Panoramica di ATLL
La leucemia-linfoma a cellule T dell'adulto è un sottotipo molto raro di cellule T Linfoma non Hodgkin (NHL). Può colpire adulti di qualsiasi età, ma è più comune nelle persone di età pari o superiore a 60 anni. Pur essendo un sottotipo di NHL, può essere ulteriormente raggruppato come sottotipo di Linfoma periferico a cellule T (PTCL).
Sapere che ATLL rientra in entrambi i titoli di NHL e PTCL può essere utile se stai cercando studi clinici a cui potresti partecipare, poiché non tutti gli studi elencheranno i singoli sottotipi di linfoma. Potresti essere in grado di partecipare a studi clinici che cercano persone con:
- Linfoma non Hodgkin
- Linfoma periferico a cellule T
- Linfoma a cellule T
- Linfoma da leucemia a cellule T dell'adulto.
L'ATLL si verifica quando si verificano cambiamenti nei geni all'interno delle cellule T, che dicono ai linfociti delle cellule T come crescere e funzionare. Come risultato di questi cambiamenti, le cellule T si trasformano in cellule cancerose e non possono più funzionare correttamente. È spesso aggressivo, il che significa che cresce e si diffonde rapidamente nel corpo.
Tuttavia, esistono 4 diversi sottotipi di ATLL e 2 di essi possono essere indolenti, il che significa che crescono lentamente e spesso possono attraversare periodi in cui non crescono affatto, quasi come se stessero dormendo. Gli ATLL indolenti sono molto rari e in alcuni casi possono trasformarsi nel tempo in uno degli ATLL più aggressivi.
L'ATLL aggressivo deve essere trattato molto rapidamente dopo la diagnosi, ma se hai un linfoma indolente potresti non aver bisogno del trattamento per mesi o addirittura anni. In casi molto rari, potrebbe non essere mai necessario il trattamento.
Informazioni sui linfociti a cellule T
- Le cellule T sono costituite da cellule staminali nel nostro midollo osseo, prima di spostarsi nel nostro sistema linfatico e nel timo dove maturano e vivono.
- All'interno di ogni cellula T c'è un nucleo che contiene tutto il nostro DNA, che è costituito da geni che dicono alle nostre cellule come crescere e lavorare.
- Di solito riposano nel timo, nei linfonodi o in altre parti del sistema linfatico e si svegliano e combattono le infezioni solo quando altre cellule immunitarie fanno sapere loro che c'è un'infezione o una malattia da combattere. Quando si svegliano, le cellule T possono viaggiare in qualsiasi parte del corpo per combattere l'infezione o la malattia.
- Alcune cellule T sono responsabili della "regolazione" della risposta immunitaria. Ciò significa che una volta che un'infezione è stata distrutta, il "cellule T regolatorie" dì alle altre cellule immunitarie di "arrestarsi" in modo che non continuino a combattere e causino danni alle tue cellule buone una volta che l'infezione è scomparsa.
- Dopo aver combattuto un'infezione o una malattia, alcune cellule T diventano "cellule T della memoria" e ricordano tutto quello che c'è da sapere sull'infezione e su come combatterla. In questo modo, se dovessi avere di nuovo la stessa infezione o malattia, il tuo sistema immunitario può combatterla molto più rapidamente ed efficacemente.
Quali sono le cause dell'ATLL?
L'ATLL si verifica solo nelle persone che ad un certo punto hanno avuto un'infezione da un virus raro chiamato Virus linfotropico 1 delle cellule T umane (HTLV-1). Sebbene il processo esatto non sia completamente compreso, sembra che l'HTLV-1 causi cambiamenti nei geni, inducendoli a dare istruzioni sbagliate su come le cellule T dovrebbero crescere e funzionare. Di conseguenza le cellule T cancerose continuano a moltiplicarsi e producono più cellule T cancerose.
Però, i la maggior parte delle persone con HTLV-1 non sviluppa mai ATLL, quindi è considerato un fattore di rischio, ma non una causa. Infatti, solo circa 1 persona su 20 con HTLV svilupperà ATLL. Non sappiamo perché si sviluppa in alcune persone e non in altre.
