O programu periferního T-buněčného lymfomu (PTCL)
Periferní T-buněčný lymfom (PTCL) je název pro skupinu agresivních (rychle rostoucích) Non-Hodgkinových lymfomů, které se vyvíjejí, když typ bílých krvinek tzv. T-buněčné lymfocyty stát se rakovinným. T-buňky se tvoří v naší kostní dřeni, ale cestují naším lymfatickým systémem do našeho brzlíku, kde dále rostou a vyvíjejí se.
O NK buňkách a T-buněčných lymfocytech
- Často se nazývají buňky přirozeného zabijáka (NK). "NK T-buňky". Jsou to specializované imunitní buňky, které rozpoznávají a ničí rakovinné buňky. Na rozdíl od jiných T-buněk nemusí být NK buňky k boji proti rakovině aktivovány. Jsou vždy připraveni bojovat s rakovinou a aktivně se pohybují po vašem těle a hledají buňky, které mají rakovinné změny.
- Ostatní T-buňky musí být aktivovány, aby fungovaly efektivně. Obvykle odpočívají ve vašem brzlíku, lymfatických uzlinách nebo jiných částech vašeho lymfatického systému a probouzejí se a bojují s infekcí pouze tehdy, když jim jiné imunitní buňky dají vědět, že je třeba bojovat s infekcí nebo nemocí. Když se probudí, T-buňky mohou cestovat do jakékoli části vašeho těla, aby bojovaly s infekcí nebo nemocí.
- Některé T-buňky jsou zodpovědné za „regulaci“ imunitní odpovědi. To znamená, že jakmile byla infekce zničena, "Regulační T-buňky" řekněte ostatním imunitním buňkám, aby se „odstavily“, aby nepokračovaly v boji a nepoškodily vaše dobré buňky, jakmile infekce zmizí.
- Po boji s infekcí nebo nemocí se některé T-buňky stanou "paměťové T-buňky" a pamatují si vše, co je třeba vědět o infekci a jak s ní bojovat. Tímto způsobem, pokud znovu dostanete stejnou infekci nebo nemoc, váš imunitní systém s ní může bojovat mnohem rychleji a efektivněji.
T-buňky a periferní T-buněčný lymfom (PTCL)
PTCL se vyvíjí, když se některé z vašich NK buněk nebo jiných T-buněk stanou rakovinnými. Nevíme, proč se to u některých lidí děje, ale víme, že ke změně dochází ve vašich genech, které poskytují pokyny, jak by buňky měly růst a jednat. Když k této změně dojde, buňky již nedostanou správné pokyny a začnou se vyvíjet s mutacemi v nich, které způsobí, že nekontrolovaně rostou a zmutují se natolik, že již nejsou schopny vykonávat svou práci v boji s infekcí a nemoc správně.
Periferní T-buněčný lymfom (PTCL) může postihnout lidi jakéhokoli věku včetně dětí, ale nejčastěji se vyskytuje u lidí starších 60 let.
Pro více informací o tom, jak a proč se lymfom vyvíjí, klikněte na odkaz níže.
Podtypy PTCL
Přibližně 1 z 10 lidí s lymfomem bude mít podtyp PTCL, avšak existuje mnoho různých typů PTCL, takže každý z nich je velmi vzácný. I když existuje mnoho různých podtypů PTCL, lze je obecně klasifikovat jako:
- Nodal: začíná v lymfatických uzlinách nebo lymfatickém systému
- Mimouzlový: začíná mimo lymfatické uzliny, včetně orgánů nebo kůže
- Leukemický: začíná v krvi nebo kostní dřeni
Pokud již znáte svůj podtyp PTCL a chtěli byste informace specifické pro podtyp, klikněte na tečku níže a připojte se k této stránce. Pokud ještě neznáte svůj podtyp nebo jej nemůžete najít níže, pokračujte ve čtení na této stránce, kde najdete obecné informace o PTCL.
- Periferní T-buněčný lymfom – jinak nespecifikováno (PTCL-NOS)
- Angioimunoblastický T-buněčný lymfom (AITL)
- Anaplastický velkobuněčný lymfom (ALCL)
- Střevní T-buněčný lymfom
- T-buněčný lymfom enteropatického typu (EATL)
- Monomorfní epiteliotropní střevní lymfom (MEITL)
- Nosní NK/T-buněčný lymfom (NKTCL)
- Hepatosplenický gama delta T-buněčný lymfom
- Kožní T-buněčný lymfom (CTCL)
- Sezaryho syndrom
- Dospělá T-buněčná leukémie/lymfom (ATLL)
- T-buněčný lymfoblastický lymfom (LL)
Příběhy pacientů
Projekt příznaky můžete záviset na podtypu PTCL, který máte, a na tom, kde ve vašem těle se lymfom nachází. Obvykle je příznakem bulka, která se objeví pod kůží na krku, v podpaží nebo v tříslech, kterou můžete vidět nebo cítit. To je způsobeno zduřením lymfatických uzlin, které se zaplní rakovinnými lymfomovými buňkami.
