Panoramica sul linfoma a cellule T Natural Killer (NKTL)
Il linfoma a cellule T Natural Killer (NKTL) è un sottotipo aggressivo del linfoma non Hodgkin. Nelle fasi iniziali della malattia può avere un'ottima risposta al trattamento e può essere curata. Tuttavia, gli stadi più avanzati, sebbene inizialmente possano rispondere bene al trattamento, spesso presentano recidive di NKTL e possono essere più difficili da trattare.
Tuttavia, negli ultimi anni sono state condotte molte ricerche sull'NKTL e nuovi modi di curarlo sono stati testati con nuovi tipi di farmaci. Alcuni di questi stanno avendo un buon successo nelle prime prove, quindi anche se hai un NKTL in stadio avanzato, c'è motivo di sperare.
Cos'è NKTL?
NKTL è un cancro delle cellule T Natural Killer (NK). Queste cellule sono un tipo di globuli bianchi chiamati linfociti. NKTL inizia quando si verificano cambiamenti nei tuoi geni che portano le cellule NK a non formarsi correttamente. Possono diventare cancerose e crescere senza controllo, produrre nuove cellule cancerose e diffondersi in tutto il corpo.
Comprensione dei linfociti NK e delle cellule T
I linfociti sono una parte importante del nostro sistema immunitario che ci protegge dalle infezioni e dalle malattie e regola il nostro sistema immunitario per prevenire attacchi autoimmuni. Gli attacchi autoimmuni si verificano quando il nostro sistema immunitario è iperattivo o difettoso e inizia a combattere il nostro stesso corpo invece di infezioni e malattie.
Informazioni sulle cellule Natural Killer (NK) e sui linfociti T
- Le cellule T sono prodotte nel nostro midollo osseo, mature nel nostro timo, ma possono vivere in qualsiasi parte del nostro sistema linfatico, inclusi i nostri linfonodi.
- La maggior parte delle cellule T deve essere attivata per funzionare in modo efficace. Di solito riposano nel nostro timo o in altre parti del nostro sistema linfatico e si svegliano e combattono le infezioni solo quando altre cellule immunitarie fanno sapere loro che c'è un'infezione o una malattia da combattere. Quando si svegliano, le cellule T può viaggiare in qualsiasi parte del nostro corpo per combattere l’infezione o la malattia.
- Alcune cellule T sono responsabili della "regolazione" della risposta immunitaria. Ciò significa che una volta che un'infezione è stata distrutta, il Cellule T regolatorie dì alle altre cellule immunitarie di "arrestarsi" in modo che non continuino a combattere e danneggino le nostre cellule buone.
- Le cellule Natural Killer (NK) sono spesso chiamate "cellule T NK". Sono cellule immunitarie specializzate che riconoscono e distruggono i germi e le cellule tumorali. A differenza delle altre cellule T, le cellule NK non hanno bisogno di essere attivate per combattere il cancro. Sono pronti a combattere in ogni momento e muoverti attivamente nel tuo corpo alla ricerca di cellule che presentano alterazioni cancerose.
- Dopo aver combattuto un'infezione o una malattia, alcune cellule T diventano “Celle di memoria”. Ricordano tutto quello che c'è da sapere sull'infezione e su come combatterla. In questo modo, se dovessimo contrarre di nuovo la stessa infezione o malattia, il nostro sistema immunitario può combatterla molto più rapidamente ed efficacemente.
- Alcune cellule T aiutano altre cellule immunitarie, come i linfociti delle cellule B, a lavorare in modo efficace. Queste cellule T sono chiamate "Cellule T helper”.
Sintomi dell'NKTL
Quando hai NKTL potresti avere alcuni sintomi più specifici del sottotipo NKTL di linfoma o sintomi più generali. Alcuni dei sintomi più specifici di NKTL includono:
- ulcerazioni o aree di pelle rotta nel naso, nella parte superiore della bocca o nella gola
- piaghe che attraversano il naso o altre aree del viso che non guariscono
- modifiche alla simmetria (uniformità) del tuo viso
- difficoltà a respirare attraverso il naso e/o sensazione di soffocamento
- sangue dal naso o sanguinamento dalla bocca
- mal di gola
- cambia la tua voce
- cambiamenti nella vista a causa della pressione del tumore o del pianto dagli occhi
- difficoltà a mangiare o deglutire.
