Per capire il linfoma della zona marginale (MZL) devi sapere qualcosa sui tuoi linfociti B
Cellule B:
- Sono un tipo di globuli bianchi
- Combatti le infezioni e le malattie per mantenerti in salute.
- Ricorda le infezioni che hai avuto in passato, quindi se contrai di nuovo la stessa infezione, il sistema immunitario del tuo corpo può combattere in modo più efficace e rapido.
- Può viaggiare attraverso il tuo sistema linfatico, in qualsiasi parte del tuo corpo per combattere infezioni o malattie.
- Sono fatti nel tuo midollo osseo (la parte spugnosa nel mezzo delle tue ossa), ma di solito vivono nel tuo sistema linfatico che include il tuo:
- linfonodi
- vasi linfatici e fluido linfatico
- organi – milza, timo, tonsille, appendice e chiazze di cellule immunitarie in aree che rivestono parti del corpo (p. es., chiazze di peyers nell'intestino).
Quando hai MZL le cellule B cancerose:
- Cresci in modo incontrollabile.
- Non funzionerà altrettanto bene per combattere infezioni e malattie.
- Possono diventare più grandi di quanto dovrebbero e possono avere un aspetto diverso dai linfociti B sani.
- Può causare lo sviluppo e la crescita del linfoma in qualsiasi parte del corpo.
Sottotipi di linfoma della zona marginale (MZL) - Panoramica
I sottotipi di MZL sono tutti molto unici e ciascuno viene diagnosticato e trattato in modo diverso. Fare clic sui sottotitoli di seguito per visualizzare una panoramica dei tre sottotipi.
Tessuto linfoide associato alla mucosa (MALT) Linfoma della zona marginale (MZL)
MALT MZL è conosciuto come un extra-nodale linfoma perché inizia nella zona marginale del tessuto linfoide, ma non nei linfonodi.
It è la forma più comune di MZL, con circa 6 persone su 10 (60%) con MZL che hanno un sottotipo MALT. Puoi ottenerlo a qualsiasi età, ma di solito si sviluppa quando hai 60 anni.
- Mucosa è lo strato morbido, umido e protettivo di cellule che riveste molte parti del corpo, come la bocca, l'intestino, le vie respiratorie e alcuni organi interni.
- Tessuto linfoide è un'area del tuo corpo o di alcuni organi in cui vivono i linfociti, come le chiazze di Peyer nelle tue viscere.
- Tessuto linfoide associato alla mucosa (MALT) sono gruppi di linfociti nella mucosa che aiutano a proteggerti dalle infezioni.
- MALTO include le tonsille nella parte posteriore della gola, così come il tessuto linfoide che può essere sparso nel resto del corpo, come l'intestino, i polmoni, la pelle, la ghiandola tiroidea e le ghiandole salivari.
MALT Sottotipi di linfoma della zona marginale (MZL).
MALT Il linfoma della zona marginale (MZL) può formarsi se i linfociti B anormali si accumulano nei tessuti linfoidi. MALT MZL è ulteriormente raggruppato in:
- MALTO gastrico MZL, che si sviluppa nello stomaco. Questo è il sottotipo più comune di MALT MZL.
- MALTO non gastrico MZL, che si sviluppa nel tessuto linfoide al di fuori dello stomaco. È più comune nei tuoi occhi (annessi oculari), seguito da polmone e ghiandola salivare. Può verificarsi anche nella pelle, nella tiroide o in altre parti dell'intestino o dell'intestino.
È importante sapere se hai MALT gastrico o non gastrico perché vengono trattati in modo diverso. Se non sei sicuro di quale tipo di linfoma della zona marginale MALT (MZL) hai, chiedi al tuo medico o al team curante di spiegartelo.
Fattori di rischio per lo sviluppo del linfoma della zona marginale MALT (MZL)
MALT MZL è più comune nelle persone con infiammazione a lungo termine (cronica) da un'infezione o da una malattia autoimmune. È importante sapere, tuttavia, che la maggior parte delle persone con questi fattori di rischio non svilupperà MZL.
La tabella 1 di seguito elenca le infezioni e le malattie autoimmuni che possono causare MALT MZL.
Tabella 1
Sedi di linfoma MALT | Possibile causa (o fattori di rischio) |
Linfoma MALT gastrico | Helicobacter pylori (H. pylori), è un tipo di batterio che causa ulcere allo stomaco. Contribuisce alla maggior parte dei casi di MALT MZL gastrico. Il trattamento per MALT MZL gastrico si concentra sulla cura dell'infezione da H. pylori. |
Condotti lacrimali e tessuto intorno all'occhio (non gastrico) | Chlamydophila psittaci (C Psittaci) è un'infezione legata al MALT dei dotti lacrimali e del tessuto oculare. Questo è diffuso dagli uccelli e può causare infezioni polmonari. |
Pelle (non gastrica) | Borrelia burgdorferi è un'infezione che può essere collegata a MALT MZL della pelle. È diffuso dalle zecche e causa la malattia di LYME. |
Intestino tenue (non gastrico) | Campylobacter jejuni è un'infezione che può essere collegata a MALT MZL dell'intestino tenue. È una causa comune di intossicazione alimentare. |
Polmoni (non gastrici) | Achromobacter xylosoxidans è un'infezione che può essere collegata al MALT MZL dei polmoni. Può causare infezioni del sangue o dei polmoni soprattutto nelle persone con un sistema immunitario abbassato. |
Ghiandole salivari (non gastriche) | La sindrome di Sjogren è un disturbo del sistema immunitario che può essere collegato al MALT MZL delle ghiandole salivari. |
Ghiandola tiroidea (non gastrica) | La tiroidite di Hashimoto è un disturbo del sistema immunitario che può essere collegato al MALT MZL della ghiandola tiroidea |
MZL nodale è chiamato nodale, perché inizia nella zona marginale dei linfonodi. È il sottotipo più raro di MZL che colpisce solo 1 persona su 10 con MZL. È più comune nelle persone di età superiore ai 50 anni, tuttavia esiste un raro tipo pediatrico che può colpire i bambini.
Molti sottotipi di linfoma iniziano nei linfonodi, quindi all'inizio può essere difficile ottenere una diagnosi accurata del tuo sottotipo.
