Přehled periferního T-buněčného lymfomu – jinak nespecifikovaný (PTCL-NOS)
Ačkoli je PTCL-NOS nejběžnějším podtypem PTCL, jde o velmi vzácnou rakovinu. Začíná, když T-buněčné lymfocyty – typ bílých krvinek podstoupí změny, které způsobí, že se stanou rakovinnými. Tyto změny se dějí ve vašem geny, které tvoří vaši DNA. Každá buňka, která tvoří každou část našeho těla, kromě našich červených krvinek, má jádro, které obsahuje veškerou naši DNA.
Nevíme, proč k těmto změnám dochází u některých lidí a u jiných ne.
Kdo je ovlivněn PTCL-NOS?
Přibližně 1 ze 3 lidí s PTCL bude mít PTCL-NOS. Je častější u lidí starších 60 let, ale mohou se vyvinout u lidí jakéhokoli věku, včetně dětí.
Příznaky periferního T-buněčného lymfomu – NOS (PTCL-NOS).
PTCL-NOS může být nodální nebo extra-nodální.
Nodal znamená, že začíná, když lymfocyty ve vašem lymfatické uzliny stát se rakovinným. V celém těle máme lymfatické uzliny a může to začít v kterékoli z lymfatických uzlin. Na obrázku můžete vidět lymfatické uzliny jako malé žluté oválné skvrny, které se nacházejí většinou na krku, podpaží, hrudníku a břiše, ale je jich také více na pažích, nohách a hlavě.
Nejběžnějším a často prvním příznakem uzlinového lymfomu je, když lymfatické uzliny zduří a objeví se jako bulka pod kůží, kterou můžete vidět nebo cítit.
Mimouzlový znamená začátek lymfomu venku vašich lymfatických uzlin. To může být ve vašich orgánech, kostech, kostní dřeni nebo dokonce ve vaší kůži. Příznaky extra nodálního lymfomu se často liší od nodálního, protože nemusíte mít oteklé lymfatické uzliny.
Místo toho vaše příznaky pravděpodobněji souvisejí s oblastí, kde lymfom roste. Pokud například roste ve vrstvách vaší pokožky, můžete mít na kůži vyrážku nebo hrudky. Pokud vám roste v kostní dřeni, můžete mít změny v krevních testech.
Další běžné příznaky PTCL-NOS
Běžné příznaky mohou zahrnovat:
- Zduřené lymfatické uzliny – nejčastěji vidět nebo cítit na krku, v podpaží nebo v tříslech.
- Anémie (nízký počet červených krvinek) a trombocytopenie (nízký počet krevních destiček), pokud máte lymfom v kostní dřeni.
- Nadýmání a bolest břicha, protože vaše slezina a játra se mohou zvětšit, než by měly být.
- Ztráta chuti k jídlu, nechtít jíst.
- Svědivé červené skvrny nebo vyrážky na kůži.
- Bolest na hrudi nebo dušnost.
- Únava extrémní únava se nezlepšuje odpočinkem nebo spánkem.
B-symptomy
B-symptomy jsou specifické příznaky, které mohou naznačovat, že váš lymfom rychle roste a že možná budete muset brzy podstoupit léčbu. Můžete však stále potřebovat urgentní léčbu, i když nemáte B-symptomy.
Všechny nové nebo zhoršující se příznaky oznamte svému lékaři. Pokud jste je již dříve hlásili a nezlepšily se, informujte o tom svého lékaře, aby vás mohl správně posoudit a vytvořit pro vás správný plán.
Diagnostika a staging PTCL-NOS
K diagnostice lymfomu budete potřebovat biopsii zduření lymfatických uzlin nebo jiné postižené tkáně – jako je biopsie kůže nebo biopsie kostní dřeně. Biopsie je, když odeberou vzorek postižené oblasti, aby se na ni podíval a otestoval patologii.
To může být provedeno s lékařem pomocí jehly s lokálním anestetikem k znecitlivění oblasti nebo při operaci v celkové anestezii v závislosti na oblasti, která je biopsií prováděna.
Staging
Je, když máte další testy, abyste zjistili, jak velká část vašeho těla je postižena lymfomem nebo jak daleko se rozšířil.
