Panoramica sul linfoma periferico a cellule T – Non altrimenti specificato (PTCL-NOS)
Sebbene il PTCL-NOS sia il sottotipo più comune di PTCL, è un cancro molto raro. Inizia quando i linfociti delle cellule T, un tipo di globuli bianchi, subiscono cambiamenti che li rendono cancerosi. Questi cambiamenti avvengono nel tuo geni che compongono il tuo DNA. Ogni cellula che costituisce ogni parte del nostro corpo, ad eccezione dei globuli rossi, ha un nucleo che contiene tutto il nostro DNA.
Non sappiamo perché questi cambiamenti avvengano in alcune persone e non in altre.
Chi è affetto da PTCL-NOS?
Circa 1 persona su 3 con PTCL avrà PTCL-NOS. È più comune nelle persone di età superiore ai 60 anni, ma può svilupparsi a qualsiasi età, compresi i bambini.
Sintomi del linfoma periferico a cellule T – NAS (PTCL-NAS).
PTCL-NOS può essere nodale o extranodale.
Nodale significa che inizia quando i linfociti nel tuo linfonodi diventare canceroso. Abbiamo linfonodi in tutto il nostro corpo e può iniziare in qualsiasi linfonodo. Puoi vedere i linfonodi nell'immagine come piccole macchie ovali gialle che si trovano principalmente nel collo, nelle ascelle, nel petto e nell'addome, ma ce ne sono anche di più nelle braccia, nelle gambe e nella testa.
Il sintomo più comune, e spesso il primo, del linfoma nodale è quando i linfonodi si gonfiano e appaiono come un nodulo sotto la pelle che puoi vedere o sentire.
Extra-nodale significa che inizia il linfoma al di fuori dei tuoi linfonodi. Questo può essere nei tuoi organi, ossa, midollo osseo o persino nella tua pelle. I sintomi del linfoma extranodale sono spesso diversi da quelli nodali perché potresti non avere linfonodi ingrossati.
È invece più probabile che i sintomi siano correlati all'area in cui il linfoma sta crescendo. Ad esempio, se cresce negli strati della pelle, potresti avere un'eruzione cutanea o grumi sulla pelle. Se cresce nel midollo osseo, potrebbero verificarsi cambiamenti negli esami del sangue.
Altri sintomi comuni di PTCL-NOS
I sintomi comuni possono includere:
- Linfonodi ingrossati, più comunemente osservati o percepiti nel collo, nell'ascella o nell'inguine.
- Anemia (basso numero di globuli rossi) e trombocitopenia (basso numero di piastrine) se ha un linfoma nel midollo osseo.
- Gonfiore e dolore addominale perché la milza e il fegato possono diventare più grandi di quanto dovrebbero essere.
- Perdita di appetito, non voler mangiare.
- Macchie rosse pruriginose o eruzioni cutanee sulla pelle.
- Dolore al petto o mancanza di respiro.
- Affaticamento Stanchezza estrema non migliorata con il riposo o il sonno.
B-sintomi
B-sintomi sono sintomi specifici che possono indicare che il tuo linfoma sta crescendo rapidamente e che potresti aver bisogno di un trattamento a breve. Tuttavia, potresti comunque aver bisogno di un trattamento urgente anche se non hai sintomi B.
Segnala tutti i sintomi nuovi o in peggioramento al tuo medico. Se li hai segnalati in precedenza e non sono migliorati, informa il tuo medico in modo che possa valutarti adeguatamente e elaborare il piano giusto per te.
Diagnosi e stadiazione del PTCL-NOS
Per diagnosticare il linfoma avrai bisogno di una biopsia dei linfonodi ingrossati o di altri tessuti interessati, come una biopsia cutanea o una biopsia del midollo osseo. Una biopsia avviene quando viene prelevato un campione dell'area interessata per esaminarlo e testarlo in patologia.
Questo può essere fatto dal medico utilizzando un ago con un anestetico locale per intorpidire l'area, o in un intervento chirurgico in anestesia generale a seconda dell'area sottoposta a biopsia.
Staging
È quando devi sottoporsi a test aggiuntivi per vedere quanta parte del tuo corpo è colpita dal linfoma o quanto si è diffuso.
Per saperne di più sulla diagnosi e sulla stadiazione clicca sul link sottostante.
Come viene trattato il PTCL-NOS?