La maggior parte delle persone con HTLV-1 sono state infettate quando erano neonati allattati al seno, o durante l’infanzia o la prima età adulta. Nella maggior parte dei casi, l'ATLL non si sviluppa per 50 o più anni dopo aver contratto per la prima volta l'HTLV-1.
Per ulteriori informazioni su cause e fattori di rischio clicca qui.
HTLV-1 endemico
Alcuni virus tendono ad essere comuni in alcune parti del mondo, mentre non si trovano spesso in altre parti del mondo. Dove è più comune si dice che sia endemico. È più probabile che tu sia esposto all'HTLV-1 se hai vissuto in un paese o in un'area in cui è endemico.
L'HTLV-1 è endemico nei paesi indicati di seguito.
- Giappone
- Cina
- i Caraibi
- Seychelles
- Papua Nuova Guinea
- centro e sud America
- Australia centrale e settentrionale
- Iran
- Romania e
- parti dell'Africa.
Se ti è mai stato diagnosticato l'HTLV-1 dovresti sempre utilizzare una protezione barriera durante l'attività sessuale come preservativi interni o esterni con spermacida o una diga dentale. Questo aiuta a proteggere il tuo partner.
Se hai un bambino, ti potrebbe essere consigliato di non allattare e di utilizzare invece un sostituto del latte materno di buona qualità. Se vuoi avere figli, parla con il tuo medico di come rimanere incinta proteggendo allo stesso tempo il tuo partner e il tuo bambino dall'HTLV-1.
Dovrai anche assicurarti, se stai sanguinando, che chiunque ti aiuti indossi guanti e si protegga dal tuo sangue. Dovrebbero lavare via il sangue con acqua corrente e sapone se vengono esposti al tuo sangue. Sono maggiormente a rischio di contrarre l'HTLV-1 se hanno ferite aperte o aree danneggiate della pelle e il sangue penetra in queste aree danneggiate. Non condividere mai aghi di alcun tipo.
Sintomi dell'ATLL
I sintomi dell'ATLL possono essere simili ai sintomi di altri tipi di linfoma o specifici del sottotipo di ATLL che hai e della parte del tuo corpo in cui si sta sviluppando.
I sintomi comuni di molti diversi sottotipi di linfoma possono includere:
- stanchezza
- ingrossamento dei linfonodi che appaiono come grumi sotto la pelle che puoi vedere o sentire.
- Dolori e dolori ai muscoli e alle articolazioni.
- Contrarre molte infezioni o avere difficoltà a superarle.
- Prurito della pelle
- B-sintomi
B-sintomi
Segni e sintomi di diversi sottotipi di ATLL | ||||
Sintomi | ATLL acuto | ATLL linfomatoso | ATLL cronico | ATLL fumante |
Linfociti nell'esame del sangue | Aspetto da elevato a molto elevato e anomalo. | Di solito normale. | Un po' alti e pochi con aspetto anomalo. | Normale, raramente alcuni possono apparire anormali. |
Lattato deidrogenasi (LDH) negli esami del sangue | Alta. | Di solito normale. | Forse un po' alto. | Normale. |
Analisi del calcio nel sangue | Alta. | Può essere elevato o normale. | Normale. | Normale. |
Eruzione cutanea | A volte. | A volte. | Sì, macchie di pelle rosse o scurite. | Sì, lesioni cutanee o piccole protuberanze sulla pelle. |
ingrossamento dei linfonodi | Generalmente. | Sì. | Lieve gonfiore. | No. |
Fegato gonfio e/o milza | Generalmente. | Spesso. | Blando. | No. |
Cellule di linfoma nel midollo osseo | A volte. | Molto rara. | No. | No. |
Come viene diagnosticata e stadiata l'ATLL?
Per diagnosticare il linfoma avrai bisogno di una biopsia. Il tipo di biopsia dipenderà da dove si trovano le cellule del linfoma sospetto nel tuo corpo e dai sintomi che stai riscontrando.
Tipi di biopsie
- Biopsia dei linfonodi se hai i linfonodi ingrossati. A seconda di dove si trova il linfonodo, potresti averlo in anestesia locale negli studi medici o in anestesia generale in un intervento chirurgico se è in profondità nel tuo corpo.
