Panoramica del linfoma periferico a cellule T (PTCL)
Linfoma periferico a cellule T (PTCL) è il nome dato al gruppo di linfomi non-Hodgkin aggressivi (a crescita rapida) che si sviluppano quando un tipo di globulo bianco chiamato Linfociti a cellule T diventare cancerose. Le cellule T sono prodotte nel nostro midollo osseo, ma viaggiano attraverso il nostro sistema linfatico fino al nostro timo dove continuano a crescere e svilupparsi.
A proposito di cellule NK e linfociti a cellule T
- Le cellule Natural Killer (NK) sono spesso chiamate "cellule T NK". Sono cellule immunitarie specializzate che riconoscono e distruggono le cellule tumorali. A differenza di altre cellule T, le cellule NK non hanno bisogno di essere attivate per combattere il cancro. Sono pronti a combattere il cancro in ogni momento e si muovono attivamente nel tuo corpo alla ricerca di cellule che hanno cambiamenti cancerosi.
- Altre cellule T devono essere attivate per funzionare in modo efficace. Di solito riposano nel timo, nei linfonodi o in altre parti del sistema linfatico e si svegliano e combattono l'infezione solo quando altre cellule immunitarie fanno sapere loro che c'è un'infezione o una malattia da combattere. Quando si svegliano, le cellule T possono viaggiare in qualsiasi parte del corpo per combattere l'infezione o la malattia.
- Alcune cellule T sono responsabili della "regolazione" della risposta immunitaria. Ciò significa che una volta che l'infezione è stata distrutta, il "cellule T regolatorie" dì alle altre cellule immunitarie di "arrestarsi" in modo che non continuino a combattere e causino danni alle tue cellule buone una volta che l'infezione è scomparsa.
- Dopo aver combattuto un'infezione o una malattia, alcune cellule T diventano "cellule T della memoria" e ricordano tutto quello che c'è da sapere sull'infezione e su come combatterla. In questo modo, se dovessi avere di nuovo la stessa infezione o malattia, il tuo sistema immunitario può combatterla molto più rapidamente ed efficacemente.
Cellule T e linfoma periferico a cellule T (PTCL)
PTCL si sviluppa quando alcune delle tue cellule NK o altre cellule T diventano cancerose. Non sappiamo perché questo accada in alcune persone, ma sappiamo che avviene un cambiamento nei tuoi geni che forniscono le istruzioni su come le cellule dovrebbero crescere e agire. Quando si verifica questo cambiamento, le cellule non ricevono più le giuste istruzioni e iniziano a svilupparsi con mutazioni che le fanno crescere in modo incontrollato e diventano così mutate da non essere più in grado di svolgere il loro compito di combattere le infezioni e malattia correttamente.
Il linfoma periferico a cellule T (PTCL) può colpire persone di qualsiasi età, compresi i bambini, ma è più comune nelle persone di età superiore ai 60 anni.
Per ulteriori informazioni su come e perché si sviluppa il linfoma, fare clic sul collegamento sottostante.
Sottotipi di PTCL
Circa 1 persona su 10 con linfoma avrà un sottotipo di PTCL, tuttavia ci sono molti diversi tipi di PTCL che rendono ognuno molto raro. Sebbene esistano molti sottotipi diversi di PTCL, possono essere generalmente classificati come:
- Nodale: a partire dai linfonodi o dal sistema linfatico
- Extra-nodale: inizia al di fuori dei linfonodi, compresi gli organi o la pelle
- Leucemico: a partire dal sangue o dal midollo osseo
Se conosci già il tuo sottotipo di PTCL e desideri informazioni specifiche sul sottotipo, fai clic sul punto in basso per collegarti a quella pagina. Se non conosci ancora il tuo sottotipo o non riesci a trovare il tuo sottotipo, continua a leggere su questa pagina per informazioni generali su PTCL.
- Linfoma periferico a cellule T – non altrimenti specificato (PTCL-NOS)
- Linfoma angioimmunoblastico a cellule T (AITL)
- Linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL)
- Linfoma intestinale a cellule T
- Linfoma a cellule T di tipo enteropatico (EATL)
- Linfoma intestinale epiteliotropico monomorfo (MEITL)
- Linfoma nasale a cellule NK/T (NKTCL)
- Linfoma epatosplenico gamma delta a cellule T
- Linfoma cutaneo a cellule T (CTCL)
- Sindrome di Sezary
- Leucemia/Linfoma a cellule T dell'adulto (ATLL)
- Linfoma linfoblastico a cellule T (LL)
Storie di pazienti
I sintomi che ottieni può dipendere dal sottotipo di PTCL che hai e da dove si trova il linfoma nel tuo corpo. Di solito, il sintomo è un rigonfiamento sotto la pelle del collo, dell'ascella o dell'inguine che puoi vedere o sentire. Ciò è causato da un linfonodo ingrossato quando si riempie di cellule di linfoma canceroso.
