Агляд натуральнай Т-клетачнай лімфамы-кілера (NKTL)
Т-клеткавая лімфа натуральнага кілера (NKTL) - гэта агрэсіўны падтып неходжкинской лімфамы. На ранніх стадыях захворвання яно можа мець вельмі добры адказ на лячэнне і можа быць вылечана. Тым не менш, на больш прасунутых стадыях, хаця яны спачатку могуць добра рэагаваць на лячэнне, часта ўзнікаюць рэцыдывы NKTL, і іх лячэнне можа быць складаней.
Аднак у апошнія гады было праведзена шмат даследаванняў NKTL, і выпрабоўваюцца новыя спосабы лячэння з дапамогай новых відаў лекаў. Некаторыя з іх маюць добры поспех у ранніх выпрабаваннях, так што нават калі ў вас прасунутая стадыя NKTL, ёсць падстава для надзеі.
Што такое NKTL?
NKTL - гэта рак натуральных Т-клетак-кілераў (NK). Гэтыя клеткі ўяўляюць сабой тып лейкацытаў, якія называюцца лімфацытамі. NKTL пачынаецца, калі адбываюцца змены ў вашых генах, у выніку чаго вашы NK-клеткі не фарміруюцца належным чынам. Яны могуць стаць ракавымі і бескантрольна расці, ствараць новыя ракавыя клеткі і распаўсюджвацца па ўсім целе.
Разуменне NK і Т-клеткавых лімфацытаў
Лімфацыты з'яўляюцца важнай часткай нашай імуннай сістэмы, якая абараняе нас ад інфекцый і хвароб і рэгулюе нашу імунную сістэму для прадухілення аутоіммунных нападаў. Аўтаімунныя атакі здараюцца, калі наша імунная сістэма занадта актыўная або няспраўная і пачынае змагацца з нашым уласным целам замест інфекцыі і хваробы.
Пра натуральныя клеткі-кілеры (NK) і Т-клеткавыя лімфацыты
- Т-клеткі ўтвараюцца ў касцяным мозгу, спеюць у вілачкавай залозе, але могуць жыць у любой частцы нашай лімфатычнай сістэмы, у тым ліку ў лімфатычных вузлах.
- Для эфектыўнай працы большасць Т-клетак неабходна актываваць. Звычайна яны адпачываюць у нашым вілачкавай залозе або іншых частках нашай лімфатычнай сістэмы і прачынаюцца і змагаюцца з інфекцыяй толькі тады, калі іншыя імунныя клеткі паведамляюць ім, што існуе інфекцыя або хвароба, з якой трэба змагацца. Калі яны прачынаюцца, Т-клеткі можа перамяшчацца ў любую частку нашага цела для барацьбы з інфекцыяй або хваробай.
- Некаторыя Т-клеткі адказваюць за «рэгуляванне» імуннага адказу. Гэта азначае, што калі інфекцыя была знішчана, то Рэгулятарныя Т-клеткі сказаць іншым імунным клеткам «адступіць», каб яны не працягвалі змагацца і не наносілі шкоды нашым добрым клеткам.
- Часта называюць натуральныя клеткі-кілеры (NK). «NK Т-клеткі». Гэта спецыялізаваныя імунныя клеткі, якія распазнаюць і знішчаюць мікробы і ракавыя клеткі. У адрозненне ад іншых Т-клетак, NK-клеткі не маюць патрэбы ў актывацыі для барацьбы з ракам. Яны заўсёды гатовыя змагацца, і актыўна рухацца па целе у пошуках клетак, якія маюць ракавыя змены.
- Пасля барацьбы з інфекцыяй або хваробай некаторыя Т-клеткі становяцца «Клеткі памяці». Яны памятаюць усё, што трэба ведаць пра інфекцыю і як з ёй змагацца. Такім чынам, калі мы калі-небудзь зноў захварэем на тую ж інфекцыю або хваробу, наша імунная сістэма зможа змагацца з ёй нашмат хутчэй і больш эфектыўна.
- Некаторыя Т-клеткі дапамагаюць іншым імунным клеткам, такім як В-клеткавыя лімфацыты, эфектыўна працаваць. Гэтыя Т-клеткі называюцца "Т-клеткі-хелперы».
