Pochopení T-buněčných lymfocytů
Abyste pochopili AITL, musíte vědět o svých T-buněčných lymfocytech.
T-buněčné lymfocyty jsou důležitou součástí našeho imunitního systému, které nás chrání před infekcí a nemocemi a regulují náš imunitní systém, aby se zabránilo autoimunitním záchvatům. Autoimunitní útoky nastávají, když je náš imunitní systém nadměrně aktivní nebo chybný a začne bojovat s naším vlastním tělem namísto infekce a nemoci.
T-buňky se tvoří v naší kostní dřeni, ale než dozrají, putují naším lymfatickým systémem do brzlíku, kde dále rostou a dozrávají.
O T-buněčných lymfocytech
- T-buňky se tvoří v naší kostní dřeni, dozrávají v našem brzlíku, ale mohou žít v jakékoli části našeho lymfatického systému – včetně našich lymfatických uzlin.
- T-buňky musí být aktivovány, aby fungovaly efektivně. Obvykle odpočívají v našem brzlíku, lymfatických uzlinách nebo jiných částech vašeho lymfatického systému a probouzejí se a bojují s infekcí pouze tehdy, když jim jiné imunitní buňky dají vědět, že je třeba bojovat s infekcí nebo nemocí. Když se probudí, T-buňky mohou cestovat do kterékoli části našeho těla, aby bojovaly s infekcí nebo nemocí.
- Některé T-buňky jsou zodpovědné za „regulaci“ imunitní odpovědi. To znamená, že jakmile byla infekce zničena, "Regulační T-buňky" řekni ostatním imunitním buňkám, aby se „odstavily“, aby nepokračovaly v boji a nezpůsobovaly poškození našich dobrých buněk, jakmile infekce zmizí.
- Po boji s infekcí nebo nemocí se některé T-buňky stanou "paměťové T-buňky" a pamatují si vše, co je třeba vědět o infekci a jak s ní bojovat. Tímto způsobem, pokud někdy znovu dostaneme stejnou infekci nebo nemoc, náš imunitní systém s ní může bojovat mnohem rychleji a efektivněji.
- Některé T-buňky pomáhají efektivně pracovat jiným imunitním buňkám, jako jsou B-lymfocyty. Tyto T-buňky se nazývají „Pomocné T-buňky".
Co znamená angioimunoblastický?
Angio – je lékařský název používaný pro krevní cévy. U angioimunoblastického T-buněčného lymfomu narůstají oblasti vašeho těla postižené lymfomem navíc, malé a abnormální krevní cévy. To je jedinečné pro tento podtyp lymfomu.
Immuno – je název pro imunitní buňku (buňky, které bojují s infekcí a nemocí) – jako je lymfocyt – v tomto případě T-buněčný lymfocyt.
Blastic – odkazuje na vyspělost buňky. Výbuch je nezralá – ještě ne zcela vytvořená buňka.
Angioimunoblastický T-buněčný lymfom tedy popisuje lymfom jako pocházející z rakovinných, nezralých imunitních buněk (T-buněk) s abnormálními krevními cévami v místě lymfomu.
Přehled angioimunoblastického T-buněčného lymfomu (AITL)
AITL se vyvíjí, když se nezralé T-buňky ve vašich lymfatických uzlinách nebo jiných částech vašeho lymfatického systému stanou rakovinnými. Nevíme, proč se to u některých lidí děje, ale víme, že ke změně dochází ve vašich genech, které poskytují pokyny, jak by buňky měly růst a jednat. Má se za to, že pokud jste v minulosti prodělali infekci určitými viry, můžete být vystaveni zvýšenému riziku rozvoje těchto genetických mutací, avšak k potvrzení této skutečnosti je zapotřebí více výzkumu.
Když dojde ke genetickým mutacím, buňky už nedostanou správné instrukce a začnou se vyvíjet s mutacemi v nich, které způsobí jejich nekontrolovaný růst. Zmutují se natolik, že již nejsou schopni dospět a správně vykonávat svou práci v boji s infekcí a nemocí.
AITL může postihnout lidi jakéhokoli věku včetně dětí, ale nejčastěji se vyskytuje u starších dospělých ve věku nad 60 let.
Pro více informací o tom, jak a proč se lymfom vyvíjí, klikněte na odkaz níže.