Altri sintomi possono includere:
- Perdita di appetito
- Fiato corto
- Mal di stomaco o fastidio o dolore addominale
- Dolore
- stanchezza
- Prurito della pelle
- B-sintomi
È importante parlare con il medico di eventuali sintomi che si verificano perché a volte i sintomi possono aiutare il medico a elaborare il miglior tipo di trattamento per te. È possibile trovare ulteriori informazioni sui sintomi del linfoma facendo clic sul collegamento sottostante.
Diagnosi, stadiazione e classificazione del PTCL
La diagnosi di PTCL a volte può essere difficile e può richiedere diverse settimane.
Se il tuo medico pensa che tu possa avere un linfoma, dovrà organizzare una serie di test importanti. Questi test sono necessari per confermare o escludere il linfoma come causa dei sintomi. Poiché esistono diversi sottotipi di PTCL, potresti avere test aggiuntivi per scoprire quale hai. Questo è importante perché la gestione e il trattamento del tuo sottotipo potrebbero essere diversi da altri sottotipi di PTCL.
Per diagnosticare PTCL avrai bisogno di una biopsia. Una biopsia è una procedura per rimuovere parte o tutto un linfonodo interessato e/o un campione di midollo osseo. La biopsia viene quindi controllata da uno scienziato in patologia per vedere se ci sono cambiamenti che aiutano il medico a diagnosticare PTCL.
Quando hai una biopsia, potresti avere un anestetico locale o generale. Questo dipenderà dal tipo di biopsia e da quale parte del tuo corpo viene prelevata. Esistono diversi tipi di biopsie e potrebbe essere necessario più di uno per ottenere il miglior campione.
Esami del sangue
Gli esami del sangue vengono eseguiti durante il tentativo di diagnosticare il tuo linfoma, ma anche durante il trattamento per assicurarti che i tuoi organi funzionino correttamente e possano far fronte al nostro trattamento.
Biopsia del nucleo o dell'ago sottile
Le biopsie del nucleo o dell'ago sottile vengono prelevate per rimuovere un campione di linfonodo ingrossato, tumore o pelle interessata per verificare la presenza di segni di PTCL.
Il tuo medico di solito usa un anestetico locale per intorpidire l'area in modo da non sentire alcun dolore durante la procedura, ma sarai sveglio durante questa biopsia. Quindi inseriranno un ago nel linfonodo gonfio o nel nodulo e rimuoveranno un campione di tessuto.
Se il tuo linfonodo gonfio o nodulo è profondo all'interno del tuo corpo, la biopsia può essere eseguita con l'aiuto di ultrasuoni o guida radiografica specializzata (imaging).
Potresti avere un anestetico generale per questo (che ti fa dormire per un po'). Potresti anche avere alcuni punti dopo.
Le biopsie con ago centrale prelevano un campione più grande di una biopsia con ago sottile.
Biopsia del linfonodo escissionale
Le biopsie del linfonodo escissionale vengono eseguite quando il linfonodo ingrossato o il tumore sono troppo profondi nel corpo per essere raggiunti da una biopsia del nucleo o dell'ago sottile. Avrai un anestetico generale che ti farà addormentare per un po' così rimarrai fermo e non sentirai dolore.
Durante questa procedura, il chirurgo rimuoverà l'intero linfonodo o nodulo e lo invierà alla patologia per il test.
Avrai una piccola ferita con alcuni punti e una medicazione sopra.
I punti di solito rimangono dentro per 7-10 giorni, ma il medico o l'infermiere ti darà istruzioni su come prenderti cura della medicazione e quando tornare per togliere i punti.
Diagnosi
Staging
grading
Stadiazione del linfoma periferico a cellule T (PTCL)
Una volta confermata la diagnosi di PTCL, hai più test per vedere quante aree del tuo corpo sono interessate dal linfoma. Questo si chiama messa in scena.
La stadiazione si riferisce a quanta parte del tuo corpo è interessata dal tuo linfoma o, fino a che punto si è diffuso da dove è iniziato.
