Přehled přirozeného zabijáckého T-buněčného lymfomu (NKTL)
Natural Killer T-cell Lymfom (NKTL) je agresivním podtypem non-Hodgkinova lymfomu. V časných stádiích onemocnění může mít velmi dobrou odezvu na léčbu a může být vyléčeno. Avšak pokročilejší stadia, i když mohou zpočátku dobře reagovat na léčbu, často recidivují NKTL a mohou být obtížněji léčitelná.
V posledních letech se však NKTL hodně zkoumalo a testují se nové způsoby jeho léčby pomocí nových typů léků. Některé z nich mají dobrý úspěch v raných zkouškách, takže i když máte pokročilé stadium NKTL, existuje důvod k naději.
Co je NKTL?
NKTL je rakovina přirozených zabíječů (NK) T-buněk. Tyto buňky jsou typem bílých krvinek označovaných jako lymfocyty. NKTL začíná, když dojde ke změnám ve vašich genech, což vede k tomu, že se vaše NK buňky netvoří správně. Mohou se stát rakovinnými a vymknout se kontrole, vytvářet nové rakovinné buňky a šířit se po celém těle.
Pochopení NK a T-buněčných lymfocytů
Lymfocyty jsou důležitou součástí našeho imunitního systému, které nás chrání před infekcí a nemocemi a regulují náš imunitní systém, aby se zabránilo autoimunitním záchvatům. Autoimunitní útoky nastávají, když je náš imunitní systém nadměrně aktivní nebo chybný a začne bojovat s naším vlastním tělem namísto infekce a nemoci.
O přirozených zabíječských (NK) buňkách a T-buněčných lymfocytech
- T-buňky se tvoří v naší kostní dřeni, dozrávají v našem brzlíku, ale mohou žít v jakékoli části našeho lymfatického systému – včetně našich lymfatických uzlin.
- Většina T-buněk musí být aktivována, aby fungovala efektivně. Obvykle odpočívají v našem brzlíku nebo jiných částech našeho lymfatického systému a probudí se a bojují s infekcí pouze tehdy, když jim jiné imunitní buňky dají vědět, že existuje infekce nebo nemoc, se kterou je třeba bojovat. Když se probudí, T-buňky může cestovat do kterékoli části našeho těla bojovat s infekcí nebo nemocí.
- Některé T-buňky jsou zodpovědné za „regulaci“ imunitní odpovědi. To znamená, že jakmile byla infekce zničena, Regulační T-buňky řekni ostatním imunitním buňkám, aby se „odstavily“, aby dál bojovaly a nepoškodily naše dobré buňky.
- Často se nazývají buňky přirozeného zabijáka (NK). "NK T-buňky". Jsou to specializované imunitní buňky, které rozpoznávají a ničí zárodky a rakovinné buňky. Na rozdíl od jiných T-buněk nemusí být NK buňky k boji proti rakovině aktivovány. Jsou připraveni bojovat za všech okolností a aktivně se pohybovat po těle na pozorování buněk, které mají rakovinné změny.
- Po boji s infekcí nebo nemocí se některé T-buňky stanou „paměťové buňky“. Pamatují si vše, co je třeba vědět o infekci a jak s ní bojovat. Tímto způsobem, pokud někdy znovu dostaneme stejnou infekci nebo nemoc, náš imunitní systém s ní může bojovat mnohem rychleji a efektivněji.
- Některé T-buňky pomáhají efektivně pracovat jiným imunitním buňkám, jako jsou B-lymfocyty. Tyto T-buňky se nazývají „Pomocné T-buňky".
Příznaky NKTL
Když máte NKTL, můžete mít některé příznaky, které jsou specifičtější pro podtyp NKTL lymfomu, nebo obecnější příznaky. Některé z příznaků specifičtějších pro NKTL zahrnují:
- ulcerace nebo oblasti zlomené kůže v nose, horní části úst nebo krku
- boláky, které vám proniknou nosem nebo jinými oblastmi vašeho obličeje, které se nehojí
- mění symetrii (rovnost) vašeho obličeje
- potíže s dýcháním nosem a/nebo pocit ucpanosti
- krev z nosu nebo krvácení z úst
- bolení v krku
- změní váš hlas
- změny vašeho vidění v důsledku tlaku na nádor nebo pláče z vašich očí
- potíže s jídlem nebo polykáním.
