Enteropati İlişkili T-hücreli Lenfomaya (EATL) Genel Bakış
Enteropati İlişkili T-hücreli Lenfoma (EATL), bağırsaklarınızdaki T-hücreli lenfositler kanserli hale geldiğinde ortaya çıkan çok nadir bir Periferik T-hücreli Hodgkin Olmayan Lenfoma türüdür.
"Enteropati" kelimesinin anlamı bağırsak (veya bağırsak) hastalığı.
EATL ince bağırsağınızdaki T hücreli lenfositlerde başlasa da kemik iliğiniz, akciğeriniz, karaciğeriniz, göğsünüz, cildiniz dahil olmak üzere vücudunuzun diğer bölgelerine veya nadiren de beyninizi içeren merkezi sinir sisteminize (CNS) yayılabilir. ve omurilik.
EATL agresif bir lenfomadır, yani hızla büyür ve semptomlar kısa bir süre içinde ortaya çıkmaya başlayabilir.
T hücreli lenfositler hakkında
T hücreli lenfositler, enfeksiyon ve hastalıklarla savaşarak bağışıklık sistemimizi destekleyen özel beyaz kan hücreleridir.
Diğer kan hücrelerinin aksine, T hücreli lenfositler genellikle kanımızda yaşamazlar, bunun yerine lenfatik sistemimizde bulunurlar. Ancak görevleri enfeksiyon ve hastalıklarla savaşmak olduğu için kanımız, derimiz, midemiz, organlarımız ve beynimiz dahil olmak üzere vücudumuzun herhangi bir yerine gidebilirler.
Bazı T-hücresi lenfosit koleksiyonları, ağzımızı, midemizi ve bağırsaklarımızı (bağırsakları) içeren gastrointestinal sistemimizde de bulunur. EATL, bağırsaklarınızdaki T hücreli lenfositler kanserli hale geldiğinde başlar.
EATL'yi kim alır?
Farklı tipte bağırsak lenfomaları vardır ve EATL genel olarak nadir olmasına rağmen en yaygın bağırsak T hücreli lenfomadır.
EATL, glütene karşı intoleransınız olan bağırsaklarınızın bir hastalığı olan çölyak hastalığı olan kişilerde en yaygın olanıdır. Gluten çoğu tahıl, buğday ve yulafta bulunan bir proteindir. Genetik mutasyonu olan insanlar denir HLA-DQ2 homozigotluğu çölyak hastalığına daha yatkındır, bu nedenle bu mutasyon aynı zamanda EATL gelişimi için bir risk faktörüdür.
Çölyak hastalığınızın bir komplikasyonu olarak ülseratif jejunit geçirdiyseniz, EATL geliştirme riskiniz daha da yüksek olabilir.
Bağırsak T-hücreli lenfoması olan kişiler de JAK-STAT yolunda bir mutasyona sahip olma eğilimindedir. Bu yol, hücrelerin nasıl davranması, büyümesi ve ne zaman yok edilmesi gerektiği hakkında bilgi sağlayan hücre içindeki proteinler arasındaki bir etkileşimdir. JAK-STAT yolundaki mutasyonun, kanserli lenfoma hücrelerinin büyümesini teşvik ettiği düşünülmektedir.
EATL teşhisi konan çoğu kişi 60 yaşın üzerindedir, ancak genç insanları da etkileyebilir. Ayrıca erkeklerde kadınlara göre daha sık görülür.
Enteropati İlişkili T-hücreli Lenfoma (EATL) Belirtileri
Lenfomanın bazı semptomları, herhangi bir lenfoma türü olan tüm insanlarda yaygındır ve bazıları, sahip olduğunuz lenfomanın türü ve yeri ile ilgilidir. Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşarsanız, kontrol için doktorunuza görünün.
EATL'nin belirtileri
- karın ağrısı veya krampları (karın ağrısı)
- ishal (akıntılı kaka)
- tuvalete gittiğinizde olağandışı kanama
- ağrı, şişme, gaz ve/veya kaka yapmada zorluk, kanama, mide bulantısı ve kusmaya neden olabilen barsak tıkanıklığı
- iştah kaybı ve/veya kilo kaybı
- kaşıntılı kabarcıklar veya kabarık yamalar ile deri döküntüsü.
- B-belirtileri (resme bakın).
Lenfomanın genel belirtileri
- yorgunluk
- şişmiş lenf düğümleri (ciltinizin altında, genellikle boynunuzda, koltuk altınızda veya kasıkta çıkan bir yumru)
- genişlemiş bir dalak veya karaciğer
- normalden daha fazla kanama ve morarma
- gitmeyen veya geri gelmeye devam eden enfeksiyonlar.
