У-клеткавых лімфацытаў і PMBCL
Каб зразумець PMBCL, вам трэба ведаць крыху пра свае B-клеткавыя лімфацыты.
B-клеткавыя лімфацыты:
- З'яўляюцца разнавіднасцю лейкацытаў.
- Змагайцеся з інфекцыямі і хваробамі, каб захаваць здароўе.
- Стварайце антыцелы (таксама званыя імунаглабулінамі), каб дапамагчы змагацца з інфекцыямі і хваробамі.
- Памятайце пра інфекцыі, якія вы хварэлі ў мінулым, таму, калі вы заразіцеся той жа інфекцыяй зноў, імунная сістэма вашага арганізма зможа змагацца з ёй больш эфектыўна і хутчэй.
- Утвараюцца ў касцяным мозгу (губчатая частка ў сярэдзіне костак), але звычайна жывуць у селязёнцы і лімфатычных вузлах. Некаторыя жывуць у вілачкавай залозе і крыві таксама.
- Можа падарожнічаць па лімфатычнай сістэме ў любую частку цела для барацьбы з інфекцыяй або хваробай.
Што адбываецца, калі B-клеткі становяцца ракавымі?
PMBCL развіваецца, калі некаторыя з вашых B-клетак становяцца ракавымі. Яны бескантрольна растуць, ненармальныя і не паміраюць, калі павінны.
Калі ў вас PMBCL, ракавыя В-клеткавыя лімфацыты:
- Не будзе так эфектыўна змагацца з інфекцыямі і хваробамі.
- Могуць стаць большымі, чым яны павінны, і могуць выглядаць па-іншаму для вашых здаровых В-клетак.
- Можа выклікаць развіццё і рост лимфомы ў любой частцы цела.
Ці можна вылечыць PMBCL?
Хоць PMBCL з'яўляецца хутка расце (агрэсіўнай) лимфомой, многіх людзей з PMBCL можна вылечыць з лячэннем, нават калі ў вас дыягнаставана лимфома 3 або 4 стадыі (запушчаная стадыя). Запушчаная стадыя лімфамы моцна адрозніваецца ад запушчаных стадый іншых відаў раку, якія немагчыма вылечыць.
Прычыны PMBCL
Мы не ведаем, што выклікае PMBCL, але мы ведаем, што ён не заразны і не можа перадавацца іншым людзям. Гэта часцей сустракаецца ў людзей ва ўзросце ад 20 да 40 гадоў, але можа сустракацца і ў дзяцей старэйшага ўзросту. Гэта таксама часцей сустракаецца ў жанчын, чым у мужчын.
Гісторыі пацыентаў - жыццё з PMBCL
Пстрыкніце па спасылках ніжэй, каб прачытаць пра досвед Элішы і Маргі з PMBCL.
Сімптомы PMBCL
Сімптомы PMBCL могуць узнікаць з-за таго, што лимфома цісне на структуры вашай грудной клеткі. Яны могуць уключаць:
- кашляць
- Боль або боль у грудзях
- Змены вашага голасу, уключаючы ахрыпласць
- Дыханне
- Ацёк шыі, твару або рук
- Галавакружэнне
- Галаўныя болі, якія ўзмацняюцца, калі вы нахіляецеся наперад
- Больш бачныя вены на грудзях
Некаторыя з гэтых сімптомаў могуць быць выкліканы лимфомой, якая цісне на вялікую вену ў грудзях, званую верхняй полай венай (ВПВ). Гэтая вена нясе ўсю кроў ад верхняй паловы вашага цела да сэрца. Калі ціск на SVC блакуе цячэнне крыві па ім, лекары называюць гэта абструкцыяй верхняй полай вены (SVCO).
Агульныя сімптомы лимфомы
Вы можаце адчуваць іншыя сімптомы, якія могуць паўплываць на любога чалавека з любым падтыпам лимфомы. Яны могуць ўключаць:
- Набраклыя лімфатычныя вузлы - шышка, якую вы можаце ўбачыць або прамацаць. (Пры PMBCL гэтая шышка можа быць заўважана ў грудзях, але таксама можа быць у вобласці шыі, падпахі або пахвіны).
- Адчуванне незвычайнай стомленасці (стомленасці)
- Адчуванне задышкі
- Сінякі або крывацёк лягчэй, чым звычайна
- Інфекцыі, якія не знікаюць або працягваюць вяртацца (рэцыдывавальны)
- Потлівасць ноччу больш, чым звычайна
- Страта апетыту (не хочацца есці)
- Страта вагі без спроб
- сверб скуры
Як дыягнастуецца першасная медиастинальная В-клеткавая лимфома?
Дыягностыка PMBCL часам бывае складанай і можа заняць некалькі тыдняў.
Ваш лекар павінен будзе арганізаваць шэраг важных аналізаў. Гэтыя тэсты неабходныя, каб пацвердзіць або выключыць лімфому як прычыну вашых сімптомаў. Паколькі існуе некалькі розных падтыпаў лимфомы, вы можаце правесці дадатковыя аналізы, каб даведацца, які менавіта ў вас ёсць. Гэта важна, таму што лячэнне і лячэнне вашага падтыпу можа адрознівацца ад іншых падтыпаў лимфомы.
Аналізы крыві
Аналізы крыві бяруцца пры спробе дыягнаставаць вашу лімфому, а таксама на працягу ўсяго лячэння, каб пераканацца, што вашы органы працуюць належным чынам і могуць справіцца з нашым лячэннем.
Біяпсія
Для дыягностыкі PMBCL вам спатрэбіцца біяпсія. Біяпсія - гэта працэдура выдалення часткі або ўсяго здзіўленага лімфатычнага вузла і/або ўзору касцявога мозгу. Затым біяпсія правяраецца навукоўцамі ў лабараторыі, каб даведацца, ці ёсць змены, якія дапамагаюць лекару дыягнаставаць PMBCL.
