Comprensione dei linfociti a cellule T
Per capire l'AITL, devi conoscere i tuoi linfociti a cellule T.
I linfociti delle cellule T sono una parte importante del nostro sistema immunitario che ci protegge da infezioni e malattie e regola il nostro sistema immunitario per prevenire attacchi autoimmuni. Gli attacchi autoimmuni si verificano quando il nostro sistema immunitario è iperattivo o difettoso e inizia a combattere il nostro stesso corpo invece di infezioni e malattie.
Le cellule T sono prodotte nel nostro midollo osseo, ma prima che maturino, viaggiano attraverso il nostro sistema linfatico fino al nostro timo dove continuano a crescere e maturare.
Informazioni sui linfociti a cellule T
- Le cellule T sono prodotte nel nostro midollo osseo, mature nel nostro timo, ma possono vivere in qualsiasi parte del nostro sistema linfatico, inclusi i nostri linfonodi.
- Le cellule T devono essere attivate per funzionare in modo efficace. Di solito riposano nel nostro timo, nei linfonodi o in altre parti del sistema linfatico e si svegliano e combattono le infezioni solo quando altre cellule immunitarie fanno loro sapere che c'è un'infezione o una malattia da combattere. Quando si svegliano, le cellule T possono viaggiare in qualsiasi parte del nostro corpo per combattere l'infezione o la malattia.
- Alcune cellule T sono responsabili della "regolazione" della risposta immunitaria. Ciò significa che una volta che l'infezione è stata distrutta, il "cellule T regolatorie" dì alle altre cellule immunitarie di "arrestarsi" in modo che non continuino a combattere e causino danni alle nostre cellule buone una volta che l'infezione è scomparsa.
- Dopo aver combattuto un'infezione o una malattia, alcune cellule T diventano "cellule T della memoria" e ricordano tutto quello che c'è da sapere sull'infezione e su come combatterla. In questo modo, se dovessimo contrarre di nuovo la stessa infezione o malattia, il nostro sistema immunitario può combatterla molto più rapidamente ed efficacemente.
- Alcune cellule T aiutano altre cellule immunitarie, come i linfociti delle cellule B, a lavorare in modo efficace. Queste cellule T sono chiamate "Cellule T helper”.
Cosa significa angioimmunoblastico?
Angio - è un nome medico usato per i vasi sanguigni. Nel linfoma angioimmunoblastico a cellule T, le aree del corpo colpite dal linfoma sviluppano vasi sanguigni extra, piccoli e anormali. Questo è unico per questo sottotipo di linfoma.
Immunitario – è il nome di una cellula immunitaria (cellule che combattono infezioni e malattie) – come un linfocita – in questo caso, un linfocita a cellule T.
Blastico – si riferisce alla maturità della cellula. Un'esplosione è una cellula immatura, non ancora completamente formata.
Quindi il linfoma a cellule T angioimmunoblastiche descrive il linfoma come proveniente da cellule immunitarie cancerose e immature (cellule T) con vasi sanguigni anormali nel sito del linfoma.
Panoramica del linfoma a cellule T angioimmunoblastico (AITL)
L'AITL si sviluppa quando le cellule T immature nei linfonodi o in altre parti del sistema linfatico diventano cancerose. Non sappiamo perché questo accada in alcune persone, ma sappiamo che avviene un cambiamento nei tuoi geni che forniscono le istruzioni su come le cellule dovrebbero crescere e agire. Si pensa che se in passato hai avuto un'infezione con determinati virus, potresti essere maggiormente a rischio di sviluppare queste mutazioni genetiche, tuttavia sono necessarie ulteriori ricerche per confermarlo.
Quando si verificano mutazioni genetiche, le cellule non ricevono più le giuste istruzioni e iniziano a svilupparsi con mutazioni in esse che le fanno crescere in modo incontrollato. Diventano così mutati che non sono più in grado di maturare e svolgere correttamente il loro compito di combattere infezioni e malattie.
L'AITL può colpire persone di qualsiasi età, compresi i bambini, ma è più comune negli anziani di età superiore ai 60 anni.
Per ulteriori informazioni su come e perché si sviluppa il linfoma, fare clic sul collegamento sottostante.
