Přehled ATLL
Dospělá T-buněčná leukémie-lymfom je velmi vzácný podtyp T-buněk Non-Hodgkinův lymfom (NHL). Může postihnout dospělé v jakémkoli věku, ale je častější u lidí ve věku 60 let a více. I když se jedná o podtyp NHL, lze jej dále seskupit jako podtyp Periferní T-buněčný lymfom (PTCL).
Znalost ATLL spadá pod hlavičky NHL i PTCL může být užitečná, pokud hledáte klinické studie, ke kterým byste se mohli připojit, protože ne všechny studie uvádějí jednotlivé podtypy lymfomu. Možná se budete moci zapojit do klinických studií, které hledají lidi s:
- Non-Hodgkinův lymfom
- Periferní T-buněčný lymfom
- T-buněčný lymfom
- Lymfom leukémie dospělých T-buněk.
ATLL nastane, když dojde ke změnám v genech uvnitř vašich T-buněk, které říkají lymfocytům T-buněk, jak růst a pracovat. V důsledku těchto změn se T-buňky vyvinou v rakovinné buňky a již nemohou správně fungovat. Často je agresivní, což znamená, že rychle roste a šíří se vaším tělem.
Existují však 4 různé podtypy ATLL a 2 z nich mohou být indolentní, což znamená, že rostou pomalu a často mohou procházet obdobími, kdy nerostou vůbec, skoro jako by spaly. Indolentní ATLL jsou velmi vzácné a v některých případech se mohou časem přeměnit na jednu z agresivnějších ATLL.
Agresivní ATLL je třeba léčit velmi rychle poté, co jste diagnostikováni, ale pokud máte indolentní lymfom, nemusíte léčbu vůbec potřebovat měsíce nebo dokonce roky. Ve velmi vzácných případech možná nikdy nebudete potřebovat léčbu.
O T-buněčných lymfocytech
- T-buňky jsou vyrobeny z kmenových buněk v naší kostní dřeni, než se přesunou do našeho lymfatického systému a brzlíku, kde dozrávají a žijí.
- Uvnitř každé T-buňky je jádro, které drží veškerou naši DNA, která se skládá z genů, které našim buňkám říkají, jak mají růst a pracovat.
- Obvykle odpočívají ve vašem brzlíku, lymfatických uzlinách nebo jiných částech vašeho lymfatického systému a probudí se a bojují s infekcí pouze tehdy, když jim jiné imunitní buňky dají vědět, že existuje infekce nebo nemoc, se kterou je třeba bojovat. Když se probudí, T-buňky mohou cestovat do jakékoli části vašeho těla, aby bojovaly s infekcí nebo nemocí.
- Některé T-buňky jsou zodpovědné za „regulaci“ imunitní odpovědi. To znamená, že jakmile byla infekce zničena, "Regulační T-buňky" řekněte ostatním imunitním buňkám, aby se „odstavily“, aby nepokračovaly v boji a nepoškodily vaše dobré buňky, jakmile infekce zmizí.
- Po boji s infekcí nebo nemocí se některé T-buňky stanou "paměťové T-buňky" a pamatují si vše, co je třeba vědět o infekci a jak s ní bojovat. Tímto způsobem, pokud znovu dostanete stejnou infekci nebo nemoc, váš imunitní systém s ní může bojovat mnohem rychleji a efektivněji.
Co způsobuje ATLL?
ATLL se vyskytuje pouze u lidí, kteří v určitém okamžiku prodělali infekci vzácným virem tzv Lidský T-buněčný lymfotropní virus 1 (HTLV-1). Ačkoli přesný proces není zcela pochopen, zdá se, že HTLV-1 způsobuje změny ve vašich genech, což způsobuje, že dávají nesprávné pokyny, jak by T-buňky měly růst a fungovat. V důsledku toho se rakovinné T-buňky nadále množí a vytvářejí další rakovinné T-buňky.
Nicméně, většina lidí s HTLV-1 nikdy nevyvine ATLL, takže je považován za rizikový faktor, nikoli však za příčinu. Ve skutečnosti se ATLL vyvine pouze u 1 z 20 lidí s HTLV. Nevíme, proč se u některých lidí vyvíjí a u jiných ne.