Калі вам робяць біяпсію, вам могуць зрабіць мясцовую або агульную анестэзію. Гэта будзе залежаць ад тыпу біяпсіі і таго, з якой часткі цела яна ўзята. Існуюць розныя тыпы біяпсіі, і вам можа спатрэбіцца некалькі, каб атрымаць найлепшы ўзор.
Каб даведацца пра розныя тыпы біяпсіі, якія могуць быць выкарыстаны для дыягностыкі PMBCL, націсніце на загалоўкі ніжэй.
Стрыжневая або тонкаігольная біяпсія бяруцца для выдалення ўзору апухлага лімфатычнага вузла або пухліны, каб праверыць наяўнасць прыкмет PMBCL.
Ваш лекар звычайна выкарыстоўвае мясцовы анестэтык, каб абязболіць вобласць, каб вы не адчувалі болю падчас працэдуры, але падчас гэтай біяпсіі вы не будзеце спаць. Затым яны ўвядуць іголку ў апухлы лімфатычны вузел або шышку і забяруць узор тканіны.
Калі апухлы лімфатычны вузел або шышка знаходзяцца глыбока ў вашым целе, біяпсію можна зрабіць з дапамогай ультрагукавога даследавання або спецыяльнага рэнтгенаўскага (малюнкавага) кантролю.
Для гэтага вам можа спатрэбіцца агульны наркоз (які на некаторы час засынае). Пасля гэтага вам таксама могуць накласці некалькі швоў.
Пры пункцыйнай біяпсіі бяруць большы ўзор, чым пры біяпсіі тонкай іголкай.
Эксцызійная біяпсія вузла праводзіцца, калі апухлы лімфатычны вузел або пухліна знаходзяцца занадта глыбока ў вашым целе, каб да іх можна было дабрацца з дапамогай пункцыйнай або тонкаігольнай біяпсіі. Вы атрымаеце агульны наркоз, які прымусіць вас заснуць на некаторы час, каб вы заставаліся нерухомымі і не адчувалі болю.
Падчас гэтай працэдуры хірург выдаляе ўвесь лімфатычны вузел або шышку і адпраўляе яго ў паталогію для аналізу.
У вас будзе невялікая рана з некалькімі швамі і павязкай зверху.
Швы звычайна застаюцца на працягу 7-10 дзён, але ваш лекар або медсястра дадуць вам інструкцыі, як даглядаць за павязкай і калі вяртацца, каб зняць швы.
Калі біяпсію бяруць з міжсцення, вам можа спатрэбіцца аперацыя праз замочную свідравіну, якая называецца "медиастиноскопиякаб лекар мог атрымаць надзейны ўзор.
Падчас медыястынаскапіі вам увядуць агульны анестэтык, таму вы не будзеце спаць падчас працэдуры. Калі ў вас ёсць валасы на грудзях, іх можна згаліць вакол вобласці замочнай свідравіны (разрэзаў), каб іх можна было належным чынам ачысціць антысептыкам, каб прадухіліць любыя інфекцыі пасля аперацыі, і пераканацца, што любая павязка, якая пакрывае рану, прыліпае да ваша скура належным чынам.
працэдура
Хірург зробіць адзін або некалькі невялікіх разрэзаў каля або над вашай грудзінай пасярэдзіне вашай грудной клеткі і ўставіць трубку з камерай на канцы, каб яны маглі зазірнуць у вашу грудную клетку і знайсці лімфатычныя вузлы для ўзяцця біяпсіі. Калі вы прачнецеся, вам, хутчэй за ўсё, накладуць пару швоў і цудоўную павязку на разрэз.
Біяпсія будзе адпраўлена ў лабараторыю, і за вамі будуць назіраць на працягу некалькіх гадзін пасля аперацыі, каб пераканацца ў адсутнасці крывацёку, ваша боль пад кантролем і вашы жыццёва важныя паказчыкі - такія як артэрыяльны ціск, тэмпература і частата сардэчных скарачэнняў - у норме перад магчымасць пайсці дадому. Вы не зможаце кіраваць аўтамабілем, вам трэба будзе нехта забраць вас і заставацца з вамі на працягу 24 гадзін з-за анестэзіі.
Пастаноўка ПМБКЛ
Пасля таго, як у вас будзе пастаўлены дыягназ PMBCL, у вашага лекара будзе больш пытанняў аб вашай лимфоме. Яны будуць уключаць:
- На якой стадыі знаходзіцца ваша лимфома?
- Якой ступені ваша лимфома?
Націсніце на загалоўкі ніжэй, каб даведацца больш пра пастаноўку і ацэнку.
Пастаноўка адносіцца да таго, наколькі ваша цела здзіўлена лимфомой - або наколькі далёка яна распаўсюдзілася ад таго месца, дзе ўпершыню пачалася.
B-клеткі могуць перамяшчацца ў любую частку вашага цела. Гэта азначае, што клеткі лимфомы (ракавыя В-клеткі) таксама могуць перамяшчацца ў любую частку вашага цела. Вам трэба будзе правесці дадатковыя тэсты, каб знайсці гэтую інфармацыю. Гэтыя тэсты называюцца пастановачнымі тэстамі, і калі вы атрымаеце вынікі, вы даведаецеся, ці ёсць у вас стадыя першая (I), стадыя другая (II), стадыя трэцяя (III) або стадыя чацвёртая (IV) PMBCL.
Ваша стадыя PMBCL будзе залежаць ад:
- Колькі частак вашага цела мае лімфа
- Дзе знаходзіцца лимфома, у тым ліку, калі яна вышэй, ніжэй або па абодва бакі дыяфрагмы (вялікая купалападобная цягліца пад грудной клеткай, якая аддзяляе грудную клетку ад жывата)
- Ці распаўсюдзілася лимфома на касцяны мозг або іншыя органы, такія як печань, лёгкія, скура ці косці.