Il tipo di trattamento che riceverai per PTCL-NOS dipenderà da diverse cose. Questi possono includere:
- La tua età e la tua salute fisica e mentale generale.
- Se in passato ha già ricevuto un trattamento per lo stesso o per un linfoma diverso.
- Per quali altre condizioni o malattie potresti essere in cura.
- Lo stadio del linfoma e i sintomi che stai riscontrando.
- Se il tuo linfoma è nodale o extra-nodale.
- Quali parti del tuo corpo sono interessate.
- Risultati dei test genetici sulle biopsie di linfoma.
- Le tue preferenze dopo che ti è stata data la possibilità di discutere tutte le tue opzioni e preoccupazioni con il tuo medico.
Il trattamento sarà basato sulle circostanze individuali. La prima volta che si riceve un trattamento si parla di trattamento di prima linea. Il trattamento di prima linea dura solitamente diversi cicli. Il tuo medico sarà in grado di farti sapere quanti cicli di trattamento avrai nel trattamento di prima linea.
Prima di iniziare il trattamento
Prima di iniziare il trattamento ci sono alcune cose che devi considerare e per cui prepararti.
Fertilità
Molti trattamenti possono influire sulla fertilità, rendendo più difficile o impossibile rimanere incinta o mettere incinta qualcun altro. Se sei in età fertile, anche se non stai ancora pensando di creare una famiglia o di allargarla, devi parlare con il tuo medico su come preservare la tua fertilità o prevenire gravidanze indesiderate. Per ulteriori informazioni sulla fertilità, fare clic sul collegamento sottostante.
Domande da porre al medico
Quando ti viene diagnosticata la malattia per la prima volta, o quando inizi il trattamento dopo una ricaduta, può essere difficile pensare lucidamente e sapere quali domande porre. È importante che tu abbia tutte le informazioni giuste di cui hai bisogno per prendere decisioni sulla tua assistenza sanitaria e sapere cosa aspettarti. Clicca sul link sottostante per scaricare le Domande da rivolgere al tuo medico.
Cose pratiche che devi sapere e come prepararti
Il trattamento cambierà la tua vita e quella delle persone a te più vicine per un po'. È importante sapere cosa aspettarsi e prepararsi. Devi anche sapere quale supporto è a tua disposizione. Abbiamo sviluppato alcuni suggerimenti su cose pratiche che dovresti sapere quando tu o una persona cara avete il linfoma. Clicca sul link sottostante per ulteriori informazioni.
Trattamenti di prima e seconda linea
Il trattamento di prima linea può essere molto efficace nel portare il linfoma in remissione o, in alcuni casi, addirittura nel curare il linfoma del tutto. Tuttavia, in alcuni casi, PTCL-NOS può ricaduta, il che significa che ritorna e avrà bisogno di più cure. Quando si effettua il trattamento una seconda volta si parla di trattamento di seconda linea.
Potrebbe anche essere necessario un trattamento di seconda linea se il tuo linfoma è refrattario al trattamento di prima linea, il che significa che non migliora con il trattamento di prima linea. Per ulteriori informazioni sul linfoma recidivante e refrattario fare clic più in basso nella pagina dopo i trattamenti.
La radioterapia utilizza raggi X (radiazioni) ad alta energia per uccidere le cellule tumorali. Può essere usato come trattamento da solo o con altri trattamenti come la chemioterapia. A volte può essere somministrato dopo un intervento chirurgico, per assicurarsi che non siano rimaste cellule di linfoma.
Esistono diversi motivi per cui il medico potrebbe suggerirti la radioterapia. Può essere usato per trattare ed eventualmente curare la PTCL-NOS precoce, oppure può essere usato per migliorare i sintomi. Alcuni sintomi come dolore o debolezza possono verificarsi se il tumore linfoma diventa troppo grande o esercita pressione sui nervi o sul midollo spinale. In questo caso, la radiazione viene somministrata per ridurre il tumore e alleviare la pressione. Tuttavia, non è destinato a essere utilizzato come cura.
Se hai il linfoma solo in una zona del corpo e può essere rimosso completamente in modo sicuro, potrebbe essere necessario solo un intervento chirurgico con un'alta probabilità di curare il linfoma. In alcuni casi, potrebbe esserti offerto un trattamento con radiazioni dopo l'intervento chirurgico per essere sicuro che non siano rimaste cellule di linfoma.
