentru tratament odată ce aveți toate informațiile necesare pentru a face o alegere în cunoștință de cauză.
Tratament de primă linie
Prima dată când începeți tratamentul pentru PTCL se numește tratament de primă linie. Faceți clic pe titlurile de mai jos pentru a afla mai multe despre protocoalele de tratament.
tratament standard de primă linie pentru PTCL poate include:
- CHOP (ciclofosfamidă, doxorubicină, vincristină și prednisolon)
- CHOEP (CHOP cu adaos de etoposid)
- BV-CHP (Brentuximab Vedotin, ciclofosfamidă, doxorubicină, prednison)
- SMILE - Numai pentru limfomul cu celule T NK (metotexat, folinat de calciu, dexametazonă, etoposidă, ifosfamidă, mesna, GCSF, asparaginază)
- DDGP - Numai pentru limfomul cu celule T NK (dexametazonă, pegasparaginază, gemcitabină, cisplatină, GCSF)
- Chimioterapia cu doze mari, urmată de transplant autologe de celule stem (ASCT)
- Radioterapie
- Participarea la studii clinice
A doua linie și alte tratamente
Mulți oameni au un răspuns bun de la tratamentul de primă linie și vor intra în remisie. Aici nu există niciun semn detectabil de limfom rămas în corpul tău. Dar este obișnuit ca PTCL să revină după un timp în remisie, aceasta se numește recădere.
În unele cazuri, este posibil ca PTCL să nu se îmbunătățească cu tratamentul de primă linie. Dacă se întâmplă acest lucru, se spune că PTCL dumneavoastră este refractar (sau nu răspunde) la tratament.
Dacă aveți PTCL refractar sau ați recidivat, va trebui să începeți un alt tratament. Acest tratament următor se numește tratament de linia a doua.
Tratamentele standard de linia a doua pot include și dintre cele de mai sus tratamente de prima linie sau:
- Romidepsină
- Pralatrexat
- Chimioterapia cu doze mari, urmată de transplant alogen de celule stem
- Vorinostat – Numai pentru PTCL cutanat
- Studii clinice.
Prognosticul limfomului cu celule T periferice (PTCL)
Prognosticul este cât de bine se așteaptă să răspundeți la tratamentul pentru PTCL și care va fi rezultatul probabil. Prognosticul dumneavoastră este un lucru foarte individual și depinde de mai multe lucruri, cum ar fi:
- subtipul de PTCL pe care îl aveți și stadiul acestuia
- vârsta dumneavoastră și starea generală de sănătate
- factori genetici care pot afecta tratamentul
- cât de bine răspunde organismul dumneavoastră la tratament
Mulți oameni răspund bine la tratamente și intră într-o perioadă de remisie, dar nu este cazul tuturor. Unii oameni pot avea nevoie de mai multe linii de tratament pentru a-și controla boala. Cu toate acestea, chiar dacă obțineți un răspuns bun devreme, PTCL recidivează adesea și are nevoie de mai mult tratament. Este important să aveți așteptări clare cu privire la tratamentul dumneavoastră, astfel încât să puteți planifica ceea ce aveți nevoie. Faceți clic pe linkul de mai jos pentru câteva lucruri de luat în considerare atunci când aveți un tratament.
Supraviețuire, viață cu și după PTCL
Un stil de viață sănătos sau unele schimbări pozitive ale stilului de viață după tratament pot fi de mare ajutor pentru recuperarea dumneavoastră. Există multe lucruri pe care le puteți face pentru a vă ajuta să trăiți bine cu PTCL.
Mulți oameni constată că, după un diagnostic sau un tratament de cancer, obiectivele și prioritățile lor în viață se schimbă. Să știi care este „noua ta normalitate” poate dura timp și poate fi frustrant. Așteptările familiei și prietenilor tăi pot fi diferite de ale tale. Vă puteți simți izolat, obosit sau orice număr de emoții diferite care se pot schimba în fiecare zi.
Obiective după tratament
Principalele obiective după tratament pentru PTCL este să revină la viață și:
- fii cât mai activ posibil în munca, familia și alte roluri din viață
- atenuează efectele secundare și simptomele cancerului și tratamentul acestuia
- identificați și gestionați orice reacții adverse tardive
- vă ajută să vă mențineți cât mai independent posibil
- să vă îmbunătățiți calitatea vieții și să vă mențineți o sănătate mintală bună
Reabilitarea cancerului
Vi se pot recomanda diferite tipuri de reabilitare a cancerului. Acest lucru ar putea însemna oricare dintr-o gamă largă de servicii precum:
- kinetoterapie, managementul durerii
- planificarea nutrițională și a exercițiilor fizice
- consiliere emoțională, de carieră și financiară.
Rezumat
- Limfomul periferic cu celule T (PTCL) este un termen folosit pentru un grup de limfoame non-Hodgkin rare cu celule T.
- PTCL apare atunci când limfocitele tale T sau celulele NK devin canceroase.
- Celulele NK sunt celule T specializate care sunt întotdeauna active și gata să găsească și să distrugă celulele canceroase.
- Alte celule T așteaptă să fie activate de alte celule imunitare pentru a lupta împotriva infecțiilor și a bolilor. Există diferite tipuri de celule T cu funcții diferite.
- Celulele T pot călători în orice parte a corpului, astfel încât PTCL poate fi, de asemenea, în orice parte a corpului.
- Simptome de PTCL poate fi legat de subtipul și localizarea limfomului dumneavoastră și poate include B-simptome.
- Raportați medicului dumneavoastră toate simptomele noi sau care se agravează. Ei pot folosi aceste informații pentru a lua decizii bune cu privire la îngrijirea sănătății, inclusiv opțiunile de tratament.
- PTCL poate răspunde bine la tratament, dar poate fi și refractar sau recidivă după remisiune, astfel încât este posibil să aveți nevoie de mai mult de un tip de tratament, în momente diferite.
- Discutați cu medicul dumneavoastră despre așteptările tratamentului dumneavoastră.
- Nu sunteți singuri, asistentele noastre pentru îngrijirea limfomului sunt aici pentru a vă sprijini. Îi puteți contacta făcând clic pe butonul „Contactați-ne” din partea de jos a ecranului.
