Panoramica sul linfoma a cellule T associato a enteropatia (EATL)
Il linfoma a cellule T associato a enteropatia (EATL) è un tipo molto raro di linfoma non Hodgkin a cellule T periferiche che si verifica quando i linfociti a cellule T nell'intestino diventano cancerosi.
La parola "enteropatia" significa malattia dell'intestino (o intestino).
Sebbene l'EATL inizi nei linfociti delle cellule T nell'intestino tenue, può diffondersi in altre parti del corpo tra cui midollo osseo, polmoni, fegato, torace, pelle o raramente anche nel sistema nervoso centrale (SNC) che include il cervello e midollo spinale.
L'EATL è un linfoma aggressivo, il che significa che cresce rapidamente e i sintomi possono iniziare a manifestarsi in un breve periodo di tempo.
Informazioni sui linfociti a cellule T
I linfociti a cellule T sono globuli bianchi specializzati che supportano il nostro sistema immunitario combattendo infezioni e malattie.
A differenza di altre cellule del sangue, i linfociti delle cellule T di solito non vivono nel nostro sangue, ma si trovano invece nel nostro sistema linfatico. Tuttavia, poiché il loro compito è combattere le infezioni e le malattie, possono viaggiare in qualsiasi parte del nostro corpo, inclusi sangue, pelle, stomaco, organi e cervello.
Alcune raccolte di linfociti a cellule T si trovano anche nel nostro tratto gastrointestinale che comprende la bocca, lo stomaco e l'intestino (intestino). L'EATL inizia quando i linfociti delle cellule T nell'intestino diventano cancerosi.
Chi ottiene EATL
Esistono diversi tipi di linfomi intestinali e l'EATL, sebbene nel complesso raro, è il linfoma a cellule T intestinale più comune.
L'EATL è più comune nelle persone che soffrono di celiachia, una malattia dell'intestino in cui si ha un'intolleranza al glutine. Il glutine è una proteina presente nella maggior parte dei cereali, grano e avena. Le persone con una mutazione genetica chiamata Omozigosi HLA-DQ2 sono più inclini alla celiachia, quindi questa mutazione è anche un fattore di rischio per lo sviluppo di EATL.
Se hai avuto la digiunite ulcerosa come complicazione della tua malattia celiaca, potresti avere un rischio ancora maggiore di sviluppare EATL.
Anche le persone con linfoma intestinale a cellule T tendono ad avere una mutazione nel percorso JAK-STAT. Questo percorso è un'interazione tra le proteine all'interno della cellula che forniscono informazioni su come le cellule dovrebbero comportarsi e crescere e quando dovrebbero essere distrutte. Si ritiene che la mutazione nel percorso JAK-STAT incoraggi la crescita delle cellule del linfoma canceroso.
La maggior parte delle persone con diagnosi di EATL ha più di 60 anni, ma può colpire anche i giovani. È anche più comune nei maschi che nelle femmine.
Sintomi del linfoma a cellule T associato a enteropatia (EATL)
Alcuni sintomi del linfoma sono comuni in tutte le persone con qualsiasi tipo di linfoma e alcuni sono correlati al tipo e alla posizione del linfoma che hai. Se si verifica uno dei seguenti sintomi, consultare il medico per un controllo.
Sintomi dell'EATL
- dolore o crampi addominali (mal di pancia)
- diarrea (cacca che cola)
- sanguinamento insolito quando vai in bagno
- un'ostruzione intestinale che può causare dolore, gonfiore, difficoltà nel passaggio di aria e/o feci, sanguinamento, nausea e vomito
- perdita di appetito e/o perdita di peso
- eruzione cutanea con vesciche pruriginose o chiazze in rilievo.
- Sintomi B (vedi foto).
Sintomi generali del linfoma
- fatica
- linfonodi ingrossati (una protuberanza che sale sotto la pelle, di solito nel collo, sotto l'ascella o nell'inguine)
- milza o fegato ingrossati
- sanguinamento e lividi più del solito
- infezioni che non vanno via o continuano a tornare.
