Vyhledávání
Zavřete toto vyhledávací pole.

Užitečné odkazy pro vás

Jiné typy lymfomů

Kliknutím sem zobrazíte další typy lymfomů

Primární mediastinální B-buněčný lymfom (PMBCL)

Primární mediastinální B-buněčný lymfom (PMBCL) je podtypem difuzního velkobuněčného B-lymfomu (DLBCL) – typu non-Hodgkinova lymfomu (NHL). Je to vzácné, pouze asi 1 nebo 2 lidé ze 100 s NHL mají tento podtyp. Tvoří se v mediastinu (prostoru mezi plícemi) a nejčastěji se vyskytuje u lidí ve věku 20-40 let. Mnoho lidí s PMBCL může být vyléčeno.

Primární mediastinální B-buněčný lymfom (PMBCL) je vzácný, agresivní typ B-buněčného non-Hodgkinského lymfomu (NHL).

Tato webová stránka vám poskytne informace, které potřebujete, pokud:

  • zaznamenat jakékoli známky a příznaky lymfomu
  • v procesu získávání diagnózy
  • zahájení léčby PMBCL
  • nebo mají běžné vedlejší účinky spojené s léčbou PMBCL.

zduřené lymfatické uzliny v mediastinu u nodulární sklerózy, klasického Hodgkinova lymfomu (NS-cHL)

Jak se spustí PMBCL?

PMBCL se vyvíjí, když vaše tělo vytváří abnormální lymfocyty B-buněk (také nazývané B-buňkách) v části vašeho lymfatický systém volal brzlík. Tyto abnormální B-buňky rostou a hromadí se v prostoru za hrudním košem a mezi plícemi. Celá tato oblast se nazývá mediastinum. Mediastinum drží životně důležité orgány ve vašem hrudníku, včetně brzlíku, srdce, jícnu (potrava, kudy putuje potrava z úst do žaludku), průdušnice (průdušnice) a hlavních krevních cév.

PMBCL často začíná docela hluboko ve vašem mediastinu a rychle roste, proto se nazývá agresivní. Z tohoto důvodu se nádor, který je sbírkou rakovinných B-buněk, může značně zvětšit, než si všimnete bulky. Mnoho lidí, asi 6 z každých 10 lidí s PMBCL, má nádor větší než 10 cm, když je poprvé diagnostikován.

Přestože PMBCL začíná ve vašem mediastinu, může se rozšířit do vašich dalších orgánů, jako jsou vaše plíce, osrdečník (ochranný, tekutinou naplněný vak, který obklopuje vaše srdce a pomáhá mu správně fungovat), játra, gastrointestinální trakt, vaječníky, nadledvinky a centrální nervový systém.

Na této straně:

Informační list primárního mediastinálního B-buněčného lymfomu (PMBCL) PDF

B-buněčné lymfocyty a PMBCL

Abyste porozuměli PMBCL, musíte vědět něco o svých B-buněčných lymfocytech.

(alt=
Váš lymfatický systém je součástí vašeho imunitního systému a udržuje vás zdravé tím, že bojuje proti choroboplodným zárodkům. Zahrnuje vaše lymfatické uzliny, lymfatické cévy a orgány, jako je slezina, brzlík a další. Vaše B-buněčné lymfocyty žijí většinou ve vašem lymfatickém systému.

B-lymfocyty:

  • Jsou typem bílých krvinek.
  • Bojujte s infekcí a nemocemi, abyste byli zdraví. 
  • Vytvářejte protilátky (nazývané také imunoglobuliny), které pomáhají bojovat s infekcí a nemocí.
  • Pamatujte na infekce, které jste měli v minulosti, takže pokud stejnou infekci dostanete znovu, imunitní systém vašeho těla s ní může účinněji a rychleji bojovat. 
  • Vytvářejí se ve vaší kostní dřeni (houbovitá část uprostřed kostí), ale obvykle žijí ve vaší slezině a lymfatických uzlinách. Někteří žijí také ve vašem brzlíku a krvi.
  • Může cestovat lymfatickým systémem do jakékoli části těla, aby bojoval s infekcí nebo nemocí. 

Co se stane, když se B-buňky stanou rakovinnými?

PMBCL se vyvíjí, když se některé z vašich B-buněk stanou rakovinnými. Rostou nekontrolovatelně, jsou abnormální a neumírají, když by měli.  

Když máte PMBCL, vaše rakovinové B-lymfocyty:

  • Nebude fungovat tak účinně v boji proti infekcím a nemocem. 
  • Mohou být větší, než by měly, a mohou vypadat jinak než vaše zdravé B-buňky. 
  • Může způsobit rozvoj a růst lymfomu v jakékoli části vašeho těla.

Lze PMBCL vyléčit?

Přestože PMBCL je rychle rostoucí (agresivní) lymfom, mnoho lidí s PMBCL může být vyléčeno s léčbou, i když je u vás diagnostikován lymfom 3. nebo 4. stadia (pokročilé stadium). Pokročilé stadium lymfomu se velmi liší od pokročilých stádií jiných rakovin, které nelze vyléčit.

Příčiny PMBCL

Nevíme, co způsobuje PMBCL, ale víme, že to není infekční a nemůže být přeneseno na jiné lidi. Je častější u lidí ve věku 20 až 40 let, ale může se objevit i u starších dětí. Je také častější u žen než u mužů.

Více informací naleznete
Příčiny a rizikový faktor pro lymfom

Příběhy pacientů - život s PMBCL

Klikněte na odkazy níže a přečtěte si o zkušenostech Eleishy a Margy s PMBCL.