Sintomi generali del linfoma
Ci sono alcuni sintomi comuni a molte persone affette da linfoma e altri chiamati sintomi B che è necessario segnalare rapidamente al medico. Questi sintomi sono mostrati nelle immagini, ma per uno sguardo approfondito ai sintomi fare clic sul collegamento sopra.
Diagnosi e stadiazione della NKTL
Il primo passo per ottenere una diagnosi è sottoporsi a una biopsia dell'area del corpo interessata. Questo può essere fatto durante la procedura chirurgica in anestesia generale o potrebbe essere necessario solo un anestetico locale, a seconda dell'area da sottoporre a biopsia. Se hai anche i linfonodi ingrossati, farai anche una biopsia del linfonodo.
Potresti aver bisogno di diversi tipi di test per ottenere una diagnosi di linfoma a cellule T, elaborare il tuo sottotipo, stadio e grado. Guarda il video qui sotto per ascoltare il consulente ematologo Dr Dejan Radeski su quali test potresti aver bisogno.
Perché alcune persone sviluppano NKTL?
In molti casi non sappiamo perché il linfoma in alcune persone e non in altre. Sono stati identificati molti fattori di rischio che aumentano il rischio di contrarre determinati linfomi, ma molte persone con gli stessi fattori di rischio non sviluppano il linfoma.
Virus di Epstein-Barr
Sappiamo che le persone affette da linfoma a cellule T Natural Killer (NKTL) hanno marcatori di un virus chiamato Virus di Epstein Barr (EBV) sulle loro cellule tumorali. L’EBV è il virus che causa la febbre ghiandolare, chiamata anche mono, o malattia del bacio. È noto che il virus cambia il modo in cui funzionano alcuni dei nostri linfociti e si ritiene che contribuisca allo sviluppo di NKTL.
L’EBV è un virus molto comune e la maggior parte delle persone lo contrae prima di raggiungere l’età adulta e il danno ad alcuni linfociti può durare molto a lungo. Tuttavia, è importante sapere che la maggior parte delle persone che hanno avuto l’EBV non sviluppano linfoma.
citogenetica
I test citogenetici vengono eseguiti per verificare la presenza di variazioni genetiche che potrebbero essere coinvolte nella malattia. I test utilizzati per verificare eventuali mutazioni genetiche sono chiamati test citogenetici. Questi test cercano di vedere se sono presenti cambiamenti nei cromosomi e nei geni.
Di solito abbiamo 23 paia di cromosomi e sono numerati in base alla loro dimensione. Se hai NKTL, i tuoi cromosomi potrebbero apparire leggermente diversi.
Cosa sono i geni e i cromosomi
Ogni cellula che costituisce il nostro corpo ha un nucleo e all'interno del nucleo si trovano le 23 paia di cromosomi. Ogni cromosoma è costituito da lunghi filamenti di DNA (acido desossiribonucleico) che contengono i nostri geni. I nostri geni forniscono il codice (ricetta) necessario per creare tutte le cellule e le proteine del nostro corpo e dicono loro come apparire o agire. Ogni filamento di DNA ha molti geni diversi.
Cambiamenti citogenetici in NKTL
Alcuni dei cambiamenti riscontrati in alcune persone con NKTL includono ciò che viene chiamato a cancellazione. Una delezione avviene quando manca una parte del cromosoma e quindi non si dispone del gene necessario per dire alle cellule danneggiate di ripararsi o distruggersi. Ciò significa che le cellule danneggiate continuano a crescere, diventano cancerose e quindi producono nuove cellule cancerose.
Una delezione comune nella NKTL è quando manca una parte della sezione inferiore del cromosoma numero 6. Questo può essere scritto come del(6q 21-25). La “q” descrive la parte inferiore del cromosoma mentre il 21-25 descrive la posizione esatta sul DNA dove mancano i geni.
Proteine
Ci sono altri cambiamenti citogenetici che possono essere coinvolti nel linfoma. Alcuni cambiamenti possono comportare la crescita di diverse proteine sulle cellule del linfoma, ad esempio PD-L1, CD30 or CD38 che sono stati trovati sulle cellule tumorali di alcune persone affette da NKTL. Queste proteine sono il bersaglio di farmaci chiamati inibitori del checkpoint immunitario o anticorpi monoclonali, che vengono utilizzati per distruggere le cellule del linfoma.