Mezi další příznaky patří:
- Ztráta chuti k jídlu
- Dušnost
- Nepohodlí nebo bolest žaludku nebo břicha
- Bolest
- Únava
- Svědicí pokožka
- B-symptomy
Je důležité, abyste si promluvili se svým lékařem o jakýchkoli příznacích, které se u vás objeví, protože někdy mohou vaše příznaky pomoci lékaři vybrat pro vás nejlepší typ léčby. Více informací o příznacích lymfomu naleznete po kliknutí na níže uvedený odkaz.
Diagnostika, staging a klasifikace PTCL
Diagnostika PTCL může být někdy obtížná a může trvat několik týdnů.
Pokud se váš lékař domnívá, že můžete mít lymfom, bude muset zorganizovat řadu důležitých testů. Tyto testy jsou potřebné k potvrzení nebo vyloučení lymfomu jako příčiny vašich příznaků. Protože existuje několik různých podtypů PTCL, můžete mít další testy, abyste zjistili, který z nich máte. To je důležité, protože správa a léčba vašeho podtypu se může lišit od jiných podtypů PTCL.
K diagnostice PTCL budete potřebovat biopsii. Biopsie je postup k odstranění části nebo celé postižené lymfatické uzliny a/nebo vzorku kostní dřeně. Biopsie je poté zkontrolována vědcem v oblasti patologie, aby zjistil, zda existují změny, které pomáhají lékaři diagnostikovat PTCL.
Když máte biopsii, můžete mít lokální nebo celkovou anestezii. To bude záviset na typu biopsie a na tom, z jaké části vašeho těla je odebrána. Existují různé typy biopsií a možná budete potřebovat více než jednu, abyste získali nejlepší vzorek.
Krevní testy
Krevní testy se provádějí při pokusu o diagnostiku vašeho lymfomu, ale také po celou dobu léčby, abychom se ujistili, že vaše orgány fungují správně a mohou naši léčbu zvládnout.
Biopsie jádra nebo jemné jehly
Biopsie jádra nebo tenkojehlové biopsie se odebírají k odebrání vzorku oteklé lymfatické uzliny, nádoru nebo postižené kůže, aby se zkontrolovaly známky PTCL.
Váš lékař obvykle použije lokální anestetikum k znecitlivění oblasti, takže během procedury nebudete cítit žádnou bolest, ale během této biopsie budete vzhůru. Poté vloží jehlu do oteklé lymfatické uzliny nebo bulky a odeberou vzorek tkáně.
Pokud jsou vaše zduřené lymfatické uzliny nebo bulka hluboko ve vašem těle, biopsie může být provedena pomocí ultrazvuku nebo specializovaného rentgenového (zobrazovacího) vedení.
Na to můžete mít celkovou anestezii (která vás na chvíli uspí). Můžete mít také několik stehů poté.
Biopsie jádrové jehly odebere větší vzorek než biopsie tenkou jehlou.
Biopsie excizních uzlin
Biopsie excizních uzlin se provádějí, když jsou vaše zduřené lymfatické uzliny nebo nádor příliš hluboko ve vašem těle, než aby se k nim mohlo dostat biopsií jádra nebo tenkou jehlou. Budete mít celkovou anestezii, která vás na chvíli uspí, takže zůstanete v klidu a nebudete cítit žádnou bolest.
Během tohoto postupu chirurg odstraní celou lymfatickou uzlinu nebo bulku a pošle ji na patologii k testování.
Budete mít malou ránu s několika stehy a obvaz přes vršek.
Stehy obvykle zůstávají po dobu 7-10 dnů, ale váš lékař nebo sestra vám dají pokyny, jak se o obvaz starat a kdy se vrátit, aby stehy byly venku.
Diagnóza
Staging
Třídění
Staging periferního T-buněčného lymfomu (PTCL)
Jakmile je vaše diagnóza PTCL potvrzena, máte další testy, abyste zjistili, kolik oblastí vašeho těla je postiženo lymfomem. Tomu se říká inscenace.
Staging označuje, jak velká část vašeho těla je postižena vaším lymfomem – nebo jak daleko se rozšířil z místa, kde poprvé začal.