Příznaky PMBCL

Příznaky PMBCL mohou být způsobeny tím, že lymfom tlačí na struktury ve vašem hrudníku. Mohou zahrnovat:

  • Kašel
  • Bolest nebo bolest na hrudi
  • Změny vašeho hlasu včetně chrapotu
  • Breathlessness
  • Otoky krku, obličeje nebo paží
  • Závrať
  • Bolesti hlavy, které jsou horší, když se předkloníte
  • Viditelnější hrudní žíly


Příznaky lymfomu mohou zahrnovat únavu, ztrátu chuti k jídlu, úbytek hmotnosti, horečky a zimnici, dušnost nebo kašel, zduření lymfatických uzlin, páky nebo sleziny, bolest nebo citlivost kloubů a svalů a v některých případech nižší krevní obraz nebo problémy s ledvinami.

Některé z těchto příznaků mohou být způsobeny tím, že lymfom tlačí na velkou žílu na hrudi nazývanou horní dutá žíla (SVC). Tato žíla vede veškerou krev z horní poloviny vašeho těla do srdce. Pokud tlak na SVC blokuje proudění krve podél něj, lékaři nazývají tuto obstrukci horní duté žíly (SVCO).

Celkové příznaky lymfomu

Můžete zaznamenat další příznaky, které mohou postihnout kohokoli s jakýmkoli podtypem lymfomu. Mohou zahrnovat:

Zduření lymfatických uzlin je často prvním příznakem lymfomu. To se projevuje jako bulka na krku, ale může být také v podpaží, tříslech nebo kdekoli jinde na těle.
  • Zduřené lymfatické uzliny – bulka, kterou můžete vidět nebo cítit. (V PMBCL může být tato bulka zaznamenána na hrudi, ale může být také na krku, v podpaží nebo v tříslech).
  • Pocit nezvyklé únavy (únava)
  • Pocit zadýchání
  • Modřiny nebo krvácení snadněji než obvykle
  • Infekce, které nezmizí nebo se stále vracejí (opakující se)
  • V noci se potí více než obvykle
  • Ztráta chuti k jídlu (nechce jíst)
  • Hubnutí bez pokusu
  • Svědicí pokožka
(alt="")

Jak je diagnostikován primární mediastinální B-buněčný lymfom?

Diagnostika PMBCL může být někdy obtížná a může trvat několik týdnů.

Váš lékař bude muset zorganizovat řadu důležitých testů. Tyto testy jsou potřebné k potvrzení nebo vyloučení lymfomu jako příčiny vašich příznaků. Protože existuje několik různých podtypů lymfomu, můžete mít další testy, abyste zjistili, který z nich máte. To je důležité, protože léčba a léčba vašeho podtypu se může lišit od jiných podtypů lymfomu.

Krevní testy

Krevní testy se provádějí při pokusu o diagnostiku vašeho lymfomu, ale také po celou dobu léčby, abychom se ujistili, že vaše orgány fungují správně a mohou naši léčbu zvládnout.

Biopsie

K diagnostice PMBCL budete potřebovat biopsii. Biopsie je postup k odstranění části nebo celé postižené lymfatické uzliny a/nebo vzorku kostní dřeně. Biopsii pak vědci zkontrolují v laboratoři, aby zjistili, zda existují změny, které lékaři pomáhají diagnostikovat PMBCL.

Když máte biopsii, můžete mít lokální nebo celkovou anestezii. To bude záviset na typu biopsie a na tom, z jaké části vašeho těla je odebrána. Existují různé typy biopsií a možná budete potřebovat více než jednu, abyste získali nejlepší vzorek.

Chcete-li se dozvědět o různých typech biopsií, které mohou být použity k diagnostice PMBCL, klikněte na nadpisy níže.

Biopsie jádra nebo jemné jehly jsou odebrány k odebrání vzorku zduřené lymfatické uzliny nebo nádoru ke kontrole známek PMBCL. 

Váš lékař obvykle použije lokální anestetikum k znecitlivění oblasti, takže během procedury nebudete cítit žádnou bolest, ale během této biopsie budete vzhůru. Poté vloží jehlu do oteklé lymfatické uzliny nebo bulky a odeberou vzorek tkáně. 

Pokud jsou vaše zduřené lymfatické uzliny nebo bulka hluboko ve vašem těle, biopsie může být provedena pomocí ultrazvuku nebo specializovaného rentgenového (zobrazovacího) vedení.

Na to můžete mít celkovou anestezii (která vás na chvíli uspí). Můžete mít také několik stehů poté.

Biopsie jádrové jehly odebere větší vzorek než biopsie tenkou jehlou.

 

Biopsie excizních uzlin se provádějí, když jsou vaše zduřené lymfatické uzliny nebo nádor příliš hluboko ve vašem těle, než aby se k nim mohlo dostat biopsií jádra nebo tenkou jehlou. Budete mít celkovou anestezii, která vás na chvíli uspí, takže zůstanete v klidu a nebudete cítit žádnou bolest.

Během tohoto postupu chirurg odstraní celou lymfatickou uzlinu nebo bulku a pošle ji na patologii k testování. 

Budete mít malou ránu s několika stehy a obvaz přes vršek.

Stehy obvykle zůstávají po dobu 7-10 dnů, ale váš lékař nebo sestra vám dají pokyny, jak se o obvaz starat a kdy se vrátit, aby stehy byly venku.

Když je biopsie odebírána z vašeho mediastina, možná budete potřebovat typ operace klíčové dírky nazývané 'mediastinoskopie“, aby lékař mohl získat spolehlivý vzorek.

Během mediastinoskopie vám bude podána celková anestetika, takže během procedury nebudete vzhůru. Pokud máte na hrudi chlupy, můžete je oholit kolem oblasti, kde jsou provedeny zářezy (řezy) klíčovou dírkou, aby je bylo možné řádně vyčistit antiseptikem, aby se předešlo infekcím po operaci a aby se zajistilo, že jakýkoli obvaz pokrývající ránu přilne. vaši pokožku správně.