Un sintomo comune di AITL è un nodulo che si presenta sotto la pelle nel collo, sotto l'ascella o all'inguine che puoi vedere o sentire. Ciò è causato da un linfonodo ingrossato quando si riempie di cellule di linfoma canceroso. Altri sintomi possono includere:
- Perdita di appetito
- Fiato corto
- Mal di stomaco o fastidio o dolore addominale
- Il dolore alle articolazioni
- stanchezza
- Prurito cutaneo e/o eruzioni cutanee
- B-sintomi
Altri sintomi che possono manifestarsi le persone con linfoma
Diagnosi, stadiazione e classificazione dell'AITL
La diagnosi di AITL a volte può essere difficile e può richiedere diverse settimane.
Se il tuo medico pensa che tu possa avere un linfoma, dovrà organizzare una serie di test importanti. Questi test sono necessari per confermare o escludere il linfoma come causa dei sintomi. Poiché ci sono diversi sottotipi di AITL, potresti avere test extra per scoprire quale hai. Questo è importante perché la gestione e il trattamento del tuo sottotipo possono essere diversi da altri sottotipi di AITL.
Per diagnosticare AITL avrai bisogno di una biopsia. Una biopsia è una procedura per rimuovere parte o tutto un linfonodo interessato e/o un campione di midollo osseo. La biopsia viene quindi controllata da uno scienziato in patologia per vedere se ci sono cambiamenti che aiutano il medico a diagnosticare l'AITL.
Quando hai una biopsia, potresti avere un anestetico locale o generale. Questo dipenderà dal tipo di biopsia e da quale parte del tuo corpo viene prelevata. Esistono diversi tipi di biopsie e potrebbe essere necessario più di uno per ottenere il campione migliore.
Esami del sangue
Gli esami del sangue vengono eseguiti durante il tentativo di diagnosticare il tuo linfoma, ma anche durante il trattamento per assicurarti che i tuoi organi funzionino correttamente e possano far fronte al trattamento.
Biopsia del nucleo o dell'ago sottile
Le biopsie del nucleo o dell'ago sottile vengono prelevate per rimuovere un campione di linfonodo ingrossato, tumore o pelle interessata per verificare la presenza di segni di AITL.
Il tuo medico di solito usa un anestetico locale per intorpidire l'area in modo da non sentire alcun dolore durante la procedura, ma sarai sveglio durante questa biopsia. Quindi inseriranno un ago nel linfonodo gonfio o nel nodulo e rimuoveranno un campione di tessuto.
Se il tuo linfonodo gonfio o nodulo è profondo all'interno del tuo corpo, la biopsia può essere eseguita con l'aiuto di ultrasuoni o guida radiografica specializzata (imaging).
Potresti avere un anestetico generale per questo (che ti fa dormire per un po'). Potresti anche avere alcuni punti dopo.
Le biopsie con ago centrale prelevano un campione più grande di una biopsia con ago sottile.
Biopsia del linfonodo escissionale
Le biopsie del linfonodo escissionale vengono eseguite quando il linfonodo ingrossato o il tumore sono troppo profondi nel corpo per essere raggiunti da una biopsia del nucleo o dell'ago sottile. Avrai un anestetico generale che ti farà addormentare per un po' così rimarrai fermo e non sentirai dolore.
Durante questa procedura, il chirurgo rimuoverà l'intero linfonodo o nodulo e lo invierà alla patologia per il test.
Avrai una piccola ferita con alcuni punti e una medicazione sopra.
I punti di solito rimangono dentro per 7-10 giorni, ma il medico o l'infermiere ti darà istruzioni su come prenderti cura della medicazione e quando tornare per togliere i punti.
Diagnosi
Staging
grading
Stadiazione del linfoma angioimmunoblastico a cellule T (AITL)
Una volta confermata la diagnosi di AITL, hai più test per vedere quante aree del tuo corpo sono interessate dal linfoma. Questo si chiama messa in scena.
La stadiazione si riferisce a quanta parte del tuo corpo è interessata dal tuo linfoma o, fino a che punto si è diffuso da dove è iniziato.
Le cellule T possono viaggiare in qualsiasi parte del tuo corpo. Ciò significa che anche le cellule del linfoma (le cellule T cancerose) possono viaggiare in qualsiasi parte del corpo. Dovrai fare più test per trovare queste informazioni. Questi test sono chiamati test di stadiazione e quando ottieni risultati, scoprirai se hai un linfoma di stadio uno (I), stadio due (II), stadio tre (III) o stadio quattro (IV).
Il tuo livello di AITL dipenderà da:
- Quante aree del tuo corpo hanno il linfoma.