Většina lidí s HTLV-1 byla infikována, když byli kojeni, nebo v dětství nebo rané dospělosti. Ve většině případů se ATLL nevyvine 50 nebo více let poté, co poprvé dostanete HTLV-1.
Další informace o příčinách a rizikových faktorech klikněte zde.
Endemický HTLV-1
Některé viry jsou v určitých částech světa běžné, zatímco v jiných částech světa se často nevyskytují. Kde je častější, říká se, že je endemický. Pravděpodobnost, že budete vystaveni HTLV-1, je pravděpodobnější, pokud jste žili v zemi nebo oblasti, kde je endemický.
HTLV-1 je endemický v níže uvedených zemích.
- Japonsko
- Čína
- v Karibiku
- Seychely
- Papua-Nová Guinea
- střední a jižní Americe
- střední a severní Austrálie
- Írán
- Rumunsko a
- části Afriky.
Pokud vám někdy byla diagnostikována HTLV-1, měli byste při sexuální aktivitě vždy používat bariérovou ochranu, jako jsou vnitřní nebo vnější kondomy se spermacidem nebo dentální hráz. To pomáhá chránit vašeho partnera.
Pokud máte dítě, může vám být doporučeno nekojit a místo toho používat kvalitní náhražku mateřského mléka. Pokud chcete mít děti, poraďte se se svým lékařem o tom, jak otěhotnět a zároveň chránit svého partnera a dítě před HTLV-1.
Budete se také muset ujistit, že pokud krvácíte, že každý, kdo vám pomáhá, nosí rukavice a chrání se před vaší krví. Pokud jsou vystaveni vaší krvi, měli by smýt veškerou krev tekoucí vodou a mýdlem. Jsou více ohroženi tím, že dostanou HTLV-1, pokud mají otevřené vředy nebo zlomené oblasti kůže a vaše krev se dostane na tyto zlomené oblasti. Nikdy nesdílejte jehly jakéhokoli typu.
Příznaky ATLL
Příznaky ATLL mohou být podobné příznakům jiných typů lymfomu nebo specifické pro podtyp ATLL, který máte, a část vašeho těla, která roste.
Běžné příznaky mnoha různých podtypů lymfomu mohou zahrnovat:
- Únava
- Zduřené lymfatické uzliny které se objevují jako hrudky pod kůží, které můžete vidět nebo cítit.
- Bolesti svalů a kloubů.
- Získání mnoha infekcí nebo potíže s jejich překonáním.
- Svědicí pokožka
- B-symptomy
B-symptomy
Známky a příznaky různých podtypů ATLL | ||||
Příznaky | Akutní ATLL | Lymfomatózní ATLL | Chronická ATLL | Doutnající ATLL |
Lymfocyty v krevním testu | Vysoká až velmi vysoká a abnormální vzhled. | Obvykle normální. | Trochu vysoké a málo s abnormálním vzhledem. | Normální, zřídka se některé mohou jevit abnormální. |
Laktátdehydrogenáza (LDH) v krevním testu | Vysoký. | Obvykle normální. | Možná trochu vysoko. | Normální. |
Vápník v krevním testu | Vysoký. | Může být vysoká nebo normální. | Normální. | Normální. |
Vyrážka | Někdy. | Někdy. | Ano – červené nebo tmavé skvrny na kůži. | Ano – kožní léze nebo malé hrbolky na kůži. |
Zduřené lymfatické uzliny | Obvykle. | Ano. | Mírný otok. | Ne. |
Oteklá játra nebo slezina | Obvykle. | Často. | Mírné. | Ne. |
Lymfomové buňky v kostní dřeni | Někdy. | Velmi vzácné. | Ne. | Ne. |
Jak se ATLL diagnostikuje a inscenuje?
K diagnostice lymfomu budete potřebovat biopsii. Typ biopsie bude záviset na tom, kde se ve vašem těle nacházejí buňky s podezřením na lymfom, a na příznacích, které máte.
Typy biopsií
- Biopsie lymfatických uzlin jestliže máte oteklé lymfatické uzliny. V závislosti na tom, kde se lymfatická uzlina nachází, ji můžete mít s lokálním anestetikem na pokojích lékařů nebo v celkové anestezii v chirurgii, pokud je hluboko ve vašem těle.