È importante sapere che tipo di proteine si trovano sulle cellule del linfoma, perché alcuni trattamenti chiamati anticorpi monoclonali funzionano solo sui linfomi contenenti queste proteine.
Mutazioni
Le mutazioni sono cambiamenti nei geni che influenzano il loro funzionamento e possono impedire loro di riconoscere e distruggere le cellule del linfoma. Alcune mutazioni comuni trovate sulle cellule NKTL includono:
- TP53
- DDX3X
- STAT2
- JAK3
- MGA
- BCOR
- CESTE
- MCL1.
Comprendere queste mutazioni aiuta i ricercatori a sviluppare nuovi trattamenti che mirano specificamente a queste mutazioni e offrono più opzioni terapeutiche.
Chiedi al tuo medico
Chiedi al tuo medico quali sono i tuoi cambiamenti individuali e come questi cambiamenti influenzano le tue opzioni di trattamento. Se presenti una qualsiasi delle mutazioni o dei cambiamenti sopra elencati, chiedi al tuo medico quali farmaci sono disponibili per mirare a questi cambiamenti.
Chiedi anche se ci sono studi clinici a cui sei idoneo che potrebbero mirare ad alcuni dei cambiamenti citogenetici nelle cellule del tuo linfoma. Non tutti gli studi clinici sono disponibili in ogni ospedale o stato. Se sei disposto a viaggiare per partecipare a una sperimentazione, informa il tuo medico della distanza che sei disposto a viaggiare. In alcuni casi potrebbero esserci anche prove internazionali a cui potresti avere diritto.
Trattamenti per il linfoma a cellule T Natural Killer
Una volta completati tutti i risultati della biopsia e delle scansioni di stadiazione, il medico li esaminerà per decidere le migliori opzioni terapeutiche possibili per te. Potrebbero persino incontrarsi con altri specialisti in un incontro multidisciplinare per assicurarsi che tutte le tue esigenze siano soddisfatte.
Alcune cose che prenderanno in considerazione al momento di decidere le migliori opzioni di trattamento da offrirti includono:
- lo stadio del linfoma che hai
- tutti i sintomi che stai ricevendo
- come il linfoma sta colpendo il tuo corpo
- della tua età
- qualsiasi altra condizione medica che hai, farmaci che stai assumendo e la tua salute e il tuo benessere eccessivi
- le tue preferenze una volta che hai tutte le informazioni.
Consultazione con altri ematologi
Poiché l'NKTL è così raro, il tuo ematologo può anche consultarsi con altri ematologi per discutere il tuo caso e il trattamento migliore per te. Ciò avviene in una riunione di team multidisciplinare che coinvolge ematologi, radiologi, patologi, radioterapisti, infermieri. Gli MDT sono principalmente locali (all'interno dell'ospedale o del distretto), ma sono disponibili anche a livello nazionale Alleanza delle cellule T dell'Alleanza Australasiana per il Linfoma (ALA).
La chemioterapia è un termine usato per descrivere molti farmaci diversi che distruggono le cellule in rapida crescita. Poiché distruggono le cellule in rapida crescita, sono efficaci nel trattamento di molti tipi di cancro, incluso il linfoma a cellule T Natural Killer.
Effetti collaterali comuni
I farmaci chemioterapici non sono in grado di distinguere tra cellule sane e cancerose. Vedono solo che stanno crescendo rapidamente. Ciò significa che alcune delle tue cellule buone e sane possono anche essere attaccate dalla chemioterapia con conseguenti effetti collaterali indesiderati come:
- ulcere della bocca
- nausea e vomito
- diarrea o costipazione
- perdita di capelli
- pelle secca
- un calo delle cellule del sangue sane
- affaticamento – stanchezza estrema non migliorata con il riposo o il sonno.
Le cellule sane sono in grado di riparare e riprodurre più cellule sane più velocemente delle cellule cancerose, quindi avrai la chemioterapia in “cicli”. Avrai un ciclo di chemioterapia, poi una pausa mentre le tue cellule sane si riprendono, e poi un altro ciclo. Il numero di cicli da eseguire e l'intervallo intermedio dipenderanno dal trattamento ricevuto e dalle circostanze individuali.