Le cellule T possono viaggiare in qualsiasi parte del tuo corpo. Ciò significa che anche le cellule del linfoma (le cellule T cancerose) possono viaggiare in qualsiasi parte del corpo. Dovrai fare più test per trovare queste informazioni. Questi test sono chiamati test di stadiazione e quando ottieni i risultati, scoprirai se hai il PTCL di stadio uno (I), stadio due (II), stadio tre (III) o stadio quattro (IV).
La tua fase di PTCL dipenderà da:
- Quante aree del tuo corpo hanno il linfoma.
- Dove si trova il linfoma se è sopra, sotto o su entrambi i lati del diaframma (un grande muscolo a forma di cupola sotto la gabbia toracica che separa il torace dall'addome).
- Se il linfoma si è diffuso al midollo osseo o ad altri organi come fegato, polmoni, pelle o ossa.
Gli stadi I e II sono chiamati "stadio precoce o limitato" (coinvolge un'area limitata del corpo).
Gli stadi III e IV sono chiamati 'stadio avanzato' (più diffusi).
Stage 1 | è interessata un'area linfonodale, sopra o sotto il diaframma* |
Stage 2 | due o più aree linfonodali sono interessate sullo stesso lato del diaframma* |
Stage 3 | sono interessate almeno un'area linfonodale sopra e almeno un'area linfonodale sotto il diaframma* |
Stage 4 | il linfoma è in più linfonodi e si è diffuso ad altre parti del corpo (ad esempio ossa, polmoni, fegato) |
Informazioni aggiuntive sulla messa in scena
Il tuo medico può anche parlare del tuo stadio usando una lettera, come A, B, E, X o S. Queste lettere danno maggiori informazioni sui sintomi che hai o su come il tuo corpo è influenzato dal linfoma. Tutte queste informazioni aiutano il tuo medico a trovare il miglior piano di trattamento per te.
Lettera | Significato | Importanza |
A o B |
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E & X |
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S |
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(La tua milza è un organo nel tuo sistema linfatico che filtra e pulisce il tuo sangue, ed è un luogo in cui le tue cellule B riposano e producono anticorpi) |
Prove per la messa in scena
Per scoprire quale fase hai, ti potrebbe essere chiesto di sostenere alcuni dei seguenti test di stadiazione:
Tomografia computerizzata (CT) scan
Queste scansioni scattano foto dell'interno del torace, dell'addome o del bacino. Forniscono immagini dettagliate che forniscono più informazioni rispetto a una radiografia standard.
Scansione tomografia ad emissione di positroni (PET)
Questa è una scansione che scatta foto dell'interno di tutto il tuo corpo. Ti verrà somministrato un ago con un medicinale che le cellule cancerose, come le cellule del linfoma, assorbono. Il medicinale che aiuta la scansione PET a identificare dove si trova il linfoma e le dimensioni e la forma evidenziando le aree con cellule di linfoma. Queste aree sono talvolta chiamate "calde".
Puntura lombare
Una puntura lombare è una procedura eseguita per verificare se si dispone di linfoma nel proprio sistema nervoso centrale (SNC), che comprende il cervello, il midollo spinale e un'area intorno agli occhi. Dovrai stare molto fermo durante la procedura, quindi neonati e bambini potrebbero avere un anestetico generale per farli addormentare per un po' mentre la procedura è terminata. La maggior parte degli adulti avrà bisogno solo di un anestetico locale per la procedura per intorpidire l'area.
Il tuo medico ti inserirà un ago nella schiena e ne estrarrà un po' di liquido chiamato "liquido cerebrospinale” (QCS) da tutto il midollo spinale. CSF è un fluido che agisce un po' come un ammortizzatore per il tuo CNS. Trasporta anche diverse proteine e cellule immunitarie che combattono le infezioni come i linfociti per proteggere il cervello e il midollo spinale. Il CSF può anche aiutare a drenare qualsiasi liquido extra che potresti avere nel cervello o intorno al midollo spinale per prevenire il gonfiore in quelle aree.
Il campione di CSF verrà quindi inviato alla patologia e controllato per eventuali segni di linfoma.
Biopsia del midollo osseo
- Aspirato di midollo osseo (BMA): questo test preleva una piccola quantità di liquido che si trova nello spazio del midollo osseo.
- Trapano aspirato midollare (BMAT): questo test preleva un piccolo campione di tessuto del midollo osseo.
I campioni vengono quindi inviati alla patologia dove vengono controllati i segni di linfoma.