Postup

Chirurg udělá jeden nebo více malých řezů poblíž nebo přes vaši hrudní kost uprostřed hrudníku a zavede trubici s kamerou na konci, aby se mohli podívat do vašeho hrudníku a najít lymfatické uzliny, ze kterých lze provést biopsii. Když se probudíte, pravděpodobně budete mít pár stehů a úžasný obvaz přes řez.

Biopsie bude odeslána do laboratoře a po operaci budete několik hodin sledováni, abyste se ujistili, že nedochází ke krvácení, zda máte bolest pod kontrolou a vaše vitální funkce – jako je krevní tlak, teplota a srdeční frekvence – jsou předtím normální. moci jít domů. Nebudete moci řídit a budete potřebovat, aby vás někdo vyzvedl a zůstal s vámi 24 hodin kvůli anestezii.

Inscenace PMBCL

Jakmile vám bude diagnostikován PMBCL, bude mít váš lékař další otázky týkající se vašeho lymfomu. Budou zahrnovat:

  • V jakém stádiu je váš lymfom?
  • Jakého stupně je váš lymfom?

Kliknutím na nadpisy níže se dozvíte více o inscenaci a hodnocení.

Staging označuje, jak velká část vašeho těla je postižena vaším lymfomem – nebo jak daleko se rozšířil z místa, kde poprvé začal.

B-buňky mohou cestovat do jakékoli části vašeho těla. To znamená, že lymfomové buňky (rakovinové B-buňky) mohou také cestovat do jakékoli části vašeho těla. K nalezení těchto informací budete muset provést více testů. Tyto testy se nazývají stagingové testy a když získáte výsledky, zjistíte, zda máte fázi jedna (I), fázi dvě (II), fázi tři (III) nebo fázi čtyři (IV) PMBCL.

Vaše fáze PMBCL bude záviset na:

  • Kolik oblastí vašeho těla má lymfom
  • Kde zahrnuje lymfom, pokud je nad, pod nebo na obou stranách vaší bránice (velký kopulovitý sval pod hrudním košem, který odděluje hrudník od břicha)
  • Zda se lymfom rozšířil do vaší kostní dřeně nebo jiných orgánů, jako jsou játra, plíce, kůže nebo kosti.

Fáze I a II se nazývají „časná nebo omezená fáze“ (zahrnující omezenou oblast vašeho těla).

Fáze III a IV se nazývají „pokročilá fáze“ (rozšířenější).

Staging lymfomu
Lymfomy stadia 1 a 2 jsou považovány za rané stadium a stadia 3 a 4 za lymfom v pokročilém stadiu.
Stage 1

je postižena jedna oblast lymfatických uzlin, buď nad nebo pod bránicí*

Stage 2

jsou postiženy dvě nebo více oblastí lymfatických uzlin na stejné straně bránice*

Stage 3

je postižena alespoň jedna oblast lymfatických uzlin nad a alespoň jedna oblast lymfatických uzlin pod bránicí*

Stage 4

lymfom je v mnoha lymfatických uzlinách a rozšířil se do dalších částí těla (např. kosti, plíce, játra)

Membrána
Vaše bránice je kopulovitý sval, který odděluje váš hrudník a břicho.

Další informace o inscenaci

Váš lékař může také mluvit o vaší fázi pomocí písmene, jako je A, B, E, X nebo S. Tato písmena poskytují více informací o příznacích, které máte, nebo o tom, jak je vaše tělo ovlivněno lymfomem. Všechny tyto informace pomáhají vašemu lékaři najít pro vás nejlepší léčebný plán. 

Dopis
Význam
Význam

A nebo B

  • A = nemáte žádné B-symptomy
  • B = máte B-symptomy
  • Pokud máte příznaky B, když jste diagnostikováni, můžete mít pokročilejší stadium onemocnění.
  • Stále můžete být vyléčeni nebo přejít do remise, ale budete potřebovat intenzivnější léčbu

E & X

  • E = máte časné stadium (I nebo II) lymfomu s orgánem mimo lymfatický systém – může to zahrnovat vaše játra, plíce, kůži, močový měchýř nebo jakýkoli jiný orgán 
  • X = máte velký nádor, který je větší než 10 cm. Říká se tomu také „objemná nemoc“
  • Pokud vám byl diagnostikován lymfom v omezeném stádiu, ale nachází se v některém z vašich orgánů nebo je považován za objemný, může váš lékař změnit stádium na pokročilé stádium.
  • Stále můžete být vyléčeni nebo přejít do remise, ale budete potřebovat intenzivnější léčbu

S

  • S = máte lymfom ve slezině
  • Možná budete muset podstoupit operaci k odstranění sleziny

(Vaše slezina je orgán ve vašem lymfatickém systému, který filtruje a čistí vaši krev a je místem, kde odpočívají vaše B-buňky a vytvářejí protilátky)

Testy pro inscenaci

Chcete-li zjistit, v jaké fázi se nacházíte, můžete být požádáni o provedení některého z následujících stagingových testů:

Počítačová tomografie (CT)

Tyto skeny pořídí snímky vnitřku vašeho hrudníku, břicha nebo pánve. Poskytují detailní snímky, které poskytují více informací než standardní rentgen.

Sken pozitronové emisní tomografie (PET). 

Jedná se o sken, který pořídí snímky vnitřku celého vašeho těla. Dostanete a jehlou nějaký lék, který rakovinné buňky – například buňky lymfomu, absorbují. Lék, který pomáhá PET skenu identifikovat, kde je lymfom a velikost a tvar zvýrazněním oblastí s lymfomovými buňkami. Tyto oblasti se někdy nazývají „horké“.