Сімптомы НКТЛ
Калі ў вас NKTL, у вас могуць быць некаторыя сімптомы, больш характэрныя для падтыпу NKTL лимфомы, або больш агульныя сімптомы. Некаторыя з сімптомаў, больш характэрных для NKTL, ўключаюць:
- язвы або ўчасткі пашкоджанай скуры ў носе, верхняй частцы рота або горле
- язвы, якія прарываюцца праз нос ці іншыя ўчасткі твару, якія не загойваюцца
- змены сіметрыі (роўнасці) вашага твару
- цяжкасць дыхання праз нос і/або адчуванне заложенности
- кроў з носа або крывацёк з рота
- ангіна
- змены вашага голасу
- змены вашага гледжання з-за ціску пухліны або слёзы з вачэй
- цяжкасці пры прыёме ежы або глытанні.
Агульныя сімптомы лимфомы
Ёсць некаторыя сімптомы, якія характэрныя для многіх людзей з лимфомой, і іншыя, якія называюцца B-сімптомамі, пра якія вам трэба неадкладна паведаміць свайму лекару. Гэтыя сімптомы паказаны на малюнках, але для больш падрабязнага вывучэння сімптомаў націсніце на спасылку вышэй.
Дыягностыка і стадирование НКТЛ
Першым крокам да пастаноўкі дыягназу з'яўляецца біяпсія здзіўленага ўчастка цела. Гэта можа быць зроблена падчас хірургічнага ўмяшання пад агульным наркозам або вам можа спатрэбіцца толькі мясцовы анестэтык, у залежнасці ад вобласці біяпсіі. Калі ў вас таксама апухлі лімфатычныя вузлы, вам таксама зробяць біяпсію лімфатычнага вузла.
Вам могуць спатрэбіцца розныя тыпы аналізаў, каб паставіць дыягназ Т-клеткавай лімфамы, вызначыць ваш падтып, стадыю і ступень. Паглядзіце відэа ніжэй, каб даведацца ад кансультанта-гематолага доктара Дэяна Радэскі аб тым, якія аналізы вам могуць спатрэбіцца.
Чаму некаторыя людзі развіваюць NKTL?
У многіх выпадках мы не ведаем, чаму ў адных людзей лимфома, а ў іншых - не. Было выяўлена, што многія фактары рызыкі павялічваюць рызыку захварэць пэўнымі лимфомами, але ў многіх людзей з тымі ж фактарамі рызыкі лимфома не развіваецца.
Вірус Эпштэйна Барр
Мы ведаем, што людзі з натуральнай Т-клеткавай лімфамай-кілерам (NKTL) маюць маркеры віруса, які называецца Вірус Эпштэйна-Бара (EBV) на іх опухолевые клеткі. EBV - гэта вірус, які выклікае жалезістую ліхаманку - таксама званую мона, або хваробай пацалункаў. Вядома, што вірус змяняе працу некаторых нашых лімфацытаў і, як мяркуецца, спрыяе развіццю NKTL.
EBV з'яўляецца вельмі распаўсюджаным вірусам, і большасць людзей хварэюць ім да паўналецця, і пашкоджанне некаторых лімфацытаў можа працягвацца вельмі доўга. Аднак важна ведаць, што ў большасці людзей, якія перанеслі EBV, лимфома не развіваецца.
Цитогенетика
Цытагенетычныя тэсты праводзяцца для праверкі генетычных адхіленняў, якія могуць быць уцягнутыя ў вашу хваробу. Тэсты, якія выкарыстоўваюцца для праверкі генетычных мутацый, называюцца цытагенетычнымі. Гэтыя тэсты высвятляюць, ці ёсць у вас змены ў храмасомах і генах.
Звычайна ў нас 23 пары храмасом, і яны пранумараваны ў залежнасці ад іх памеру. Калі ў вас NKTL, вашы храмасомы могуць выглядаць крыху інакш.
Што такое гены і храмасомы
Кожная клетка, з якой складаецца наша цела, мае ядро, а ўнутры ядра знаходзяцца 23 пары храмасом. Кожная храмасома складаецца з доўгіх нітак ДНК (дэзаксірыбануклеінавай кіслаты), якія ўтрымліваюць нашы гены. Нашы гены забяспечваюць код (рэцэпт), неабходны для стварэння ўсіх клетак і бялкоў у нашым целе, і кажуць ім, як выглядаць і дзейнічаць. Кожная нітка ДНК мае мноства розных генаў.