Стадыі I і II называюцца «ранняй або абмежаванай стадыяй» (уключае абмежаваную вобласць вашага цела).
Стадыі III і IV называюцца «прасунутай стадыяй» (больш распаўсюджаная).
этап 1 | уражаны адзін участак лімфатычных вузлоў, вышэй або ніжэй дыяфрагмы* |
этап 2 | два ці больш участкаў лімфатычных вузлоў здзіўлены на адным баку дыяфрагмы* |
этап 3 | закрануты па меншай меры адзін участак лімфатычнага вузла вышэй і па меншай меры адзін участак лімфатычнага вузла пад дыяфрагмай* |
этап 4 | лимфома знаходзіцца ў некалькіх лімфатычных вузлах і распаўсюдзілася на іншыя часткі цела (напрыклад, косці, лёгкія, печань) |
Дадатковая інфармацыя пра пастаноўку
Ваш лекар можа таксама расказаць пра вашу стадыю, выкарыстоўваючы літары, такія як A, B, E, X або S. Гэтыя літары даюць больш інфармацыі аб сімптомах, якія ў вас ёсць, або аб тым, як на ваша цела ўплывае лимфома. Уся гэтая інфармацыя дапаможа вашаму лекару знайсці лепшы для вас план лячэння.
Ліст | Сэнс | Значэнне |
A or B |
|
|
E & X |
|
|
S |
|
(Ваша селязёнка - гэта орган у вашай лімфатычнай сістэме, які фільтруе і ачышчае вашу кроў, а таксама месца адпачынку вашых В-клетак і выпрацоўкі антыцелаў) |
Тэсты для пастаноўкі
Каб даведацца, на якой стадыі вы знаходзіцеся, вас могуць папрасіць прайсці некаторыя з наступных тэстаў:
Кампутарная тамаграфія (КТ)
Гэта сканаванне робіць здымкі ўнутранай часткі вашай грудзей, жывата або таза. Яны даюць падрабязныя здымкі, якія даюць больш інфармацыі, чым стандартны рэнтген.
Пазітронна-эмісійная тамаграфія (ПЭТ).
Гэта сканаванне, якое робіць здымкі ўнутранай часткі вашага цела. Вам дадуць лекі, якія паглынаюць ракавыя клеткі, напрыклад, клеткі лімфамы. Прэпарат, які дапамагае пры ПЭТ-сканаванні вызначыць месцазнаходжанне лімфамы, яе памер і форму, вылучаючы ўчасткі з клеткамі лімфамы. Гэтыя раёны часам называюць «гарачымі».
Пракол паясніцы
Пункцыя драўніны - гэта працэдура, якая праводзіцца для праверкі наяўнасці ў вас лимфомы цэнтральная нервовая сістэма (ЦНС), які ўключае ваш мозг, спінны мозг і вобласць вакол вачэй. Вам трэба сказаць, што падчас працэдуры трэба быць вельмі ціхім, таму немаўлятам і дзецям могуць зрабіць агульны наркоз, каб на некаторы час заснуць. Большасці дарослых для працэдуры спатрэбіцца толькі мясцовы анестэтык, каб абязболіць вобласць.
Ваш лекар увядзе вам іголку ў спіну і выцягне трохі вадкасці пад назвай «спіннамазгавая вадкасць» (СМЖ) вакол вашага спіннога мозгу. СМЖ - гэта вадкасць, якая дзейнічае на ЦНС як амартызатар. Ён таксама нясе розныя вавёркі і імунныя клеткі, якія змагаюцца з інфекцыяй, такія як лімфацыты, каб абараніць ваш галаўны і спінны мозг. СМЖ таксама можа дапамагчы адвесці лішнюю вадкасць, якая можа быць у вашым мозгу або вакол спіннога мозгу, каб прадухіліць ацёк у гэтых абласцях.
Затым узор ліквора будзе адпраўлены ў паталогію і правераны на наяўнасць любых прыкмет лимфомы.
Біяпсія костнага мозгу
- Аспират касцявога мозгу (BMA): гэты тэст бярэ невялікую колькасць вадкасці, якая знаходзіцца ў прасторы касцявога мозгу.
- Аспірат касцявога мозгу трепанинг (BMAT): гэты тэст бярэ невялікі ўзор тканіны касцявога мозгу.
Затым ўзоры адпраўляюцца ў паталогію, дзе іх правяраюць на наяўнасць прыкмет лимфомы.
Як будзе здымацца мой боль падчас працэдуры?
Працэс біяпсіі касцявога мозгу можа адрознівацца ў залежнасці ад таго, дзе вы праходзіце лячэнне, але звычайна ўключае мясцовы анестэтык для здранцвення вобласці.
У некаторых бальніцах вам могуць даць лёгкую седацыю, якая дапаможа вам расслабіцца і можа перашкодзіць вам запомніць працэдуру. Аднак многім людзям гэта не патрэбна, і замест гэтага яны могуць смактаць «зялёны свісток». Гэты зялёны свісток змяшчае абязбольвальнае лекі (так званае Penthrox або methoxyflurane), якое вы выкарыстоўваеце па меры неабходнасці на працягу ўсёй працэдуры.
Пераканайцеся, што вы спытаеце ў свайго лекара, што можа зрабіць вас больш камфортным падчас працэдуры, і пагаворыце з ім аб тым, што, на вашу думку, будзе лепшым варыянтам для вас.
Дадатковую інфармацыю аб біяпсіі касцявога мозгу можна знайсці на нашай вэб-старонцы тут.