Proražení dřeva

Lumbální punkce je postup, který se provádí za účelem kontroly, zda nemáte v těle lymfom centrální nervový systém (CNS), která zahrnuje váš mozek, míchu a oblast kolem očí. Během procedury budete muset mluvit velmi klidně, takže kojenci a děti mohou mít celkovou anestezii, která je na chvíli uspí. Většina dospělých bude potřebovat pouze lokální anestetikum pro postup k znecitlivění oblasti.

Váš lékař vám vpíchne jehlu do zad a vyjme trochu tekutiny zvané „mozkomíšní mok" (CSF) z okolí vaší míchy. CSF je tekutina, která působí na váš CNS trochu jako tlumič nárazů. Nese také různé proteiny a imunitní buňky bojující proti infekcím, jako jsou lymfocyty, aby chránily váš mozek a míchu. CSF může také pomoci vypustit jakoukoli přebytečnou tekutinu, kterou můžete mít v mozku nebo kolem míchy, aby se zabránilo otokům v těchto oblastech.

Vzorek mozkomíšního moku bude poté odeslán na patologii a zkontrolován na případné známky lymfomu.

Biopsie kostní dřeně
Provádí se biopsie kostní dřeně, aby se zjistilo, zda je ve vaší krvi nebo kostní dřeni nějaký lymfom. Vaše kostní dřeň je houba, střední část kostí, kde se tvoří krevní buňky. Existují dva vzorky, které lékař z tohoto prostoru odebere, včetně:
 
  • Aspirát kostní dřeně (BMA): tento test odebírá malé množství tekutiny nalezené v prostoru kostní dřeně.
  • Trepan z aspirátu kostní dřeně (BMAT): tento test odebírá malý vzorek tkáně kostní dřeně.
biopsie kostní dřeně k diagnostice nebo stádiu lymfomu
Biopsie kostní dřeně může být provedena, aby pomohla diagnostikovat nebo uspořádat lymfom

Vzorky jsou poté odeslány na patologii, kde jsou kontrolovány na známky lymfomu.

Jak bude moje bolest během procedury zvládnuta?

Proces biopsie kostní dřeně se může lišit v závislosti na tom, kde se léčíte, ale obvykle bude zahrnovat lokální anestetikum k znecitlivění oblasti.

V některých nemocnicích vám může být podávána lehká sedace, která vám pomůže se uvolnit a může vám zabránit vzpomenout si na proceduru. Nicméně mnoho lidí to nepotřebuje a místo toho mohou mít „zelenou píšťalku“, kterou mohou sát. Tato zelená píšťalka má v sobě lék proti bolesti (nazývaný Penthrox nebo methoxyfluran), který během procedury používáte podle potřeby.

Ujistěte se, že jste se zeptali svého lékaře, co je k dispozici, aby vám bylo během procedury pohodlnější, a promluvte si s ním o tom, co si myslíte, že bude pro vás nejlepší.

Více informací o biopsiích kostní dřeně naleznete na naší webové stránce zde.

Vaše lymfomové buňky mají odlišný růstový vzorec a vypadají jinak než normální buňky. Stupeň vašeho lymfomu je, jak rychle vaše buňky lymfomu rostou, což ovlivňuje způsob, jakým vypadá pod mikroskopem. Známky jsou stupně 1-4 (nízký, střední, vysoký). Pokud máte lymfom vyššího stupně, vaše lymfomové buňky budou vypadat nejvíce odlišně od normálních buněk, protože rostou příliš rychle na to, aby se správně vyvíjely. Přehled známek je níže.

Pomalu rostoucí lymfomy se nazývají nedbale, zatímco rychle rostoucí lymfomy se nazývají agresivní.

Stupně lymfomu

  • G1 – nízký stupeň – vaše buňky vypadají téměř normálně a rostou a šíří se pomalu.  
  • G2 – střední stupeň – vaše buňky začínají vypadat jinak, ale existují nějaké normální buňky, které rostou a šíří se střední rychlostí.
  • G3 – vysoká kvalita – vaše buňky vypadají docela jinak s několika normálními buňkami a rostou a šíří se rychleji. 
  • G4 – vysoká kvalita – vaše buňky vypadají nejvíce odlišně od normálních a rostou a šíří se nejrychleji.

Jaká třída je PMBCL?

PMBCL je a vysoce kvalitní, agresivní lymfom. Mnoho lidí je diagnostikováno v pokročilé fázi kvůli tomu, jak rychle roste a šíří se, ale stále můžete být vyléčeni z pokročilého stádia agresivního PMBCL. Lymfom se velmi nepodobá pokročilým solidním nádorům, jako je rakovina tlustého střeva nebo plic.

Všechny tyto informace dokreslují celkový obraz, který si váš lékař sestaví, aby vám pomohl rozhodnout o nejlepším typu léčby pro vás. 

Promluvte si se svým lékařem o svých vlastních rizikových faktorech, abyste měli jasnou představu o tom, co můžete od své léčby očekávat.

Pochopení genetiky vašeho lymfomu

Když jsou vaše biopsie odeslány do laboratoře, může patolog provést další testy nazývané cytogenetika.

Změny ve vašich genech a chromozomech mohou pomoci určit vaši diagnózu a mohou ovlivnit vaše možnosti léčby

Cytogenetické testy se provádějí ke kontrole genetických odchylek, které se mohou podílet na vaší nemoci. Pro více informací o nich si prosím přečtěte naši sekci o pochopení genetiky vašeho lymfomu níže na této stránce. Testy používané ke kontrole jakýchkoli genetických mutací se nazývají cytogenetické testy. Tyto testy zjišťují, zda máte nějaké změny v chromozomech a genech.

Obvykle máme 23 párů chromozomů a jsou očíslovány podle velikosti. Pokud máte PMBCL, vaše chromozomy mohou vypadat trochu jinak.  