T-buňky mohou cestovat do jakékoli části vašeho těla. To znamená, že lymfomové buňky (rakovinové T-buňky) mohou také cestovat do jakékoli části vašeho těla. K nalezení těchto informací budete muset provést více testů. Tyto testy se nazývají stagingové testy a když získáte výsledky, zjistíte, zda máte fázi jedna (I), fázi dva (II), fázi tři (III) nebo fázi čtyři (IV) PTCL.
Vaše fáze PTCL bude záviset na:
- Kolik oblastí vašeho těla má lymfom.
- Kde zahrnuje lymfom, pokud je nad, pod nebo na obou stranách vaší bránice (velký kopulovitý sval pod hrudním košem, který odděluje hrudník od břicha).
- Zda se lymfom rozšířil do vaší kostní dřeně nebo jiných orgánů, jako jsou játra, plíce, kůže nebo kosti.
Fáze I a II se nazývají „časná nebo omezená fáze“ (zahrnující omezenou oblast vašeho těla).
Fáze III a IV se nazývají „pokročilá fáze“ (rozšířenější).
Stage 1 | je postižena jedna oblast lymfatických uzlin, buď nad nebo pod bránicí* |
Stage 2 | jsou postiženy dvě nebo více oblastí lymfatických uzlin na stejné straně bránice* |
Stage 3 | je postižena alespoň jedna oblast lymfatických uzlin nad a alespoň jedna oblast lymfatických uzlin pod bránicí* |
Stage 4 | lymfom je v mnoha lymfatických uzlinách a rozšířil se do dalších částí těla (např. kosti, plíce, játra) |
Další informace o inscenaci
Váš lékař může také mluvit o vaší fázi pomocí písmene, jako je A, B, E, X nebo S. Tato písmena poskytují více informací o příznacích, které máte, nebo o tom, jak je vaše tělo ovlivněno lymfomem. Všechny tyto informace pomáhají vašemu lékaři najít pro vás nejlepší léčebný plán.
Dopis | Význam | Význam |
A nebo B |
|
|
E & X |
|
|
S |
|
(Vaše slezina je orgán ve vašem lymfatickém systému, který filtruje a čistí vaši krev a je místem, kde odpočívají vaše B-buňky a vytvářejí protilátky) |
Testy pro inscenaci
Chcete-li zjistit, v jaké fázi se nacházíte, můžete být požádáni o provedení některého z následujících stagingových testů:
Počítačová tomografie (CT)
Tyto skeny pořídí snímky vnitřku vašeho hrudníku, břicha nebo pánve. Poskytují detailní snímky, které poskytují více informací než standardní rentgen.
Sken pozitronové emisní tomografie (PET).
Jedná se o sken, který pořídí snímky vnitřku celého vašeho těla. Dostanete a jehlou nějaký lék, který rakovinné buňky – například buňky lymfomu, absorbují. Lék, který pomáhá PET skenu identifikovat, kde je lymfom a velikost a tvar zvýrazněním oblastí s lymfomovými buňkami. Tyto oblasti se někdy nazývají „horké“.
Lumbální punkce
Lumbální punkce je postup, který se provádí za účelem kontroly, zda nemáte v těle lymfom centrální nervový systém (CNS), která zahrnuje váš mozek, míchu a oblast kolem očí. Během procedury budete muset mluvit velmi klidně, takže kojenci a děti mohou mít celkovou anestezii, která je na chvíli uspí. Většina dospělých bude potřebovat pouze lokální anestetikum pro postup k znecitlivění oblasti.
Váš lékař vám vpíchne jehlu do zad a vyjme trochu tekutiny zvané „mozkomíšní mok" (CSF) z okolí vaší míchy. CSF je tekutina, která působí na váš CNS trochu jako tlumič nárazů. Nese také různé proteiny a imunitní buňky bojující proti infekcím, jako jsou lymfocyty, aby chránily váš mozek a míchu. CSF může také pomoci vypustit jakoukoli přebytečnou tekutinu, kterou můžete mít v mozku nebo kolem míchy, aby se zabránilo otokům v těchto oblastech.
Vzorek mozkomíšního moku bude poté odeslán na patologii a zkontrolován na případné známky lymfomu.
Biopsie kostní dřeně
- Aspirát kostní dřeně (BMA): tento test odebírá malé množství tekutiny nalezené v prostoru kostní dřeně.
- Trepan z aspirátu kostní dřeně (BMAT): tento test odebírá malý vzorek tkáně kostní dřeně.