- Biopsia di altro tessuto come come nei polmoni o nello stomaco se si pensa che potresti avere un linfoma che cresce in questi organi. Questo di solito viene fatto in chirurgia con un anestetico generale.
- Biopsia del midollo osseo se ha un aumento della conta dei globuli bianchi nel sangue. Questo di solito viene fatto con l'anestesia locale, è possibile o meno una leggera sedazione.
- Biopsia cutanea se ha eruzioni cutanee o lesioni sulla pelle. Questo di solito viene fatto con l'anestesia locale.
Potrebbe essere necessaria più di una biopsia. Le biopsie con ago sottile non sono consigliate per diagnosticare il linfoma poiché forniscono tessuto sufficiente per essere adeguatamente valutate. Invece, come minimo dovresti sottoporti a una biopsia con ago centrale. Ciò fornisce più tessuto rispetto alla biopsia con ago sottile. Tuttavia, potrebbe anche essere necessaria una biopsia escissionale, ovvero la rimozione di un intero linfonodo e il controllo della patologia.
Altri test di cui potresti aver bisogno
Avrai anche esami del sangue per controllare il numero dei globuli bianchi e i livelli di calcio. Farai anche un esame del sangue per vedere se hai o hai avuto HLTV-1. Questi vengono spesso fatti insieme.
Potresti anche sottoporti ad altri esami come TAC, ecografia o risonanza magnetica. A volte potresti fare una biopsia durante queste scansioni in modo che possano trovare e assicurarsi che biopsiano le aree giuste.
ATLL a rischio favorevole (basso) o sfavorevole (alto).
L'ATLL non viene messo in scena nello stesso modo in cui vengono messi in scena gli altri sottotipi di linfoma. Invece ATLL è raggruppato in rischio favorevole o sfavorevole. Favorevole può anche essere chiamato a basso rischio, mentre sfavorevole può anche essere chiamato ad alto rischio.
Conoscere il rischio aiuterà il medico a consigliarti le migliori opzioni di trattamento e a darti i migliori consigli.
Il tuo rischio sarà sfavorevole (alto) se hai un ATLL aggressivo o se soffre di ATLL cronico e gli esami del sangue lo mostrano:
- albumina bassa
- alta lattato deidrogenasi (LDH)
- alti livelli di azoto ureico nel sangue (BUN).
Aspettando i risultati
Aspettando i risultati può essere un momento difficile e può essere utile parlare con la famiglia, gli amici o un infermiere specializzato.
Sottotipi di ATLL
Esistono 4 diversi sottotipi di ATLL: 2 sono aggressivi e 2 sono indolenti. Tuttavia, la maggior parte delle persone con diagnosi di ATLL avrà un sottotipo aggressivo e circa 1 persona su 4 con ATLL indolente passerà ad un sottotipo aggressivo ad un certo punto.
Fai clic sui titoli seguenti per saperne di più sui diversi sottotipi di ATLL e sui segni e sintomi che potresti riscontrare con sottotipi specifici. Oltre a questi, potresti anche manifestare uno qualsiasi dei sintomi generali del linfoma sopra menzionati.
ATLL aggressivi
Acuto significa che l'ATLL inizia e si diffonde rapidamente. È considerato un ATLL sfavorevole o ad alto rischio.
Potresti manifestare uno qualsiasi dei sintomi sopra elencati, ma oltre a quelli, altri sintomi che potresti riscontrare con questo sottotipo includono:
- Affaticamento estremo che si manifesta rapidamente e non migliora con il riposo o il sonno.
- Un'eruzione cutanea su qualsiasi parte della pelle.
- Mancanza di respiro
- Alterazioni degli esami del sangue, tra cui un numero elevato di globuli bianchi, linfociti elevati, livelli di calcio e lattato deidrogenasi (LDH).
- Dolore osseo.
- Confusione.
- Battito cardiaco irregolare.
- Stitichezza: può essere grave.
- B-sintomi.