Protocolli chemioterapici per NKTL
Alcuni dei protocolli chemioterapici comuni utilizzati per trattare NKTL includono:
- SORRISO - Steroide [desametasoma] Metotexato, Ifosfamide, L-asparaginasi, Esopra. Avrai anche farmaci di supporto per aiutare a prevenire effetti collaterali e complicazioni. Questi includeranno:
- folinato di calcio per prevenire la tossicità da metotrexato
- mesna per proteggere la vescica dall'ifosfamide
- GCSF per aiutare il recupero dei globuli bianchi.
Gli anticorpi monoclonali (MAB) sono farmaci che coinvolgono il sistema immunitario per aiutarlo a combattere il linfoma in modo più efficace.
Esistono diversi tipi di MAB e funzionano attaccandosi a una proteina sulla cellula del linfoma. Il MAB quindi emette segnali che avvisano il tuo sistema immunitario della minaccia di una cellula di linfoma in modo che il tuo sistema immunitario possa sferrare un attacco e distruggere il linfoma.
In alcuni casi, le cellule del linfoma possono contenere una proteina (PD-L1) che induce il sistema immunitario a pensare che sia una cellula sana. Quando il MAB si lega a queste proteine, spoglia la cellula del linfoma della sua “maschera” in modo che il sistema immunitario possa vederla come una cellula del linfoma. Questi MAB sono chiamati inibitori del checkpoint immunitario.
Altri MAB sono realizzati con un farmaco tossico per le cellule di linfoma ad essi attaccate. Quindi cercano la proteina (come CD30 o CD38) sulla cellula del linfoma e si attaccano ad essa. Attaccandosi alla cellula del linfoma, questi MAB rilasciano il farmaco tossico direttamente nella cellula del linfoma per distruggerla. Questi MAB sono chiamati MAB coniugati.
Alcuni anticorpi monoclonali che possono essere usati per trattare NKTL includono:
- pembrolizumab, nivolumab (inibitore del checkpoint immunitario)
- brentuximab vedotin (MAB coniugato)
La radioterapia utilizza raggi X ad alta energia (radiazioni) per uccidere le cellule tumorali. Può essere usato come trattamento da solo o con altri trattamenti come la chemioterapia.
I raggi X causano danni al DNA della cellula (il materiale genetico della cellula) che rende impossibile la riparazione del linfoma. Questo provoca la morte della cellula. Di solito ci vogliono alcuni giorni o addirittura settimane dopo l'inizio del trattamento con radiazioni perché le cellule muoiano. Tuttavia, questo effetto può durare diversi mesi, quindi anche mesi dopo aver terminato il trattamento, le cellule del linfoma canceroso possono ancora essere distrutte.
Se il tuo NKTL viene diagnosticato nelle prime fasi della malattia, questo potrebbe essere l'unico trattamento di cui hai bisogno. Tuttavia, viene spesso somministrato anche insieme alla chemioterapia.
Un trapianto di cellule staminali è una procedura che può essere utilizzata per trattare il linfoma o per mantenerti in remissione più a lungo se esiste un'elevata probabilità che il linfoma recidivi. Il medico può anche consigliarti un trapianto di cellule staminali in caso di recidiva del linfoma.
Un trapianto di cellule staminali è una procedura complicata e invasiva che avviene in più fasi. I pazienti sottoposti a trapianto di cellule staminali vengono prima preparati con la chemioterapia da sola o in combinazione con la radioterapia. Il trattamento chemioterapico utilizzato nei trapianti di cellule staminali viene somministrato a dosi più elevate del solito. La scelta della chemioterapia somministrata in questa fase dipende dal tipo e dall'intento del trapianto.
Ulteriori informazioni sui trapianti di cellule staminali
Per ulteriori informazioni sui trapianti di cellule staminali, consultare le seguenti pagine Web.
Trapianti di cellule staminali - una panoramica
Trapianti autologhi di cellule staminali – utilizzando le proprie cellule staminali
Trapianti di cellule staminali allogeniche – utilizzando le cellule staminali di qualcun altro (un donatore).
Gli studi clinici sono un modo importante per trovare modi nuovi e migliori per trattare il linfoma. Ti consigliamo sempre di chiedere al tuo medico informazioni su eventuali studi clinici a cui potresti essere idoneo. Soprattutto quando hai un cancro raro come NKTL, offre ulteriori opportunità di provare diversi trattamenti che altrimenti non sarebbero disponibili.
