Агляд Т-клетачнай лімфамы, звязанай з энтэрапатыяй (EATL)
Энтэрапатыя-асацыяваная Т-клеткавая лімфа (EATL) - гэта вельмі рэдкі тып перыферычнай Т-клеткавай неходжкинской лімфамы, які ўзнікае, калі Т-клеткавыя лімфацыты ў вашым кішачніку становяцца ракавымі.
Слова «энтэрапатыя» азначае захворванні кішачніка (ці кішачніка).
Нягледзячы на тое, што EATL пачынаецца ў Т-клеткавых лімфацытах тонкага кішачніка, ён можа распаўсюджвацца на іншыя часткі цела, уключаючы касцяны мозг, лёгкія, печань, грудную клетку, скуру ці рэдка таксама на цэнтральную нервовую сістэму (ЦНС), якая ўключае мозг і спінны мозг.
EATL - гэта агрэсіўная лимфома, што азначае, што яна хутка расце, і сімптомы могуць пачацца праз кароткі прамежак часу.
Пра Т-клеткавых лімфацытах
Т-клеткавыя лімфацыты - гэта спецыялізаваныя лейкацыты, якія падтрымліваюць нашу імунную сістэму, змагаючыся з інфекцыямі і хваробамі.
У адрозненне ад іншых клетак крыві, Т-клеткі-лімфацыты звычайна не жывуць у нашай крыві, а знаходзяцца ў нашай лімфатычнай сістэме. Аднак, паколькі іх задача - змагацца з інфекцыямі і хваробамі, яны могуць падарожнічаць у любую частку нашага цела, уключаючы кроў, скуру, страўнік, органы і мозг.
Некаторыя калекцыі Т-клеткавых лімфацытаў таксама знаходзяцца ў нашым страўнікава-кішачным тракце, які ўключае ў сябе рот, страўнік і кішачнік (кішачнік). EATL пачынаецца, калі Т-клеткі лімфацытаў у вашым кішачніку становяцца ракавымі.
Хто атрымлівае EATL
Існуюць розныя тыпы кішачных лимфом, і EATL, хоць і рэдка сустракаецца ў цэлым, з'яўляецца найбольш распаўсюджанай Т-клеткавай лимфомой кішачніка.
EATL часцей за ўсё сустракаецца ў людзей, якія пакутуюць целиакией, захворваннем кішачніка, пры якім у вас ёсць непераноснасць глютена. Глютен - гэта бялок, які змяшчаецца ў большасці збожжавых, пшаніцы і аўса. Людзі з генетычнай мутацыяй наз Гомозиготность HLA-DQ2 больш схільныя целиакии, таму гэтая мутацыя таксама з'яўляецца фактарам рызыкі развіцця EATL.
Калі ў вас быў язвавы еюніт як ускладненне целиакии, вы можаце падвяргацца яшчэ большай рызыцы развіцця EATL.
У людзей з кішачнай Т-клеткавай лимфомой таксама часта назіраецца мутацыя ў шляху JAK-STAT. Гэты шлях - гэта ўзаемадзеянне паміж вавёркамі ўнутры клеткі, якія даюць інфармацыю аб тым, як клеткі павінны паводзіць сябе і расці, і калі яны павінны быць знішчаны. Мяркуецца, што мутацыя ў шляху JAK-STAT спрыяе росту ракавых клетак лимфомы.
Большасць людзей з дыягназам EATL старэйшыя за 60 гадоў, але гэта можа закрануць і маладых людзей. Гэта таксама часцей сустракаецца ў мужчын, чым у жанчын.
Сімптомы Т-клетачнай лімфамы, звязанай з энтэрапатыяй (EATL)
Некаторыя сімптомы лимфомы характэрныя для ўсіх людзей з любым тыпам лимфомы, а некаторыя звязаны з тыпам і лакалізацыяй лимфомы ў вас. Калі ў вас узніклі якія-небудзь з пералічаных ніжэй сімптомаў, звярніцеся да лекара для абследавання.
Сімптомы EATL
- боль у жываце або курчы (боль у жываце)
- дыярэя (цякучая кал)
- незвычайнае крывацёк пры паходзе ў туалет
- перашкода ў вашым кішачніку, якая можа выклікаць боль, ацёк, цяжкасці з дыханнем і/або калам, крывацёк, млоснасць і ваніты
- страта апетыту і / або страта вагі
- скурная сып з зудящие бурбалкамі або прыпаднятымі ўчасткамі.
- Б-сімптомы (гл. малюнак).
Агульныя сімптомы лимфомы
- стомленасць
- апухлыя лімфатычныя вузлы (грудок, які ўзнікае пад скурай, звычайна на шыі, падпахамі або ў пахвіне)
- павелічэнне селязёнкі або печані
- крывацёк і сінякі часцей, чым звычайна
- інфекцыі, якія не знікаюць або паўтараюцца.