Enteropati İlişkili T Hücreli Lenfoma Nasıl Teşhis Edilir?
EATL agresif bir lenfoma türü olduğu için, teşhis konana kadar 3 aydan daha kısa bir süre boyunca semptomlarınız olacaktır, ancak bazı insanlar için bu daha uzun sürebilir. Sizin için doğru testleri planlayabilmeleri için, sahip olduğunuz herhangi bir semptomu doktorunuzla açıkça tartışmanız önemlidir.
Doktorunuz, enfeksiyon veya alerji gibi diğer nedenleri ekarte etmek için muhtemelen bazı kan testleri ve dışkı örneği (kaka örneği) ile başlayacaktır. Bununla birlikte, bağırsağınızda lenfoma gibi bir kanser olabileceğini düşünürlerse, bağırsağınızın etkilenen bölümünden biyopsi almanız gerekecektir.
Bunun, bağırsağınızın bir kısmının çıkarıldığı ve lenfoma belirtileri açısından test edilmek üzere patolojiye gönderildiği cerrahi bir prosedür sırasında olması gerekebilir. Buna bağırsak rezeksiyonu denir.
Kan testlerinizdeki değişiklikler
EATL'niz varsa, kan testlerinizdeki bazı değişiklikler şunları içerebilir:
- yüksek laktat dehidrogenaz (LDH) seviyesi
- düşük kalsiyum
- düşük albümin
- düşük kırmızı kan hücreleri veya hemoglobin (anemi).
Kan testlerinizde benzer değişikliklere neden olabilecek başka nedenler de vardır, bu nedenle tüm sonuçlarınız hakkında doktorunuzla konuşmanız önemlidir.
Taramalar ve Testler
EATL'nizi teşhis etmenize veya aşamalandırmanıza yardımcı olması için doktorunuzun önerebileceği birçok farklı test ve tarama vardır.
- Endoskopi
- Kemik iliği biyopsisi
- Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması
- Manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taraması
- Pozitron Emisyon Tomografisi (PET) taraması
- Kalbiniz, karaciğeriniz ve böbrekleriniz üzerinde testler (seçilen tedaviyle baş edebilecek kadar güçlü olduklarından emin olmak için)
- Biyopsi
EATL tedavisi
Tedavi başlamadan önce, toksik tedavileri tolere edecek kadar iyi olmanız gerekir. EATL'li çoğu insan ilk teşhis edildiğinde oldukça rahatsız olduğundan, bu bazen başlamayı zorlaştırabilir. Ancak doktorunuz sizinle birlikte çalışacak ve vücudunuzun tedaviyi tolere edebildiğinden emin olmak için sizi yakından takip edecektir.
Birinci basamak tedavi
Tedaviye ilk başladığınızda buna birinci basamak tedavi denir. Kemoterapi, sahip olacağınız en yaygın tedavi türüdür ve genellikle bunu bir otolog kök hücre nakli.
Size önerilebilecek yaygın kemoterapi protokolleri şunlardır:
- IVE-MTX - ifosfamid, vinkristin, etoposid, metotreksat adı verilen kemoterapi ilaçlarının bir kombinasyonu ve ardından otolog kök hücre nakli.
- CHOP - siklofosfamid, doksorubisin ve vinkristin adı verilen 3 kemoterapi ilacı ile prednizolon adı verilen bir steroidin kombinasyonu.
- CHEOP – etoposid adı verilen ekstra bir kemoterapi ile CHOP gibi ilaçla aynı.
İkinci basamak tedavi
Dirençli bir lenfomanız varsa veya nüks ettiyseniz, ikinci basamak tedaviye ihtiyacınız olacaktır.
Refrakter Lenfoma
Remisyon Tam ve Kısmi
Kısmi remisyon, vücudunuzda hala lenfoma olduğu anlamına gelir, ancak tedaviye başlamadan önce sahip olduğunuz miktarın yarısından daha azdır.
nüks
Dirençli veya Nükseden EATL Tedavisi
Dirençli veya tekrarlayan EATL'niz varsa, doktorunuzun denemek isteyebileceği birkaç farklı tedavi türü vardır.