Celkové příznaky lymfomu
Existují některé příznaky, které jsou běžné u mnoha lidí s lymfomem, a jiné se nazývají B-symptomy, které musíte rychle nahlásit svému lékaři. Tyto příznaky jsou zobrazeny na obrázcích, ale pro podrobnější pohled na příznaky klikněte na odkaz výše.
Diagnostika a staging NKTL
Prvním krokem k získání diagnózy je provedení biopsie postižené oblasti vašeho těla. To lze provést během chirurgického zákroku v celkové anestezii nebo můžete potřebovat pouze lokální anestetikum, v závislosti na oblasti, která má být biopsií. Pokud máte také oteklé lymfatické uzliny, budete mít také biopsii lymfatických uzlin.
Možná budete potřebovat různé typy testů, abyste získali diagnózu T-buněčného lymfomu, zjistili svůj podtyp, fázi a stupeň. Podívejte se na video níže a uslyšíte od konzultanta hematologa Dr. Dejana Radeskiho o tom, jaké testy můžete potřebovat.
Proč se u některých lidí vyvíjí NKTL?
V mnoha případech nevíme, proč lymfom u některých lidí a u jiných ne. Bylo zjištěno, že mnoho rizikových faktorů zvyšuje riziko vzniku určitých lymfomů, ale u mnoha lidí se stejnými rizikovými faktory se lymfom nerozvine.
Virus Epstein Barr
Víme, že lidé s přirozeným zabijáckým T-buněčným lymfomem (NKTL) mají markery viru tzv Virus Epsteina Barra (EBV) na jejich nádorových buňkách. EBV je virus, který způsobuje glandulární horečku – nazývanou také mono, neboli nemoc líbání. Je známo, že virus mění způsob, jakým některé z našich lymfocytů fungují, a předpokládá se, že přispívá k rozvoji NKTL.
EBV je velmi běžný virus a většina lidí ho má před dosažením dospělosti a poškození některých lymfocytů může trvat velmi dlouho. Je však důležité vědět, že u většiny lidí, kteří měli EBV, se lymfom nerozvine.
Cytogenetika
Cytogenetické testy se provádějí ke kontrole genetických odchylek, které se mohou podílet na vaší nemoci. Testy používané ke kontrole jakýchkoli genetických mutací se nazývají cytogenetické testy. Tyto testy zjišťují, zda máte nějaké změny v chromozomech a genech.
Obvykle máme 23 párů chromozomů a jsou očíslovány podle velikosti. Pokud máte NKTL, vaše chromozomy mohou vypadat trochu jinak.
Co jsou geny a chromozomy
Každá buňka, která tvoří naše tělo, má jádro a uvnitř jádra je 23 párů chromozomů. Každý chromozom je vyroben z dlouhých řetězců DNA (deoxyribonukleové kyseliny), které obsahují naše geny. Naše geny poskytují kód (recept) potřebný k vytvoření všech buněk a bílkovin v našem těle a říkají jim, jak mají vypadat nebo jednat. Každý řetězec DNA má mnoho různých genů.
Cytogenetické změny v NKTL
Některé ze změn nalezených u některých lidí s NKTL zahrnují to, co se nazývá a vymazání. K deleci dochází, když část chromozomu chybí, a tak nemáte gen potřebný k tomu, aby řekl poškozeným buňkám, aby se samy opravily nebo zničily. To znamená, že poškozené buňky dále rostou, stávají se rakovinnými a poté vytvářejí nové rakovinné buňky.
Běžná delece v NKTL je, když chybí část spodní části chromozomu číslo 6. To lze napsat jako del(6q 21-25). „q“ popisuje spodní část chromozomu, zatímco 21-25 popisuje přesné umístění na DNA, kde geny chybí.
Proteiny
Existují další cytogenetické změny, které se mohou podílet na vašem lymfomu. Některé změny mohou vést k růstu různých proteinů na vašich lymfomových buňkách – jako např PD-L1, CD30 or CD38 že byly nalezeny na nádorových buňkách některých lidí s NKTL. Tyto proteiny jsou cílem léků nazývaných inhibitory imunitního kontrolního bodu nebo monoklonální protilátky, které se používají ke zničení buněk lymfomu.