Co jsou geny a chromozomy

Každá buňka, která tvoří naše tělo, má jádro a uvnitř jádra je 23 párů chromozomů. Každý chromozom je vyroben z dlouhých řetězců DNA (deoxyribonukleové kyseliny), které obsahují naše geny. Naše geny poskytují kód potřebný k vytvoření všech buněk a bílkovin v našem těle a říkají jim, jak mají vypadat nebo jednat. 

Co se stane, když dojde ke změně mých genů nebo chromozomů?

Pokud dojde ke změně (také nazývané variace nebo mutace) v těchto chromozomech nebo genech, vaše proteiny a buňky nebudou správně fungovat a lymfocyty se mohou stát buňkami lymfomu v důsledku změn v buňkách. 

Některé z genetických změn, které byly nalezeny u lidí s PMBCL, vedly k růstu určitých proteinů nazývaných PDL1 a PDL2 na buňkách lymfomu (Tyto proteiny se také nazývají „imunitní kontrolní body“. Tyto proteiny se normálně nacházejí na zdravých buňkách a jsou to vaše těla způsob identifikace zdravých buněk. Pěstováním těchto proteinů na nich mohou buňky lymfomu „předstírat“ normální zdravé buňky, takže je váš imunitní systém nerozpozná jako škodlivé a místo toho je nechá dále růst a šířit se.

Jiné genetické změny mohou přerušit normální cesty buněk, když se poškodí, aby se samy opravily nebo zničily, a tak mohou pokračovat v abnormálním vývoji a vytvářet více abnormálních (rakovinných lymfomových) buněk.

Léčba primárního mediastinálního B-buněčného lymfomu

Jakmile budou dokončeny všechny vaše výsledky z biopsie, cytogenetického testování a stagingových skenů, lékař je zkontroluje, aby pro vás rozhodl o nejlepší možné léčbě. V některých onkologických centrech se lékař také setká s týmem specialistů, aby prodiskutovali nejlepší možnost léčby. Toto se nazývá a multidisciplinární tým (MDT) zasedání.  

Váš lékař zváží mnoho faktorů o vašem PMBCL. Rozhodnutí o tom, kdy nebo zda musíte začít a jaká léčba je nejlepší, jsou založena na:

  • Vaše individuální stadium lymfomu, genetické změny a příznaky 
  • Váš věk, anamnéza a celkový zdravotní stav
  • Vaše aktuální fyzická a duševní pohoda a preference pacienta

Před zahájením léčby lze objednat další testy, aby se ujistil, že vaše srdce, plíce a ledviny jsou schopny léčbu zvládnout. Ty mohou zahrnovat EKG (elektrokardiogram), test plicních funkcí nebo 24hodinový sběr moči. 

Váš lékař nebo onkologická sestra vám mohou vysvětlit váš léčebný plán a možné vedlejší účinky a jsou připraveni odpovědět na vaše případné dotazy. Je důležité, abyste se svého lékaře a/nebo onkologické sestry zeptali na vše, čemu nerozumíte.

Těhotenství u lymfomuZachování plodnosti

Některé léčby rakoviny mohou ztížit otěhotnění nebo otěhotnění někoho jiného. Pokud vy (nebo vaše dítě) plánujete mít děti později, poraďte se se svým lékařem o tom, jak si zachovat plodnost.

Můžete také zatelefonovat nebo poslat e-mailem na linku pomoci zdravotní sestry Lymphoma Australia se svými dotazy a my vám pomůžeme získat ty správné informace.

Horká linka zdravotní sestry pro lymfomy

Telefon: 1800 953 081

Koordinátorka: Ivana Durgarian email: sestra@lymphoma.org.au

Otázky, které byste měli položit svému lékaři, než začnete léčba

Může být obtížné vědět, jaké otázky si položit, když zahajujete léčbu. Když nevíte, co nevíte, jak můžete vědět, na co se zeptat?

Správné informace vám mohou pomoci cítit se jistěji a vědět, co můžete očekávat. Může vám také pomoci naplánovat si dopředu to, co můžete potřebovat.

Sestavili jsme seznam otázek, které by se vám mohly hodit. Situace každého je samozřejmě jedinečná, takže tyto otázky nepokrývají vše, ale dávají dobrý začátek. Kliknutím na odkaz níže najdete kopii PDF, kterou si můžete stáhnout a vytisknout. 

Kliknutím na níže uvedený odkaz si stáhnete tisknutelný soubor PDF s otázkami pro svého lékaře.

Dotazy se zeptejte svého lékaře

Typy protinádorové léčby PMBCL

Primární mediastinální B-buněčný lymfom (PMBCL) je rychle rostoucí (agresivní) lymfom, takže léčbu budete muset zahájit rychle – obvykle do 1–3 týdnů od diagnózy.

Léčba může zahrnovat kombinaci různých léků, včetně chemoterapie, monoklonálních protilátek (MAB), inhibitorů imunitního kontrolního bodu (ICI) a radiační léčby.

Kliknutím na nadpisy níže se dozvíte více o některých různých možnostech léčby, které vám mohou být nabídnuty.

Podpůrná péče je poskytována pacientům a rodinám, které čelí vážným onemocněním, a může vám pomoci mít méně příznaků nebo se rychleji zlepšit tím, že zajistíte, abyste co nejúčinněji dostali to, co pro své tělo potřebujete.

Zlepšení počtu krvinek

Léčba PMBCL může ovlivnit vaše dobré krvinky, což může vést k tomu, že nebudete mít dostatek zdravých krvinek, abyste se udrželi v pohodě. V důsledku toho vám může být nabídnuta transfuze s červenými krvinkami nebo krevními destičkami, abyste zlepšili hladinu těchto krvinek. Pokud jsou vaše bílé krvinky příliš nízké – nebo se očekává, že budou příliš nízké, může vám být nabídnuta injekce do břicha, která pomůže stimulovat kostní dřeň, aby produkovala více těchto buněk. Možná budete také potřebovat antibiotika, pokud dostanete infekci, zatímco máte příliš nízký počet bílých krvinek, což vám pomůže bojovat proti infekcím. 