Вашы клеткі лимфомы маюць іншую схему росту і выглядаюць інакш, чым звычайныя клеткі. Ступень вашай лімфамы - гэта тое, наколькі хутка растуць клеткі лімфамы, што ўплывае на тое, як вы будзеце выглядаць пад мікраскопам. Ацэнкі 1-4 класы (нізкі, сярэдні, высокі). Калі ў вас лімфа больш высокай ступені, клеткі вашай лімфамы будуць выглядаць значна адрознівацца ад звычайных клетак, таму што яны растуць занадта хутка, каб развівацца належным чынам. Агляд адзнак прыведзены ніжэй.
Павольней растуць лимфомы называюцца бязвольны, у той час як хуткарослыя лимфомы называюцца агрэсіўны.
Ступені лимфомы
- G1 - нізкі ўзровень - вашы клеткі выглядаюць блізкімі да нармальных, растуць і распаўсюджваюцца павольна.
- G2 - прамежкавы клас - вашы клеткі пачынаюць выглядаць па-іншаму, але існуюць нармальныя клеткі, якія растуць і распаўсюджваюцца з умеранай хуткасцю.
- G3 - высокая ступень - вашы клеткі выглядаюць зусім інакш з некалькімі нармальнымі клеткамі, яны растуць і распаўсюджваюцца хутчэй.
- G4 - высокая ступень - вашы клеткі выглядаюць больш за ўсё адрознымі ад звычайных, і яны растуць і распаўсюджваюцца хутчэй за ўсё.
Якая ступень PMBCL?
PMBCL - гэта а паўнавартасны, агрэсіўны лимфома. Многім людзям дыягнастуюць на запушчанай стадыі з-за таго, як хутка яна расце і распаўсюджваецца, аднак вы ўсё яшчэ можаце вылечыцца ад запушчанай стадыі агрэсіўнага PMBCL. Лімфома моцна адрозніваецца ад запушчаных салідных пухлін, такіх як рак кішачніка або лёгкіх.
Уся гэтая інфармацыя дапаўняе агульную карціну, якую стварае ваш лекар, каб дапамагчы выбраць лепшы тып лячэння для вас.
Пагаворыце са сваім урачом аб уласных фактарах рызыкі, каб вы маглі дакладна ўявіць, чаго чакаць ад лячэння.
Разуменне вашай генетыкі лимфомы
Калі вашыя біяпсіі будуць адпраўлены ў лабараторыю, патолагаанатам можа правесці дадатковыя аналізы, якія называюцца цытагенетычнымі.
Цытагенетычныя тэсты праводзяцца для праверкі генетычных адхіленняў, якія могуць быць уцягнутыя ў вашу хваробу. Для атрымання дадатковай інфармацыі аб гэтым, калі ласка, глядзіце наш раздзел аб разуменні вашай генетыкі лимфомы ніжэй на гэтай старонцы. Тэсты, якія выкарыстоўваюцца для праверкі генетычных мутацый, называюцца цытагенетычнымі. Гэтыя тэсты правяраюць, ці ёсць у вас змены ў храмасомах і генах.
Звычайна ў нас 23 пары храмасом, і яны пранумараваны ў залежнасці ад іх памеру. Калі ў вас PMBCL, вашы храмасомы могуць выглядаць крыху інакш.
Што такое гены і храмасомы
Кожная клетка, з якой складаецца наша цела, мае ядро, а ўнутры ядра знаходзяцца 23 пары храмасом. Кожная храмасома складаецца з доўгіх нітак ДНК (дэзаксірыбануклеінавай кіслаты), якія ўтрымліваюць нашы гены. Нашы гены забяспечваюць код, неабходны для стварэння ўсіх клетак і бялкоў у нашым целе, і кажуць ім, як выглядаць і дзейнічаць.
Што адбудзецца, калі адбудуцца змены ў маіх генах або храмасомах?
Калі ёсць змены (таксама званыя варыяцыяй або мутацыяй) у гэтых храмасомах або генах, вашы вавёркі і клеткі не будуць працаваць належным чынам, і лімфацыты могуць стаць клеткамі лимфомы з-за змяненняў у клетках.
Некаторыя з генетычных змяненняў, якія былі выяўлены ў людзей з PMBCL, прывялі да таго, што пэўныя вавёркі, званыя PDL1 і PDL2, растуць на клетках лимфомы (гэтыя вавёркі таксама называюць «імуннымі кантрольнымі кропкамі». Гэтыя вавёркі звычайна знаходзяцца ў здаровых клетках і з'яўляюцца вашым целам спосаб ідэнтыфікацыі здаровых клетак. Вырошчваючы на іх гэтыя вавёркі, клеткі лімфамы могуць «выдаваць» сябе за нармальныя здаровыя клеткі, таму ваша імунная сістэма не прызнае іх шкоднымі і замест гэтага дазваляе ім працягваць расці і распаўсюджвацца.
Іншыя генетычныя змены могуць перапыніць звычайныя шляхі, па якіх клеткі ідуць пасля пашкоджання, каб аднавіць або знішчыць сябе, і таму яны могуць працягваць анамальна развівацца і ствараць больш анамальных клетак (ракавая лімфома).
Лячэнне першаснай медиастинальной В-клеткавай лимфомы
Пасля атрымання ўсіх вашых вынікаў біяпсіі, цытагенетычнага аналізу і сканавання стадыі лекар прааналізуе іх, каб вызначыць лепшае магчымае лячэнне для вас. У некаторых анкалагічных цэнтрах лекар таксама сустрэнецца з групай спецыялістаў, каб абмеркаваць найлепшы варыянт лячэння. Гэта называецца а міждысцыплінарная каманда (MDT) сустрэчы.
Ваш лекар будзе ўлічваць мноства фактараў вашага PMBCL. Рашэнні аб тым, калі і калі вам трэба пачынаць і якое лячэнне лепш за ўсё, заснаваны на:
- Ваша індывідуальная стадыя лимфомы, генетычныя змены і сімптомы
- Ваш узрост, гісторыя хваробы і агульны стан здароўя
- Ваша бягучае фізічнае і псіхічнае самаадчуванне і перавагі пацыента
Перад пачаткам лячэння могуць быць прызначаны дадатковыя аналізы, каб пераканацца, што ваша сэрца, лёгкія і ныркі спраўляюцца з лячэннем. Яны могуць ўключаць ЭКГ (электракардыяграму), праверку функцыі лёгкіх або 24-гадзінны збор мачы.