I chemioterapici sono farmaci che agiscono distruggendo le cellule a crescita rapida, quindi possono essere molto efficaci nel trattamento di linfomi aggressivi o a crescita rapida come PTCL-NOS. Tuttavia, la chemioterapia non è in grado di distinguere tra cellule tumorali a crescita rapida e cellule sane a crescita rapida.
Per questo motivo la chemioterapia viene somministrata sotto forma di combinazione di farmaci in cicli. Ciò significa che spesso avrai più di un tipo di chemioterapia per limitare gli effetti collaterali di ciascuno. Verrà somministrato anche in cicli, quindi avrai la chemioterapia, poi una pausa fino a 3 settimane e poi altra chemioterapia. Il numero di cicli dipenderà dalle circostanze individuali e dal protocollo chemioterapico.
Anticorpo monoclonale
Se le cellule del tuo linfoma hanno una proteina specifica chiamata CD30 su di essi, il medico può anche raccomandare di includere l'anticorpo monoclonale chiamato brentuximab vedotin al tuo protocollo di trattamento. Questo medicinale è efficace solo se hai la proteina CD30.
Trattamento di prima linea
Il trattamento di prima linea si riferisce al primo lotto di trattamento che hai. Questo di solito include diversi tipi di chemioterapia. Il protocollo terapeutico che il tuo ematologo o oncologo ti consiglierà dipenderà dalle tue circostanze individuali, inclusa la tua salute generale e qualsiasi fattore genetico riscontrato nelle tue biopsie. Alcuni protocolli comuni sono elencati di seguito, ma potrebbe esserti offerto qualcosa di diverso da questi.
CHOP – ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e uno steroide chiamato prednisolone
CHOIP – come CHOP ma con una chemioterapia aggiuntiva chiamata etoposide.
Trattamenti di seconda linea
I trattamenti di seconda linea possono includere quanto sopra se sei in remissione da molto tempo. tuttavia, il medico potrebbe consigliarti diversi tipi di chemioterapia che potrebbero funzionare meglio per te. Questi possono includere:
Gemcitabina e vinorelbina.
Pralatrexato.
Romidepsina.
DHAC – Steroide chiamato desametasone e chemioterapici citarabina e carboplatino.
DHAP – steroide chiamato desametasone e chemioterapici citarabina e cisplatino.
ESAP – cisplatino, etoposide, citarabina e uno steroide chiamato metilprednisolone. Riceverai anche un'iniezione chiamata pegfilgrastim per aiutare il recupero dei globuli bianchi.
PIL – gemcitabina, desametasone (steroide) e cisplatino.
ICE – ifosfamide, carboplatino ed etoposide.
A seconda della tua età e della tua salute generale, ti potrebbe essere offerto un trapianto di cellule staminali come parte del trattamento di seconda linea. Le cellule staminali sono un trattamento di salvataggio somministrato per sostituire le cellule del sangue dopo aver ricevuto alte dosi di chemioterapia. Poiché la chemioterapia ad alte dosi distrugge tutte le cellule del sangue, è necessario essere relativamente in forma e giovani (meno di 65 anni) per far fronte agli effetti collaterali della chemioterapia.
Un trapianto di cellule staminali è un trattamento di salvataggio per salvarti dagli effetti della chemioterapia ad alte dosi. La chemioterapia ad alte dosi è il trattamento per il linfoma e le cellule staminali sostituiscono le cellule del sangue uccise dalla chemioterapia ad alte dosi.
Sottoponendoti a un trapianto di cellule staminali dopo la chemioterapia, puoi ricevere dosi di chemioterapia molto più elevate alle quali normalmente non sopravviveresti se non fosse stato per il trapianto di cellule staminali.
A seconda della tua età e della tua forma fisica, potrebbe esserti offerto un trapianto di cellule staminali al termine del trattamento di prima linea. Molti ospedali hanno anche un limite di età di circa 65 anni perché con l'avanzare dell'età i nostri corpi sono meno capaci di far fronte allo stress a cui sarebbero sottoposti con la chemioterapia ad alte dosi.
Se non hai subito un trapianto di cellule staminali dopo il trattamento di prima linea e in caso di recidiva di linfoma, potrebbe comunque esserti offerto un trapianto di cellule staminali come trattamento di seconda linea.
Maggiori informazioni sui trapianti di cellule staminali possono essere fornite trovare qui.