Je důležité vědět, jaký typ proteinů se nachází na vašich lymfomových buňkách, protože některé léčby nazývané monoklonální protilátky fungují pouze na lymfomy s těmito proteiny.
Mutace
Mutace jsou změny vašich genů, které ovlivňují jejich fungování a mohou jim zabránit v rozpoznání a zničení lymfomových buněk. Některé běžné mutace nalezené na NKTL buňkách zahrnují:
- TP53
- DDX3X
- STAT2
- JAK3
- MGA
- BCOR
- ECST
- MCL1.
Pochopení těchto mutací pomáhá výzkumníkům vyvinout nové léčebné postupy, které se konkrétně zaměřují na tyto mutace a poskytují vám více možností léčby.
Zeptejte se svého lékaře
Zeptejte se svého lékaře na vaše individuální změny a na to, jak tyto změny ovlivňují vaše možnosti léčby. Pokud máte některou z výše uvedených mutací nebo změn, zeptejte se svého lékaře, jaké léky jsou k dispozici, které se zaměřují na tyto změny.
Zeptejte se také, zda existují nějaké klinické studie, na které máte nárok a které by se mohly zaměřit na některé cytogenetické změny ve vašich lymfomových buňkách. Ne všechny klinické studie jsou dostupné v každé nemocnici nebo státě. Pokud jste ochotni cestovat, abyste se zúčastnili zkušebního období, dejte svému lékaři vědět, jak daleko jste ochotni cestovat. V některých případech mohou dokonce existovat mezinárodní zkoušky, na které můžete mít nárok.
Léčba přirozeného zabijáckého T-buněčného lymfomu
Jakmile budou dokončeny všechny výsledky z vaší biopsie a stagingových skenů, váš lékař je zkontroluje, aby pro vás rozhodl o nejlepších možných možnostech léčby. Mohou se dokonce setkat s dalšími specialisty na multidisciplinárním setkání, aby se ujistili, že jsou pokryty všechny vaše potřeby.
Některé věci, které budou zvažovat při rozhodování o nejlepších možnostech léčby, které vám mohou nabídnout, zahrnují:
- fázi lymfomu, kterou máte
- jakékoli příznaky, které pociťujete
- jak lymfom ovlivňuje vaše tělo
- tvůj věk
- jakékoli další zdravotní stavy, které máte, léky, které užíváte, a vaše zdraví a pohodu
- své vlastní preference, jakmile budete mít všechny informace.
Konzultace s dalšími hematology
Vzhledem k tomu, že NKTL je tak vzácný, váš hematolog může také konzultovat váš případ a nejlepší léčbu pro vás s dalšími hematology. Děje se tak na setkání multidisciplinárního týmu zahrnujícího hematology, radiology, patology, radiační onkology, zdravotní sestry. MDT jsou převážně místní (v rámci nemocnice nebo okresu), ale celostátní MDT jsou dostupné prostřednictvím Australasian Lymphoma Alliance (ALA) T-cell Alliance.
Chemoterapie je termín používaný k popisu mnoha různých léků, které ničí rychle rostoucí buňky. Protože ničí rychle rostoucí buňky, jsou účinné při léčbě mnoha typů rakoviny, včetně přirozeného zabijáckého T-buněčného lymfomu.
Časté vedlejší účinky
Chemoterapeutické léky nerozlišují mezi zdravými a rakovinnými buňkami. Vidí jen to, že rychle rostou. To znamená, že některé z vašich dobrých zdravých buněk mohou být také napadeny chemoterapií, což má za následek nežádoucí vedlejší účinky, jako jsou:
- ústech boláky
- nevolnost a zvracení
- průjem nebo zácpa
- vypadávání vlasů
- suchá kůže
- pokles zdravých krvinek
- únava – extrémní únava, která se nezlepšuje odpočinkem nebo spánkem.
Zdravé buňky jsou schopny opravit a reprodukovat více zdravých buněk rychleji než buňky rakovinné, takže chemoterapii budete mít v „cyklech“. Budete mít kolo chemoterapie, pak přestávku, zatímco se vaše zdravé buňky zotaví, a pak další cyklus. Kolik cyklů absolvujete a přestávka mezi nimi bude záviset na léčbě, kterou dostanete, a na vašich individuálních okolnostech.