Poco si sa sulle cause di Nodal MZL. Tuttavia, si ritiene che le persone che hanno una malattia autoimmune di base o che hanno avuto un'infezione virale nel fegato, chiamata epatite C (Hep C), abbiano maggiori probabilità di svilupparla.
Il MZL nodale spesso risponde bene al trattamento, ma come con la maggior parte dei linfomi indolenti, spesso ritorna. Questa si chiama ricaduta. Non è raro aver bisogno di un trattamento più di una volta per il tuo MZL nodale, ma di solito risponde bene al trattamento ed è tenuto sotto controllo.
MZL splenico è un sottotipo raro che inizia nella milza e può includere il sangue e il midollo osseo. La tua milza è un organo linfatico che si trova appena sotto il diaframma. È un organo del tuo sistema linfatico ed è dove vivono molti dei tuoi linfociti delle cellule B e producono anticorpi. La tua milza aiuta anche a filtrare il sangue, abbattendo i vecchi globuli rossi per far posto a nuove cellule sane e immagazzinando globuli bianchi e piastrine, che aiutano il sangue a coagulare. Puoi vedere la posizione della tua milza nell'immagine del sistema linfatico nella parte superiore di questa pagina.
Il MZL splenico colpisce più comunemente gli adulti intorno ai 65 anni. È più comune nelle persone che hanno una malattia autoimmune o che hanno avuto l'epatite C, un'infezione virale che colpisce il fegato. Tuttavia, non tutte le persone con MZL splenico avranno questi fattori di rischio.
Sintomi generali del linfoma della zona marginale (MZL)
MZL è di solito un linfoma a crescita lenta (indolente), quindi potresti non avere alcun sintomo nelle prime fasi della tua malattia. Alcuni sintomi che hai dipenderanno dal sottotipo di MZL che hai e sono coperti dai sottotipi di seguito.
Tuttavia, ci sono alcuni sintomi che possono colpire chiunque abbia il linfoma.
Sintomi che potresti avere
Se si verificano sintomi, questi possono includere:
- linfonodi ingrossati – un nodulo che puoi vedere o sentire
- sentirsi insolitamente stanco (affaticato)
- sentirsi senza fiato
- lividi o sanguinamento più facilmente del solito
- infezioni che non scompaiono o che continuano a ripresentarsi (ricorrenti)
- sudorazione notturna più del solito
- perdere l'appetito (non voler mangiare)
- perdere peso senza provare
- prurito della pelle
- B-sintomi.
Sottotipo Sintomi specifici del linfoma della zona marginale (MZL)
I sintomi che potresti avere con MALT MZL dipenderanno da dove si trova il tuo linfoma.
Linfoma della zona marginale del MALT gastrico (MZL)
I sintomi sono correlati allo stomaco e possono includere:
- Indigestione persistente (spesso questo è l'unico sintomo)
- Mal di stomaco
- Nausea (sensazione di malessere e come se stessi per vomitare)
- vomito
- Perdita di peso (non intenzionale)
- Alcune persone possono avere sintomi di anemia (stanchezza o fiato corto) causati da sanguinamento nello stomaco
Linfoma della zona marginale MALT non gastrico (MZL)
Potresti non avere alcun sintomo. Il MALT MZL non gastrico viene spesso diagnosticato accidentalmente quando i medici eseguono test per qualcos'altro. I sintomi sono vari e dipendono da quale parte del corpo è interessata. Alcuni di voi (circa la metà) possono avere un linfoma MALT in più di un'area del corpo. Questo può creare una miscela di sintomi. È importante informare il medico di tutti i sintomi, in quanto può aiutarlo a scegliere l'opzione terapeutica migliore per te e quando iniziare il trattamento.
Tabella 2
Localizzazione del linfoma MALT extranodale | Sintomi comuni |
Stomaco o intestino |
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Condotti lacrimali o tessuti intorno all'occhio | I sintomi di solito colpiscono solo un occhio, ma raramente possono essere colpiti entrambi gli occhi.
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Polmoni | Spesso non avrai o pochi sintomi ma potresti avere tosse, fiato corto, tosse con sangue o dolore toracico. |
Ghiandole salivari |
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Pelle | I cambiamenti della pelle possono svilupparsi in un punto o in più punti del corpo. Di solito si presenta sulle braccia, sul petto o sulla schiena come chiazze o noduli rosa, rossi o viola. Questi cambiamenti si verificano per un lungo periodo di tempo, quindi potrebbero non essere molto evidenti. |
Ghiandola tiroidea | Potresti notare un nodulo (linfonodo gonfio) sulla parte anteriore del collo o avere una voce rauca. Puoi anche avere fiato corto e difficoltà a deglutire (disfagia). Se la tua ghiandola tiroidea è poco attiva, puoi:
|
Il MZL nodale di solito inizia nei linfonodi della testa e del collo, ma può verificarsi anche in altre aree del corpo. Ciò può causare la visualizzazione o la sensazione di un nodulo quando i linfonodi si riempiono di cellule di linfoma cancerose, provocandone il rigonfiamento. Man mano che la malattia diventa più avanzata, può diffondersi ad altre parti del corpo.
I sintomi di Nodal MZL sono solitamente correlati al gonfiore dei linfonodi. Pertanto, i sintomi possono variare a seconda di dove si trova il linfoma, ma possono includere:
- I linfonodi dentro o vicino al collo possono esercitare pressione sulle vie respiratorie o sull'esofago (il cibo del tubo viaggia dalla bocca allo stomaco). Questi possono causare difficoltà a respirare o mangiare man mano che diventano più grandi.
- I linfonodi vicino ai nervi possono causare dolore mentre i linfonodi premono su di essi.
- Man mano che il tuo linfoma cresce e assorbe più energia del tuo corpo, potresti sperimentare i sintomi B.
Il sintomo più comune di MZL splenico è una milza ingrossata.
Di solito la milza non può essere palpata, ma se è ingrossata, il medico potrebbe sentirla sotto le costole. Quando la tua milza diventa troppo grande, può esercitare pressione sullo stomaco facendoti sentire pieno, anche se non hai mangiato molto. Potresti anche avere dolore o fastidio all'addome (pancia).
Man mano che il tuo linfoma progredisce, potresti accumulare cellule di linfoma nel midollo osseo. Questo, insieme ad avere troppe cellule di linfoma nella milza, può impedire al tuo corpo di essere in grado di produrre nuove cellule del sangue. Anche la capacità del tuo corpo di immagazzinare le cellule del sangue per un uso successivo può essere ridotta. Ciò significa che potresti avere sintomi correlati a sangue basso.