Vzorky jsou poté odeslány na patologii, kde jsou kontrolovány na známky lymfomu.
Proces biopsie kostní dřeně se může lišit v závislosti na tom, kde se léčíte, ale obvykle bude zahrnovat lokální anestetikum k znecitlivění oblasti.
V některých nemocnicích vám může být podávána lehká sedace, která vám pomůže se uvolnit a může vám zabránit vzpomenout si na proceduru. Nicméně mnoho lidí to nepotřebuje a místo toho mohou mít „zelenou píšťalku“, kterou mohou sát. Tato zelená píšťalka má v sobě lék proti bolesti (nazývaný Penthrox nebo methoxyfluran), který během procedury používáte podle potřeby.
Ujistěte se, že jste se zeptali svého lékaře, co je k dispozici, aby vám bylo během procedury pohodlnější, a promluvte si s ním o tom, co si myslíte, že bude pro vás nejlepší.
Více informací o biopsiích kostní dřeně naleznete na naší webové stránce zde.
Vaše lymfomové buňky mají odlišný růstový vzorec a vypadají jinak než normální buňky. Stupeň vašeho lymfomu je, jak rychle vaše buňky lymfomu rostou – ať už je indolentní nebo agresivní. Čím agresivnější je vaše PTCL, tím odlišnější budou vypadat od normálních buněk.
Známky jsou stupně 1-4 (nízký, střední, vysoký). Pokud máte lymfom vyššího stupně (agresivnější), vaše buňky lymfomu budou vypadat nejvíce odlišně od normálních buněk, protože rostou příliš rychle na to, aby se správně vyvíjely. Přehled známek je níže.
- G1 – nízký stupeň – vaše buňky vypadají téměř normálně a rostou a šíří se pomalu.
- G2 – střední stupeň – vaše buňky začínají vypadat jinak, ale existují nějaké normální buňky, které rostou a šíří se střední rychlostí.
- G3 – vysoká kvalita – vaše buňky vypadají docela jinak s několika normálními buňkami a rostou a šíří se rychleji.
- G4 – vysoká kvalita – vaše buňky vypadají nejvíce odlišně od normálních a rostou a šíří se nejrychleji.
Všechny tyto informace dokreslují celkový obraz, který si váš lékař sestaví, aby vám pomohl rozhodnout o nejlepším typu léčby pro vás.
Je důležité, abyste si promluvili se svým lékařem o svých vlastních rizikových faktorech, abyste měli jasnou představu o tom, co můžete od své léčby očekávat.
Léčba periferního T-buněčného lymfomu (PTCL)
Jakmile budou dokončeny všechny výsledky biopsie a stagingových skenů, váš lékař je zkontroluje, aby pro vás rozhodl o nejlepší možné léčbě.
Lékaři při rozhodování, kdy a jaká léčba je nutná, berou v úvahu mnoho faktorů týkajících se lymfomu a celkového zdravotního stavu pacienta. Toto je založeno na:
- Jaký podtyp a fázi PTCL máte.
- Jakékoli příznaky, které pociťujete.
- Jak je vaše tělo ovlivněno lymfomem.
- Tvůj věk.
- Váš celkový zdravotní stav a pohodu a jakékoli další stavy, na které se léčíte.
- Vaše preference pro léčbu, jakmile budete mít všechny informace potřebné k informovanému výběru.
Léčba první linie
Když poprvé zahájíte léčbu PTCL, nazývá se to léčba první linie. Kliknutím na nadpisy níže se dozvíte více o léčebných protokolech.
Projekt standardní léčba první linie pro PTCL může zahrnovat:
- CHOP (cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin a prednisolon)
- CHOEP (CHOP s přídavkem etoposidu)
- BV-CHP (Brentuximab Vedotin, cyklofosfamid, doxorubicin, prednison)
- SMILE - Pouze pro NK T-buněčný lymfom (methotexát, kalciumfolinát, dexamethason, etoposid, ifosfamid, mesna, GCSF, asparagináza)
- DDGP - Pouze pro NK T-buněčný lymfom (dexamethason, pegasparagináza, gemcitabin, cisplatina, GCSF)
- Vysokodávková chemoterapie následovaná autologní transplantací kmenových buněk (ASCT)
- Radioterapie
- Účast na klinických studiích
Léčba druhé linie a další
Mnoho lidí má dobrou odpověď na léčbu první linie a dostanou se do remise. Zde nezůstaly ve vašem těle žádné detekovatelné známky lymfomu. Ale je běžné, že se PTCL po určité době v remisi vrátí, tomu se říká recidiva.