Il processo per le biopsie del midollo osseo può variare a seconda di dove si sta effettuando il trattamento, ma di solito include un anestetico locale per intorpidire l'area.
In alcuni ospedali, potresti ricevere una leggera sedazione che ti aiuta a rilassarti e può impedirti di ricordare la procedura. Tuttavia, molte persone non ne hanno bisogno e potrebbero invece avere un "fischio verde" da succhiare. Questo fischio verde contiene un farmaco antidolorifico (chiamato Penthrox o metossiflurano), che usi secondo necessità durante la procedura.
Assicurati di chiedere al tuo medico cosa è disponibile per metterti più a tuo agio durante la procedura e parlagli di quale pensi sia l'opzione migliore per te.
Le cellule del tuo linfoma hanno un modello di crescita diverso e hanno un aspetto diverso dalle cellule normali. Il grado del tuo linfoma è la velocità con cui crescono le cellule del tuo linfoma, che sia indolente o aggressivo. Più aggressivo è il tuo PTCL, più diverso sarà il suo aspetto rispetto alle cellule normali.
I gradi sono Gradi 1-4 (basso, intermedio, alto). Se hai un linfoma di grado superiore (più aggressivo), le cellule del tuo linfoma sembreranno molto diverse dalle cellule normali, perché crescono troppo velocemente per svilupparsi correttamente. Di seguito è riportata una panoramica dei gradi.
- G1 – basso grado – le tue cellule sembrano quasi normali e crescono e si diffondono lentamente.
- G2 – grado intermedio – le tue cellule stanno iniziando ad avere un aspetto diverso ma esistono alcune cellule normali che crescono e si diffondono a un ritmo moderato.
- G3 – di alta qualità – le tue cellule hanno un aspetto abbastanza diverso con poche cellule normali e crescono e si diffondono più velocemente.
- G4 – di alta qualità – le tue cellule hanno un aspetto molto diverso dal normale e crescono e si diffondono più velocemente.
Tutte queste informazioni si aggiungono all'intero quadro che il tuo medico costruisce per aiutarti a decidere il miglior tipo di trattamento per te.
È importante che tu parli con il tuo medico dei tuoi fattori di rischio in modo da avere un'idea chiara di cosa aspettarti dai tuoi trattamenti.
Trattamento del linfoma periferico a cellule T (PTCL)
Una volta completati tutti i risultati della biopsia e delle scansioni di stadiazione, il medico li esaminerà per decidere il miglior trattamento possibile per te.
I medici prendono in considerazione molti fattori relativi al linfoma e alla salute generale del paziente per decidere quando e quale trattamento è necessario. Questo si basa su:
- Quale sottotipo e stadio di PTCL hai.
- Tutti i sintomi che stai riscontrando.
- Come il tuo corpo è influenzato dal linfoma.
- Della tua età.
- La tua salute e il tuo benessere generali e qualsiasi altra condizione per la quale sei in cura.
- Le tue preferenze per il trattamento una volta che hai tutte le informazioni necessarie per fare una scelta informata.
Trattamento di prima linea
La prima volta che inizi il trattamento per PTCL si chiama trattamento di prima linea. Clicca sulle intestazioni sottostanti per saperne di più sui protocolli di trattamento.
I trattamento standard di prima linea per PTCL può includere:
- CHOP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisolone)
- CHOIP (CHOP con aggiunta di etoposide)
- BV-CHP (Brentuximab Vedotin, ciclofosfamide, doxorubicina, prednisone)
- SORRISO - Solo per linfoma a cellule NK T (metotexato, folinato di calcio, desametasone, etoposide, ifosfamide, mesna, GCSF, asparaginasi)
- DDGP - Solo per linfoma a cellule NK T (desametasone, pegasparaginasi, gemcitabina, cisplatino, GCSF)
- Chemioterapia ad alte dosi seguita da trapianto autologo di cellule staminali (ASCT)
- Radioterapia
- Partecipazione alla sperimentazione clinica
Trattamenti di seconda linea e altri trattamenti
Molte persone hanno una buona risposta al trattamento di prima linea e andranno in remissione. Questo dove non ci sono segni rilevabili di linfoma rimasti nel tuo corpo. Ma è normale che il PTCL ritorni dopo un periodo di remissione, questo si chiama ricaduta.
In alcuni casi, il tuo PTCL potrebbe non migliorare con il trattamento di prima linea. Se ciò accade, si dice che il tuo PTCL sia refrattario (o non risponda) al trattamento.