Conta ematica bassa
- Globuli bianchi bassi – I globuli bianchi, compresi i linfociti, combattono le infezioni e ti proteggono dalle malattie. I globuli bianchi bassi possono provocare infezioni difficili da eliminare o che continuano a ripresentarsi
- Piastrine basse - Le piastrine aiutano a coagulare il sangue per impedirti di sanguinare o lividi troppo, quindi potresti notare che sanguini o lividi più facilmente.
- Globuli rossi bassi: i globuli rossi trasportano l'ossigeno in tutto il corpo grazie a una proteina chiamata emoglobina. Se i tuoi globuli rossi sono bassi potresti riscontrare:
- mancanza di respiro
- affaticamento – che è estrema stanchezza non migliorata con il riposo o il sonno
- vertigini
- confusione o difficoltà di concentrazione
- sembrare più pallido del solito.
Proteine anomale
Alcune persone con linfoma splenico della zona marginale (MZL) possono anche produrre proteine anomale chiamate crioglobuline. Queste proteine si aggregano quando si ha freddo, portando a:
- cattiva circolazione - potresti notare che le dita delle mani e dei piedi diventano blu o potresti avere intorpidimento o formicolio
- mal di testa
- confusione
- epistassi
- visione offuscata.
Diagnosi - Come viene diagnosticato il linfoma della zona marginale (MZL).
La diagnosi di MZL può richiedere diverse settimane o talvolta più a lungo.
Se il tuo medico pensa che tu abbia il linfoma, dovrà organizzare una serie di test importanti. Questi test sono necessari per confermare o escludere il linfoma come causa dei sintomi.
Esistono diversi sottotipi di MZL, quindi potresti avere test extra per scoprire quale hai. Questo è importante perché la gestione e il trattamento del tuo sottotipo possono essere diversi da altri sottotipi di MZL.
Avrai bisogno di una o più biopsie. Una biopsia è una procedura per rimuovere parte o tutto un linfonodo interessato e/o un campione di midollo osseo. La biopsia viene controllata dagli scienziati in un laboratorio per vedere se ci sono cambiamenti che aiutano il medico a diagnosticare MZL. I tipi di biopsie includono:
Biopsia del nucleo o dell'ago sottile
Ciò comporta l'inserimento di un ago in un linfonodo o nodulo e la rimozione di un campione di tessuto. Di solito è fatto con un anestetico locale, mentre sei sveglio.
Se il linfonodo interessato si trova in profondità all'interno del corpo, la biopsia può essere eseguita con l'aiuto di ultrasuoni o di una guida radiografica specializzata. Avrai bisogno di un anestetico generale per questo, e dopo avrai alcuni punti di sutura.
Biopsia del linfonodo escissionale
Ciò può comportare un intervento chirurgico diurno più invasivo per rimuovere i linfonodi in altre aree del corpo che non possono essere raggiunte da un ago. Di solito viene eseguito in anestesia generale e avrai una piccola ferita e punti di sutura.
Il medico sceglierà la migliore biopsia per te.
Avrai anche esami del sangue in modo che il medico possa comprendere meglio la tua salute generale.
In attesa di risultati
Aspettatevi di aspettare diverse settimane per avere tutti i vostri test e ottenere i risultati. Questo tempo di attesa può essere difficile, ma iPuò essere utile sapere che essendo MZL un linfoma indolente, qualsiasi ritardo nel trattamento durante questo periodo non causerà alcun danno.
Fai sapere al tuo medico se stai riscontrando nuovi sintomi o se stanno peggiorando durante questo periodo. Il tuo team di cura sarà in grado di offrirti consigli su come gestire al meglio i tuoi sintomi in attesa dei risultati.
Può essere utile avere qualcuno con cui parlare durante questo periodo. Se hai un familiare o un amico che puoi contattare, fagli sapere cosa sta succedendo e di cosa hai bisogno da loro. Le persone spesso vogliono aiutare, ma non sanno bene cosa fare o non vogliono imporre. Far loro sapere di cosa hai bisogno aiuta loro e te.
Contattaci
Puoi anche contattare la nostra Hotline infermieristica per parlare con uno dei nostri infermieri per la cura del linfoma. Basta fare clic sul pulsante Contattaci in fondo a questa pagina. Possiamo aiutarti inviandoti informazioni o facendoti sapere quale supporto è disponibile. Potresti anche unirti a una delle nostre pagine sui social media per chattare con altre persone che vivono con il linfoma.
Trovaci sui nostri social
A seconda del sottotipo che il tuo medico sospetta di avere, potresti aver bisogno di diversi test diagnostici. Fare clic sulle intestazioni di seguito per conoscere i test diagnostici per ciascun sottotipo.
MALT MZL è spesso associato a un'infezione, quindi il medico potrebbe voler eseguire una biopsia dall'area se sospetta che tu abbia un'infezione. Ciò significa che diversi tipi di procedure possono essere utilizzati per eseguire la biopsia come:
Gastroscopia e biopsia: Una biopsia del tuo stomaco. Ciò comporta il posizionamento di un tubo sottile con una telecamera su di esso, attraverso la bocca e lungo il tratto digestivo e nello stomaco. La gastroscopia viene solitamente eseguita come procedura diurna.
Broncoscopia e biopsia: Una biopsia dei tuoi polmoni. Con questa procedura un tubo sottile con una telecamera all'estremità viene inserito nel polmone. Ciò consente ai medici di osservare più da vicino il tessuto delle vie respiratorie e dei polmoni e prelevare campioni. Nella maggior parte dei casi, si tratta di una procedura in giornata.
Test del respiro: Cerca determinati gas che possono essere causati da diversi batteri come H. Pylori. Ti verrà somministrato un farmaco e dopo una breve attesa ti verrà chiesto di respirare in un piccolo sacchetto a forma di palloncino. Il tuo campione viene quindi controllato per i gas che potrebbero confermare un'infezione.
Test delle feci: Raccoglierai un campione fecale (cacca) e verrà inviato alla patologia per testare l'infezione da H. Pylori.
Nessun test aggiuntivo per la diagnosi.