Protokoly chemoterapie pro NKTL
Některé z běžných chemoterapeutických protokolů používaných k léčbě NKTL zahrnují:
- SMILE - Steroid [dexametasome] Metotexát, Ifosfamid, L- asparagináza, Etoposid. Budete mít také podpůrné léky, které pomohou předcházet vedlejším účinkům a komplikacím. Budou zahrnovat:
- kalciumfolinát, aby se zabránilo toxicitě metotrexátu
- mesna k ochraně vašeho močového měchýře před ifosfamidem
- GCSF, který pomůže vašim bílým krvinkám zotavit se.
Monoklonální protilátky (MAB) jsou léky, které zapojují váš imunitní systém, aby mu pomohly účinněji bojovat s lymfomem.
Existují různé typy MAB a fungují tak, že se nalepí na protein na vaší lymfomové buňce. MAB poté spustí signály, které upozorní váš imunitní systém na hrozbu lymfomové buňky, takže váš imunitní systém může zahájit útok a zničit lymfom.
V některých případech mohou mít buňky lymfomu na sobě protein (PD-L1), který oklame váš imunitní systém, aby si myslel, že jde o zdravou buňku. Když se MAB naváže na tyto proteiny, zbaví lymfomovou buňku její „masky“, takže ji váš imunitní systém může vidět jako lymfomovou buňku. Tyto MAB se nazývají inhibitory imunitního bodu.
Jiné MAB se vyrábějí pomocí léků toxických pro buňky lymfomu, které jsou k nim připojeny. Poté vyhledávají protein (jako je CD30 nebo CD38) na buňce lymfomu a drží se ho. Přilnutím k lymfomové buňce tyto MAB dodávají toxickou medikaci přímo do lymfomové buňky, aby ji zničily. Tyto MAB se nazývají konjugované MAB.
Některé monoklonální protilátky, které mohou být použity k léčbě NKTL, zahrnují:
- pembrolizumab, nivolumab (inhibitor imunitního kontrolního bodu)
- brentuximab vedotin (konjugovaný MAB)
Radioterapie využívá vysokoenergetické rentgenové záření (záření) k zabíjení rakovinných buněk. Může být použit jako léčba samostatně nebo s jinou léčbou, jako je chemoterapie.
Rentgenové záření poškozuje buněčnou DNA (genetický materiál buňky), což znemožňuje lymfomu, aby se sám opravoval. To způsobí, že buňka zemře. Obvykle trvá několik dní nebo dokonce týdnů po zahájení radiační léčby, než buňky zemřou. Tento účinek však může trvat několik měsíců, takže i měsíce po ukončení léčby mohou být buňky rakovinného lymfomu stále zničeny.
Pokud je vaše NKTL diagnostikována v časných stádiích onemocnění, může to být jediná léčba, kterou potřebujete. Často se však také podává spolu s chemoterapií.
Transplantace kmenových buněk je postup, který lze použít k léčbě vašeho lymfomu nebo k udržení vás v remisi po delší dobu, pokud existuje vysoká pravděpodobnost relapsu vašeho lymfomu. Váš lékař vám také může doporučit transplantaci kmenových buněk, když dojde k relapsu vašeho lymfomu.
Transplantace kmenových buněk je komplikovaný a invazivní postup, který probíhá ve fázích. Pacienti podstupující transplantaci kmenových buněk jsou nejprve připraveni chemoterapií samotnou nebo v kombinaci s radioterapií. Chemoterapeutická léčba používaná při transplantacích kmenových buněk se podává ve vyšších dávkách než obvykle. Volba chemoterapie podávané v této fázi závisí na typu a záměru transplantace.
Více informací o transplantacích kmenových buněk
Další informace o transplantacích kmenových buněk naleznete na našich následujících webových stránkách.
Transplantace kmenových buněk - přehled
Autologní transplantace kmenových buněk – pomocí vlastních kmenových buněk
Alogenní transplantace kmenových buněk – použití kmenových buněk někoho jiného (dárce).
Klinické studie jsou důležitým způsobem, jak najít nové a lepší způsoby léčby lymfomu. Vždy doporučujeme zeptat se svého lékaře na jakékoli klinické studie, na které můžete mít nárok. Zvláště když máte vzácnou rakovinu, jako je NKTL, nabízí další příležitosti vyzkoušet různé způsoby léčby, které by vám jinak nebyly dostupné.