Come viene diagnosticato il linfoma a cellule T associato a enteropatia
Poiché l'EATL è un tipo aggressivo di linfoma, probabilmente avrai sintomi per meno di 3 mesi prima che ti venga diagnosticata, anche se per alcune persone può volerci più tempo. È importante discutere apertamente di tutti i sintomi che hai con il tuo medico in modo che possa pianificare i test giusti per te.
Il tuo medico probabilmente inizierà con alcuni esami del sangue e un campione di feci (campione della tua cacca), per escludere altre cause come infezioni o allergie. Tuttavia, se pensano che tu possa avere un cancro come il linfoma nell'intestino, avrai bisogno di una biopsia della sezione interessata dell'intestino.
Potrebbe essere necessario che ciò accada durante una procedura chirurgica in cui una parte dell'intestino viene rimossa e inviata a patologia per essere testata per i segni di linfoma. Questa è chiamata resezione intestinale.
Modifiche ai tuoi esami del sangue
Se hai EATL, alcuni cambiamenti nei tuoi esami del sangue possono includere:
- alto livello di lattato deidrogenasi (LDH).
- basso contenuto di calcio
- albumina bassa
- bassi livelli di globuli rossi o di emoglobina (anemia).
Ci sono altri motivi che possono causare cambiamenti simili nei tuoi esami del sangue, quindi è importante parlare con il tuo medico di tutti i tuoi risultati.
Scansioni e test
Esistono molti test e scansioni diversi che il tuo medico potrebbe consigliarti per aiutarti a diagnosticare o mettere in scena il tuo EATL.
- Endoscopia
- Biopsia del midollo osseo
- Tomografia computerizzata (CT) scan
- Scansione a risonanza magnetica (MRI)
- Tomografia a emissione di positroni (PET).
- Test su cuore, fegato e reni (per assicurarsi che siano abbastanza forti da far fronte al trattamento scelto)
- Biopsia
Trattamento per EATL
Prima che inizi il trattamento dovrai stare abbastanza bene da tollerare i trattamenti tossici. Questo a volte può rendere difficile l'inizio, poiché la maggior parte delle persone con EATL non sta bene quando viene diagnosticata per la prima volta. Ma il tuo medico lavorerà con te e ti terrà vicino per assicurarsi che il tuo corpo possa tollerare il trattamento.
Trattamento di prima linea
La prima volta che inizi il trattamento si chiama trattamento di prima linea. La chemioterapia è il tipo più comune di trattamento che avresti ed è spesso seguito da un trapianto autologo di cellule staminali.
I comuni protocolli di chemioterapia che potrebbero esserti offerti sono:
- IVE-MTX – una combinazione di farmaci chemioterapici chiamati ifosfamide, vincristina, etoposide, metotrexato seguita da un trapianto autologo di cellule staminali.
- CHOP – una combinazione di 3 farmaci chemioterapici chiamati ciclofosfamide, doxorubicina e vincristina, nonché uno steroide chiamato prednisolone.
- CHEOPE – lo stesso dei farmaci di CHOP con una chemioterapia extra chiamata etoposide.
Trattamento di seconda linea
Se hai un linfoma refrattario o hai una ricaduta, avrai bisogno di un trattamento di seconda linea.
Linfoma refrattario
Remissione completa e parziale
Una remissione parziale significa che hai ancora il linfoma nel tuo corpo, ma è meno della metà di quello che avevi prima di iniziare il trattamento.
Ricaduta
Trattamento per EATL refrattario o recidivato
Esistono diversi tipi di trattamento che il medico potrebbe voler provare se si dispone di EATL refrattario o recidivante.