Chcete-li se dozvědět více o diagnóze a stagingu, klikněte na odkaz níže.
Jak se léčí PTCL-NOS?
Typ léčby PTCL-NOS bude záviset na několika věcech. Mohou zahrnovat:
- Váš věk a celkové fyzické a duševní zdraví.
- Jestliže jste někdy v minulosti podstoupil(a) léčbu stejného nebo odlišného lymfomu.
- Na jaké další stavy nebo nemoci se můžete léčit.
- Stádium vašeho lymfomu a příznaky, které dostáváte.
- Ať už je váš lymfom nodální nebo extra-nodální.
- Které části vašeho těla jsou ovlivněny.
- Výsledky genetických testů biopsií lymfomu.
- Vaše vlastní preference poté, co jste dostali příležitost prodiskutovat všechny své možnosti a obavy se svým lékařem.
Léčba bude založena na vašich individuálních podmínkách. První léčba se nazývá léčba první linie. Léčba první linie obvykle trvá několik cyklů. Váš lékař vám bude moci sdělit, kolik léčebných cyklů budete mít v rámci léčby první linie.
Před zahájením léčby
Před zahájením léčby je třeba zvážit několik věcí a připravit se na ně.
Plodnost
Mnoho léčebných postupů může ovlivnit vaši plodnost, takže je obtížnější nebo nemožné otěhotnět nebo otěhotnět někoho jiného. Pokud jste v plodném věku, i když o založení rodiny nebo rozšíření rodiny zatím neuvažujete, musíte se svým lékařem promluvit o tom, jak si zachovat plodnost nebo předejít nechtěnému těhotenství. Pro více informací o plodnosti klikněte na odkaz níže.
Dotazy se zeptejte svého lékaře
Když je vám poprvé diagnostikována nebo zahajujete léčbu po relapsu, může být obtížné myslet přímo a vědět, jaké otázky položit. Je důležité, abyste měli všechny správné informace, které potřebujete k rozhodování o své zdravotní péči, a abyste věděli, co můžete očekávat. Kliknutím na odkaz níže si stáhnete otázky, na které se můžete zeptat svého lékaře.
Praktické věci, které potřebujete vědět a jak se připravit
Podstoupení léčby na chvíli změní váš život i životy vašich nejbližších. Je důležité vědět, co očekávat a na co se připravit. Musíte také vědět, jaká podpora je vám k dispozici. Vyvinuli jsme několik tipů na praktické věci, které byste měli vědět, když máte vy nebo váš blízký lymfom. Další informace získáte kliknutím na odkaz níže.
Léčba první a druhé linie
Léčba první linie může být velmi účinná při uvádění lymfomu do remise nebo v některých případech i při úplném vyléčení lymfomu. V některých případech však může PTCL-NOS relaps, což znamená, že se vrací a bude potřebovat další léčbu. Když podstoupíte léčbu podruhé, nazývá se to léčba druhé linie.
Možná budete také potřebovat léčbu druhé linie, pokud je váš lymfom refrakterní na léčbu první linie, což znamená, že se s léčbou první linie nezlepší. Pro více informací o relapsu a refrakterním lymfomu klikněte dále na stránce po léčbě.
Radioterapie využívá vysokoenergetické rentgenové záření (záření) k zabíjení rakovinných buněk. Může být použit jako léčba samostatně nebo s jinou léčbou, jako je chemoterapie. Někdy může být podán po operaci, aby se zajistilo, že nezůstaly žádné lymfomové buňky.
Existují různé důvody, proč vám může lékař navrhnout radiační léčbu. Může být použit k léčbě a případně vyléčení časné PTCL-NOS, nebo může být použit ke zlepšení symptomů. Některé příznaky, jako je bolest nebo slabost, se mohou objevit, pokud se váš lymfomový nádor příliš zvětší nebo vyvíjí tlak na vaše nervy nebo míchu. V tomto případě se záření podá ke zmenšení nádoru a uvolnění tlaku. Není však určen k použití jako lék.
Pokud máte lymfom pouze v jedné oblasti těla a lze jej bezpečně zcela odstranit, možná budete potřebovat pouze operaci s vysokou šancí na vyléčení lymfomu. V některých případech vám může být po operaci nabídnuta radiační léčba, abyste se ujistili, že nezůstaly žádné lymfomové buňky.