Řízení symptomů a plánování zdravotní péče

Podpůrná péče může také zahrnovat návštěvu jiného specialisty s odbornými znalostmi v jiných oblastech vašeho zdraví nebo plánování budoucí péče, jako je pomoc při vytváření plánu pokročilé péče, který vám nastíní vaše přání ohledně vaší zdravotní péče v budoucnu. Pokud máte příznaky nebo vedlejší účinky, které se nezlepšují, může vám být nabídnuta konzultace s týmem paliativní péče, který je specialistou na zvládání obtížně léčitelných příznaků, jako je bolest a nevolnost, které se standardními léčebnými postupy nezlepšily. Tyto věci jsou součástí multidisciplinárního managementu lymfomu.

Radiační terapie je léčba rakoviny, která využívá vysoké dávky záření k usmrcení buněk lymfomu a zmenšení nádorů. Před ozařováním absolvujete plánovací sezení. Toto sezení je důležité pro radiační terapeuty, aby naplánovali, jak zacílit záření na lymfom a vyhnout se poškození zdravých buněk. Radiační terapie obvykle trvá 2-4 týdny. Během této doby budete muset každý den (pondělí až pátek) docházet na ošetření do radiačního centra. 

Důležitá poznámka

Pokud bydlíte daleko od radiačního centra a potřebujete pomoc s ubytováním během léčby, promluvte si se svým lékařem nebo sestrou o tom, jaká pomoc je pro vás dostupná. Můžete také kontaktovat Cancer Council nebo Leukemia Foundation ve vašem státě a zjistit, zda vám mohou pomoci s ubytováním.

Radiační léčba lymfomu
Radiaci lze použít k léčbě raného stádia lymfomu nebo ke zlepšení příznaků zmenšením nádoru

 

Tyto léky můžete dostávat ve formě tablet a/nebo vám mohou být podány jako kapání (infuze) do žíly (do krevního řečiště) na klinice pro rakovinu nebo v nemocnici. Několik různých chemoterapií může být kombinováno s imunoterapeutickým lékem. Chemo zabíjí rychle rostoucí buňky, takže může také ovlivnit některé vaše dobré buňky, které rychle rostou, což způsobuje vedlejší účinky.

Na onkologické klinice nebo v nemocnici můžete dostat infuzi MAB. MAB se připojují k buňce lymfomu a přitahují další onemocnění bojující proti bílým krvinkám a proteinům k rakovině, takže váš vlastní imunitní systém může bojovat proti PMBCL.

MABS bude fungovat pouze v případě, že máte na svých lymfomových buňkách specifické proteiny nebo markery. Běžným markerem v PMBCL je CD20. Pokud máte tento marker, můžete mít prospěch z léčby MAB.

Inhibitory imunitního kontrolního bodu (ICI) jsou novějším typem monoklonálních protilátek (MAB) a fungují trochu jinak než ostatní MABS. 

ICI fungují, když se u vašich nádorových buněk vyvinou „imunitní kontrolní body“, jako je PDL1 nebo PDL2, které se obvykle nacházejí pouze na vašich zdravých buňkách. Imunitní kontrolní bod říká vašemu imunitnímu systému, že buňka je zdravá a normální, takže ji váš imunitní systém nechá být. 

ICI fungují tak, že blokují imunitní kontrolní bod, takže vaše lymfomové buňky již nemohou předstírat, že jsou zdravé, normální buňky. To umožňuje vašemu vlastnímu imunitnímu systému je rozpoznat jako rakovinné a zahájit proti nim útok.

Pembrolizumab je příkladem inhibitoru imunitního kontrolního bodu používaného v PMBCL.

Chemoterapie kombinovaná s MAB (například rituximab).

Transplantace kmenových buněk nebo kostní dřeně se provádí za účelem nahrazení vaší nemocné kostní dřeně novými kmenovými buňkami, které mohou růst v nové zdravé krvinky. Transplantace kostní dřeně se obvykle provádějí pouze u dětí s PMBCL, zatímco transplantace kmenových buněk se provádějí u obou dospělých dětí.

CAR T-buňková terapie je novější léčba, která bude nabízena pouze v případě, že jste již podstoupili alespoň dvě další léčby vašeho PMBCL.

V některých případech můžete mít přístup k terapii T-buňkami CAR tím, že se zapojíte do klinické studie. 

Terapie T-buněk CAR zahrnuje počáteční předběžný postup podobný transplantaci kmenových buněk, kdy jsou lymfocyty T-buněk odstraněny z krve během aferézy. Stejně jako vy B-buněčné lymfocyty, T-buňky jsou součástí vašeho imunitního systému a spolupracují s vašimi B-buňkami, aby vás chránily před nemocemi a nemocemi.

Klikněte zde
Pro podrobnější informace o typech léčby

Léčba první linie

Budete muset zahájit léčbu brzy poté, co se vrátí všechny výsledky testů. V některých případech můžete začít dříve, než jsou k dispozici všechny výsledky testu.

Při zahájení léčby to může být docela ohromující. Můžete mít mnoho myšlenek na to, jak to budete zvládat, jak to zvládnout doma nebo jak byste mohli onemocnět.

Informujte svůj ošetřující tým, pokud máte pocit, že možná potřebujete další podporu

Mohou vám pomoci tím, že vás doporučí navštívit sociálního pracovníka nebo jiného zdravotnického pracovníka, který vám pomůže vyřešit některé každodenní problémy, se kterými se můžete setkat. Můžete se také obrátit na zdravotní sestry lymfomové péče kliknutím na tlačítko „Kontaktujte nás“ ve spodní části této stránky.