- Biopsie z jiné tkáně, např jako ve vašich plicích nebo žaludku, pokud se domníváte, že můžete mít lymfom rostoucí v těchto orgánech. To se obvykle provádí v chirurgii v celkové anestezii.
- Biopsie kostní dřeně jestliže máte zvýšený počet bílých krvinek v krvi. To se obvykle provádí lokálním anestetikem, můžete nebo nemusíte mít lehkou sedaci.
- Biopsie kůže jestliže máte na kůži vyrážku nebo léze. To se obvykle provádí lokálním anestetikem.
Možná budete potřebovat více než jednu biopsii. Biopsie tenkou jehlou se k diagnostice lymfomu nedoporučují, protože poskytují dostatek tkáně pro správné posouzení. Místo toho byste měli mít minimálně biopsii jádrové jehly. To poskytuje více tkáně než biopsie jemnou jehlou. Můžete však také potřebovat excizní biopsii, při které se odstraní celá lymfatická uzlina a zkontroluje se patologie.
Další testy, které můžete potřebovat
Budete také mít krevní testy ke kontrole počtu bílých krvinek a hladiny vápníku. Budete také mít krevní test, aby se zjistilo, zda máte nebo jste měl HLTV-1. Ty se často dělají společně.
Můžete také podstoupit další testy, jako je CT vyšetření, ultrazvuk nebo MRI. Někdy si můžete nechat udělat biopsii během těchto skenů, aby mohli najít a ujistit se, že biopsii provedli správné oblasti.
Příznivé (nízké) nebo nepříznivé (vysoké) riziko ATLL
ATLL není stadiována stejným způsobem jako ostatní podtypy lymfomu. Místo toho je ATLL seskupen do příznivého nebo nepříznivého rizika. Příznivý může být také nazýván nízkým rizikem a nepříznivý může být také nazýván vysokým rizikem.
Znalost vašeho rizika pomůže vašemu lékaři doporučit nejlepší možnosti léčby a poskytnout vám ty nejlepší rady.
Vaše riziko bude nepříznivé (vysoké), pokud máte agresivní ATLL nebo pokud máte chronickou ATLL a vaše krevní testy ukazují:
- nízký albumin
- vysoká laktátdehydrogenáza (LDH)
- vysoká hladina močovinového dusíku v krvi (BUN).
Čekání na výsledky
Čekání na výsledky může to být obtížné období a může pomoci promluvit si s rodinou, přáteli nebo se specializovanou sestrou.
Podtypy ATLL
Existují 4 různé podtypy ATLL – 2 jsou agresivní a 2 indolentní. Většina lidí s diagnózou ATLL však bude mít agresivní podtyp a přibližně 1 ze 4 lidí s indolentní ATLL se v určité fázi vyvine do agresivního typu.
Kliknutím na nadpisy níže se dozvíte něco více o různých podtypech ATLL a příznacích a příznacích, které můžete u konkrétních podtypů získat. Kromě toho můžete také získat některý z obecných příznaků lymfomu uvedených výše.
Agresivní ATLL
Akutní znamená, že ATLL začíná a rychle se šíří. Je považován za nepříznivý nebo vysoce rizikový ATLL.
Můžete mít kterýkoli z výše uvedených příznaků, ale kromě těchto dalších příznaků, které můžete mít u tohoto podtypu, patří:
- Extrémní únava, která přichází rychle a nezlepšuje se odpočinkem nebo spánkem.
- Vyrážka na jakékoli části kůže.
- Dýchavičnost.
- Změny ve vašich krevních testech včetně vysokého počtu bílých krvinek, vysokých lymfocytů, hladin vápníku a laktátdehydrogenázy (LDH).
- Bolest kostí.
- Zmatek.
- Nepravidelný srdeční tep.
- Zácpa – může být závažná.
- B-symptomy.
Pokud máte některý z výše uvedených příznaků a příznaků, navštivte co nejdříve svého místního lékaře (GP). Budou vás muset posoudit a zorganizovat pro vás testy a doporučení. Brzy poté, co vám bude diagnostikována akutní ATLL, budete potřebovat léčbu.