Ваш лекар або медсястра па раку могуць растлумачыць вам ваш план лячэння і магчымыя пабочныя эфекты, а таксама адкажуць на любыя вашы пытанні. Важна, каб вы задалі свайму лекару і/або медсястры, якая займаецца анкалогіяй, пытанні пра ўсё, што вам незразумела.
Захаванне пладавітасці
Некаторыя метады лячэння рака могуць ускладніць зацяжарэнне або зацяжарыць. Калі вы (ці ваша дзіця) плануеце нарадзіць дзяцей пазней, парайцеся са сваім лекарам аб тым, як захаваць вашу фертыльнасць.
Вы таксама можаце задаць свае пытанні па тэлефоне або па электроннай пошце на службу медсястры па лімфаме ў Аўстраліі, і мы дапаможам вам атрымаць патрэбную інфармацыю.
Гарачая лінія медыцынскай сястры па лячэнні лімфамы
Тэлефон: 1800 953 081
E-mail: nurse@lymphoma.org.au
Пытанні, якія варта задаць лекару перад пачаткам лячэнне
Можа быць цяжка зразумець, якія пытанні задаць, калі вы пачынаеце лячэнне. Калі вы не ведаеце, што вы не ведаеце, як вы можаце ведаць, што спытаць?
Правільная інфармацыя можа дапамагчы вам адчуваць сябе больш упэўнена і ведаць, чаго чакаць. Гэта таксама можа дапамагчы вам загадзя спланаваць тое, што вам можа спатрэбіцца.
Мы сабралі спіс пытанняў, якія могуць быць вам карыснымі. Безумоўна, сітуацыя кожнага чалавека ўнікальная, таму гэтыя пытанні не ахопліваюць усё, але яны даюць добры пачатак. Націсніце на спасылку ніжэй, каб знайсці копію ў фармаце PDF, якую можна загрузіць і раздрукаваць.
Націсніце на спасылку ніжэй, каб загрузіць PDF-файл з пытаннямі для вашага лекара для друку.
Віды супрацьпухліннага лячэння ПМБКЛ
Першасная медиастинальная В-клеткавая лімфа (PMBCL) - гэта хуткарослая (агрэсіўная) лімфа, таму вам трэба хутка пачаць лячэнне - звычайна на працягу 1-3 тыдняў пасля пастаноўкі дыягназу.
Лячэнне можа ўключаць камбінацыю розных лекаў, у тым ліку хіміятэрапію, моноклональные антыцелы (МАБ), інгібітары імунных кантрольных кропак (ICI) і прамянёвую тэрапію.
Націсніце на загалоўкі ніжэй, каб даведацца больш пра розныя варыянты лячэння, якія вам могуць прапанаваць.
Дапаможная тэрапія праводзіцца пацыентам і сем'ям, якія сутыкнуліся з сур'ёзнымі захворваннямі, і можа дапамагчы вам паменшыць сімптомы або хутчэй паправіцца, пераканаўшыся, што вы атрымліваеце тое, што вам трэба вашаму арганізму, як мага больш эфектыўна.
Паляпшэнне колькасці крывяных клетак
Лячэнне PMBCL можа паўплываць на вашы добрыя клеткі крыві, што можа прывесці да таго, што ў вас не будзе дастатковай колькасці здаровых клетак крыві, каб падтрымліваць сябе добра. У выніку вам могуць прапанаваць пераліванне эрытрацытаў або трамбацытаў, каб палепшыць узровень гэтых клетак крыві. Калі ўзровень лейкацытаў занадта нізкі - або, як чакаецца, будзе занадта нізкім, вам могуць прапанаваць зрабіць ін'екцыю ў жывот, якая дапамагае стымуляваць ваш касцяны мозг выпрацоўваць больш гэтых клетак. Вам таксама могуць спатрэбіцца антыбіётыкі, калі вы заразіліся інфекцыяй, калі ў вас занадта мала лейкацытаў, каб дапамагчы вам змагацца з любымі інфекцыямі.
Кіраванне сімптомамі і планаванне медыцынскай дапамогі
Дапаможнае лячэнне можа таксама ўключаць прыём да іншага спецыяліста з вопытам работы ў іншых галінах вашага здароўя або планаванне будучага догляду, напрыклад дапамогу ў стварэнні пашыранага плана лячэння, каб акрэсліць вашы пажаданні адносна вашага здароўя ў будучыні. Калі ў вас ёсць сімптомы або пабочныя эфекты, якія не паляпшаюцца, вам можа быць прапанавана кансультацыя з групай паліятыўнай дапамогі, якая з'яўляецца спецыялістам у кіраванні цяжка паддаюцца лячэнню сімптомамі, такімі як боль і млоснасць, якія не паляпшаюцца пры стандартным лячэнні. Гэтыя рэчы з'яўляюцца часткай міждысцыплінарнага лячэння лимфомы.
Прамянёвая тэрапія - гэта метад лячэння рака, які выкарыстоўвае высокія дозы радыяцыі для знішчэння клетак лимфомы і памяншэння пухлін. Перад апраменьваннем вы правядзеце сеанс планавання. Гэтая сесія важная для прамянёвых тэрапеўтаў, каб спланаваць, як накіраваць радыяцыю на лимфому і пазбегнуць пашкоджання здаровых клетак. Прамянёвая тэрапія звычайна доўжыцца ад 2-4 тыдняў. У гэты час вам трэба будзе кожны дзень (з панядзелка па пятніцу) наведваць радыяцыйны цэнтр.