Když léčbu zahájíte poprvé, nazývá se to „léčba první linie“. Můžete mít více než jeden lék a ty mohou zahrnovat chemoterapii, monoklonální protilátku nebo cílenou terapii. V některých případech můžete podstoupit také ozařování nebo operaci nebo místo léků.

Léčebné cykly a protokoly

Když budete mít tyto léčby, budete je mít v cyklech. To znamená, že budete mít léčbu, pak přestávku a pak další kolo (cyklus) léčby. U většiny lidí s PMBCL je chemoimunoterapie účinná k dosažení remise (bez známek rakoviny).

Standardní léčba první linie pro PMBCL může zahrnovat:

R-CHOP je běžná léčba PMBCL a zahrnuje kombinaci rituximabu (MAB) se třemi chemoterapeutickými léky – cyklofosfamidem, doxorubicinem a vinkristinem. Budete mít také steroid zvaný prednisolon. R-CHOP se obvykle podává v jeden den každých 14 nebo 21 dní.

Čtvrtý den po léčbě dostanete také injekci do břicha, která pomůže rychlejšímu růstu bílých krvinek.

Zahrnuje stejné léky jako R-CHOP, ale s přidáním další chemoterapie nazývané etoposid. Tento protokol se podává v různých dávkách v závislosti na vaší individuální situaci. DA v názvu znamená „upravená dávka“. Podává se po dobu pěti dnů každých 21 dní. Šestý den dostanete také injekci do břicha, která pomůže vašim bílým krvinkám dorůst rychleji.

Některé genetické abnormality mohou znamenat, že cílená terapie bude pro vás nejlepší, a jiné genetické abnormality – nebo normální genetika může znamenat, že chemoimunoterapie bude fungovat nejlépe.  

Jedná se o chemoterapii a může vám být podána, pokud máte PMBCL nebo je u vás riziko, že se vám dostane PMBCL do mozku nebo míchy. Lékař vám píchne jehlu do zad (za sterilních podmínek) a vstříkne methotrexát do tekutiny obklopující vaši míchu. Můžete to mít buď s R-CHOP nebo DA-R-EPOCH.

Jak je zmíněno výše

Ty mohou zahrnovat cílené terapie a další léčebné postupy. Zeptejte se svého lékaře, zda máte nárok na jakékoli klinické studie první linie léčby.

Více informací naleznete
Pochopení klinických zkoušek
Více informací naleznete
Vedlejší účinky léčby
Klikněte zde
Další informace o konkrétních léčebných protokolech

Terapie druhé linie

Po léčbě většina z vás přejde do remise. Remise je období, kdy ve vašem těle nezůstaly žádné známky PMBCL, nebo kdy je PMBCL pod kontrolou a nevyžaduje léčbu. Remise může trvat mnoho let, ale někdy může PMBCL „recidivovat“ (vrátit se). Když k tomu dojde, budete muset léčbu znovu zahájit, může se však lišit od léčby, kterou jste podstupovali v minulosti. 

Velmi vzácně někteří lidé nemusí reagovat na léčbu první linie nebo přejít do remise. Pokud k tomu dojde, vaše PMBCL se nazývá „refrakterní“. Když máte refrakterní PMBCL, váš lékař bude chtít vyzkoušet jiný typ léků.

Léčba, kterou máte, pokud máte relabující nebo refrakterní PMBCL, se nazývá léčba druhé linie. Cílem léčby druhé linie je uvést vás opět do remise. Pokud máte další remisi, pak relaps a máte další léčbu, tyto další léčby se nazývají léčba třetí linie, léčba čtvrté linie a tak dále.

Jak lékař vybere nejlepší léčbu pro relabující nebo refrakterní PMBCL?

V době relapsu bude výběr léčby záviset na několika faktorech, včetně:

  • Jak dlouho jsi byl v remisi
  • Váš celkový zdravotní stav a věk
  • Jakou léčbu/léčby PMBCL jste v minulosti podstoupil/a
  • Vaše preference.

Běžná léčba PMBCL druhé linie a pozdější linie může zahrnovat:

 Transplantace kmenových buněk

V případě relapsu vám může být nabídnuta transplantace kmenových buněk, není však vhodná pro každého. Váš lékař zváží několik věcí, než se rozhodne, zda je to pro vás vhodná volba.

Kliknutím na níže uvedené transplantace kmenových buněk získáte další informace.

Pembrolizumab

Inhibitor imunitního kontrolního bodu (ICI) se podává jako monoterapie pro refrakterní PMBCL nebo po dvou předchozích terapiích pro relaps PMBCL (není k dispozici na PBS). Pembrolizumab může být účinný, pokud na vašich lymfomových buňkách jsou imunitní kontrolní body PDL1 nebo PDL2.

Chimérní antigenní receptorová T-buněčná terapie (CAR T-cell therapy)

CAR T-buněčná terapie je v současné době schválena pouze pro lidi, kteří již podstoupili alespoň dva různé typy léčby jejich PMBCL. Pro více informací o CAR T-buněčné terapii klikněte na odkaz níže.

Účast na klinických studiích

Doporučuje se, abyste se vždy, když potřebujete zahájit novou léčbu, zeptali svého lékaře na klinické studie, na které můžete mít nárok.

Více informací naleznete
CAR -T-buněčná terapie
Více informací naleznete
Transplantace kmenových buněk

Nežádoucí účinky léčby lymfomu

Existuje mnoho různých vedlejších účinků léčby a mohou se lišit mezi lidmi a typy léčby. Váš lékař a sestra proberou, co můžete zažít, než začnete léčbu. 