Gli studi clinici rappresentano il modo in cui i ricercatori riescono a trovare nuovi trattamenti per migliorare i risultati per le persone affette da linfoma. Possono includere nuovi medicinali, combinazioni o dosi di medicinali o tipi di trattamento completamente diversi.
Il PTCL-NOS è un cancro raro e quindi gli studi clinici offrono un modo per scoprire quali trattamenti funzionano meglio per te. Tuttavia, non ci sono garanzie riguardo agli studi clinici, poiché il loro scopo è scoprire se il nuovo trattamento può funzionare meglio dei trattamenti attuali. In alcuni casi potrebbero funzionare meglio, mentre altri potrebbero non essere altrettanto efficaci. Non c’è modo di sapere se otterrai una risposta migliore in uno studio o con i trattamenti attuali.
Detto questo, ti consigliamo sempre di chiedere al tuo medico quali studi clinici potresti avere diritto e quali sono i benefici e i rischi dello studio. Gli studi clinici possono essere offerti in qualsiasi momento del percorso terapeutico.
Quindi potrai prendere una decisione in base al tuo linfoma e alle informazioni fornite sulla sperimentazione. Maggiori informazioni sugli studi clinici possono essere trovare qui.
Effetti collaterali del trattamento
Ognuno risponde ai trattamenti in modo diverso e il tipo di effetti collaterali che ottieni dipenderà dai trattamenti che stai ricevendo, dalla tua salute generale, da dove si trova il tuo linfoma nel tuo corpo, tra le altre cose.
Alcuni effetti collaterali sono più comuni di altri. Per saperne di più sugli effetti collaterali dei trattamenti oc, su come gestirli a casa e quando consultare il medico, fare clic sul collegamento seguente.
Trattamento di finitura
Il trattamento finale può riempirti di tutti i tipi di emozioni. Potresti essere entusiasta del fatto che il trattamento sia finito e che tu possa ricominciare a pensare alla vita, oppure potresti essere preoccupato di non vedere i tuoi medici e infermieri così spesso come prima.
Qualunque cosa tu provi, hai il diritto di sentirla. Non esiste un modo giusto o sbagliato di pensare al termine del trattamento ed è importante sapere che, anche quando il trattamento verrà interrotto, non rimarrai solo. Né la vita tornerà subito alla normalità.
Appuntamenti di follow-up
Avrai comunque appuntamenti regolari con il tuo ematologo o oncologo. Eseguiranno un esame fisico dei tuoi linfonodi, controlleranno i risultati degli esami del sangue e ti chiederanno eventuali sintomi o effetti collaterali in corso che potresti avere. Potresti anche sottoporti a scansioni PET o TC di follow-up, anche se ciò dipenderà dalle circostanze individuali.
Effetti collaterali tardivi o continuativi
Nella maggior parte dei casi, gli effetti collaterali del trattamento miglioreranno entro settimane o mesi dalla fine del trattamento. Tuttavia, raramente, si possono verificare effetti collaterali che richiedono una gestione a lungo termine o che iniziano molto tempo dopo la fine del trattamento.
Segnala tutti i sintomi e gli effetti collaterali in corso o nuovi al tuo medico in modo che possa valutarti e consigliarti adeguatamente su come gestirli.
Sommario
- Il PTCL-NOS è un tipo di cancro molto raro ma è il sottotipo più comune di linfomi non Hodgkin a cellule T periferiche.
- Può essere nodale o extra-nodale e i sintomi dipenderanno da dove sta crescendo il linfoma.
- Potresti avere sintomi B se cresce rapidamente, ma non sempre.
- Il PTCL-NOS è solitamente un tipo di linfoma aggressivo che necessita di trattamento subito dopo la diagnosi.
- Esistono diversi tipi di trattamento che ti potrebbero essere offerti e quello migliore per te dipenderà dai tuoi fattori individuali.
- Sapere quali effetti collaterali potresti avere, come gestirli e quando contattare il medico può aiutare a evitare che diventino troppo gravi.
- PTCL-NOS spesso risponde bene al trattamento di prima linea, ma può recidivare e necessitare di ulteriori trattamenti.
- Segnala tutti i sintomi nuovi e in peggioramento e gli effetti collaterali al tuo ematologo o oncologo.
- Puoi anche contattare i nostri infermieri specializzati nel linfoma facendo clic su CONTATTACI pulsante nella parte inferiore dello schermo.