Важная заўвага
Калі вы жывяце далёка ад радыяцыйнага цэнтра і вам патрэбна дапамога з месцам пражывання падчас лячэння, парайцеся са сваім урачом або медсястрой аб тым, якую дапамогу вы можаце атрымаць. Вы таксама можаце звязацца з Саветам па барацьбе з ракам або Фондам лейкеміі ў вашым штаце і даведацца, ці могуць яны дапамагчы з месцам для адпачынку.
У анкалагічнай клініцы або бальніцы вы можаце прымаць гэтыя лекі ў выглядзе таблетак і/або ў выглядзе кропельніцы (інфузіі) у вену (у кроў). Некалькі розных хіміяпрэпаратаў можна спалучаць з імунатэрапіяй. Хіміё забівае клеткі, якія хутка растуць, таму можа таксама паўплываць на некаторыя з вашых добрых клетак, якія хутка растуць, выклікаючы пабочныя эфекты.
Вам могуць зрабіць інфузорыя МАБ у анкалагічнай клініцы або бальніцы. МАБ прымацоўваюцца да клетак лімфамы і прыцягваюць іншыя захворванні, якія змагаюцца з лейкацытамі і вавёркамі, да рака, каб ваша ўласная імунная сістэма магла змагацца з PMBCL.
MABS будзе працаваць, толькі калі ў вас ёсць пэўныя вавёркі або маркеры на клетках лимфомы. Агульным маркерам пры PMBCL з'яўляецца CD20. Калі ў вас ёсць гэты маркер, вы можаце атрымаць карысць ад лячэння МАБ.
Інгібітары імунных кантрольных кропак (ICI) - гэта больш новы тып моноклональных антыцелаў (MAB) і працуюць крыху інакш, чым іншыя MABS.
ICI дзейнічаюць, калі на клетках пухліны ствараюцца «імунныя кантрольныя кропкі», такія як PDL1 або PDL2, якія звычайна знаходзяцца толькі на вашых здаровых клетках. Імунны кантрольны пункт паведамляе вашай імуннай сістэме, што клетка здаровая і нармальная, таму ваша імунная сістэма пакідае яе ў спакоі.
ICI працуюць, блакуючы імунную кантрольную кропку, каб клеткі вашай лимфомы больш не маглі прыкідвацца здаровымі нармальнымі клеткамі. Гэта дазваляе вашай уласнай імуннай сістэме распазнаць іх як ракавыя і пачаць атаку на іх.
Пембролізумаб - прыклад інгібітара імуннай кантрольнай кропкі, які выкарыстоўваецца пры PMBCL.
Хіміётэрапія ў спалучэнні з МАБ (напрыклад, ритуксимаб).
Перасадка ствалавых клетак або касцявога мозгу праводзіцца для замены хворага касцявога мозгу новымі ствалавымі клеткамі, якія могуць вырасці ў новыя здаровыя клеткі крыві. Перасадка касцявога мозгу звычайна робіцца толькі дзецям з PMBCL, у той час як трансплантацыя ствалавых клетак праводзіцца як дарослым дзецям.
Т-клеткавая тэрапія CAR - гэта больш новае лячэнне, якое будзе прапанавана толькі ў тым выпадку, калі вы ўжо праходзілі як мінімум два іншыя метады лячэння вашага PMBCL.
У некаторых выпадках вы можаце атрымаць доступ да тэрапіі Т-клеткамі CAR, далучыўшыся да клінічнага выпрабавання.
Т-клеткавая тэрапія CAR прадугледжвае першапачатковую падрыхтоўку, падобную да трансплантацыі ствалавых клетак, калі Т-клеткавыя лімфацыты выдаляюцца з крыві падчас працэдуры аферэзу. Як і В-клеткі-лімфацыты, Т-клеткі з'яўляюцца часткай вашай імуннай сістэмы і працуюць з вашымі В-клеткамі, каб абараніць вас ад хвароб і хвароб.
Лячэнне першай лініі
Вам трэба будзе пачаць лячэнне неўзабаве пасля атрымання ўсіх вынікаў аналізаў. У некаторых выпадках вы можаце пачаць да атрымання ўсіх вынікаў тэсту.
Гэта можа быць вельмі складана, калі вы пачынаеце лячэнне. У вас можа быць шмат думак пра тое, як вы справіцеся, як справіцца дома або наколькі вы можаце захварэць.
Паведаміце вашай лечыць групе, калі вы лічыце, што вам можа спатрэбіцца дадатковая падтрымка
Магчыма, яны змогуць дапамагчы, накіраваўшы вас да сацыяльнага работніка або іншага медыцынскага работніка, які дапаможа вам вырашыць некаторыя паўсядзённыя жыццёвыя праблемы, з якімі вы можаце сутыкнуцца. Вы таксама можаце звязацца з медсёстрамі па лячэнні лімфамы, націснуўшы кнопку «Звязацца з намі» ўнізе гэтай старонкі.
Калі вы пачынаеце лячэнне ў першы раз, гэта называецца «тэрапія першай лініі». У вас можа быць некалькі лекаў, і яны могуць уключаць хіміётэрапію, моноклональные антыцелы або таргетную тэрапію. У некаторых выпадках вам можа спатрэбіцца прамянёвая тэрапія або аперацыя, а таксама замест лекаў.
Цыклы і пратаколы лячэння
Калі ў вас ёсць гэтыя метады лячэння, вы будзеце праходзіць іх цыклічна. Гэта азначае, што ў вас будзе лячэнне, потым перапынак, потым яшчэ адзін раунд (цыкл) лячэння. Для большасці людзей з PMBCL хіміяімунатэрапія эфектыўная для дасягнення рэмісіі (без прыкмет рака).