Některé vedlejší účinky mohou zahrnovat:

  • Změny vašeho krevního obrazu
  • Nevolnost v žaludku (nauzea) a/nebo zvracení
  • Bolest v ústech (mukositida); můžete také zaznamenat změnu chuti jídla a nápojů
  • Střevní problémy, jako je zácpa nebo průjem
  • Únava nebo nedostatek energie, které nepomáhá odpočinek nebo spánek (únava)
  • Svalové bolesti a bolesti (myalgie)
  • Bolesti kloubů (artralgie)
  • Vypadávání a/nebo řídnutí vlasů (alopecie)
  • Zamlženost mysli a potíže se zapamatováním věcí („chemomozek“)
  • Změna pocitu v rukou a nohou, jako je brnění, mravenčení nebo bolest (neuropatie)
  • Snížená plodnost nebo předčasná menopauza (změna života).

Pro více informací o vedlejších účincích klikněte na odkaz níže.

Co se stane po léčbě?

Někdy a vedlejší účinek z léčby může pokračovat nebo se rozvinout měsíce nebo roky po ukončení léčby. Tomu se říká pozdní efekt. 

Dokončovací ošetření

Pro mnoho lidí to může být náročné období a některé běžné obavy mohou souviset s:

  • Fyzický
  • Duševní pohoda
  • Emocionální zdraví
  • Vztahy
  • Pracovní, studijní a společenské aktivity
Více informací naleznete
Dokončovací léčba

Jaká je prognóza pro PMBCL?

Prognóza je termín používaný k popisu pravděpodobné cesty vašeho onemocnění, toho, jak bude reagovat na léčbu a jak se budete chovat během léčby a po ní.

Existuje mnoho faktorů, které přispívají k vaší prognóze, a není možné podat celkové prohlášení o prognóze. PMBCL však často dobře reaguje na léčbu a mnoho lidí s diagnózou může být vyléčeno – to znamená, že po léčbě nejsou ve vašem těle žádné známky PMBCL nebo mají dlouhodobé remise.

Faktory, které mohou ovlivnit prognózu

Některé faktory, které mohou ovlivnit vaši prognózu, zahrnují:

  • Váš věk a celkový zdravotní stav v době diagnózy
  • Jak reagujete na léčbu
  • Jaké genetické mutace máte?

Pokud byste se chtěli dozvědět více o své vlastní prognóze, promluvte si prosím se svým odborným hematologem – bude vám schopen vysvětlit vaše rizikové faktory a prognózu.

Přežití – Život s PMBCL a po něm

Zdravý životní styl nebo některé pozitivní změny životního stylu po léčbě mohou být velkou pomocí pro vaše uzdravení. Existuje mnoho věcí, které můžete udělat pro to, abyste s PMB dobře žiliCL. 

Mnoho lidí zjistí, že po diagnóze rakoviny nebo léčbě se jejich cíle a priority v životě změní. Poznání toho, co je vaším „novým normálem“, může chvíli trvat a být frustrující. Očekávání vaší rodiny a přátel se mohou lišit od vašich. Můžete se cítit izolovaní, unavení nebo máte různé emoce, které se mohou každý den měnit.

Cíle po léčbě

Hlavní cíle po léčbě vašeho PMBCL je vrátit se do života a:            

  • být co nejaktivnější ve své práci, rodině a dalších životních rolích
  • zmírnit vedlejší účinky a příznaky rakoviny a její léčbu      
  • identifikovat a zvládnout jakékoli pozdní vedlejší účinky      
  • pomůže vám udržet si co největší nezávislost
  • zlepšit kvalitu svého života a udržet si dobré duševní zdraví

Rehabilitace rakoviny

Mohou vám být doporučeny různé typy rehabilitace rakoviny. To může znamenat kteroukoli z široké škály služeb, jako jsou:     

  • fyzikální terapie, léčba bolesti      
  • plánování výživy a cvičení      
  • emoční, kariérní a finanční poradenství. 
Více informací naleznete
Health & Wellbeing

Další zdroje pro vás

Shrnutí

  • Primární mediastinální B-buněčný lymfom (PMBCL) je podtypem difuzního velkobuněčného B-lymfomu (DLBCL) – typu non-Hodgkinova lymfomu.
  • PMBCL se jmenuje, protože tento lymfom začíná u vás mediastinum – ve vaší hrudní dutině.
  • Mnoho příznaků souvisí s rostoucím nádorem ve vašem hrudníku, který vyvíjí tlak na vaše dýchací cesty, plíce nebo jiné orgány v hrudníku.
  • B-symptomy jsou skupinou příznaků, které se mohou objevit, když máte PMBCL. Musíte dát svému lékaři vědět, pokud je dostanete. 
  • PMBCL je agresivní lymfom, takže léčbu musíte zahájit brzy po diagnóze, ale i pokročilé stadium 3 nebo 4 PMBCL lze vyléčit.
  • PMBCL může recidivovat, takže možná budete potřebovat léčbu více než jednou.
  • Naše zdravotní sestry pro léčbu lymfomů jsou k dispozici, aby si s nimi mohly popovídat o vaší diagnóze, léčbě a zdrojích, které máte k dispozici. Podrobnosti zobrazíte kliknutím na tlačítko Kontaktujte nás ve spodní části obrazovky.

Podpora a informace

Více o vašich krevních testech se dozvíte zde – Laboratorní testy online

Více o své léčbě se dozvíte zde – eviQ protirakovinná léčba – lymfom

Přihlaste se k odběru newsletteru

sdílet Tato
Nákupní košík

Zaregistruj se pro zpravodaj

Kontaktujte Lymphoma Australia ještě dnes!

Upozornění: Zaměstnanci Lymphoma Australia mohou odpovídat pouze na e-maily zaslané v angličtině.

Pro lidi žijící v Austrálii můžeme nabídnout službu překladu po telefonu. Požádejte svou zdravotní sestru nebo anglicky mluvícího příbuzného, ​​aby nám to zavolal.