Alcuni dei trattamenti includono:
- La chemioterapia ad alte dosi è seguita dal trapianto di cellule staminali utilizzando le proprie cellule staminali – an trapianto autologo di cellule staminali
- Chemioterapia ad alte dosi che utilizza le cellule staminali di un donatore (di qualcun altro) – an trapianto di cellule staminali allogeniche
- Diversi tipi di chemioterapia
- Romidepsina
- Brentuximab vedotin
- pralatrexate
- Radioterapia
- Test clinico
Trials Clinici
Si consiglia di chiedere al proprio medico, ogni volta che è necessario iniziare nuovi trattamenti, informazioni sugli studi clinici per i quali si può essere idonei. Gli studi clinici sono importanti per trovare nuovi farmaci o combinazioni di farmaci per migliorare il trattamento dell'EATL in futuro.
Possono anche offrirti la possibilità di provare un nuovo medicinale, una combinazione di medicinali o altri trattamenti che non potresti ottenere al di fuori della sperimentazione. Se sei interessato a partecipare a una sperimentazione clinica, chiedi al tuo medico a quali sperimentazioni cliniche sei idoneo.
Ci sono molti trattamenti e nuove combinazioni terapeutiche attualmente in fase di sperimentazione in studi clinici in tutto il mondo per pazienti con EATL sia di nuova diagnosi che recidivante.
Effetti collaterali comuni del trattamento
Gli effetti collaterali del trattamento dipenderanno dal tipo di trattamento che stai seguendo. Il tuo ematologo o infermiere specializzato in oncologia sarà in grado di parlarti di cosa aspettarti dal tuo trattamento e di come gestire i tuoi sintomi, tuttavia alcuni degli effetti collaterali più comuni includono:
Perdita dei capelli, compresi i capelli sulla tua testa così come tutti i capelli sul tuo corpo.
Modifiche ai movimenti intestinali, tra cui diarrea o costipazione.
ulcere della bocca, dolore o cambiamenti nel modo in cui le cose hanno un sapore.
stanchezza, che è estrema stanchezza non migliorata con il riposo o il sonno.
Conta ematica bassa inclusa emoglobina bassa, piastrine basse ed globuli bianchi bassi.
Modifiche alla sensazione inclusi intorpidimento, formicolio, formicolio, dolore (neuropatia periferica)
Cosa aspettarsi al termine del trattamento
Al termine del trattamento, il tuo ematologo vorrà comunque vederti regolarmente. Avrai controlli regolari inclusi esami del sangue e scansioni. La frequenza con cui ti sottoponi a questi test dipenderà dalle tue circostanze individuali e il tuo ematologo sarà in grado di dirti con quale frequenza desidera vederti.
Può essere un momento emozionante o stressante quando finisci il trattamento, a volte entrambi. Non esiste un modo giusto o sbagliato di sentirsi. Ma è importante parlare dei tuoi sentimenti e di ciò di cui hai bisogno con i tuoi cari.
Il supporto è disponibile se hai difficoltà ad affrontare la fine del trattamento. Parla con il tuo team di cura, il tuo ematologo o infermiere specializzato in oncologia, in quanto potrebbero essere in grado di indirizzarti per i servizi di consulenza all'interno dell'ospedale. Anche il tuo medico locale (medico generico - GP) può aiutarti in questo.
Infermieri per la cura dei linfomi
Puoi anche dare una delle nostre infermiere per la cura del linfoma o e-mail. Basta fare clic sul pulsante "Contattaci" nella parte inferiore dello schermo per i dettagli di contatto.
Sommario
- L'EATL è un tumore raro e aggressivo dei globuli bianchi chiamati linfociti a cellule T.
- L'EATL di solito inizia nell'intestino tenue, ma può diffondersi in altre parti del corpo.
- Sintomi di EATL può includere dolore o crampi allo stomaco, diarrea o difficoltà nel passaggio di aria o feci, sanguinamento quando si va in bagno, perdita di appetito e perdita di peso così come B-sintomi.
- Avrai bisogno di diversi tipi di test e scansioni per diagnosticare e mettere in scena l'EATL, inclusa una resezione intestinale.
- Trattamento di solito include la chemioterapia e un possibile trapianto di cellule staminali.
- Potrebbe essere necessario più di un tipo di trattamento.
- Non sei solo, parla con il tuo team di cura se hai bisogno di ulteriore supporto o chiama i nostri infermieri per la cura del linfoma.