V některých případech se vaše PTCL nemusí zlepšit léčbou první volby. Pokud k tomu dojde, váš PTCL je údajně refrakterní (nebo nereagující) na léčbu.
Pokud máte refrakterní PTCL nebo máte relaps, budete muset zahájit jinou léčbu. Tato další léčba se nazývá léčba druhé linie.
Standardní léčba druhé linie může zahrnovat a z výše uvedených léčeb první linie nebo:
- Romidepsin
- Pralatrexát
- Vysokodávková chemoterapie následovaná alogenní transplantací kmenových buněk
- Vorinostat – Pouze pro kožní PTCL
- Klinické testy.
Prognóza periferního T-buněčného lymfomu (PTCL)
Prognóza je, jak se očekává, že budete reagovat na léčbu PTCL a jaký bude pravděpodobný výsledek. Vaše prognóza je velmi individuální a závisí na několika věcech, jako jsou:
- podtyp PTCL, který máte, a jeho fázi
- váš věk a celkový zdravotní stav
- genetické faktory, které mohou ovlivnit léčbu
- jak dobře vaše tělo reaguje na léčbu
Mnoho lidí dobře reaguje na léčbu a přechází do doby remise, ale to není případ každého. Někteří lidé mohou potřebovat několik linií léčby, aby získali kontrolu nad svým onemocněním. I když však brzy dostanete dobrou odpověď, PTCL často recidivuje a vyžaduje další léčbu. Je důležité mít jasná očekávání ohledně vaší léčby, abyste si mohli naplánovat, co potřebujete. Kliknutím na níže uvedený odkaz zobrazíte některé věci, které je třeba vzít v úvahu při léčbě.
Přežití, život s a po PTCL
Zdravý životní styl nebo některé pozitivní změny životního stylu po léčbě mohou být velkou pomocí pro vaše uzdravení. Existuje mnoho věcí, které můžete udělat pro to, abyste s PT dobře žiliCL.
Mnoho lidí zjistí, že po diagnóze rakoviny nebo léčbě se jejich cíle a priority v životě změní. Poznání toho, co je vaším „novým normálem“, může chvíli trvat a být frustrující. Očekávání vaší rodiny a přátel se mohou lišit od vašich. Můžete se cítit izolovaní, unavení nebo máte různé emoce, které se mohou každý den měnit.
Cíle po léčbě
Hlavní cíle po léčbě vašeho PTCL je vrátit se do života a:
- být co nejaktivnější ve své práci, rodině a dalších životních rolích
- zmírnit vedlejší účinky a příznaky rakoviny a její léčbu
- identifikovat a zvládnout jakékoli pozdní vedlejší účinky
- pomůže vám udržet si co největší nezávislost
- zlepšit kvalitu svého života a udržet si dobré duševní zdraví
Rehabilitace rakoviny
Mohou vám být doporučeny různé typy rehabilitace rakoviny. To může znamenat kteroukoli z široké škály služeb, jako jsou:
- fyzikální terapie, léčba bolesti
- plánování výživy a cvičení
- emoční, kariérní a finanční poradenství.
Shrnutí
- Periferní T-buněčný lymfom (PTCL) je termín používaný pro skupinu vzácných T-buněčných non-Hodgkinových lymfomů.
- PTCL nastane, když se vaše T-buněčné lymfocyty nebo NK buňky stanou rakovinnými.
- NK buňky jsou specializované T-buňky, které jsou vždy aktivní a připravené najít a zničit rakovinné buňky.
- Jiné T-buňky čekají na aktivaci jinými imunitními buňkami, aby mohly bojovat s infekcí a nemocí. Existují různé typy T-buněk s různými funkcemi.
- T-buňky mohou cestovat do jakékoli části vašeho těla, takže PTCL může být také v jakékoli části vašeho těla.
- Příznaky PTCL může souviset s podtypem a lokalizací vašeho lymfomu a může zahrnovat B-symptomy.
- Všechny nové nebo zhoršující se příznaky oznamte svému lékaři. Tyto informace mohou využít k tomu, aby se správně rozhodovali o vaší zdravotní péči, včetně možností léčby.
- PTCL může dobře reagovat na léčbu, ale může být také refrakterní nebo recidivující po remisi, takže možná budete potřebovat více než jeden typ léčby v různých časech.
- Poraďte se se svým lékařem o očekáváních vaší léčby.
- Nejste sami, naše Lymfomové sestry jsou tu, aby vás podpořily. Můžete je kontaktovat kliknutím na tlačítko „Kontaktujte nás“ ve spodní části obrazovky.