IOltre ai test di cui sopra, potresti anche sottoporti a una biopsia del midollo osseo per aiutare a diagnosticare MZL splenico. Questo perché un altro tipo di cancro del sangue chiamato macroglobulinemia di Waldenstrom ha sintomi molto simili.
Il midollo osseo fornirà informazioni per aiutare a confermare che il tuo linfoma è MZL splenico piuttosto che Macroglobulinemia di Waldenstroms. Mostrerà anche se si è diffuso al midollo osseo. Le biopsie del midollo osseo sono descritte di seguito nella sezione "Cosa significa stadiazione".
Stadiazione e grading del linfoma della zona marginale (MZL)
Una volta che ti è stato diagnosticato il MZL, il tuo medico avrà altre domande sul tuo linfoma. Questi includeranno:
- A che stadio è il tuo MZL?
- Che grado è il tuo MZL?
Fai clic sulle intestazioni di seguito per saperne di più sulla messa in scena e sulla valutazione.
La stadiazione si riferisce a quanto del tuo corpo è influenzato dal tuo MZL o, fino a che punto si è diffuso da dove è iniziato.
I linfociti B possono viaggiare in qualsiasi parte del tuo corpo. Ciò significa che anche le cellule del linfoma (le cellule B cancerose) possono viaggiare in qualsiasi parte del corpo. Dovrai fare più test per trovare queste informazioni. Questi test sono chiamati test di stadiazione e quando ottieni i risultati, scoprirai se hai lo stadio 1 (I), lo stadio 2 (II), lo stadio 3 (III) o lo stadio 4 (IV).
Messa in scena del linfoma della zona marginale (MZL)
Il tuo stadio dipenderà da:
- Quante aree del tuo corpo hanno il linfoma
- Dove si trova il linfoma, se è sopra, sotto o su entrambi i lati del diaframma
- Se il linfoma si è diffuso al midollo osseo o ad altri organi, come fegato, polmoni, pelle o ossa.
*Il tuo diaframma è un muscolo a forma di cupola che separa il torace e l'addome.
Stage 1 | è interessata un'area linfonodale, sopra o sotto il diaframma* |
stage 2 | due o più aree linfonodali sono interessate sullo stesso lato del diaframma* |
stage 3 | sono interessate almeno un'area linfonodale sopra e almeno un'area linfonodale sotto il diaframma* |
stage 4 | il linfoma è in più linfonodi e si è diffuso ad altre parti del corpo (p. es., ossa, polmoni, fegato) |
Ulteriori informazioni sulla tua fase
Il tuo medico può anche parlare del tuo stadio usando una lettera, come A, B, E, X o S. Queste lettere forniscono maggiori informazioni sui sintomi che hai o su come il tuo corpo è influenzato dal MZL. Tutte queste informazioni aiutano il tuo medico a trovare il miglior piano di trattamento per te.
Lettera | Significato | Importanza |
A o B |
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E & X |
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S |
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Test di stadiazione
Per scoprire quale fase hai, ti potrebbe essere chiesto di sostenere alcuni dei seguenti test di stadiazione:
- Scansione di tomografia computerizzata (TC): una scansione dell'interno del torace, dell'addome o del bacino.
- Tomografia a emissione di positroni (PET): questa è una scansione di tutto il corpo. Implica un piccolo ago per iniettare un fluido che fa brillare le cellule del linfoma sull'immagine (o sembra "caldo"). Questo aiuta la scansione a rilevare la posizione, le dimensioni e la forma del tuo linfoma.
- Puntura lombare - (Il medico utilizzerà un ago per prelevare un campione di liquido vicino alla colonna vertebrale. Questo viene fatto se il medico ha bisogno di controllare se il linfoma è nel cervello o nel midollo spinale).
- Biopsia del midollo osseo: questo comporta che il medico inserisca un ago nella parte bassa della schiena e nell'osso iliaco dove vengono prodotte le cellule del sangue. Ci sono due campioni che il medico preleverà durante questa procedura, tra cui:
Aspirato di midollo osseo (BMA): questo test richiede una piccola quantità di il liquido trovato nello spazio del midollo osseo.
Trapano aspirato midollare (BMAT): questo test richiede un piccolo campione di tessuto del midollo osseo.
I campioni vengono quindi inviati alla patologia dove vengono controllati i segni di linfoma.
Il processo per questo può variare a seconda di dove vivi e dove ti stai curando. Tuttavia, di solito includerà un anestetico locale per intorpidire l'area.
In alcuni ospedali, potresti ricevere una leggera sedazione che ti aiuta a rilassarti e può impedirti di ricordare la procedura. Tuttavia, potresti non averne bisogno e potresti invece avere un "fischio verde" da succhiare. Questo fischietto verde contiene un farmaco antidolorifico chiamato Penthrox o metossiflurano, che usi secondo necessità durante la procedura.
Chiedi al tuo dottore ciò che è disponibile per farti sentire più a tuo agio durante la procedura. Se hai qualche domanda sulle loro decisioni, chiedi loro di spiegare le loro ragioni.
Le cellule del tuo linfoma hanno un modello di crescita diverso e hanno un aspetto diverso dalle cellule normali. Il grado del tuo linfoma è la velocità con cui crescono le cellule del linfoma, che influisce sul modo in cui appaiono al microscopio. I gradi sono Gradi 1-4 (basso, intermedio, alto). Se hai un linfoma di grado superiore, le cellule del tuo linfoma sembreranno molto diverse dalle cellule normali, perché stanno crescendo troppo velocemente per svilupparsi correttamente. Di seguito è riportata una panoramica dei gradi.
- G1 – basso grado – le tue cellule sembrano quasi normali. Crescono e si diffondono lentamente.
- G2 – grado intermedio – le tue cellule iniziano ad avere un aspetto diverso ma esistono delle cellule normali. Crescono e si diffondono a un ritmo moderato.
- G3 – di alta qualità – le tue cellule hanno un aspetto abbastanza diverso con poche cellule normali. Crescono e si diffondono più velocemente.
- G4 – di alta qualità – le tue cellule hanno un aspetto molto diverso dal normale. Crescono e si diffondono più velocemente.
Per informazioni più dettagliate su diagnosi, stadiazione e classificazione, consultare il nostro pagina web qui.
Comprensione della citogenetica del linfoma della zona marginale (MZL).