Цытагенетычных змены ў НКТЛ
Некаторыя змены, выяўленыя ў некаторых людзей з NKTL, ўключаюць так званыя a выдаленне. Выдаленне - гэта калі частка храмасомы адсутнічае, і таму ў вас няма гена, неабходнага для таго, каб загадаць пашкоджаным клеткам аднаўляцца або знішчацца. Гэта азначае, што пашкоджаныя клеткі працягваюць расці, становяцца ракавымі, а затым ствараюць новыя ракавыя клеткі.
Звычайная дэлецыя ў NKTL - гэта калі частка ніжняй часткі храмасомы нумар 6 адсутнічае. Гэта можна запісаць як del (6q 21-25). "Q" апісвае ніжнюю частку храмасомы, а 21-25 апісвае дакладнае месца на ДНК, дзе адсутнічаюць гены.
Вавёркі
Існуюць і іншыя цытагенетычныя змены, якія могуць быць звязаныя з вашай лимфомой. Некаторыя змены могуць прывесці да таго, што на клетках лимфомы растуць розныя вавёркі, напрыклад PD-L1, CD30 or CD38 Што былі знойдзены на опухолевых клетках некаторых людзей з NKTL. Гэтыя бялкі з'яўляюцца мішэнню лекаў, якія называюцца інгібітарамі імунных кантрольных кропак або моноклональными антыцеламі, якія выкарыстоўваюцца для знішчэння клетак лимфомы.
Важна ведаць, які тып бялкоў знаходзіцца ў клетках вашай лимфомы, таму што некаторыя метады лячэння, званыя моноклональными антыцеламі, дзейнічаюць толькі на лимфомы з гэтымі вавёркамі.
Мутацыі
Мутацыі - гэта змены вашых генаў, якія ўплываюць на іх працу і могуць перашкодзіць ім распазнаваць і знішчаць клеткі лимфомы. Некаторыя распаўсюджаныя мутацыі, выяўленыя на клетках NKTL, ўключаюць:
- TP53
- DDX3X
- STAT2
- JAK3
- MGA
- BCOR
- ECST
- MCL1.
Разуменне гэтых мутацый дапамагае даследчыкам распрацаваць новыя метады лячэння, якія спецыяльна накіраваны на гэтыя мутацыі і даюць вам больш варыянтаў лячэння.
Спытайце свайго лекара
Спытайце свайго лекара аб вашых індывідуальных зменах і аб тым, як гэтыя змены ўплываюць на вашы варыянты лячэння. Калі ў вас ёсць якія-небудзь з вышэйпералічаных мутацый або змяненняў, спытайцеся ў лекара, якія лекі даступныя, накіраваныя на гэтыя змены.
Таксама спытайцеся, ці ёсць якія-небудзь клінічныя выпрабаванні, на якія вы маеце права, якія могуць быць накіраваны на некаторыя цытагенетычныя змены ў клетках вашай лимфомы. Не ўсе клінічныя выпрабаванні даступныя ў кожнай бальніцы ці штаце. Калі вы хочаце паехаць, каб прыняць удзел у выпрабаванні, паведаміце свайму лекару, як далёка вы гатовыя паехаць. У некаторых выпадках могуць быць нават міжнародныя выпрабаванні, на якія вы можаце мець права.
Метады лячэння натуральнай Т-клетачнай лімфамы-кілера
Пасля атрымання ўсіх вынікаў вашай біяпсіі і стадыйнага сканавання ваш лекар прааналізуе іх, каб вызначыць найлепшы варыянт лячэння для вас. Яны могуць нават сустрэцца з іншымі спецыялістамі на міждысцыплінарнай сустрэчы, каб пераканацца, што ўсе вашы патрэбы задаволены.
Некаторыя рэчы, якія яны будуць ўлічваць пры выбары найлепшых варыянтаў лячэння, уключаюць:
- стадыя лимфомы ў вас
- любыя сімптомы, якія вы адчуваеце
- як лимфома ўплывае на ваш арганізм
- твой узрост
- любыя іншыя захворванні, якія вы маеце, лекі, якія вы прымаеце, а таксама ваша здароўе і самаадчуванне
- вашы ўласныя перавагі, як толькі вы атрымаеце ўсю інфармацыю.