- Dove si trova il linfoma se è sopra, sotto o su entrambi i lati del diaframma (un grande muscolo a forma di cupola sotto la gabbia toracica che separa il torace dall'addome).
- Se il linfoma si è diffuso al midollo osseo o ad altri organi come fegato, polmoni, pelle o ossa.
Gli stadi I e II sono chiamati "stadio precoce o limitato" (coinvolge un'area limitata del corpo).
Gli stadi III e IV sono chiamati 'stadio avanzato' (più diffusi).
Stage 1 | è interessata un'area linfonodale, sopra o sotto il diaframma* |
Stage 2 | due o più aree linfonodali sono interessate sullo stesso lato del diaframma* |
Stage 3 | sono interessate almeno un'area linfonodale sopra e almeno un'area linfonodale sotto il diaframma* |
Stage 4 | il linfoma è in più linfonodi e si è diffuso ad altre parti del corpo (ad esempio ossa, polmoni, fegato) |
Informazioni aggiuntive sulla messa in scena
Il tuo medico può anche parlare del tuo stadio usando una lettera, come A, B, E, X o S. Queste lettere danno maggiori informazioni sui sintomi che hai o su come il tuo corpo è influenzato dal linfoma. Tutte queste informazioni aiutano il tuo medico a trovare il miglior piano di trattamento per te.
Lettera | Significato | Importanza |
A o B |
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E & X |
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S |
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(La tua milza è un organo nel tuo sistema linfatico che filtra e pulisce il tuo sangue, ed è un luogo in cui le tue cellule B riposano e producono anticorpi) |
Prove per la messa in scena
Per scoprire quale fase hai, ti potrebbe essere chiesto di sostenere alcuni dei seguenti test di stadiazione:
Tomografia computerizzata (CT) scan
Queste scansioni scattano foto dell'interno del torace, dell'addome o del bacino. Forniscono immagini dettagliate che forniscono più informazioni rispetto a una radiografia standard.
Scansione tomografia ad emissione di positroni (PET)
Questa è una scansione che scatta foto dell'interno di tutto il tuo corpo. Ti verrà somministrato un ago con un medicinale che le cellule cancerose, come le cellule del linfoma, assorbono. Il medicinale che aiuta la scansione PET a identificare dove si trova il linfoma e le dimensioni e la forma evidenziando le aree con cellule di linfoma. Queste aree sono talvolta chiamate "calde".
Puntura lombare
Una puntura lombare è una procedura eseguita per verificare se si dispone di linfoma nel proprio sistema nervoso centrale (SNC), che comprende il cervello, il midollo spinale e un'area intorno agli occhi. Dovrai stare molto fermo durante la procedura, quindi neonati e bambini potrebbero avere un anestetico generale per farli addormentare per un po' mentre la procedura è terminata. La maggior parte degli adulti avrà bisogno solo di un anestetico locale per la procedura per intorpidire l'area.
Il tuo medico ti inserirà un ago nella schiena e ne estrarrà un po' di liquido chiamato "liquido cerebrospinale” (QCS) da tutto il midollo spinale. CSF è un fluido che agisce un po' come un ammortizzatore per il tuo CNS. Trasporta anche diverse proteine e cellule immunitarie che combattono le infezioni come i linfociti per proteggere il cervello e il midollo spinale. Il CSF può anche aiutare a drenare qualsiasi liquido extra che potresti avere nel cervello o intorno al midollo spinale per prevenire il gonfiore in quelle aree.
Il campione di CSF verrà quindi inviato alla patologia e controllato per eventuali segni di linfoma.
Biopsia del midollo osseo
- Aspirato di midollo osseo (BMA): questo test preleva una piccola quantità di liquido che si trova nello spazio del midollo osseo.
- Trapano aspirato midollare (BMAT): questo test preleva un piccolo campione di tessuto del midollo osseo.
I campioni vengono quindi inviati alla patologia dove vengono controllati i segni di linfoma.
Il processo per le biopsie del midollo osseo può variare a seconda di dove si sta effettuando il trattamento, ma di solito include un anestetico locale per intorpidire l'area.
In alcuni ospedali, potresti ricevere una leggera sedazione che ti aiuta a rilassarti e può impedirti di ricordare la procedura. Tuttavia, molte persone non ne hanno bisogno e potrebbero invece avere un "fischio verde" da succhiare. Questo fischio verde contiene un farmaco antidolorifico (chiamato Penthrox o metossiflurano), che usi secondo necessità durante la procedura.