Běžným příznakem AITL je bulka, která se objeví pod kůží na krku, v podpaží nebo v tříslech, kterou můžete vidět nebo cítit. To je způsobeno zduřením lymfatických uzlin, které se zaplní rakovinnými lymfomovými buňkami. Další příznaky mohou zahrnovat:
- Ztráta chuti k jídlu
- Dušnost
- Nepohodlí nebo bolest žaludku nebo břicha
- Bolesti kloubů
- Únava
- Svědění kůže a/nebo vyrážky
- B-symptomy
Další příznaky, které mohou mít lidé s lymfomem
Diagnostika, staging a klasifikace AITL
Diagnostika AITL může být někdy obtížná a může trvat několik týdnů.
Pokud se váš lékař domnívá, že můžete mít lymfom, bude muset zorganizovat řadu důležitých testů. Tyto testy jsou potřebné k potvrzení nebo vyloučení lymfomu jako příčiny vašich příznaků. Protože existuje několik různých podtypů AITL, můžete mít další testy, abyste zjistili, který z nich máte. To je důležité, protože správa a léčba vašeho podtypu se může lišit od jiných podtypů AITL.
K diagnostice AITL budete potřebovat biopsii. Biopsie je postup k odstranění části nebo celé postižené lymfatické uzliny a/nebo vzorku kostní dřeně. Biopsie je poté zkontrolována vědcem v oblasti patologie, aby zjistil, zda existují změny, které pomáhají lékaři diagnostikovat AITL.
Když máte biopsii, můžete mít lokální nebo celkovou anestezii. To bude záviset na typu biopsie a na tom, z jaké části vašeho těla je odebrána. Existují různé typy biopsií a možná budete potřebovat více než jednu, abyste získali nejlepší vzorek.
Krevní testy
Krevní testy se provádějí při pokusu o diagnostiku vašeho lymfomu, ale také v průběhu léčby, abyste se ujistili, že vaše orgány fungují správně a zvládnou léčbu.
Biopsie jádra nebo jemné jehly
Provádějí se biopsie jádra nebo tenkojehlové biopsie, aby se odstranil vzorek oteklé lymfatické uzliny, nádoru nebo postižené kůže, aby se zkontrolovaly známky AITL.
Váš lékař obvykle použije lokální anestetikum k znecitlivění oblasti, takže během procedury nebudete cítit žádnou bolest, ale během této biopsie budete vzhůru. Poté vloží jehlu do oteklé lymfatické uzliny nebo bulky a odeberou vzorek tkáně.
Pokud jsou vaše zduřené lymfatické uzliny nebo bulka hluboko ve vašem těle, biopsie může být provedena pomocí ultrazvuku nebo specializovaného rentgenového (zobrazovacího) vedení.
Na to můžete mít celkovou anestezii (která vás na chvíli uspí). Můžete mít také několik stehů poté.
Biopsie jádrové jehly odebere větší vzorek než biopsie tenkou jehlou.
Biopsie excizních uzlin
Biopsie excizních uzlin se provádějí, když jsou vaše zduřené lymfatické uzliny nebo nádor příliš hluboko ve vašem těle, než aby se k nim mohlo dostat biopsií jádra nebo tenkou jehlou. Budete mít celkovou anestezii, která vás na chvíli uspí, takže zůstanete v klidu a nebudete cítit žádnou bolest.
Během tohoto postupu chirurg odstraní celou lymfatickou uzlinu nebo bulku a pošle ji na patologii k testování.
Budete mít malou ránu s několika stehy a obvaz přes vršek.
Stehy obvykle zůstávají po dobu 7-10 dnů, ale váš lékař nebo sestra vám dají pokyny, jak se o obvaz starat a kdy se vrátit, aby stehy byly venku.
Diagnóza
Staging
Třídění
Staging angioimunoblastického T-buněčného lymfomu (AITL)
Jakmile je vaše diagnóza AITL potvrzena, máte další testy, abyste zjistili, kolik oblastí vašeho těla je postiženo lymfomem. Tomu se říká inscenace.
Staging označuje, jak velká část vašeho těla je postižena vaším lymfomem – nebo jak daleko se rozšířil z místa, kde poprvé začal.
T-buňky mohou cestovat do jakékoli části vašeho těla. To znamená, že lymfomové buňky (rakovinové T-buňky) mohou také cestovat do jakékoli části vašeho těla. K nalezení těchto informací budete muset provést více testů. Tyto testy se nazývají stagingové testy a když získáte výsledky, zjistíte, zda máte lymfom ve stádiu jedna (I), stádiu dva (II), stádiu tři (III) nebo stádiu čtvrtém (IV).
Vaše fáze AITL bude záviset na:
- Kolik oblastí vašeho těla má lymfom.
- Kde zahrnuje lymfom, pokud je nad, pod nebo na obou stranách vaší bránice (velký kopulovitý sval pod hrudním košem, který odděluje hrudník od břicha).