Як дыягнастуецца Т-клеткавая лимфома, звязаная з энтэрапатыяй
Паколькі EATL з'яўляецца агрэсіўным тыпам лимфомы, вы, верагодна, будзеце мець сімптомы менш чым за 3 месяцы да пастаноўкі дыягназу, хоць для некаторых людзей гэта можа заняць больш часу. Важна адкрыта абмеркаваць любыя сімптомы, якія ў вас ёсць, са сваім лекарам, каб яны маглі спланаваць для вас правільныя аналізы.
Верагодна, ваш лекар пачне з аналізаў крыві і ўзору кала (узор калу), каб выключыць іншыя прычыны, такія як інфекцыя ці алергія. Аднак, калі яны думаюць, што ў вас рак кішачніка, напрыклад, лимфома, вам спатрэбіцца біяпсія здзіўленага аддзела кішачніка.
Гэта можа адбыцца падчас хірургічнага ўмяшання, калі частка вашага кішачніка выдаляецца і адпраўляецца ў паталогію для праверкі на наяўнасць прыкмет лимфомы. Гэта называецца рэзекцыяй кішачніка.
Змены ў аналізах крыві
Калі ў вас EATL, некаторыя змены ў аналізах крыві могуць уключаць:
- высокі ўзровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ).
- нізкае ўтрыманне кальцыя
- нізкі ўзровень альбуміна
- нізкі ўзровень эрытрацытаў або гемаглабіну (анемія).
Ёсць і іншыя прычыны, якія могуць выклікаць падобныя змены ў аналізах крыві, таму важна пракансультавацца з лекарам аб усіх выніках.
Сканы і тэсты
Ёсць шмат розных аналізаў і сканаванняў, якія ваш лекар можа парэкамендаваць вам, каб дапамагчы ў дыягностыцы або стадыі EATL.
- эндаскапія
- Біяпсія костнага мозгу
- Кампутарная тамаграфія (КТ)
- Магнітна -рэзанансная тамаграфія (МРТ)
- Пазітронна-эмісійная тамаграфія (ПЭТ).
- Аналізы вашага сэрца, печані і нырак (каб пераканацца, што яны дастаткова моцныя, каб справіцца з абраным лячэннем)
- біяпсія
Лячэнне EATL
Перад пачаткам лячэння вам трэба быць дастаткова здаровым, каб пераносіць таксічныя метады лячэння. Часам гэта можа ўскладніць пачатак, бо большасць людзей з EATL вельмі дрэнна сябе адчуваюць пры першым дыягназе. Але ваш лекар будзе працаваць з вамі і ўважліва сачыць за вамі, каб пераканацца, што ваша цела можа пераносіць лячэнне.
Лячэнне першай лініі
Калі вы ўпершыню пачынаеце лячэнне, гэта называецца лячэннем першай лініі. Хіміётэрапія - гэта найбольш распаўсюджаны тып лячэння, які часта суправаджаецца аутологичная трансплантацыя ствалавых клетак.
Агульныя пратаколы хіміятэрапіі, якія вам могуць прапанаваць:
- IVE-MTX – камбінацыя хіміятэрапеўтычных прэпаратаў пад назвай ифосфамид, винкристин, этопозид, метотрексат з наступнай аутологичной трансплантацыяй ствалавых клетак.
- Чоп – камбінацыя 3 хіміятэрапеўтычных прэпаратаў, якія называюцца цыклафасфамідам, доксарубіцынам і вінкрыстынам, а таксама стэроіды пад назвай Преднізолон.
- ХЭОП – тое ж самае, што лекі, як CHOP з дадатковай хіміятэрапіяй пад назвай этопозид.
Лячэнне другой лініі
Калі ў вас рэфрактэрная лимфома або ў вас рэцыдыў, вам спатрэбіцца лячэнне другой лініі.
Рефрактерной лимфомы
Рэмісія поўная і частковая
Частковая рэмісія азначае, што ў вашым целе ўсё яшчэ ёсць лимфома, але гэта менш за палову таго, што было ў вас да пачатку лячэння.
рэцыдыў
Лячэнне рэфрактэрнай або рэцыдывавальнай EATL
Ёсць некалькі розных тыпаў лячэння, якія ваш лекар можа паспрабаваць, калі ў вас рэфрактэрны або рэцыдывавальны EATL.