Assicurati di chiedere al tuo medico cosa è disponibile per metterti più a tuo agio durante la procedura e parlagli di quale pensi sia l'opzione migliore per te.
Le cellule del tuo linfoma hanno un modello di crescita diverso e hanno un aspetto diverso dalle cellule normali. Il grado del tuo linfoma è la velocità con cui crescono le cellule del tuo linfoma, che sia indolente o aggressivo. Più aggressivo è il tuo AITL, più saranno diversi dalle cellule normali.
I gradi sono Gradi 1-4 (basso, intermedio, alto). Se hai un linfoma di grado superiore (più aggressivo), le cellule del tuo linfoma sembreranno molto diverse dalle cellule normali, perché crescono troppo velocemente per svilupparsi correttamente. Di seguito è riportata una panoramica dei gradi.
- G1 – basso grado – le tue cellule sembrano quasi normali e crescono e si diffondono lentamente.
- G2 – grado intermedio – le tue cellule stanno iniziando ad avere un aspetto diverso ma esistono alcune cellule normali che crescono e si diffondono a un ritmo moderato.
- G3 – di alta qualità – le tue cellule hanno un aspetto abbastanza diverso con poche cellule normali e crescono e si diffondono più velocemente.
- G4 – di alta qualità – le tue cellule hanno un aspetto molto diverso dal normale e crescono e si diffondono più velocemente.
Tutte queste informazioni si aggiungono all'intero quadro che il tuo medico costruisce per aiutarti a decidere il miglior tipo di trattamento per te.
È importante che tu parli con il tuo medico dei tuoi fattori di rischio in modo da avere un'idea chiara di cosa aspettarti dai tuoi trattamenti.
Trattamento per linfoma angioimmunoblastico (AITL)
Una volta completati tutti i risultati della biopsia e delle scansioni di stadiazione, il medico li esaminerà per decidere il miglior trattamento possibile per te.
I medici prendono in considerazione molti fattori relativi al linfoma e alla salute generale del paziente per decidere quando e quale trattamento è necessario. Questo si basa su:
- Quale sottotipo e stadio di AITL hai.
- Tutti i sintomi che stai riscontrando.
- Come il tuo corpo è influenzato dal linfoma.
- Della tua età.
- La tua salute e il tuo benessere generali e qualsiasi altra condizione per la quale sei in cura.
- Le tue preferenze per il trattamento una volta che hai tutte le informazioni necessarie per fare una scelta informata.
Trattamento di prima linea
La prima volta che inizi il trattamento per AITL si chiama trattamento di prima linea. Clicca sulle intestazioni sottostanti per saperne di più sui protocolli di trattamento.
I trattamento standard di prima linea per AITL può includere:
- CHOP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisolone)
- CHOIP (CHOP con aggiunta di etoposide)
- Chemioterapia ad alte dosi seguita da trapianto autologo di cellule staminali (ASCT)
- Partecipazione alla sperimentazione clinica
Trattamenti di seconda linea e altri trattamenti
Molte persone hanno una buona risposta al trattamento di prima linea e andranno in remissione. Questo dove non ci sono segni rilevabili di linfoma rimasti nel tuo corpo. Ma è normale che l'AITL ritorni dopo un periodo di remissione, questo si chiama ricaduta.
In alcuni casi, il tuo AITL potrebbe non migliorare con il trattamento di prima linea. Se ciò accade, si dice che il tuo AITL sia refrattario (o non risponda) al trattamento.
Se hai l'AITL refrattaria o hai avuto una ricaduta, dovrai iniziare un trattamento diverso. Questo trattamento successivo è chiamato trattamento di seconda linea.
I trattamenti standard di seconda linea possono includere uno qualsiasi dei suddetti trattamenti di prima linea o:
Effetti collaterali comuni del trattamento
Ci sono molti diversi effetti collaterali del trattamento e questi dipendono dal trattamento che è stato dato. Il medico curante e/o l'infermiere oncologico possono spiegare gli effetti collaterali specifici prima del trattamento. Alcuni degli effetti collaterali più comuni del trattamento possono includere:
- Anemia (i globuli rossi bassi trasportano l'ossigeno in tutto il corpo)
- Trombocitopenia (piastrine basse che aiutano il sanguinamento e la coagulazione)
- Neutropenia (i globuli bianchi bassi aiutano con l'immunità)
- Nausea e vomito
- Problemi intestinali come costipazione o diarrea
- Fatica – stanchezza o mancanza di energia che non migliora con il riposo o il sonno.