Chemoterapie jsou léky, které ničí rychle rostoucí buňky, takže mohou být velmi účinné při léčbě agresivních – nebo rychle rostoucích lymfomů, jako je PTCL-NOS. Chemoterapie však nedokáže rozlišit mezi rychle rostoucími rakovinnými buňkami a rychle rostoucími zdravými buňkami.
Z tohoto důvodu se chemoterapie podává jako kombinace léků v cyklech. To znamená, že často budete mít více než jeden typ chemoterapie, abyste omezili vedlejší účinek každého z nich. Bude se také podávat v cyklech, takže budete mít chemoterapii, pak pauzu až 3 týdny a pak další chemoterapii. Kolik cyklů budete mít, bude záviset na vašich individuálních okolnostech a protokolu chemoterapie.
Monoklonální protilátka
Pokud vaše lymfomové buňky mají specifický protein, tzv CD30 na ně může lékař doporučit i zařazení monoklonální protilátky tzv brentuximab vedotin k vašemu léčebnému protokolu. Tento lék je účinný pouze tehdy, pokud máte protein CD30.
Léčba první linie
Léčba první linie se týká první šarže léčby, kterou máte. To obvykle zahrnuje několik různých typů chemoterapie. Léčebný protokol, který vám hematolog nebo onkolog doporučí, bude záviset na vašich individuálních okolnostech, včetně vašeho celkového zdravotního stavu a jakýchkoli genetických faktorech zjištěných ve vašich biopsiích. Některé běžné protokoly jsou uvedeny níže, ale může vám být nabídnuto něco jiného než tyto.
CHOP – cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin a steroid zvaný prednisolon
CHOEP – stejné jako CHOP, ale s další chemoterapií zvanou etoposid.
Léčba druhé linie
Léčba druhé linie může zahrnovat výše uvedené, pokud jste po dlouhou dobu v remisi. Váš lékař však může doporučit různé typy chemoterapie, které pro Vás mohou být lepší. Mohou zahrnovat:
Gemcitabin a vinorelbin.
Pralatrexát.
Romidepsin.
DHAC – Steroid zvaný dexamethason a chemoterapie cytarabin a karboplatina.
DHAP – steroid zvaný dexamethason a chemoterapie cytarabin a cisplatina.
ESHAP – cisplatina, etoposid, cytarabin a steroid zvaný methylprednisolon. Dostanete také injekci zvanou pegfilgrastim, která pomůže vašim bílým krvinkám zotavit se.
HDP – gemcitabin, dexamethason (steroid) a cisplatina.
ICE – ifosfamid, karboplatina a etoposid.
V závislosti na vašem věku a celkovém zdravotním stavu vám může být nabídnuta a transplantaci kmenových buněk jako součást vaší léčby druhé linie. Kmenové buňky jsou záchrannou léčbou, která má nahradit krevní buňky po podání vysokých dávek chemoterapie. Protože vysoké dávky chemoterapie ničí všechny vaše krevní buňky, musíte být relativně fit a mladí (méně než 65 let), abyste se vyrovnali s vedlejšími účinky chemoterapie.
Transplantace kmenových buněk je záchrannou léčbou, která vás ochrání před účinky vysokodávkové chemoterapie. Vysokodávková chemoterapie je léčbou vašeho lymfomu a kmenové buňky nahrazují krvinky zabité vysokou dávkou chemoterapie.
Transplantací kmenových buněk po chemoterapii vám mohou být podány mnohem vyšší dávky chemoterapie, které byste bez transplantace kmenových buněk normálně nepřežili.
V závislosti na vašem věku a kondici vám může být nabídnuta transplantace kmenových buněk na konci léčby první linie. Mnoho nemocnic má také věkovou hranici přibližně 65 let, protože jak stárneme, naše tělo je méně schopné vyrovnat se se stresem, kterému by naše tělo bylo vystaveno vysokodávkované chemoterapii.
Pokud jste po léčbě první linie nepodstoupili transplantaci kmenových buněk a váš lymfom recidivoval, může vám být transplantace kmenových buněk nabídnuta jako léčba druhé linie.
Více informací o transplantacích kmenových buněk může být zde našli.