Se presenti uno qualsiasi dei segni e sintomi sopra indicati, consulta il tuo medico di famiglia (GP) il prima possibile. Dovranno valutarti e organizzare test e rinvii per te. Sarà necessario sottoporsi a un trattamento subito dopo la diagnosi di ATLL acuto.
Questo sottotipo è un ATLL aggressivo e ad alto rischio. Si chiama linfomatoso perché colpisce principalmente il sistema linfatico, quindi i sintomi più comuni includono:
- Linfonodi ingrossati che puoi vedere o sentire nel collo, nelle ascelle o nell'inguine. Questo perché questi linfonodi sono più vicini alla pelle, quindi possono essere visti e percepiti più facilmente. I linfonodi ingrossati possono essere trovati in qualsiasi parte del corpo con una scansione TC o PET.
- Infezioni difficili da superare o che continuano a ripresentarsi.
- Possibili livelli elevati di calcio e lattato deidrogenasi (LDH) negli esami del sangue.
- Eruzione cutanea o prurito
- Mancanza di respiro
- Confusione.
Se presenti uno qualsiasi dei segni e sintomi sopra indicati, consulta il tuo medico di famiglia (GP) il prima possibile. Dovranno valutarti e organizzare test e rinvii per te. Sarà necessario sottoporsi a un trattamento subito dopo la diagnosi di ATLL linfomatoso.
ATLL indolenti
L'ATLL cronico può essere ad alto o basso rischio. Di solito ha una crescita lenta, quindi all'inizio potresti non notare alcun sintomo. I sintomi che hai potrebbero peggiorare nel lungo periodo di tempo. Per questo motivo, molte persone attribuiscono i loro sintomi ad altri fattori, come l’invecchiamento o lo stress. Tuttavia, i segni e i sintomi comuni che potresti riscontrare se soffri di ATLL cronico sono:
- Livelli elevati di globuli bianchi negli esami del sangue. Questi potrebbero gradualmente aumentare nel tempo.
- Linfonodi ingrossati che aumentano di dimensioni per un lungo periodo di tempo.
- Milza o fegato ingrossati.
- Eruzione cutanea o prurito della pelle.
- Mancanza di respiro che peggiora nel lungo periodo di tempo (mesi o anni).
- Fatica.
- albumina bassa
- alta lattato deidrogenasi (LDH)
- alti livelli di azoto ureico nel sangue (BUN).
Tu potrebbe non aver bisogno di cure immediatamente se soffri di ATLL cronico a basso rischio, tuttavia ciò dipenderà dai tuoi segni e sintomi e se influisce sulla tua salute generale.
Normalmente inizierai il trattamento subito dopo la diagnosi se soffri di ATLL ad alto rischio.
L'ATLL fumante è un sottotipo di linfoma a crescita molto lenta ed è considerato un ATLL a rischio basso o favorevole.
Potresti non avere alcun sintomo con questo sottotipo. In tal caso, è probabile che siano molto lievi e possano includere eruzioni cutanee o lesioni (piaghe) sulla pelle che non guariscono o non scompaiono. Potresti anche avvertire mancanza di respiro che peggiora nel lungo periodo di tempo (da mesi ad anni).
Potrebbe non essere necessario alcun trattamento per l'ATLL fumante, tuttavia se hai lesioni cutanee o eruzioni cutanee che ti danno fastidio, potresti aver bisogno solo di un trattamento per migliorare questi sintomi come una crema steroidea o radiazioni sull'area interessata.
Trattamento del linfoma-leucemia a cellule T dell'adulto (ATLL)
Assistenza multidisciplinare
In molti casi, il tuo ematologo si incontrerà con altri ematologi e altri operatori sanitari per discutere il tuo caso. Questa è una cosa fantastica quando hai un linfoma raro perché puoi contare su molte persone diverse e molto esperte che esaminano la tua situazione individuale per determinare il modo migliore per aiutarti e assicurarti di ottenere le migliori opzioni di trattamento e cura.
Puoi anche chiedere al tuo ematologo di presentare il tuo caso al Alleanza delle cellule T del linfoma australiano incontro. Questo incontro riunisce esperti provenienti da tutto il paese che sono aggiornati sugli ultimi sviluppi della ricerca sui linfomi rari a cellule T. Potranno consigliare il tuo ematologo su eventuali studi clinici o nuove opzioni terapeutiche a tua disposizione.