- Zda se lymfom rozšířil do vaší kostní dřeně nebo jiných orgánů, jako jsou játra, plíce, kůže nebo kosti.
Fáze I a II se nazývají „časná nebo omezená fáze“ (zahrnující omezenou oblast vašeho těla).
Fáze III a IV se nazývají „pokročilá fáze“ (rozšířenější).
Stage 1 | je postižena jedna oblast lymfatických uzlin, buď nad nebo pod bránicí* |
Stage 2 | jsou postiženy dvě nebo více oblastí lymfatických uzlin na stejné straně bránice* |
Stage 3 | je postižena alespoň jedna oblast lymfatických uzlin nad a alespoň jedna oblast lymfatických uzlin pod bránicí* |
Stage 4 | lymfom je v mnoha lymfatických uzlinách a rozšířil se do dalších částí těla (např. kosti, plíce, játra) |
Další informace o inscenaci
Váš lékař může také mluvit o vaší fázi pomocí písmene, jako je A, B, E, X nebo S. Tato písmena poskytují více informací o příznacích, které máte, nebo o tom, jak je vaše tělo ovlivněno lymfomem. Všechny tyto informace pomáhají vašemu lékaři najít pro vás nejlepší léčebný plán.
Dopis | Význam | Význam |
A nebo B |
|
|
E & X |
|
|
S |
|
(Vaše slezina je orgán ve vašem lymfatickém systému, který filtruje a čistí vaši krev a je místem, kde odpočívají vaše B-buňky a vytvářejí protilátky) |
Testy pro inscenaci
Chcete-li zjistit, v jaké fázi se nacházíte, můžete být požádáni o provedení některého z následujících stagingových testů:
Počítačová tomografie (CT)
Tyto skeny pořídí snímky vnitřku vašeho hrudníku, břicha nebo pánve. Poskytují detailní snímky, které poskytují více informací než standardní rentgen.
Sken pozitronové emisní tomografie (PET).
Jedná se o sken, který pořídí snímky vnitřku celého vašeho těla. Dostanete a jehlou nějaký lék, který rakovinné buňky – například buňky lymfomu, absorbují. Lék, který pomáhá PET skenu identifikovat, kde je lymfom a velikost a tvar zvýrazněním oblastí s lymfomovými buňkami. Tyto oblasti se někdy nazývají „horké“.
Lumbální punkce
Lumbální punkce je postup, který se provádí za účelem kontroly, zda nemáte v těle lymfom centrální nervový systém (CNS), která zahrnuje váš mozek, míchu a oblast kolem očí. Během procedury budete muset mluvit velmi klidně, takže kojenci a děti mohou mít celkovou anestezii, která je na chvíli uspí. Většina dospělých bude potřebovat pouze lokální anestetikum pro postup k znecitlivění oblasti.
Váš lékař vám vpíchne jehlu do zad a vyjme trochu tekutiny zvané „mozkomíšní mok" (CSF) z okolí vaší míchy. CSF je tekutina, která působí na váš CNS trochu jako tlumič nárazů. Nese také různé proteiny a imunitní buňky bojující proti infekcím, jako jsou lymfocyty, aby chránily váš mozek a míchu. CSF může také pomoci vypustit jakoukoli přebytečnou tekutinu, kterou můžete mít v mozku nebo kolem míchy, aby se zabránilo otokům v těchto oblastech.
Vzorek mozkomíšního moku bude poté odeslán na patologii a zkontrolován na případné známky lymfomu.
Biopsie kostní dřeně
- Aspirát kostní dřeně (BMA): tento test odebírá malé množství tekutiny nalezené v prostoru kostní dřeně.
- Trepan z aspirátu kostní dřeně (BMAT): tento test odebírá malý vzorek tkáně kostní dřeně.
Vzorky jsou poté odeslány na patologii, kde jsou kontrolovány na známky lymfomu.
Proces biopsie kostní dřeně se může lišit v závislosti na tom, kde se léčíte, ale obvykle bude zahrnovat lokální anestetikum k znecitlivění oblasti.
V některých nemocnicích vám může být podávána lehká sedace, která vám pomůže se uvolnit a může vám zabránit vzpomenout si na proceduru. Nicméně mnoho lidí to nepotřebuje a místo toho mohou mít „zelenou píšťalku“, kterou mohou sát. Tato zelená píšťalka má v sobě lék proti bolesti (nazývaný Penthrox nebo methoxyfluran), který během procedury používáte podle potřeby.