La genetica è molto complessa e spesso un argomento sconosciuto a molte persone. Di seguito miriamo a spiegare alcune delle genetiche di cui potresti sentire parlare mentre impari a conoscere il tuo linfoma. Non è importante per te comprendere appieno e ricordare tutto qui. Le 4 cose principali che vogliamo che tu ricordi sono:
- i cambiamenti genetici possono contribuire allo sviluppo del linfoma
- alcune genetiche sono presenti quando ti viene diagnosticata per la prima volta, mentre altre si sviluppano in seguito
- il tipo di cambiamenti genetici che hai può cambiare il tipo di trattamento che funzionerà meglio per te
- chiedi al tuo medico se si dispone di eventuali modifiche genetiche che possono influire sul MZL e sul trattamento
Se desideri saperne di più, continua a leggere, altrimenti puoi passare alla sezione successiva.
I test di citogenetica cercheranno cambiamenti nei tuoi cromosomi o geni. Di solito abbiamo 23 paia di cromosomi e sono numerati in base alla loro dimensione. I tuoi cromosomi possono sembrare leggermente diversi quando hai il linfoma della zona marginale (MZL).
Cosa sono i geni e i cromosomi
- Ogni cellula che compone il nostro corpo ha un nucleo.
- All'interno del nucleo ci sono le 23 coppie di cromosomi.
- Ogni cromosoma è costituito da lunghi filamenti di DNA (acido desossiribonucleico) che contengono i nostri geni.
- I filamenti di DNA sono costituiti da gruppi di geni.
- I nostri geni forniscono il codice necessario per produrre tutte le cellule e le proteine del nostro corpo e dicono loro come apparire o agire.
- Un cambiamento nei tuoi cromosomi o geni può anche essere chiamato una variazione genetica o una mutazione.
- I linfociti possono diventare cellule di linfoma a causa di cambiamenti genetici all'interno delle cellule.
La biopsia del tuo linfoma può essere esaminata da un patologo specializzato per vedere se hai mutazioni genetiche. Se hai una variazione genetica, le tue proteine e cellule potrebbero non funzionare correttamente.
Quali variazioni genetiche si verificano nel linfoma della zona marginale (MZL)?
Traslocazioni
Alcune mutazioni che possono verificarsi in MZL sono chiamate traslocazioni. Questo è quando un pezzo di due diversi cromosomi si stacca e si scambia di posto. Quando si tratta di un pezzo della parte superiore più corta del cromosoma che ha traslocato, è rappresentato con una (p). Se proviene dalla parte inferiore più lunga è rappresentato con una (q).
A questo può anche essere aggiunto un numero, che si riferisce alla posizione esatta (o gene) nella parte superiore o inferiore. Ad esempio, viene chiamata una mutazione genetica osservata in alcune persone con MZL t(11:18) (q21:q21).
Ciò significa che una sezione dal basso, sezione lunga (q) dei cromosomi 11 e 18, nel 21st segmento (un gene), si sono scambiati di posto.
Questa traslocazione è chiamata anche fusione API-2/MALT1 perché il gene sull'11th cromosoma, al 21st segmento è chiamato API-2 e il gene al 21st segmento del 18th cromosoma si chiama MALT1.
Possono verificarsi altre traslocazioni e seguono la stessa logica di denominazione.
Trisomia
La trisomia è un cambiamento genetico che può verificarsi quando si dispone di una copia in più di una parte o di tutti i cromosomi. Questi possono includere una copia extra del tuo 3rd, 7th, 12th o 18th cromosoma. Queste modifiche sono scritte come Trisomy 3, Trisomy 7, Trisomy 12 o Trisomy 18.
cancellazione
Una delezione si verifica quando una sezione di uno dei tuoi cromosomi, inclusi i geni su quella sezione, è completamente mancante. Con il gene mancante, il tuo corpo non è in grado di seguire le istruzioni che il gene darebbe, come dire alle cellule tumorali di smettere di crescere.
Un esempio di questo è quando c'è una cancellazione della breve sezione superiore del tuo 17th cromosoma. Questo si chiama a del(17p). Il cromosoma 17p è dove si trova il tuo gene p53. p53 è un gene oncosoppressore.
Geni soppressori tumorali
I geni oncosoppressori sono in grado di identificare quando le cellule sono danneggiate e diventano cancerose. Se ciò accade, istruiscono la cellula a ripararsi o morire, prevenendo lo sviluppo di tumori, compreso il linfoma.
Se hai una del(17p), le cellule danneggiate non ricevono quel messaggio per smettere di crescere o ripararsi, quindi continuano a crescere e a produrre più cellule danneggiate, provocando il cancro.
Trattamento per il linfoma della zona marginale (MZL)
Domande per il medico prima di iniziare il trattamento
Può essere difficile sapere quali domande porre quando si inizia il trattamento. Se non sai cosa non sai, come puoi sapere cosa chiedere?
Avere le informazioni giuste può aiutarti a sentirti più sicuro e sapere cosa aspettarti. Può anche aiutarti a pianificare in anticipo ciò di cui potresti aver bisogno.
Abbiamo messo insieme un elenco di domande che potresti trovare utili. Naturalmente, la situazione di ognuno è unica, quindi queste domande non coprono tutto, ma danno un buon inizio.
Fare clic sul collegamento sottostante per scaricare un PDF stampabile di domande per il medico.
Pianificazione del trattamento
Una volta completati tutti i test e le scansioni, il medico li esaminerà per scegliere il miglior trattamento possibile per te. In alcuni centri oncologici, il medico incontrerà anche un team di specialisti per discutere la migliore opzione terapeutica. Questo si chiama a team multidisciplinare (MDT) incontro.
Il tuo medico prenderà in considerazione molti fattori su di te e sul tuo MZL. Le decisioni su quando o se è necessario iniziare il trattamento e quale sia il trattamento migliore si basano su:
- Il sottotipo di MZL che hai.
- Il tuo stadio individuale di MZL, cambiamenti genetici e sintomi.
- Quanti anni hai e la tua storia medica passata e la salute generale.
- Il tuo attuale benessere fisico e mentale.
- Eventuali preferenze che hai per il trattamento dopo che ti sono state comunicate le tue scelte.
Altri test di cui potresti aver bisogno
Prima di iniziare il trattamento possono essere prescritti ulteriori test per assicurarsi che cuore, polmoni e reni siano in grado di far fronte al trattamento. Questi possono includere un ECG (elettrocardiogramma), test di funzionalità polmonare o raccolta delle urine delle 24 ore.