Кансультацыі з іншымі гематолагамі
Паколькі NKTL сустракаецца вельмі рэдка, ваш гематолаг можа таксама пракансультавацца з іншымі гематолагамі, каб абмеркаваць ваш выпадак і лепшае лячэнне для вас. Гэта адбываецца на сустрэчы міждысцыплінарнай каманды з удзелам гематолагаў, рэнтгенолагаў, патолагаанатамаў, радыяцыйных анколагаў, медсясцёр. MDT у асноўным з'яўляюцца мясцовымі (у бальніцы або раёне), але нацыянальныя MDT даступныя праз Альянс аўстралазійскай лімфамы (ALA) Т-клетачны альянс.
Хіміётэрапія - гэта тэрмін, які выкарыстоўваецца для апісання розных лекаў, якія разбураюць клеткі, якія хутка растуць. Паколькі яны знішчаюць клеткі, якія хутка растуць, яны эфектыўныя пры лячэнні многіх відаў раку, у тым ліку Т-клетачнай лімфамы натуральных кілераў.
Агульныя пабочныя эфекты
Хіміётэрапеўтычныя прэпараты не могуць адрозніць здаровыя клеткі ад ракавых. Яны толькі бачаць, што яны хутка растуць. Гэта азначае, што некаторыя з вашых здаровых клетак таксама могуць быць атакаваныя хіміятэрапіяй, што прывядзе да непажаданых пабочных эфектаў, такіх як:
- язвы ў роце
- млоснасць і ваніты
- дыярэя або завала
- выпадзенне валасоў
- Сухая скура
- падзенне здаровых клетак крыві
- стомленасць - моцная стомленасць, якая не праходзіць падчас адпачынку або сну.
Здаровыя клеткі здольныя аднаўляць і размнажаць больш здаровых клетак хутчэй, чым ракавыя, таму вы будзеце праходзіць хіміятэрапію ў «цыклах». У вас будзе цыкл хіміятэрапіі, затым перапынак, пакуль вашыя здаровыя клеткі аднаўляюцца, а затым яшчэ адзін цыкл. Колькі ў вас цыклаў і перапынак паміж імі будзе залежаць ад лячэння, якое вы атрымаеце, і вашых індывідуальных абставінаў.
Пратаколы хіміятэрапіі для NKTL
Некаторыя з распаўсюджаных пратаколаў хіміятэрапіі, якія выкарыстоўваюцца для лячэння NKTL, ўключаюць:
- УЛЫБКА - Sтэраід [дексаметасома] Mэтотексат, Iфосфамід, L- аспарагіназа, Eтапасід. Вы таксама атрымаеце дапаможныя лекі, якія дапамогуць прадухіліць пабочныя эфекты і ўскладненні. Яны будуць уключаць:
- фолинат кальцыя для прадухілення таксічнасці метотрексата
- месна для абароны мачавой бурбалкі ад ифосфамида
- GCSF, каб дапамагчы вашым лейкацытам аднавіцца.
Моноклональные антыцелы (МАБ) - гэта лекі, якія задзейнічаюць вашу імунную сістэму, каб дапамагчы ёй больш эфектыўна змагацца з лимфомой.
Існуюць розныя тыпы МАБ, і яны дзейнічаюць, прыліпаючы да бялку вашай клеткі лимфомы. Затым MAB падае сігналы, якія папярэджваюць вашу імунную сістэму аб пагрозе клеткі лимфомы, каб ваша імунная сістэма магла атакаваць і знішчыць лимфому.
У некаторых выпадках у клетках лимфомы можа быць бялок (PD-L1), які прымушае вашу імунную сістэму думаць, што гэта здаровая клетка. Калі MAB далучаецца да гэтых бялкоў, ён пазбаўляе клетку лимфомы ад яе «маскі», так што ваша імунная сістэма бачыць яе як клетку лимфомы. Гэтыя МАБ называюцца інгібітары імуннага кантролю.
Іншыя МАБ вырабляюцца з прымацаваным да іх лекам, таксічным для клетак лимфомы. Затым яны шукаюць бялок (напрыклад, CD30 або CD38) на клетцы лимфомы і прыліпаюць да яго. Прыліпаючы да клеткі лімфамы, гэтыя МАБ дастаўляюць таксічныя лекі прама ў клетку лімфамы, каб знішчыць яе. Гэтыя МАБ называюцца кан'югаваныя МАБ.