Non ci sono garanzie con gli studi clinici, poiché il loro scopo è testare nuovi farmaci o combinazioni di trattamenti per vedere se funzionano meglio dei trattamenti attuali.
Parla con il tuo medico degli studi clinici se sei interessato a parteciparvi.
Trattamenti di seconda linea e altri trattamenti
Molte persone hanno una buona risposta al trattamento di prima linea e andranno in remissione. Questo è dove non è rimasto alcun segno rilevabile di linfoma nel tuo corpo. Ma è comune che l'NKTL ritorni dopo un periodo di remissione, questo si chiama ricaduta.
In alcuni casi, il tuo NKTL potrebbe non migliorare con il trattamento di prima linea. Se ciò accade, si dice che il tuo NKTL sia refrattario (o non risponda) al trattamento.
Se soffri di NKTL refrattario o hai avuto una recidiva, dovrai iniziare un trattamento diverso. Il trattamento successivo è chiamato trattamento di seconda linea.
I trattamenti di seconda linea dipenderanno dal tipo di trattamento che ha ricevuto in passato e se questi trattamenti prevedevano o meno una chemioterapia chiamata asparaginasi. Esistono molti trattamenti diversi che l'ematologo può consigliare. Alcuni possono includere:
Sopravvivenza, convivenza con e dopo NKTL
Uno stile di vita sano o alcuni cambiamenti positivi nello stile di vita dopo il trattamento possono essere di grande aiuto per la guarigione. Ci sono molte cose che puoi fare per aiutarti a vivere bene con NKTL.
Molte persone scoprono che dopo una diagnosi o un trattamento per il cancro, i loro obiettivi e le loro priorità nella vita cambiano. Conoscere qual è la tua "nuova normalità" può richiedere tempo ed essere frustrante. Le aspettative della tua famiglia e dei tuoi amici potrebbero essere diverse dalle tue. Potresti sentirti isolato, affaticato o un numero qualsiasi di emozioni diverse che possono cambiare ogni giorno.
Obiettivi dopo il trattamento
Gli obiettivi principali dopo il trattamento per il tuo NKTL è tornare alla vita e:
- sii il più attivo possibile nel lavoro, nella famiglia e in altri ruoli della vita.
- ridurre gli effetti collaterali e i sintomi del cancro e del suo trattamento.
- identificare e gestire eventuali effetti collaterali tardivi.
- aiutarti a mantenerti il più indipendente possibile.
- migliorare la qualità della vita e mantenere una buona salute mentale.
Riabilitazione del cancro
Diversi tipi di riabilitazione del cancro possono essere raccomandati. Questo potrebbe significare qualsiasi di una vasta gamma di servizi quali:
- terapia fisica, gestione del dolore.
- pianificazione nutrizionale ed esercizio fisico.
- consulenza emotiva, professionale e finanziaria.
Sommario
- Il linfoma a cellule T Natural Killer (NKTL) è un sottotipo di Linfoma periferico a cellule T che inizia quando le cellule T al di fuori dei linfonodi diventano cancerose.
- Spesso inizia sul viso, più comunemente sul naso o nell'area dietro il naso.
- Sono molti i sintomi che puoi riscontrare: alcuni sono generali per tutti i sottotipi di linfoma e altri sono correlati all'area interessata dal linfoma.
- L'NKTL è un tipo aggressivo di linfoma che necessita di trattamento molto presto dopo la diagnosi.
- Come con la maggior parte dei linfomi aggressivi, NKTL spesso risponde bene al trattamento all'inizio e potresti entrare in un periodo di remissione, tuttavia, la recidiva è comune con i linfomi a cellule T, quindi potresti aver bisogno di un trattamento più di una volta.
- Gli studi clinici sono un buon modo per provare nuovi farmaci a cui altrimenti non avresti accesso, ma non vi è alcuna garanzia che siano migliori di altri trattamenti.
- C'è molto supporto a tua disposizione durante e dopo il trattamento per NKTL. Parla con il tuo team medico di qualsiasi supporto aggiuntivo di cui potresti aver bisogno.
- Non sei solo, puoi chiamare i nostri infermieri per la cura del linfoma per parlare del tuo linfoma, del trattamento o di altre preoccupazioni relative al tuo linfoma. Fare clic sul pulsante Contattaci nella parte inferiore dello schermo per i dettagli di contatto.