Tedavilerden bazıları şunlardır:
- Yüksek doz kemoterapinin ardından kendi kök hücreleriniz kullanılarak kök hücre nakli yapılır. otolog kök hücre nakli
- Bir vericinin (başkasının) kök hücrelerini kullanan yüksek doz kemoterapi – bir allojenik kök hücre nakli
- Farklı kemoterapi türleri
- Romidepsin
- Brentuksimab vedotin
- Pralatreksat
- Radyoterapi
- Klinik çalışma
Klinik Denemeler
Yeni tedavilere başlamanız gerektiğinde, uygun olabileceğiniz klinik deneyleri doktorunuza sormanız önerilir. Gelecekte EATL tedavisini iyileştirmek için yeni ilaçlar veya ilaç kombinasyonları bulmak için klinik deneyler önemlidir.
Ayrıca size yeni bir ilacı, ilaç kombinasyonlarını veya araştırmanın dışında bırakamayacağınız diğer tedavileri deneme şansı da sunabilirler. Bir klinik araştırmaya katılmakla ilgileniyorsanız, hangi klinik araştırmalar için uygun olduğunuzu doktorunuza sorun.
Hem yeni teşhis edilmiş hem de nüksetmiş EATL'li hastalar için dünya çapında klinik deneylerde test edilmekte olan birçok tedavi ve yeni tedavi kombinasyonu bulunmaktadır.
Tedavinin yaygın yan etkileri
Tedavinin yan etkileri, aldığınız tedavinin türüne bağlı olacaktır. Hematoloji uzmanınız veya uzman kanser hemşireniz, tedavinizden ne bekleyeceğiniz ve semptomlarınızı nasıl yöneteceğiniz konusunda sizinle konuşabilecektir, ancak daha yaygın yan etkilerden bazıları şunlardır:
Saç dökülmesi, başınızdaki saçlar ve vücudunuzdaki tüm saçlar dahil.
Bağırsak hareketlerinizdeki değişikliklerishal veya kabızlık dahil.
Ağız ülserleri, acı veya şeylerin tadındaki değişiklikler.
Yorgunlukdinlenme veya uyku ile düzelmeyen aşırı yorgunluk.
Düşük kan sayımı dahil düşük hemoglobin, düşük trombositler ve düşük beyaz hücreler.
Sansasyondaki değişiklikler uyuşma, karıncalanma, karıncalanma, ağrı (periferik nöropati) dahil
Tedavi bittiğinde ne beklenir?
Tedavinizi bitirdiğinizde hematoloğunuz sizi yine de düzenli olarak görmek isteyecektir. Kan testleri ve taramalar dahil olmak üzere düzenli kontrolleriniz olacak. Bu testleri ne sıklıkta yaptıracağınız bireysel durumunuza bağlı olacaktır ve hematoloğunuz sizi ne sıklıkta görmek istediğini size söyleyebilecektir.
Tedaviyi bitirdiğinizde heyecan verici veya stresli bir dönem olabilir - bazen her ikisi birden. Hissetmenin doğru ya da yanlış yolu yoktur. Ancak sevdiklerinizle duygularınız ve neye ihtiyacınız olduğu hakkında konuşmak önemlidir.
Tedavinin sona ermesiyle başa çıkmakta zorlanıyorsanız destek mevcuttur. Tedavi ekibinizle konuşun - hematoloğunuz veya uzman kanser hemşireniz, sizi hastanede danışmanlık hizmetleri için sevk edebilirler. Yerel doktorunuz (pratisyen hekim – GP) de bu konuda yardımcı olabilir.
Lenfoma Bakım Hemşireleri
Ayrıca Lenfoma Bakım Hemşirelerimizden birine veya e-posta verebilirsiniz. İletişim bilgileri için ekranın altındaki “Bize Ulaşın” düğmesine tıklamanız yeterlidir.
Özet
- EATL, T-hücresi lenfositleri adı verilen beyaz kan hücrelerinizin nadir görülen ve agresif bir kanseridir.
- EATL genellikle ince bağırsağınızda başlar, ancak vücudunuzun diğer bölgelerine yayılabilir.
- Belirtileri EATL, karnınızda ağrı veya kramplar, ishal veya yel veya dışkı çıkarmada zorluk, tuvalete gittiğinizde kanama, iştahsızlık ve kilo kaybının yanı sıra B-belirtileri.
- Birkaç farklı türde ihtiyacınız olacak testler ve taramalar bağırsak rezeksiyonu da dahil olmak üzere EATL'yi teşhis etmek ve evrelemek için.
- Tedavi genellikle kemoterapi ve olası bir kök hücre nakli.
- Birden fazla tedaviye ihtiyacınız olabilir.
- Yalnız değilsiniz, ekstra desteğe ihtiyacınız varsa tedavi ekibinizle konuşun veya Lenfoma Bakım Hemşirelerimizi arayın.