Tento podtyp je agresivní a vysoce riziková ATLL. Říká se tomu lymfomatózní, protože většinou postihuje váš lymfatický systém, takže mezi nejčastější příznaky patří:
- Zduřené lymfatické uzliny můžete vidět nebo cítit na krku, v podpaží nebo v tříslech. Je to proto, že tyto lymfatické uzliny jsou blíže vaší kůži, takže je lze snadněji vidět a cítit. Oteklé lymfatické uzliny mohou být nalezeny v jakékoli části vašeho těla pomocí CT nebo PET vyšetření.
- Infekce, které je obtížné překonat nebo se stále vracejí.
- Možné vysoké hladiny vápníku a laktátdehydrogenázy (LDH) ve vašich krevních testech.
- Vyrážka nebo svědění kůže
- Dýchavičnost.
- Zmatek.
Pokud máte některý z výše uvedených příznaků a příznaků, navštivte co nejdříve svého místního lékaře (GP). Budou vás muset posoudit a zorganizovat pro vás testy a doporučení. Brzy poté, co vám bude diagnostikována lymfomatózní ATLL, budete muset podstoupit léčbu.
Indolentní ATLL
Chronická ATLL může mít vysoké nebo nízké riziko. Obvykle roste pomalu, takže zpočátku nemusíte zaznamenat žádné příznaky. Příznaky, které máte, se mohou po dlouhou dobu zhoršovat. Z tohoto důvodu mnoho lidí připisuje své příznaky jiným věcem, jako je stárnutí nebo stres. Nicméně běžné známky a příznaky, které byste mohli mít, pokud máte chronickou ATLL, jsou:
- Vysoké hladiny bílých krvinek v krevních testech. Ty se mohou časem postupně zvyšovat.
- Zduřené lymfatické uzliny, které se zvětšují po dlouhou dobu.
- Zvětšená slezina nebo játra.
- Vyrážka nebo svědění kůže.
- Dýchavičnost, která se zhoršuje po dlouhou dobu (měsíce až roky).
- Únava.
- nízký albumin
- vysoká laktátdehydrogenáza (LDH)
- vysoká hladina močovinového dusíku v krvi (BUN).
Vy nemusí potřebovat léčbu okamžitě, pokud máte nízkorizikovou chronickou ATLL, to však bude záviset na vašich příznacích a příznacích a zda to ovlivňuje vaše celkové zdraví.
Pokud máte vysoké riziko ATLL, obvykle zahájíte léčbu brzy po stanovení diagnózy.
Doutnající ATLL je velmi pomalu rostoucí podtyp lymfomu a je považován za ATLL s nízkým nebo příznivým rizikem.
U tohoto podtypu nemusíte mít vůbec žádné příznaky. Pokud tak učiníte, budou pravděpodobně velmi mírné a mohou zahrnovat vyrážku nebo léze (boláky) na kůži, které se nehojí nebo zmizí. Můžete také pociťovat dušnost, která se zhoršuje po dlouhou dobu (měsíce až roky).
Možná nebudete potřebovat žádnou léčbu pro doutnající ATLL, ale pokud máte kožní léze nebo vyrážky, které vás obtěžují, možná budete potřebovat pouze léčbu ke zlepšení těchto příznaků, jako je steroidní krém nebo ozařování postižené oblasti.
Léčba T-buněčné leukémie-lymfomu dospělých (ATLL)
Multidisciplinární péče
V mnoha případech se váš hematolog setká s dalšími hematology a dalšími zdravotnickými pracovníky, aby prodiskutovali váš případ. To je skvělá věc, když máte vzácný lymfom, protože se na vaši individuální situaci dívá mnoho různých, velmi zkušených lidí, aby určili nejlepší způsob, jak vám pomoci, a ujistili se, že získáte ty nejlepší možnosti léčby a péče.
Můžete také požádat svého hematologa, aby váš případ přednesl na Australasian Lymphoma T-cell Alliance Setkání. Toto setkání sdružuje odborníky z celé země, kteří mají aktuální informace o nejnovějším vývoji ve výzkumu vzácných T-buněčných lymfomů. Mohou informovat vašeho hematologa o jakýchkoli klinických studiích nebo nových možnostech léčby, které máte k dispozici.