Некаторыя моноклональные антыцелы, якія могуць быць выкарыстаны для лячэння NKTL, ўключаюць:
- пембролизумаб, ниволумаб (інгібітар імуннай кантрольнай кропкі)
- брентуксимаб ведотин (кан'югаванага МАБ)
Радыётэрапія выкарыстоўвае рэнтгенаўскія прамяні высокай энергіі (радыяцыя), каб знішчыць ракавыя клеткі. Яго можна выкарыстоўваць у якасці самастойнага лячэння або з іншымі метадамі лячэння, такімі як хіміятэрапія.
Рэнтгенаўскія прамяні пашкоджваюць ДНК клеткі (генетычны матэрыял клеткі), што робіць немагчымым самааднаўленне лимфомы. Гэта прыводзіць да гібелі клеткі. Звычайна клеткі гінуць праз некалькі дзён ці нават тыдняў пасля пачатку апраменьвання. Гэты эфект можа доўжыцца некалькі месяцаў, таму нават праз некалькі месяцаў пасля заканчэння лячэння клеткі ракавай лимфомы ўсё яшчэ могуць быць знішчаны.
Калі ваш NKTL дыягнаставаны на ранніх стадыях захворвання, гэта можа быць адзінае лячэнне, якое вам спатрэбіцца. Аднак яго таксама часта даюць разам з хіміятэрапіяй.
Трансплантацыя ствалавых клетак - гэта працэдура, якая можа быць выкарыстана для лячэння лімфамы або для таго, каб даўжэй падтрымліваць рэмісію, калі ёсць высокая верагоднасць рэцыдыву лімфамы. Ваш лекар можа таксама парэкамендаваць вам перасадку ствалавых клетак пры рэцыдыве лимфомы.
Перасадка ствалавых клетак - гэта складаная і інвазівная працэдура, якая адбываецца паэтапна. Пацыенты, якім праводзіцца трансплантацыя ствалавых клетак, спачатку рыхтуюцца да хіміятэрапіі ў адзіночку або ў спалучэнні з прамянёвай тэрапіяй. Хіміётэрапія, якая выкарыстоўваецца пры трансплантацыі ствалавых клетак, праводзіцца ў больш высокіх дозах, чым звычайна. Выбар хіміятэрапіі, якая праводзіцца на гэтай стадыі, залежыць ад тыпу і мэты трансплантацыі.
Дадатковая інфармацыя аб трансплантацыі ствалавых клетак
Для атрымання дадатковай інфармацыі аб трансплантацыі ствалавых клетак наведайце наступныя вэб-старонкі.
Перасадка ствалавых клетак – агляд
Аўталагічныя трансплантацыі ствалавых клетак – выкарыстанне ўласных ствалавых клетак
Алагенных трансплантацыя ствалавых клетак – з выкарыстаннем чужых (донарскіх) ствалавых клетак
Клінічныя выпрабаванні з'яўляюцца важным спосабам пошуку новых і лепшых спосабаў лячэння лимфомы. Мы заўсёды рэкамендуем распытваць лекара аб любых клінічных выпрабаваннях, на якія вы можаце мець права. Асабліва калі ў вас такі рэдкі рак, як NKTL, гэта прапануе дадатковыя магчымасці паспрабаваць розныя метады лячэння, якія ў іншым выпадку былі б вам недаступныя.
Клінічныя выпрабаванні не гарантуюць ніякіх гарантый, паколькі іх мэта складаецца ў тым, каб праверыць новыя лекі або камбінацыі метадаў лячэння, каб даведацца, ці дзейнічаюць яны лепш, чым сучасныя метады лячэння.
Пагаворыце са сваім лекарам аб клінічных выпрабаваннях, калі вы зацікаўлены ва ўдзеле ў іх.
Лячэнне другой лініі і іншыя
Многія людзі маюць добрую рэакцыю на лячэнне першай лініі і ўступаюць у рэмісію. Тут у вашым целе не засталося выяўленых прыкмет лимфомы. Але звычайна NKTL вяртаецца пасля пэўнага перыяду рэмісіі, гэта называецца рэцыдывам.