Klinické studie umožňují výzkumníkům najít nové způsoby léčby ke zlepšení výsledků u lidí s lymfomem. Mohou zahrnovat nové léky, kombinace nebo dávky léků nebo úplně různé typy léčby.
PTCL-NOS je vzácná rakovina, a proto klinické studie nabízejí způsob, jak zjistit, která léčba je pro vás nejlepší. U klinických studií však neexistují žádné záruky, protože jejich účelem je zjistit, zda nová léčba může fungovat lépe než současné léčby. V některých případech mohou fungovat lépe a jiné nemusí být tak účinné. Neexistuje způsob, jak zjistit, zda získáte lepší odpověď ve studii nebo se současnou léčbou.
To znamená, že vždy doporučujeme, abyste se zeptali svého lékaře na to, na jaké klinické studie můžete mít nárok a jaké jsou výhody a rizika studie. Klinické studie mohou být nabídnuty v kterémkoli bodě vaší léčebné cesty.
Poté se můžete rozhodnout na základě svého lymfomu a poskytnutých informací o studii. Více informací o klinických studiích může být zde našli.
Vedlejší účinky léčby
Každý reaguje na léčbu jinak a typy vedlejších účinků, které získáte, budou záviset na léčbě, kterou podstupujete, na vašem celkovém zdraví, kde se ve vašem těle lymfom nachází, mimo jiné.
Některé vedlejší účinky jsou častější než jiné. Chcete-li se dozvědět více o vedlejších účincích léčby, jak je zvládat doma a kdy navštívit svého lékaře, klikněte na odkaz níže.
Dokončovací ošetření
Závěrečné ošetření vás může naplnit nejrůznějšími emocemi. Můžete být nadšeni, že léčba skončila a můžete začít znovu přemýšlet o životě, nebo se můžete obávat, že nebudete navštěvovat své lékaře a sestry tak často, jak jste byli zvyklí.
Cokoli cítíte, máte právo to cítit. Neexistuje žádný správný nebo špatný způsob, jak se cítit při ukončení léčby, a je důležité vědět, že i když léčba skončí, nezůstanete sami. Ani život se nevrátí rovnou do normálu.
Sledujte schůzky
Stále budete mít pravidelné schůzky se svým hematologem nebo onkologem. Provedou fyzické vyšetření vašich lymfatických uzlin a zkontrolují výsledky krevních testů a zeptají se vás na jakékoli příznaky nebo probíhající vedlejší účinky, které můžete mít. Můžete dokonce podstoupit následná vyšetření PET nebo CT, i když to bude záviset na vašich individuálních okolnostech.
Pozdní nebo pokračující vedlejší účinky
Ve většině případů se vaše vedlejší účinky léčby zlepší během týdnů nebo měsíců po ukončení léčby. Zřídka však můžete mít vedlejší účinky, které vyžadují dlouhodobou léčbu nebo které začínají dlouho po ukončení léčby.
Nahlaste všechny probíhající nebo nové příznaky a vedlejší účinky svému lékaři, aby mohl posoudit a správně vám poradit, jak je zvládat.
Shrnutí
- PTCL-NOS je velmi vzácný typ rakoviny, ale je nejběžnějším podtypem non-Hodgkinských lymfomů periferních T-buněk.
- Může být nodální nebo extra-nodální a vaše příznaky budou záviset na tom, kde váš lymfom roste.
- Pokud rychle roste, můžete mít B-symptomy, ale ne vždy.
- PTCL-NOS je obvykle agresivní typ lymfomu, který potřebuje léčbu velmi brzy po vaší diagnóze.
- Může vám být nabídnuto několik různých typů léčby a ta nejlepší pro vás bude záviset na vašich individuálních faktorech.
- Vědět, jaké vedlejší účinky můžete mít a jak je zvládat a kdy kontaktovat svého lékaře, může pomoci zabránit tomu, aby se příliš zhoršily.
- PTCL-NOS často dobře reaguje na léčbu první linie, ale může recidivovat a vyžaduje další léčbu.
- Všechny nové a zhoršující se příznaky a vedlejší účinky nahlaste svému hematologovi nebo onkologovi.
- Můžete také kontaktovat naše lymfomové sestry kliknutím na kontaktujte nás tlačítko ve spodní části obrazovky.