Prima di iniziare il trattamento
Prima di iniziare il trattamento ci sono alcune cose che devi considerare e per cui prepararti. Avere un elenco di cose da fare mentre aspetti il trattamento può anche aiutare con l'ansia dell'attesa, perché lavorerai attivamente per migliorare le cose per te stesso.
Fertilità
Molti trattamenti possono influire sulla fertilità, rendendo più difficile o impossibile rimanere incinta o mettere incinta qualcun altro. Se sei in età fertile, anche se non stai ancora pensando di creare una famiglia o di allargarla, devi parlare con il tuo medico su come preservare la tua fertilità, prevenire gravidanze indesiderate e prevenire o gestire la menopausa precoce o insufficienza ovarica.
Domande da porre al medico
Quando ti viene diagnosticata la malattia per la prima volta, o quando inizi il trattamento dopo una ricaduta, può essere difficile pensare lucidamente e sapere quali domande porre. Ma è importante che tu abbia tutte le informazioni giuste di cui hai bisogno per prendere decisioni sulla tua assistenza sanitaria e sapere cosa aspettarti. Clicca sul link sottostante per scaricare le Domande da rivolgere al tuo medico.
Cose pratiche che devi sapere e come prepararti
Il trattamento cambierà la tua vita e quella delle persone a te più vicine per un po'. È importante sapere cosa aspettarsi e prepararsi. Devi anche sapere quale supporto è a tua disposizione. Abbiamo sviluppato alcuni suggerimenti su cose pratiche che dovresti sapere quando tu o una persona cara avete il linfoma. Clicca sul link sottostante per ulteriori informazioni.
I medici prenderanno in considerazione molti fattori relativi al linfoma e alla tua salute generale per decidere quando e quale trattamento è migliore per te. Considereranno:
- Il sottotipo di ATLL che hai e se è a basso o alto rischio.
- Qualsiasi sintomo tu abbia.
- La tua età, la tua storia medica passata, il tuo benessere fisico ed emotivo.
- Se hai mai avuto un trattamento per l'ATLL in passato.
- La tua idoneità a partecipare a una sperimentazione clinica.
- Le tue preferenze personali dopo che ti sono state fornite tutte le informazioni necessarie per prendere una decisione.
Trattamento di prima linea
La prima volta che si riceve un trattamento per ATLL si chiama trattamento di prima linea. Viene spesso somministrato in cicli e potresti avere 4, o 6 o anche 8 cicli di trattamento come parte della terapia di prima linea. Quanti cicli avrai dipenderà dal protocollo di trattamento.
I trattamenti comuni di prima linea per l'ATLL ad alto rischio includono solitamente medicinale antivirale per controllare l’infezione da HTLV-1 e può includere un trattamento chemioterapico che può essere uno dei seguenti.
- CHOP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e uno steroide chiamato prednisolone).
- CHOIP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina, etoposide e uno steroide chiamato prednisolone).
- Bv-CHP (anticorpo monoclonale coniugato chiamato Brentuximab vedotin, ciclofosfamide, doxorubicina e uno steroide chiamato prednisolone).
- EPOCH aggiustato per la dose (etoposide, vincristina, doxorubicina, ciclofosfamide e uno steroide chiamato prednisolone).
- Iper-CVAD (ciclofosfamide, vincristina, doxorubicina e uno steroide chiamato desametasone) in alternanza con metotrexato e citarabina ad alte dosi.
- Trapianto di cellule staminali potrebbe essere appropriato per alcuni pazienti.
- Cpartecipazione alla sperimentazione clinica.
Se hai un rischio basso ATLL con sintomi lievi o assenti, potrebbe non essere necessaria alcuna chemioterapia. Potresti invece avere un farmaco antivirale per trattare l'HTLV-1 e una qualsiasi delle opzioni di trattamento seguenti.
- "Guarda e aspetta" (monitoraggio attivo).
- Creme o lozioni steroidee per migliorare i sintomi di eruzioni cutanee e prurito.