У некаторых выпадках ваша NKTL можа не палепшыцца пры лячэнні першай лініі. Калі гэта адбудзецца, ваш NKTL лічыцца рэфрактэрным (або не рэагуе) на лячэнне.
Калі ў вас рэфрактэрная NKTL або ў вас рэцыдыў, вам трэба будзе пачаць іншае лячэнне. Гэта наступнае лячэнне называецца лячэннем другой лініі.
Лячэнне другой лініі будзе залежаць ад тыпу лячэння, якое вы праходзілі ў мінулым, а таксама ад таго, уключана ці не хіміятэрапія пад назвай аспарагіназа. Ваш гематолаг можа парэкамендаваць шмат розных метадаў лячэння. Некаторыя з іх могуць уключаць:
Выжыванне, жыццё з і пасля NKTL
Здаровы лад жыцця або некаторыя пазітыўныя змены ладу жыцця пасля лячэння могуць моцна дапамагчы вашаму выздараўленню. Ёсць шмат рэчаў, якія вы можаце зрабіць, каб дапамагчы вам добра жыць з NKTL.
Многія людзі заўважаюць, што пасля дыягностыкі рака або лячэння іх мэты і прыярытэты ў жыцці змяняюцца. Каб даведацца, што такое ваша "новая нармальнасць", можа заняць час і быць непрыемна. Чаканні вашай сям'і і сяброў могуць адрознівацца ад вашых. Вы можаце адчуваць сябе ізаляваным, стомленым або мець мноства розных эмоцый, якія могуць змяняцца кожны дзень.
Мэты пасля лячэння
Асноўныя мэты пасля лячэння вашага NKTL гэта вярнуцца да жыцця і:
- быць як мага больш актыўным у сваёй працы, сям'і і іншых жыццёвых ролях.
- паменшыць пабочныя эфекты і сімптомы рака і яго лячэння.
- выяўляць і кіраваць любымі познімі пабочнымі эфектамі.
- дапаможа вам быць максімальна незалежным.
- палепшыць якасць жыцця і падтрымліваць добрае псіхічнае здароўе.
Рэабілітацыя ад раку
Вам могуць быць рэкамендаваны розныя віды рэабілітацыі ад раку. Гэта можа азначаць любы з шырокага дыяпазону такіх паслуг, як:
- фізіятэрапія, лячэнне болю.
- планаванне харчавання і фізічных практыкаванняў.
- эмацыйныя, кар'ерныя і фінансавыя кансультацыі.
Рэзюмэ
- Т-клеткавая лімфама-кілер (NKTL) - гэта падтып Перыферычная Т-клеткавая лимфома які пачынаецца, калі Т-клеткі за межамі лімфатычных вузлоў становяцца ракавымі.
- Часта гэта пачынаецца на вашым твары, часцей за ўсё ў носе або вобласці за носам.
- Вы можаце адчуць шмат сімптомаў - некаторыя з іх агульныя для ўсіх падтыпаў лимфомы, а некаторыя звязаны з вобласцю вашай лимфомы.
- NKTL - гэта агрэсіўны тып лимфомы, які патрабуе лячэння вельмі хутка пасля пастаноўкі дыягназу.
- Як і ў выпадку з большасцю агрэсіўных лімфа, NKTL спачатку добра паддаецца лячэнню, і вы можаце ўвайсці ў перыяд рэмісіі, аднак пры Т-клеткавых лімфах часта сустракаецца рэцыдыў, таму вам можа спатрэбіцца лячэнне некалькі разоў.
- Клінічныя выпрабаванні з'яўляюцца добрым спосабам паспрабаваць новыя лекі, да якіх вы б інакш не мелі доступу, але няма гарантыі, што яны будуць лепш, чым іншыя метады лячэння.
- Вам даступная вялікая падтрымка падчас і пасля лячэння NKTL. Пагаворыце са сваёй медыцынскай камандай аб дадатковай падтрымцы, якая вам можа спатрэбіцца.
- Вы не самотныя, вы можаце патэлефанаваць нашым медсястрам па лячэнні лімфамы, каб пагаварыць аб вашай лімфаме, лячэнні або іншых праблемах, звязаных з вашай лімфамай. Каб атрымаць кантактную інфармацыю, націсніце кнопку "Звязацца з намі" ўнізе экрана.