Před zahájením léčby
Před zahájením léčby je třeba zvážit několik věcí a připravit se na ně. Mít seznam věcí, které je třeba udělat během čekání na léčbu, může také pomoci s úzkostí z čekání, protože budete aktivně pracovat na tom, aby se vám věci zlepšily.
Plodnost
Mnoho léčebných postupů může ovlivnit vaši plodnost, takže je obtížnější nebo nemožné otěhotnět nebo otěhotnět někoho jiného. Pokud jste v plodném věku, i když ještě neuvažujete o založení rodiny nebo rozšíření rodiny, musíte se svým lékařem promluvit o tom, jak si zachovat plodnost, předcházet nechtěným těhotenstvím a jak předcházet nebo zvládat časnou menopauzu nebo ovariální nedostatečnost.
Dotazy se zeptejte svého lékaře
Když je vám poprvé diagnostikována nebo zahajujete léčbu po relapsu, může být obtížné myslet přímo a vědět, jaké otázky položit. Je však důležité, abyste měli všechny správné informace, které potřebujete k rozhodování o své zdravotní péči, a věděli, co můžete očekávat. Kliknutím na odkaz níže si stáhnete otázky, na které se můžete zeptat svého lékaře.
Praktické věci, které potřebujete vědět a jak se připravit
Podstoupení léčby na chvíli změní váš život i životy vašich nejbližších. Je důležité vědět, co očekávat a na co se připravit. Musíte také vědět, jaká podpora je vám k dispozici. Vyvinuli jsme několik tipů na praktické věci, které byste měli vědět, když máte vy nebo váš blízký lymfom. Další informace získáte kliknutím na odkaz níže.
Lékaři vezmou v úvahu mnoho faktorů týkajících se lymfomu a vašeho celkového zdraví, aby rozhodli, kdy a jaká léčba je pro vás nejlepší. Budou zvažovat:
- Podtyp ATLL, který máte – a zda je riziko nízké nebo vysoké.
- Jakékoli příznaky, které máte.
- Váš věk, anamnéza, fyzická a emocionální pohoda.
- Zda jste někdy v minulosti podstoupili léčbu ATLL.
- Vaše způsobilost zapojit se do klinického hodnocení.
- Vaše osobní preference poté, co vám budou poskytnuty všechny informace, které potřebujete k rozhodnutí.
Léčba první linie
První léčba ATLL se nazývá léčba první linie. Často se podává v cyklech a můžete mít 4, 6 nebo dokonce 8 cyklů léčby jako součást vaší terapie první volby. Kolik cyklů budete mít, bude záviset na léčebném protokolu.
Běžná léčba první linie pro vysoce rizikovou ATLL obvykle zahrnuje antivirový lék ke kontrole vaší infekce HTLV-1 a může zahrnovat chemoterapii, která může být kteroukoli z níže uvedených.
- CHOP (cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin a steroid zvaný prednisolon).
- CHOEP (cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin, etoposid a steroid zvaný prednisolon).
- Bv-CHP (konjugovaná monoklonální protilátka zvaná Brentuximab vedotin, cyklofosfamid, doxorubicin a steroid zvaný prednisolon).
- EPOCH s upravenou dávkou (etoposid, vinkristin, doxorubicin, cyklofosfamid a steroid zvaný prednisolon).
- Hyper-CVAD (cyklofosfamid, vinkristin, doxorubicin a steroid zvaný dexamethason) střídající se s vysokou dávkou methotrexátu a cytarabinu.
- Transplantace kmenových buněk může být vhodné pro některé pacienty.
- Cúčast na klinických zkouškách.
Pokud máte nízké riziko ATLL s mírnými nebo žádnými příznaky možná nebudete potřebovat žádnou chemoterapii. Místo toho můžete mít antivirový lék k léčbě HTLV-1 a kteroukoli z níže uvedených možností léčby.
- 'Sledovat a čekat' (aktivní sledování).
- Steroidní krémy nebo pleťové vody ke zlepšení příznaků kožních vyrážek a svědění.
- Radioterapie.