Il medico o l'infermiere oncologico possono spiegarti il piano di trattamento e i possibili effetti collaterali. Possono anche rispondere a qualsiasi domanda tu possa avere. È importante che tu faccia loro domande su tutto ciò che non capisci o di cui sei preoccupato.
Tipi di trattamento
Di seguito abbiamo una panoramica dei diversi tipi di trattamento. Se desideri informazioni più dettagliate, consulta il nostro pagina web dei trattamenti qui.
Le opzioni di trattamento possono includere uno dei seguenti:
Watch and Wait (monitoraggio attivo)
Molte persone con MZL potrebbero non aver bisogno di cure immediatamente o affatto. Guarda e aspetta è un momento in cui sei attivamente monitorato dal tuo team medico, ma non hai bisogno di cure. Questo è un ottimo approccio se la tua malattia è stabile e non causa sintomi preoccupanti. MZL può rimanere stabile con pochi o nessun sintomo per molti mesi o anni. Il tuo team curante ti monitorerà attivamente con appuntamenti e test regolari, in modo da poter identificare tempestivamente se è necessario iniziare il trattamento. Questo approccio viene utilizzato con successo con molti linfomi indolenti.
Terapia di supporto
Le cure di supporto ti aiutano ad affrontare meglio la tua malattia, i trattamenti e le preoccupazioni. Può includere:
- fornire trattamenti per gestire gli effetti collaterali.
- assistendovi nella pianificazione delle vostre esigenze di assistenza sanitaria.
- supporto per aiutarti a vivere bene con il tuo linfoma.
- aiutandoti ad accedere ai tuoi diritti super o Centrelink.
- sostenere il sistema immunitario con farmaci come Intragam (anticorpi) o vaccini. Tuttavia, non tutti i vaccini sono sicuri o efficaci durante il trattamento, quindi ti preghiamo di parlare con il tuo team di cura prima di avere qualsiasi vaccino.
Diversi professionisti sanitari che possono fornire cure di supporto
- il tuo medico di base locale (GP)
- lavoratori sociali
- fisioterapista
- terapista occupazionale
- psicologo o consulente
- team di cure palliative
- team di trattamento di ematologia/oncologia.
A seconda di dove ti stai curando, potrebbero esserci diversi servizi disponibili. Chiedi al tuo infermiere o medico su quali cure di supporto sono disponibili per te.
Radioterapia (radioterapia)
La radioterapia utilizza le radiazioni per uccidere le cellule tumorali. È come i raggi X ad alta energia e viene eseguito ogni giorno, di solito dal lunedì al venerdì per diverse settimane. Può essere usato per curare il cancro, per aiutarti a ottenere la remissione o per gestire alcuni sintomi.
Antibiotici
Alcuni linfomi MALT possono essere trattati con antibiotici perché il linfoma spesso smette di crescere una volta trattata l'infezione. Questo è comune nel MALT gastrico causato da infezioni da H. pylori o per i MALT non gastrici in cui la causa è un'infezione dentro o intorno agli occhi.
Chirurgia
La chirurgia può essere utilizzata per rimuovere completamente il linfoma. Questo potrebbe essere necessario se hai un linfoma splenico per rimuovere l'intera milza. Questo intervento è chiamato splenectomia. Potrebbe anche esserti offerto un intervento chirurgico se hai un altro sottotipo di MZL e il linfoma si trova solo in una piccola area del tuo corpo.
Chemioterapia (chemio)
La chemio può essere somministrata sotto forma di compresse e/o somministrata per fleboclisi (infusione) nella vena (nel flusso sanguigno) presso una clinica oncologica o un ospedale. Diversi farmaci chemioterapici possono essere combinati con un altro trattamento. La chemio uccide le cellule tumorali in rapida crescita, ma può anche influenzare le cellule buone che crescono rapidamente, causando effetti collaterali.
Anticorpo monoclonale (MAB)
Potresti avere un'infusione di MAB in una clinica oncologica o in un ospedale. I MAB si attaccano alla cellula del linfoma e attirano sul cancro altre malattie che combattono i globuli bianchi e le proteine. Questo aiuta il tuo sistema immunitario a combattere il MZL.
Chemio-immunoterapia
Chemioterapia combinata con un anticorpo monoclonale (ad esempio rituximab).
terapia mirata
Puoi prenderli come compresse o infusi in vena. Le terapie orali possono essere assunte a casa, sebbene alcune richiedano una breve degenza ospedaliera. Se hai un'infusione, potresti averla in una clinica diurna o in un ospedale. Le terapie mirate si attaccano alla cellula del linfoma e bloccano i segnali di cui ha bisogno per crescere e produrre più cellule. Questo impedisce al cancro di crescere e provoca la morte delle cellule del linfoma.
Trapianto di cellule staminali (SCT) / Trapianto di midollo osseo
Se hai avuto un trattamento precedente e hai avuto una ricaduta in un breve lasso di tempo, ti potrebbe essere offerto un trapianto di cellule staminali (adulti e bambini) o un trapianto di midollo osseo (bambini). Tuttavia, questa non sarà un'opzione adatta a tutti. Queste sono procedure complesse e puoi trovare maggiori informazioni su di esse
Trattamento di prima linea
Iniziare la terapia
Potresti non aver bisogno di cure quando ti viene diagnosticato per la prima volta MZL. Invece, puoi andare di guardia e aspettare. Questo è comune per le persone con malattia in stadio 1 o 2 e anche per alcune persone con malattia in stadio 3 se è stabile e non causa sintomi.
In alcuni casi, inizierai il trattamento. È probabile che il trattamento sia un'opzione per te se hai un MZL in stadio avanzato, stai manifestando sintomi o se la tua malattia ha iniziato a peggiorare dopo essere stato di guardia e aspettare. Quando inizi il trattamento per la prima volta, si chiama terapia di prima linea.
Se conosci il nome del trattamento che riceverai, puoi trovarlo maggiori informazioni qui.
Linfoma della zona marginale del MALT gastrico (MZL)
Che ci crediate o no, il trattamento standard di prima linea per Gastric MALT MZL sono gli antibiotici. Questo perché è causato da batteri (H. pylori). Eliminando l'H. pylori, anche il MALT MZL gastrico viene di solito curato. Tuttavia, H. Pylori è un batterio piuttosto ostinato e può essere difficile eliminarlo. Avrai bisogno di una combinazione di antibiotici per diverse settimane per sbarazzarti dell'H. Pylori.