Se hai PTCL refrattario o hai avuto una ricaduta, dovrai iniziare un trattamento diverso. Questo trattamento successivo è chiamato trattamento di seconda linea.
I trattamenti standard di seconda linea possono includere e dei suddetti trattamenti di prima linea o:
- Romidepsina
- pralatrexate
- Chemioterapia ad alte dosi seguita da trapianto di cellule staminali allogeniche
- vorinostat – Solo per PTCL cutaneo
- Test clinici.
Prognosi del linfoma periferico a cellule T (PTCL)
La prognosi è quanto bene ci si aspetta che tu risponda al trattamento per PTCL e quale sarà il probabile esito. La tua prognosi è una cosa molto individuale e dipende da diverse cose come:
- il sottotipo di PTCL che hai e il suo stadio
- la tua età e la salute generale
- fattori genetici che possono influenzare il trattamento
- quanto bene il tuo corpo risponde al trattamento
Molte persone rispondono bene ai trattamenti e vanno in un periodo di remissione, ma non è così per tutti. Alcune persone potrebbero aver bisogno di diverse linee di trattamento per ottenere il controllo della loro malattia. Tuttavia, anche se si ottiene una buona risposta precoce, il PTCL spesso ricade e necessita di ulteriori cure. È importante avere aspettative chiare sul trattamento in modo da poter pianificare ciò di cui hai bisogno. Fare clic sul collegamento sottostante per alcune cose da considerare durante il trattamento.
Sopravvivenza, convivenza con e dopo PTCL
Uno stile di vita sano o alcuni cambiamenti positivi nello stile di vita dopo il trattamento possono essere di grande aiuto per la tua guarigione. Ci sono molte cose che puoi fare per aiutarti a vivere bene con il PTCL.
Molte persone scoprono che dopo una diagnosi o un trattamento per il cancro, i loro obiettivi e le loro priorità nella vita cambiano. Conoscere qual è la tua "nuova normalità" può richiedere tempo ed essere frustrante. Le aspettative della tua famiglia e dei tuoi amici potrebbero essere diverse dalle tue. Potresti sentirti isolato, affaticato o un numero qualsiasi di emozioni diverse che possono cambiare ogni giorno.
Obiettivi dopo il trattamento
Gli obiettivi principali dopo il trattamento per il tuo PTCL è tornare alla vita e:
- sii il più attivo possibile nel lavoro, nella famiglia e in altri ruoli della vita
- ridurre gli effetti collaterali e i sintomi del cancro e del suo trattamento
- identificare e gestire eventuali effetti collaterali tardivi
- aiutarti a mantenerti il più indipendente possibile
- migliorare la qualità della vita e mantenere una buona salute mentale
Riabilitazione del cancro
Diversi tipi di riabilitazione del cancro possono essere raccomandati. Questo potrebbe significare qualsiasi di una vasta gamma di servizi quali:
- terapia fisica, gestione del dolore
- pianificazione nutrizionale ed esercizio fisico
- consulenza emotiva, professionale e finanziaria.
Sommario
- Linfoma periferico a cellule T (PTCL) è un termine usato per un gruppo raro di linfomi non-Hodgkin a cellule T.
- PTCL si verifica quando i linfociti delle cellule T o le cellule NK diventano cancerose.
- Le cellule NK sono cellule T specializzate che sono sempre attive e pronte a trovare e distruggere le cellule cancerose.
- Altre cellule T aspettano di essere attivate da altre cellule immunitarie per combattere infezioni e malattie. Esistono diversi tipi di cellule T con funzioni diverse.
- Le cellule T possono viaggiare in qualsiasi parte del tuo corpo, quindi anche il PTCL può trovarsi in qualsiasi parte del tuo corpo.
- Sintomi di PTCL può essere correlato al sottotipo e alla posizione del linfoma e può includere B-sintomi.
- Segnala tutti i sintomi nuovi o in peggioramento al tuo medico. Possono utilizzare queste informazioni per prendere buone decisioni sulla tua assistenza sanitaria, comprese le opzioni di trattamento.
- Il PTCL può rispondere bene al trattamento, ma può anche essere refrattario o recidiva dopo la remissione, quindi potrebbe essere necessario più di un tipo di trattamento, in momenti diversi.
- Parlate con il vostro medico delle aspettative del vostro trattamento.
- Non sei solo, i nostri infermieri per la cura del linfoma sono qui per supportarti. Puoi contattarli facendo clic sul pulsante "Contattaci" nella parte inferiore dello schermo.