Стандартнае лячэнне першай лініі для PMBCL можа ўключаць:
R-CHOP з'яўляецца звычайным метадам лячэння PMBCL і ўключае спалучэнне рытуксімаба (МАБ) з трыма хіміятэрапеўтычнымі прэпаратамі - цыклафасфамідам, доксарубіцынам і вінкрыстынам. Вы таксама атрымаеце стэроід пад назвай Преднізолон. R-CHOP звычайна даецца ў адзін дзень кожныя 14 або 21 дзень.
На чацвёрты дзень пасля лячэння вам таксама зробяць ін'екцыю ў жывот, каб дапамагчы вашым лейкацытам хутчэй расці.
Уключае тыя ж лекі, што і R-CHOP, але з даданнем іншай хіміятэрапіі пад назвай этопозид. Гэты пратакол даецца ў розных дозах у залежнасці ад вашай індывідуальнай сітуацыі. DA ў назве азначае «доза з папраўкай». Яго даюць на працягу пяці дзён кожныя 21 дзень. На шосты дзень вам таксама зробяць ін'екцыю ў жывот, каб дапамагчы вашым лейкацытам расці хутчэй.
Некаторыя генетычныя анамаліі могуць азначаць, што таргетная тэрапія будзе працаваць для вас лепш за ўсё, а іншыя генетычныя анамаліі - або нармальная генетыка можа азначаць, што хіміяімунатэрапія будзе працаваць лепш за ўсё.
Гэта хіміятэрапія, і яна можа быць прызначана вам, калі ў вас ёсць або вы рызыкуеце атрымаць PMBCL ў галаўным або спінным мозгу. Лекар правядзе іголку ў спіну (у стэрыльных умовах) і ўвядзе метотрексат у вадкасць, якая атачае ваш спінны мозг. Вы можаце атрымаць гэта з R-CHOP або DA-R-EPOCH.
Як ужо згадвалася вышэй,
Яны могуць уключаць таргетную тэрапію і іншыя метады лячэння. Спытайцеся ў лекара, ці падыходзяць яны для якіх-небудзь клінічных выпрабаванняў лячэння першай лініі.
Тэрапія другой лініі
Пасля лячэння ў большасці з вас наступіць рэмісія. Рэмісія - гэта перыяд, калі ў вашым целе не засталося прыкмет PMBCL або калі PMBCL знаходзіцца пад кантролем і не патрабуе лячэння. Рэмісія можа працягвацца шмат гадоў, але часам PMBCL можа «рэцыдываваць» (вярнуцца). Калі гэта адбудзецца, вам трэба будзе зноў пачаць лячэнне, аднак яно можа адрознівацца ад лячэння, якое вы атрымлівалі ў мінулым.
Вельмі рэдка некаторыя людзі могуць не адказаць на лячэнне першай лініі або ўвайсці ў рэмісію. Калі гэта адбываецца, ваш PMBCL называецца "вогнетрывалым". Калі ў вас рэфрактэрны PMBCL, ваш лекар захоча паспрабаваць іншы тып лекаў.
Лячэнне, якое вы маеце, калі ў вас рэцыдыў або рэфрактэрны PMBCL, называецца лячэннем другой лініі. Мэта лячэння другой лініі - зноў прывесці вас у стан рэмісіі. Калі ў вас назіраецца далейшая рэмісія, затым рэцыдыў і неабходнасць дадатковага лячэння, гэтыя наступныя метады лячэння называюцца лячэннем трэцяй лініі, лячэннем чацвёртай лініі і гэтак далей.
Як лекар выбірае лепшае лячэнне рэцыдывавальнага або рэфрактэрнага PMBCL?
У момант рэцыдыву выбар лячэння будзе залежаць ад некалькіх фактараў, уключаючы:
- Як доўга вы былі ў рэмісіі
- Ваш агульны стан здароўя і ўзрост
- Якое лячэнне PMBCL вы атрымлівалі ў мінулым
- Вашы перавагі.
Агульныя метады лячэння PMBCL другой і наступнай лініі могуць уключаць:
Перасадка ствалавых клетак
Перасадка ствалавых клетак можа быць прапанавана вам, калі ў вас рэцыдыў, аднак гэта падыходзіць не ўсім. Ваш лекар разгледзіць некалькі рэчаў, перш чым вырашыць, ці падыходзіць вам гэты варыянт.
Каб атрымаць дадатковую інфармацыю, націсніце на перасадку ствалавых клетак ніжэй.
Peмбролізумаб
Інгібітар імуннай кантрольнай кропкі (ICI), яго прызначаюць у якасці монотерапіі для рэфрактэрнага PMBCL або пасля двух папярэдніх тэрапій рэцыдыву PMBCL (недаступна ў PBS). Пембролізумаб можа быць эфектыўным, калі вашы клеткі лимфомы маюць імунныя кантрольныя кропкі PDL1 або PDL2.
Т-клеткавая тэрапія рэцэптарам хімернага антыгена (Т-клеткавая тэрапія CAR)
Т-клеткавая тэрапія CAR у цяперашні час ухвалена толькі для людзей, якія ўжо прайшлі па меншай меры два розныя тыпы лячэння свайго PMBCL. Каб атрымаць дадатковую інфармацыю аб Т-клеткавай тэрапіі CAR, перайдзіце па спасылцы ніжэй.
Удзел у клінічных выпрабаваннях
Рэкамендуецца кожны раз, калі вам трэба пачаць новае лячэнне, спытаць у лекара аб клінічных выпрабаваннях, на якія вы можаце мець права.
Пабочныя эфекты лячэння лимфомы
Ёсць шмат розных пабочных эфектаў лячэння, і яны могуць адрознівацца ў залежнасці ад людзей і відаў лячэння. Перад пачаткам лячэння ваш лекар і медсястра разгледзяць тое, што вы можаце адчуць.