Recidivující nebo refrakterní léčba ATLL
ATLL obvykle dobře reaguje na imunochemoterapii, ale často se vrací (relapsy), nebo ve vzácných případech nereaguje na počáteční léčbu (refrakterní). Když k tomu dojde, můžete mít nárok na různé typy léčby nebo klinické studie.
Některé léčebné postupy, které vám mohou být nabídnuty, jsou uvedeny níže, avšak díky neustálému výzkumu a klinickým studiím zlepšujícím léčbu pro lidi s recidivujícími a refrakterními lymfomy vám může být nabídnuto něco jiného, než je uvedeno níže.
- DHAP (dexamethason, cytarabin a cisplatina)
- ESHAP (detoposid, methylprednisolon, cytarabin a cisplatina)
- HDP (gemcitabin, dexamethason a cisplatina)
- ICE (ifosfamid, karboplatina a etoposid)
Dokončovací ošetření
Závěrečné ošetření pro vás může být vzrušující nebo může být velmi nervózní. Mohlo by to ve vás dokonce vyvolat pocit vzrušení a úzkosti. Po ukončení léčby je normální cítit mnoho různých emocí. A i když jste to během léčby zvládli dobře, možná zjistíte, že jakmile se vše zpomalí a budete mít čas přemýšlet o tom, čím jste prošli a jak se vrátit do nějakého druhu života, který se podobá životu před léčbou, stanete se zahlceni.
Musíte se také vypořádat s emocemi ostatních kolem vás a jejich očekáváními. Mnoho pacientů zmiňuje, jak těžké je, když jejich okolí očekává, že se vrátí do normálu dlouho předtím, než budou připraveni.
Na druhou stranu jiní pacienti zmiňovali pocit, že se lidé kolem nich drží příliš pevně a nenechají je vrátit se do normálu, protože se obávají, že by se mohlo stát něco jiného.
Na naší webové stránce Finishing treatment máme tipy, co očekávat a jak zvládat emoce a očekávání ostatních.
Následovat
I po ukončení léčby budete pravidelně navštěvovat svého hematologa nebo onkologa. Posoudí vás na jakékoli pokračující vedlejší účinky léčby nebo jakékoli nové vedlejší účinky, které se mohou objevit měsíce nebo dokonce roky po ukončení léčby. Další informace o pozdních účincích získáte kliknutím na vedlejší účinky léčby odkaz výše.
Budou také posuzovat vaše známky jakýchkoli známek relapsu vašeho lymfomu, aby mohla co nejdříve začít jakákoliv potřebná léčba.
Vaše následné schůzky mohou zahrnovat kterékoli z níže uvedených:
- PET nebo CT vyšetření a výsledky
- Krevní testy
- Fyzikální vyšetření vašich lymfatických uzlin
- Otázky o tom, jak se cítíte a jak se adaptujete na život po léčbě.
- V případě potřeby doporučení pro extra péči.
Shrnutí
- ATLL je velmi vzácný typ T-buněčného non-Hodgkinova lymfomu. Může být také seskupen jako podtyp periferního T-buněčného lymfomu.
- ATLL má 4 různé podtypy a mohou být třídy s nízkým nebo vysokým rizikem v závislosti na tom, jak agresivní je a jak ovlivňuje vaše tělo.
- Nemusíte mít žádné příznaky, nebo jen velmi mírné příznaky, pokud máte indolentní lymfom s nízkým rizikem.
- Hlásit vše nové nebo zhoršující se příznaky svému lékaři k vyšetření, zejména vyrážky, které nezmizí, oteklé lymfatické uzliny or B-symptomy.
- K potvrzení diagnózy ATLL je nutná biopsie – někdy je potřeba více než jedna.
- Pokud máte ATLL s nízkým rizikem, možná nebudete potřebovat léčbu, ale vysoce riziková ATLL bude potřebovat léčbu velmi rychle.
- ATLL může dobře reagovat na léčbu, ale často recidivuje a vyžaduje další léčbu.
- Zeptejte se svého lékaře na klinické studie, na které můžete mít nárok.
- I po ukončení léčby budete nadále docházet na pravidelné kontroly ke svému hematologovi nebo onkologovi.