Qual è la prognosi dell'AITL?
La prognosi di una malattia si riferisce a come è probabile che progredisca e come è probabile che risponda al trattamento.
Nella maggior parte dei casi sarà necessario iniziare il trattamento subito dopo la diagnosi di AITL. Questo perché di solito è un sottotipo aggressivo di linfoma che si diffonderà rapidamente e ti farà stare molto male senza trattamento. In casi molto rari, se il tuo AITL è un sottotipo indolente, potrebbe non essere necessario iniziare subito il trattamento.
Esistono fattori individuali e correlati alla malattia che possono influire sulla prognosi.
Fattori individuali | Fattori correlati alla malattia |
Età Salute e benessere generale Altre malattie o farmaci necessari Capacità di tollerare il trattamento Preferenze personali sul trattamento | Sottotipo di AITL Stadio e grado di AITL Mutazioni genetiche Risposta al trattamento Quante volte (o linee) di trattamento hai avuto in passato |
Cosa succede dopo il trattamento?
Il tuo medico vorrà ancora vederti regolarmente dopo la fine del trattamento per monitorare i tuoi progressi e assicurarsi che tu non abbia segni di ricaduta o effetti tardivi.
Effetti tardivi
A volte a effetto collaterale dal trattamento può continuare o svilupparsi mesi o anni dopo il completamento del trattamento. Questo è chiamato effetto tardivo. Il medico continuerà a monitorarti dopo aver terminato il trattamento per rilevare eventuali effetti tardivi in anticipo in modo che possano essere gestiti in modo appropriato. Il tipo di effetti tardivi che otterrai dipenderà dal tipo di trattamento che hai ricevuto.
Assicurati di chiedere al tuo medico quali effetti tardivi aspettarti e quando e come dovresti riferirgli.
Vivere bene
Uno stile di vita sano o alcuni cambiamenti positivi nello stile di vita dopo il trattamento possono essere di grande aiuto per la tua guarigione. Ci sono molte cose che puoi fare per aiutarti a vivere bene con l'AITL.
Molte persone scoprono che dopo una diagnosi o un trattamento per il cancro, i loro obiettivi e le loro priorità nella vita cambiano. Conoscere qual è la tua "nuova normalità" può richiedere tempo ed essere frustrante. Le aspettative della tua famiglia e dei tuoi amici potrebbero essere diverse dalle tue. Potresti sentirti isolato, affaticato o un numero qualsiasi di emozioni diverse che possono cambiare ogni giorno.
Obiettivi dopo il trattamento
Gli obiettivi principali dopo il trattamento per la tua AITL è tornare alla vita e:
- sii il più attivo possibile nel lavoro, nella famiglia e in altri ruoli della vita
- ridurre gli effetti collaterali e i sintomi del cancro e del suo trattamento
- identificare e gestire eventuali effetti collaterali tardivi
- aiutarti a mantenerti il più indipendente possibile
- migliorare la qualità della vita e mantenere una buona salute mentale.
Riabilitazione del cancro
Diversi tipi di riabilitazione del cancro possono essere raccomandati. Questo potrebbe significare qualsiasi di una vasta gamma di servizi quali:
- terapia fisica, gestione del dolore
- pianificazione nutrizionale ed esercizio fisico
- consulenza emotiva, professionale e finanziaria.
Sommario
- Il linfoma angioimmunoblastico a cellule T (AITL) è un sottotipo di linfoma periferico a cellule T, un tipo di linfoma non Hodgkin.
- AITL significa che il cancro deriva da cellule immunitarie immature (cellule T) con vasi sanguigni anormali nel sito del linfoma.
- L'AITL è solitamente aggressivo e necessita di trattamento subito dopo la diagnosi.
- Il trattamento può includere chemioterapia, radioterapia, terapie immunitarie, terapie mirate o trapianti di cellule staminali.
- Potresti avere una buona risposta al trattamento, ma non è raro che l'AITL ricada e necessiti di più cure.
- Segnala tutto sintomi, Compreso B-sintomi dal tuo dottore.
- Chiedi al tuo medico cosa aspettarti dal trattamento.
- Contatta i nostri infermieri per la cura del linfoma se desideri parlare del tuo linfoma o dei trattamenti per esso: fai clic sul pulsante Contattaci nella parte inferiore dello schermo per i dettagli.