- Radioterapia.
Gestione recidivante o refrattaria di ATLL
L'ATLL di solito risponde bene all'immunochemioterapia, ma spesso si ripresenta (ricadute), o in rari casi non risponde al trattamento iniziale (refrattario). Quando ciò accade, potresti avere diritto a diversi tipi di trattamento o studi clinici.
Alcuni trattamenti che potrebbero esserti offerti sono elencati di seguito, tuttavia, con la ricerca costante e gli studi clinici che migliorano i trattamenti per le persone con linfomi recidivanti e refrattari, potrebbe esserti offerto qualcosa di diverso da quanto segue.
- DHAP (desametasone, citarabina e cisplatino)
- ESAP (detoposide, metilprednisolone, citarabina e cisplatino)
- PIL (gemcitabina, desametasone e cisplatino)
- ICE (ifosfamide, carboplatino ed etoposide)
Trattamento di finitura
La conclusione del trattamento può essere emozionante o un momento molto ansioso per te. Potrebbe anche farti sentire eccitato e ansioso. È normale provare tante emozioni diverse al termine del trattamento. E, anche se hai affrontato bene il trattamento, potresti scoprire che una volta che tutto rallenta e hai tempo per pensare a quello che hai passato e a come tornare a un tipo di vita che assomiglia a quella prima del trattamento, diventi sopraffatto.
Devi anche affrontare le emozioni degli altri intorno a te e le loro aspettative. Molti pazienti menzionano quanto sia difficile quando le persone intorno a loro si aspettano che tornino alla normalità molto prima che siano pronti.
D'altro canto, altri pazienti hanno riferito di sentirsi come se le persone intorno a loro si aggrappassero troppo e non permettessero loro di tornare alla normalità, perché avevano paura che potesse succedere qualcos'altro.
Abbiamo suggerimenti su cosa aspettarci e come gestire le emozioni e le aspettative degli altri sulla nostra pagina web del trattamento finale.
Follow up
Continuerai a consultare regolarmente il tuo ematologo o oncologo anche dopo la fine del trattamento. Ti valuteranno per eventuali effetti collaterali in corso derivanti dal trattamento o per eventuali nuovi effetti collaterali che possono verificarsi mesi o addirittura anni dopo la fine del trattamento. Puoi trovare ulteriori informazioni sugli effetti tardivi facendo clic su effetti collaterali del trattamento collegamento sopra.
Valuteranno anche i tuoi segni per eventuali segni di recidiva del tuo linfoma in modo che qualsiasi trattamento necessario possa iniziare il prima possibile.
Gli appuntamenti di follow-up possono includere uno dei seguenti:
- Scansioni e risultati PET o TC
- Esami del sangue
- Esame fisico dei linfonodi
- Domande su come ti senti e su come ti adatti alla vita dopo il trattamento.
- Riferimenti per cure extra se necessario.
Sommario
- L'ATLL è un tipo molto raro di linfoma non Hodgkin a cellule T. Può anche essere raggruppato come sottotipo di linfoma a cellule T periferiche.
- L'ATLL ha 4 diversi sottotipi e possono essere classificati a basso o alto rischio a seconda di quanto è aggressivo e di come influenza il tuo corpo.
- Potresti non avere alcun sintomo o solo sintomi molto lievi se hai un linfoma indolente a basso rischio.
- Segnala tutto nuovo o peggioramento sintomi al medico per accertamenti, in particolare per eruzioni cutanee che non scompaiono, linfonodi ingrossati or B-sintomi.
- È necessaria una biopsia per confermare una diagnosi di ATLL – a volte ne è necessaria più di una.
- Se hai un ATLL a basso rischio potresti non aver bisogno di cure, ma un ATLL ad alto rischio avrà bisogno di cure molto rapidamente.
- L'ATLL può rispondere bene al trattamento, ma spesso recidiva richiedendo un ulteriore trattamento.
- Chiedi al tuo medico informazioni sugli studi clinici per i quali potresti essere idoneo.
- Continuerai a vedere il tuo ematologo o oncologo per controlli regolari anche dopo la fine del trattamento.