Некаторыя метады лячэння ўключаюць:
- Высокая доза хіміятэрапіі з наступнай трансплантацыяй ствалавых клетак з выкарыстаннем вашых уласных ствалавых клетак - ан аутологичная трансплантацыя ствалавых клетак
- Высокая доза хіміятэрапіі з выкарыстаннем донарскіх (чужых) ствалавых клетак – ан аллогенных трансплантацыя ствалавых клетак
- Розныя віды хіміятэрапіі
- Ромідэпсін
- Брэнтуксімаб ведацін
- Пралатрэксат
- радыётэрапіі
- Клінічнае выпрабаванне
Клінічныя выпрабаванні
Рэкамендуецца кожны раз, калі вам трэба пачаць новае лячэнне, спытаць у лекара аб клінічных выпрабаваннях, на якія вы можаце мець права. Клінічныя выпрабаванні важныя для пошуку новых лекаў або камбінацый лекаў для паляпшэння лячэння EATL у будучыні.
Яны таксама могуць прапанаваць вам паспрабаваць новае лекі, камбінацыю лекаў або іншыя метады лячэння, якія вы не змаглі б атрымаць па-за межамі выпрабаванняў. Калі вы зацікаўлены ва ўдзеле ў клінічным выпрабаванні, спытайцеся ў лекара, на якія клінічныя выпрабаванні вы маеце права.
Ёсць шмат метадаў лячэння і новых камбінацый лячэння, якія ў цяперашні час выпрабоўваюцца ў клінічных выпрабаваннях па ўсім свеце для пацыентаў як з нядаўна дыягнаставаным, так і з рэцыдывам EATL.
Агульныя пабочныя эфекты лячэння
Пабочныя эфекты лячэння будуць залежаць ад тыпу лячэння, якое вы праводзіце. Ваш гематолаг або медсястра-спецыяліст па раку зможа пагаварыць з вамі аб тым, чаго чакаць ад вашага лячэння і як справіцца з вашымі сімптомамі, аднак некаторыя найбольш распаўсюджаныя пабочныя эфекты ўключаюць:
Выпадзенне валасоў, уключаючы валасы на галаве, а таксама ўсе валасы на целе.
Змены ў апаражненні кішачніка, у тым ліку дыярэя або завала.
Язвы ў роце, боль або змены густу рэчаў.
Стомленасць, якая ўяўляе сабой моцную стомленасць, якая не праходзіць падчас адпачынку або сну.
Нізкія паказчыкі крыві ў тым ліку нізкі гемаглабін, нізкія трамбацыты і нізкія лейкацыты.
Змены ў адчуваннях у тым ліку здранцвенне, паколванне, паколванне, боль (перыферычная нейропатия)
Чаго чакаць, калі лячэнне скончыцца
Калі вы скончыце лячэнне, ваш гематолаг захоча наведваць вас рэгулярна. Вы будзеце праходзіць рэгулярныя агляды, уключаючы аналіз крыві і сканаванне. Як часта вы будзеце праходзіць гэтыя аналізы, будзе залежаць ад вашых індывідуальных абставінаў, і ваш гематолаг зможа сказаць вам, як часта яны хочуць бачыць вас.
Калі вы скончыце лячэнне, гэта можа быць хвалюючы або напружаны час - часам абодва. Няма правільнага ці няправільнага спосабу адчування. Але важна казаць пра свае пачуцці і тое, што вам трэба, са сваімі блізкімі.
Падтрымка даступная, калі вам цяжка справіцца з заканчэннем лячэння. Пагаворыце з вашай лечыць групай - вашым гематолагам або спецыялізаванай анкалагічнай медсястрой, бо яны могуць накіраваць вас на кансультацыйныя паслугі ў бальніцы. Ваш участковы лекар (урач агульнай практыкі - GP) таксама можа дапамагчы ў гэтым.
Медсёстры па догляду за лимфомой
Вы таксама можаце паведаміць адну з нашых медсясцёр па лячэнні лімфамы або па электроннай пошце. Проста націсніце на кнопку «Звязацца з намі» ўнізе экрана, каб атрымаць кантактную інфармацыю.
Рэзюмэ
- EATL - гэта рэдкі і агрэсіўны рак вашых лейкацытаў, якія называюцца Т-клеткавымі лімфацытамі.
- EATL звычайна пачынаецца ў тонкай кішцы, але можа распаўсюджвацца на іншыя часткі цела.
- Сімптомы EATL можа ўключаць боль або спазмы ў жываце, дыярэю або цяжкасці з адыходжаннем ветру або крэсла, крывацёк падчас наведвання туалета, страту апетыту і страту вагі, а таксама Б-сімптомы.
- Вам спатрэбіцца некалькі розных тыпаў тэсты і сканы для дыягностыкі і стадыі EATL, уключаючы рэзекцыю кішачніка.
- Лячэнне звычайна ўключае хіміятэрапію і магчыма перасадка ствалавых клетак.
- Вам можа спатрэбіцца некалькі відаў лячэння.
- Вы не самотныя, парайцеся са сваёй брыгадай, якая лечыць, калі вам патрэбна дадатковая падтрымка, або патэлефануйце нашым медсёстрам па лячэнні лімфамы.