Probabilmente avrai anche un altro tipo di farmaco chiamato inibitore della pompa protonica. Esempi di inibitori della pompa protonica includono pantoprazolo, omeprazolo ed esomeprazolo. Questi sono dati per aiutare a riparare eventuali ulcere allo stomaco o reflusso che hai dall'infezione.
La scomparsa del linfoma dopo la terapia antibiotica può richiedere molto tempo, forse anni. Tuttavia, con l'infezione scomparsa, il linfoma non dovrebbe crescere durante quel periodo e potrebbe non essere necessario alcun ulteriore trattamento. Probabilmente continuerai a guardare e ad aspettare in modo che il tuo team medico possa monitorare i tuoi progressi.
Altre opzioni terapeutiche potrebbero esserti offerte
- Watch and Wait (monitoraggio attivo)
- Radioterapia (radioterapia)
- Chirurgia
- Anticorpo monoclonale (MAB) – rituximab, con o senza chemioterapia
- Chemio-immunoterapia
- Possibili sperimentazioni cliniche se ammissibili – parla con il tuo team di cura su quali studi clinici sono disponibili.
Linfoma della zona marginale MALT non gastrico (MZL)
- Antibiotici - se il linfoma è intorno ai tuoi occhi
- Watch and Wait (monitoraggio attivo)
- Chirurgia - se il linfoma colpisce solo una parte del corpo come il polmone o il seno
- Radioterapia (radioterapia)
- Chemioterapia (chemio)
- Anticorpo monoclonale (MAB)
- Chemio-immunoterapia
- Possibili sperimentazioni cliniche se ammissibili – parla con il tuo team di cura su quali studi clinici sono disponibili.
Fase iniziale
- Watch and Wait (monitoraggio attivo)
- Radioterapia (radioterapia)
- Possibili sperimentazioni cliniche se ammissibili – parla con il tuo team di cura su quali studi clinici sono disponibili
Stadio avanzato
- Chemioterapia (chemio)
- Anticorpo monoclonale (MAB)
- Chemio-immunoterapia
- Possibili sperimentazioni cliniche se ammissibili – parla con il tuo team di cura su quali studi clinici sono disponibili
- Watch and Wait (monitoraggio attivo)
- Radioterapia (radioterapia)
- Chemioterapia (chemio)
- Anticorpo monoclonale (MAB)
- Chemio-immunoterapia
- Possibili sperimentazioni cliniche se ammissibili – parla con il tuo team di cura su quali studi clinici sono disponibili
Trattamento di seconda linea e in corso
Cosa succede quando ricadi?
Dopo il trattamento probabilmente andrai in remissione. La remissione è un periodo di tempo in cui non hai più segni di MZL nel tuo corpo, o quando il MZL è sotto controllo e non ha bisogno di cure. La remissione può durare molti anni, ma alla fine MZL di solito ritorna (ricadute). A seconda di quanto tempo sei stato in remissione, ti potrebbe essere offerto di nuovo lo stesso trattamento o un trattamento diverso.
Linfoma refrattario della zona marginale (MZL)
In rari casi, potresti non ottenere la remissione con il trattamento di prima linea. Quando ciò accade, il tuo MZL viene chiamato "refrattario". Se hai MZL refrattario, il tuo medico ti offrirà un farmaco diverso.
Il trattamento per il linfoma recidivato o refrattario è chiamato terapia di seconda linea. L'obiettivo del trattamento di seconda linea è riportarti in remissione.
Se hai un'ulteriore remissione, poi ricaduta e hai più cure, questi trattamenti successivi sono chiamati terapia di terza linea, terapia di quarta linea e così via.
Questo schema può ripetersi per molti anni.
Fare clic sulle intestazioni di seguito per sapere quali trattamenti di seconda linea potrebbero essere offerti.
- Guarda e aspetta
- Antibiotici
- Radiazione
- Anticorpo monoclonale (MAB)
- Chemioterapia
- Chemioimmunoterapia
- Terapia mirata (come zanubrutinib se in precedenza ha avuto un trattamento mirato al CD20+, come rituximab o obinutuzumab)
- Possibili sperimentazioni cliniche se ammissibili – parla con il tuo team di cura su quali studi clinici sono disponibili.
- Watch and Wait (monitoraggio attivo)
- Chemioterapia (chemio)
- Anticorpo monoclonale (MAB)
- Chemio-immunoterapia
- Terapia mirata (come zanubrutinib se in precedenza ha avuto un trattamento mirato al CD20+, come rituximab o obinutuzumab)
- Trapianto di cellule staminali (SCT)
- Possibili sperimentazioni cliniche se ammissibili – parla con il tuo team di cura su quali studi clinici sono disponibili.
- Watch and Wait (monitoraggio attivo)
- Splenectomia – intervento chirurgico
- Chemioterapia (chemio)
- Anticorpo monoclonale (MAB)
- Chemio-immunoterapia
- Terapia mirata (come zanubrutinib se in precedenza ha avuto un trattamento mirato al CD20+, come rituximab o obinutuzumab)
- Trapianto di cellule staminali (SCT)
- Possibili sperimentazioni cliniche se ammissibili – parla con il tuo team di cura su quali studi clinici sono disponibili.
Effetti collaterali del trattamento del linfoma della zona marginale (MZL).
Ci sono molti diversi effetti collaterali del trattamento e dipendono da quale trattamento è stato dato. Il medico curante e/o l'infermiere oncologico possono spiegare gli effetti collaterali specifici prima del trattamento.
Uno degli effetti collaterali comuni del linfoma e del suo trattamento include un basso numero di globuli rossi. La tabella seguente fornisce una panoramica su queste cellule del sangue e sui sintomi.
Globuli bianchi | Globuli rossi | piastrine | |
Nome medico | Neutrofili e linfociti | eritrociti | piastrine |
Cosa fanno? | Combatti l'infezione | Portare ossigeno | Smetti di sanguinare |
Come si chiama una carenza? | Neutropenia e linfopenia | Anemia | Trombocitopenia |
In che modo questo influenzerà il mio corpo? | Avrai più infezioni e potresti avere difficoltà a sbarazzartene anche con l'assunzione di antibiotici. | Potresti avere la pelle pallida, sentirti stanco, senza fiato, freddo e vertigini. | Potresti avere facilmente lividi o avere sanguinamento che non si ferma rapidamente quando hai un taglio. |
Cosa farà il mio team di cura per risolvere questo problema? |
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If contro tutti i i tuoi globuli sono bassi questo si chiama 'pancitopenia'. YPotrebbe essere necessario recarsi in ospedale per un trattamento che contribuisca a migliorare i livelli di emocromo.