U klinických studií neexistují žádné záruky, protože jejich účelem je testovat nové léky nebo kombinace léčby, aby se zjistilo, zda fungují lépe než současné léčby.
Promluvte si se svým lékařem o klinických studiích, pokud máte zájem se některého zúčastnit.
Léčba druhé linie a další
Mnoho lidí má dobrou odpověď na léčbu první linie a dostanou se do remise. To je místo, kde ve vašem těle nezůstaly žádné detekovatelné známky lymfomu. Ale je běžné, že se NKTL vrátí po určité době v remisi, tomu se říká relaps.
V některých případech se vaše NKTL nemusí zlepšit léčbou první volby. Pokud k tomu dojde, říká se, že vaše NKTL je refrakterní (nebo nereagující) na léčbu.
Pokud máte refrakterní NKTL nebo máte relaps, budete muset zahájit jinou léčbu. Tato další léčba se nazývá léčba druhé linie.
Léčba druhé linie bude záviset na typu léčby, kterou jste podstoupili v minulosti, a na tom, zda tato léčba měla chemoterapii nazývanou asparagináza nebo ne. Existuje mnoho různých způsobů léčby, které může váš hematolog doporučit. Některé mohou zahrnovat:
Přežití, život s a po NKTL
Zdravý životní styl nebo některé pozitivní změny životního stylu po léčbě mohou být velkou pomocí pro vaše uzdravení. Existuje mnoho věcí, které můžete udělat, aby vám pomohly žít s NKT dobřeL.
Mnoho lidí zjistí, že po diagnóze rakoviny nebo léčbě se jejich cíle a priority v životě změní. Poznání toho, co je vaším „novým normálem“, může chvíli trvat a být frustrující. Očekávání vaší rodiny a přátel se mohou lišit od vašich. Můžete se cítit izolovaní, unavení nebo máte různé emoce, které se mohou každý den měnit.
Cíle po léčbě
Hlavní cíle po léčbě vašeho NKTL je vrátit se do života a:
- být co nejaktivnější ve své práci, rodině a dalších životních rolích.
- zmírnit vedlejší účinky a příznaky rakoviny a její léčbu.
- identifikovat a zvládnout jakékoli pozdní vedlejší účinky.
- pomůže vám udržet si co největší nezávislost.
- zlepšit kvalitu svého života a udržet si dobré duševní zdraví.
Rehabilitace rakoviny
Mohou vám být doporučeny různé typy rehabilitace rakoviny. To může znamenat kteroukoli z široké škály služeb, jako jsou:
- fyzikální terapie, léčba bolesti.
- plánování výživy a cvičení.
- emoční, kariérní a finanční poradenství.
Shrnutí
- Přirozený zabijácký T-buněčný lymfom (NKTL) je podtypem Periferní T-buněčný lymfom který začíná, když se T-buňky mimo vaše lymfatické uzliny stanou rakovinnými.
- Často začíná v obličeji, nejčastěji v nose nebo v oblasti za nosem.
- Existuje mnoho příznaků, které můžete zaznamenat – některé jsou obecné pro všechny podtypy lymfomu a některé souvisejí s oblastí vašeho lymfomu.
- NKTL je agresivní typ lymfomu, který vyžaduje léčbu velmi brzy po diagnóze.
- Stejně jako u většiny agresivních lymfomů, NKTL často zpočátku dobře reaguje na léčbu a můžete přejít do období remise, avšak relaps je u T-buněčných lymfomů běžný, takže možná budete potřebovat léčbu více než jednou.
- Klinické studie jsou dobrým způsobem, jak vyzkoušet nové léky, ke kterým byste jinak neměli přístup, ale neexistuje žádná záruka, že by byly lepší než jiné způsoby léčby.
- Během a po léčbě NKTL máte k dispozici mnoho podpory. Promluvte si se svým lékařským týmem o jakékoli další podpoře, kterou můžete potřebovat.
- Nejste sami, můžete zavolat našim sestrám péče o lymfom a promluvit si o svém lymfomu, léčbě nebo jiných problémech souvisejících s vaším lymfomem. Kontaktní údaje získáte kliknutím na tlačítko Kontaktujte nás ve spodní části obrazovky.