Ujistěte se, že jste se zeptali svého lékaře, co je k dispozici, aby vám bylo během procedury pohodlnější, a promluvte si s ním o tom, co si myslíte, že bude pro vás nejlepší.
Více informací o biopsiích kostní dřeně naleznete na naší webové stránce zde.
Vaše lymfomové buňky mají odlišný růstový vzorec a vypadají jinak než normální buňky. Stupeň vašeho lymfomu je, jak rychle vaše buňky lymfomu rostou – ať už je indolentní nebo agresivní. Čím agresivnější je vaše AITL, tím odlišnější budou vypadat vůči normálním buňkám.
Známky jsou stupně 1-4 (nízký, střední, vysoký). Pokud máte lymfom vyššího stupně (agresivnější), vaše buňky lymfomu budou vypadat nejvíce odlišně od normálních buněk, protože rostou příliš rychle na to, aby se správně vyvíjely. Přehled známek je níže.
- G1 – nízký stupeň – vaše buňky vypadají téměř normálně a rostou a šíří se pomalu.
- G2 – střední stupeň – vaše buňky začínají vypadat jinak, ale existují nějaké normální buňky, které rostou a šíří se střední rychlostí.
- G3 – vysoká kvalita – vaše buňky vypadají docela jinak s několika normálními buňkami a rostou a šíří se rychleji.
- G4 – vysoká kvalita – vaše buňky vypadají nejvíce odlišně od normálních a rostou a šíří se nejrychleji.
Všechny tyto informace dokreslují celkový obraz, který si váš lékař sestaví, aby vám pomohl rozhodnout o nejlepším typu léčby pro vás.
Je důležité, abyste si promluvili se svým lékařem o svých vlastních rizikových faktorech, abyste měli jasnou představu o tom, co můžete od své léčby očekávat.
Léčba angioimunoblastického lymfomu (AITL)
Jakmile budou dokončeny všechny výsledky biopsie a stagingových skenů, váš lékař je zkontroluje, aby pro vás rozhodl o nejlepší možné léčbě.
Lékaři při rozhodování, kdy a jaká léčba je nutná, berou v úvahu mnoho faktorů týkajících se lymfomu a celkového zdravotního stavu pacienta. Toto je založeno na:
- Jaký podtyp a fázi AITL máte.
- Jakékoli příznaky, které pociťujete.
- Jak je vaše tělo ovlivněno lymfomem.
- Tvůj věk.
- Váš celkový zdravotní stav a pohodu a jakékoli další stavy, na které se léčíte.
- Vaše preference pro léčbu, jakmile budete mít všechny informace potřebné k informovanému výběru.
Léčba první linie
Když poprvé zahájíte léčbu AITL, nazývá se to léčba první linie. Kliknutím na nadpisy níže se dozvíte více o léčebných protokolech.
Projekt standardní léčba první linie pro AITL může zahrnovat:
- CHOP (cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin a prednisolon)
- CHOEP (CHOP s přídavkem etoposidu)
- Vysokodávková chemoterapie následovaná autologní transplantací kmenových buněk (ASCT)
- Účast na klinických studiích
Léčba druhé linie a další
Mnoho lidí má dobrou odpověď na léčbu první linie a dostanou se do remise. Zde nezůstaly ve vašem těle žádné detekovatelné známky lymfomu. Ale je běžné, že se AITL vrátí po určité době v remisi, tomu se říká relaps.
V některých případech se vaše AITL nemusí zlepšit léčbou první volby. Pokud k tomu dojde, říká se, že vaše AITL je refrakterní (nebo nereagující) na léčbu.
Pokud máte refrakterní AITL nebo došlo k relapsu, budete muset zahájit jinou léčbu. Tato další léčba se nazývá léčba druhé linie.
Standardní léčba druhé linie může zahrnovat kteroukoli z výše uvedených léčeb první linie nebo:
- Romidepsin
- Pralatrexát
- Vysokodávková chemoterapie následovaná alogenní transplantací kmenových buněk
- Radioterapie
- Klinické testy.
Časté vedlejší účinky léčby
Léčba má mnoho různých vedlejších účinků a ty jsou závislé na léčbě, která byla podána. Ošetřující lékař a/nebo onkologická sestra mohou před léčbou vysvětlit konkrétní vedlejší účinky. Některé z častějších vedlejších účinků léčby mohou zahrnovat:
- Anémie (nízký počet červených krvinek přenáší kyslík po těle)
- Trombocytopenie (nízký počet krevních destiček, které napomáhají krvácení a srážení krve)
- Neutropenie (nízký počet bílých krvinek pomáhá s imunitou)
- Nevolnost a zvracení
- Střevní problémy, jako je zácpa nebo průjem
- Únava – únava nebo nedostatek energie, která se nezlepšuje odpočinkem nebo spánkem.