Altri effetti collaterali comuni dei trattamenti per il linfoma della zona marginale (MZL).
- Sensazione di malessere allo stomaco (nausea) e/o vomito.
- Mal di bocca (mucosite). Potresti anche notare un cambiamento nel gusto di cibi e bevande.
- Problemi intestinali come costipazione o diarrea.
- Stanchezza o mancanza di energia non aiutata dal riposo o dal sonno (affaticamento).
- Dolori e dolori muscolari (mialgia).
- Dolori e dolori articolari (artralgia).
- Perdita e/o diradamento dei capelli (alopecia).
- Mente annebbiata e difficoltà a ricordare le cose (chemio cerebrale).
- Sensazione alterata nelle mani e nei piedi come formicolio, formicolio o dolore (neuropatia).
- Fertilità ridotta o menopausa precoce (cambiamento di vita).
Per ulteriori informazioni su effetti collaterali specifici e su come gestirli, fai clic sul pulsante in basso.
Trials Clinici
Ci sono molte opzioni terapeutiche testate negli studi clinici in tutto il mondo per i pazienti con MZL. Noi raccomandare che ogni volta che è necessario iniziare nuovi trattamenti, si chieda al proprio medico informazioni sugli studi clinici per i quali si può essere idonei.
Gli studi clinici sono importanti per trovare nuovi farmaci o combinazioni di farmaci per migliorare il trattamento del MZL in futuro.
Possono anche offrirti la possibilità di provare un nuovo medicinale, una combinazione di medicinali o altri trattamenti che non potresti ottenere al di fuori della sperimentazione. Se sei interessato a partecipare a una sperimentazione clinica, chiedi al tuo medico a quali sperimentazioni cliniche sei idoneo.
Per ulteriori informazioni sulle sperimentazioni cliniche, si prega di leggere il nostro 'Comprensione delle sperimentazioni cliniche' scheda informativa o visitare il nostro pagina web.
Prognosi e sopravvivenza - Convivere con il linfoma della zona marginale (MZL)
Prognosi
La prognosi si riferisce a come ci si aspetta che il tuo MZL si comporti e risponda al trattamento. La maggior parte dei linfomi indolenti, incluso MZL, si sviluppa lentamente per un lungo periodo di tempo. Di solito rispondono bene al trattamento, ma spesso non sono curabili. Tuttavia, molte persone vivono bene senza sintomi per lunghi periodi di tempo. C'è una buona probabilità che anche tu vivrai una vita normale.
La tua prognosi è una cosa molto individuale e prende in considerazione molti fattori tra cui la tua età, la salute generale, la genetica, la risposta ai trattamenti e l'accesso alle cure.
Chiedi al tuo dottore sulla tua prognosi e su ciò che si aspettano che tu ottenga dai tuoi trattamenti.
Sopravvivenza – Vivere con il cancro
La sopravvivenza si riferisce a persone a cui è stato diagnosticato un cancro in qualsiasi momento della loro vita. Inizia nel momento in cui ti viene diagnosticata e continua per tutta la vita. Lo scopo della sopravvivenza nel linfoma è assicurarti di vivere con la migliore qualità di vita.
Uno stile di vita sano o alcuni cambiamenti nello stile di vita dopo il trattamento possono essere di grande aiuto per la tua guarigione. Ci sono molte cose che puoi fare per vivere bene con MZL. Abbiamo una serie di schede informative con informazioni utili su come vivere bene con il linfoma. I collegamenti a questi sono in fondo a questa sezione.
Molte persone scoprono che dopo una diagnosi o un trattamento del cancro i loro obiettivi e le loro priorità nella vita cambiano. Conoscere qual è la tua "nuova normalità" può richiedere tempo ed essere frustrante. Le aspettative della tua famiglia e dei tuoi amici potrebbero essere diverse dalle tue. Potresti sentirti isolato, affaticato o un numero qualsiasi di emozioni diverse che possono cambiare ogni giorno.
Principali obiettivi della sopravvivenza
Gli obiettivi principali della sopravvivenza sono aiutarti a:
- sii il più attivo possibile nel lavoro, nella famiglia e in altri ruoli della vita.
- ridurre gli effetti collaterali e i sintomi del cancro e del suo trattamento.
- identificare e gestire eventuali effetti collaterali tardivi.
- aiutarti a mantenerti il più indipendente possibile.
- migliorare la qualità della vita e mantenere una buona salute mentale.
Riabilitazione dal cancro
Diversi tipi di riabilitazione del cancro possono essere raccomandati. Questo potrebbe significare qualsiasi di una vasta gamma di servizi quali:
- terapia fisica per la gestione del dolore o per migliorare il movimento.
- nutrizione e pianificazione degli esercizi.
- consulenza emotiva, professionale e finanziaria.
Abbiamo alcuni ottimi consigli per convivere bene con il linfoma nelle nostre schede informative di seguito:
- Paura della recidiva del cancro e ansia da scansione
- Gestione del sonno e linfoma
- Esercizio e linfoma
- Affaticamento e linfoma
- Sessualità e intimità
- Impatto emotivo della diagnosi e del trattamento del linfoma
- Impatto emotivo della convivenza con il linfoma
- Impatto emotivo del linfoma dopo aver completato il trattamento del linfoma
- Prendersi cura di qualcuno con linfoma
- Impatto emotivo del linfoma recidivato o refrattario
- Terapie complementari e alternative: Linfoma
- Cura di sé e linfoma
- Nutrizione e Linfoma
Linfoma trasformato
Il linfoma trasformato si verifica quando un linfoma indolente – a crescita lenta cambia e si “trasforma” in un linfoma aggressivo – oa crescita rapida. Questo è molto raro con MZL, si verifica in meno di 1 persona ogni 100,000 persone con MZL. Se il tuo MZL si trasforma, puoi trovare maggiori informazioni su linfoma trasformato qui.