Некаторыя пабочныя эфекты могуць ўключаць у сябе:
- Змены ў паказчыках крыві
- Пачуццё млоснасці ў страўніку (млоснасць) і/або ваніты
- Боль у роце (мукозит); вы таксама можаце заўважыць змяненне густу ежы і напояў
- Праблемы з кішачнікам, такія як завала або дыярэя
- Стомленасць або недахоп энергіі, якім не дапамагае адпачынак або сон (стомленасць)
- Цягліцавыя болі (міалгія)
- Болі ў суставах (артралгія)
- Выпадзенне і/або станчэнне валасоў (алапецыя)
- Туманнасць розуму і цяжкасці з запамінаннем рэчаў («хімія мозгу»)
- Змена адчуванняў у руках і нагах, такіх як паколванне, паколванне або боль (неўрапатыя)
- Зніжэнне фертыльнасці або ранняя менопауза (змена жыцця).
Для атрымання дадатковай інфармацыі аб пабочных эфектах націсніце на спасылку ніжэй.
Што адбываецца пасля лячэння?
Часам a пабочны эфект ад лячэння можа працягвацца або развівацца праз некалькі месяцаў ці гадоў пасля завяршэння лячэння. Гэта называецца познім эфектам.
Завяршальнае лячэнне
Гэта можа быць цяжкі час для многіх людзей, і некаторыя агульныя праблемы могуць быць звязаны з:
- Фізічны
- Псіхічнае самаадчуванне
- Эмацыйнае здароўе
- Адносіны
- Праца, вучоба і грамадская дзейнасць
Які прагноз для PMBCL?
Прагноз - гэта тэрмін, які выкарыстоўваецца для апісання верагоднага шляху вашага захворвання, таго, як яно будзе рэагаваць на лячэнне і як вы будзеце сябе паводзіць падчас і пасля лячэння.
Ёсць шмат фактараў, якія ўплываюць на ваш прагноз, і немагчыма даць агульную заяву аб прагнозе. Тым не менш, PMBCL часта добра рэагуе на лячэнне, і многія людзі з пастаўленым дыягназам могуць быць вылечаны - гэта значыць, што пасля лячэння ў вашым целе няма ніякіх прыкмет PMBCL або ў вас ёсць працяглыя рэмісіі.
Фактары, якія могуць паўплываць на прагноз
Некаторыя фактары, якія могуць паўплываць на ваш прагноз, ўключаюць:
- Ваш узрост і агульны стан здароўя на момант пастаноўкі дыягназу
- Як вы рэагуеце на лячэнне
- Якія ў вас генетычныя мутацыі, калі такія маюцца
Калі вы хочаце даведацца больш аб сваім прагнозе, калі ласка, парайцеся са сваім спецыялістам-гематолагам - яны змогуць растлумачыць вам фактары рызыкі і прагноз.
Выжыванне - Жыццё з і пасля PMBCL
Здаровы лад жыцця або некаторыя пазітыўныя змены ладу жыцця пасля лячэння могуць моцна дапамагчы вашаму выздараўленню. Ёсць шмат рэчаў, якія вы можаце зрабіць, каб дапамагчы вам добра жыць з PMBCL.
Многія людзі заўважаюць, што пасля дыягностыкі рака або лячэння іх мэты і прыярытэты ў жыцці змяняюцца. Каб даведацца, што такое ваша "новая нармальнасць", можа заняць час і быць непрыемна. Чаканні вашай сям'і і сяброў могуць адрознівацца ад вашых. Вы можаце адчуваць сябе ізаляваным, стомленым або мець мноства розных эмоцый, якія могуць змяняцца кожны дзень.
Мэты пасля лячэння
Асноўныя мэты пасля лячэння вашага ПМБCL гэта вярнуцца да жыцця і:
- быць як мага больш актыўным у сваёй працы, сям'і і іншых жыццёвых ролях
- паменшыць пабочныя эфекты і сімптомы рака і яго лячэння
- выяўляць і кіраваць любымі познімі пабочнымі эфектамі
- дапаможа вам быць максімальна незалежным
- палепшыць якасць жыцця і падтрымліваць добрае псіхічнае здароўе
Рэабілітацыя ад раку
Вам могуць быць рэкамендаваны розныя віды рэабілітацыі ад раку. Гэта можа азначаць любы з шырокага дыяпазону такіх паслуг, як:
- фізіятэрапія, лячэнне болю
- планаванне харчавання і фізічных практыкаванняў
- эмацыйныя, кар'ерныя і фінансавыя кансультацыі.
Іншыя рэсурсы для вас
Рэзюмэ
- Першасная медиастинальная В-клеткавая лімфа (PMBCL) - гэта падтып дыфузнай буйнаклетачнай B-клеткавай лімфамы (DLBCL) - тыпу неходжкинской лімфамы.
- PMBCL названы таму, што гэтая лимфома пачынаецца ў вас міжсценне – у вашай грудной клетцы.
- Многія сімптомы звязаны з ростам пухліны ў грудзях, якая аказвае ціск на дыхальныя шляхі, лёгкія або іншыя органы ў грудзях.
- Б-сімптомы - гэта група сімптомаў, якія могуць узнікнуць, калі ў вас PMBCL. Вы павінны паведаміць свайму лекару, калі вы атрымаеце гэта.
- PMBCL - гэта агрэсіўная лімфа, таму вам трэба пачаць лячэнне неўзабаве пасля пастаноўкі дыягназу, але нават запушчаную стадыю 3 або 4 PMBCL можна вылечыць.
- PMBCL можа рэцыдываваць, таму вам можа спатрэбіцца лячэнне некалькі разоў.
- Нашы медыцынскія сёстры па лячэнні лімфамы гатовыя паразмаўляць аб вашым дыягназе, лячэнні і даступных вам рэсурсах. Каб атрымаць падрабязную інфармацыю, націсніце кнопку "Звязацца з намі" ўнізе экрана.