Jaká je prognóza AITL?
Prognóza onemocnění se týká toho, jak pravděpodobně bude postupovat a jak pravděpodobně bude reagovat na léčbu.
Ve většině případů budete muset zahájit léčbu velmi brzy poté, co vám bude diagnostikována AITL. Je to proto, že se obvykle jedná o agresivní podtyp lymfomu, který se rychle šíří a způsobí, že se bez léčby velmi necítíte dobře. Ve velmi vzácných případech, pokud je vaše AITL indolentním podtypem, možná nebudete muset zahájit léčbu ihned.
Existují individuální faktory a faktory související s onemocněním, které mohou ovlivnit prognózu.
Jednotlivé faktory | Faktory související s nemocí |
věk Celkové zdraví a pohoda Jiné nemoci nebo potřeba léky Schopnost tolerovat léčbu Osobní preference ohledně léčby | Podtyp AITL Stupeň a stupeň AITL Genetické mutace Reakce na léčbu Kolikrát (nebo linií) léčby jste v minulosti podstoupili |
Co se stane po léčbě?
Váš lékař vás bude chtít pravidelně navštěvovat i po ukončení léčby, aby sledoval váš pokrok a ujistil se, že nemáte žádné známky relapsu nebo pozdních účinků.
Pozdní efekty
Někdy a vedlejší účinek z léčby může pokračovat nebo se rozvinout měsíce nebo roky po ukončení léčby. Tomu se říká pozdní efekt. Váš lékař vás bude i po ukončení léčby nadále sledovat, aby včas zachytil případné pozdní účinky, aby mohly být vhodně zvládnuty. Typ pozdních účinků, které získáte, bude záviset na typu léčby, kterou jste podstoupili.
Ujistěte se, že jste se zeptali svého lékaře, jaké pozdní účinky můžete očekávat a kdy a jak byste mu měli hlásit.
Žít dobře
Zdravý životní styl nebo některé pozitivní změny životního stylu po léčbě mohou být velkou pomocí pro vaše uzdravení. Existuje mnoho věcí, které můžete udělat, aby vám pomohly dobře žít s AITL.
Mnoho lidí zjistí, že po diagnóze rakoviny nebo léčbě se jejich cíle a priority v životě změní. Poznání toho, co je vaším „novým normálem“, může chvíli trvat a být frustrující. Očekávání vaší rodiny a přátel se mohou lišit od vašich. Můžete se cítit izolovaní, unavení nebo máte různé emoce, které se mohou každý den měnit.
Cíle po léčbě
Hlavní cíle po léčbě vaší AITL je vrátit se do života a:
- být co nejaktivnější ve své práci, rodině a dalších životních rolích
- zmírnit vedlejší účinky a příznaky rakoviny a její léčbu
- identifikovat a zvládnout jakékoli pozdní vedlejší účinky
- pomůže vám udržet si co největší nezávislost
- zlepšit kvalitu svého života a udržet si dobré duševní zdraví.
Rehabilitace rakoviny
Mohou vám být doporučeny různé typy rehabilitace rakoviny. To může znamenat kteroukoli z široké škály služeb, jako jsou:
- fyzikální terapie, léčba bolesti
- plánování výživy a cvičení
- emoční, kariérní a finanční poradenství.
Shrnutí
- Angioimunoblastický T-buněčný lymfom (AITL) je podtypem periferního T-buněčného lymfomu – typu non-Hodgkinova lymfomu.
- AITL znamená, že rakovina vzniká z nezralých imunitních buněk (T-buněk) s abnormálními krevními cévami v místě lymfomu.
- AITL je obvykle agresivní a vyžaduje léčbu velmi brzy po diagnóze.
- Léčba může zahrnovat chemoterapii, radioterapii, imunitní terapie, cílené terapie nebo transplantace kmenových buněk.
- Můžete mít dobrou odpověď na svou léčbu, ale není neobvyklé, že AITL recidivuje a potřebuje další léčbu.
- Nahlásit vše příznaky, počítaje v to B-symptomy svému lékaři.
- Zeptejte se svého lékaře, co můžete od své léčby očekávat.
- Pokud si chcete o svém lymfomu nebo jeho léčbě popovídat, obraťte se na naše zdravotní sestry lymfomové péče – podrobnosti zobrazíte kliknutím na tlačítko Kontaktujte nás ve spodní části obrazovky.
