Ikhtisar Limfoma Sel T Terkait Enteropati (EATL)
Enteropathy-Associated T-cell Lymphoma (EATL) adalah jenis Limfoma Non-Hodgkin Sel-T Periferal yang sangat langka yang terjadi ketika limfosit sel-T di usus Anda menjadi kanker.
Kata "Enteropati" berarti penyakit usus (atau usus).
Meskipun EATL dimulai di limfosit sel-T di usus kecil Anda, ia dapat menyebar ke bagian lain dari tubuh Anda termasuk sumsum tulang, paru-paru, hati, dada, kulit atau jarang juga ke sistem saraf pusat (SSP) yang mencakup otak Anda. dan sumsum tulang belakang.
EATL adalah limfoma agresif, yang artinya tumbuh dengan cepat, dan gejalanya mungkin mulai muncul dalam waktu singkat.
Tentang limfosit sel-T
Limfosit sel-T adalah sel darah putih khusus yang mendukung sistem kekebalan tubuh kita dengan melawan infeksi dan penyakit.
Tidak seperti sel darah lainnya, limfosit sel T biasanya tidak hidup dalam darah kita, melainkan ditemukan dalam sistem limfatik kita. Namun, karena tugas mereka adalah melawan infeksi dan penyakit, mereka dapat melakukan perjalanan ke bagian mana pun dari tubuh kita termasuk darah, kulit, perut, organ, dan otak kita.
Beberapa kumpulan limfosit sel-T juga ditemukan di saluran pencernaan kita yang meliputi mulut, lambung, dan usus (usus). EATL dimulai ketika limfosit sel-T di usus Anda menjadi kanker.
Siapa yang mendapat EATL
Ada berbagai jenis limfoma usus dan EATL meskipun secara keseluruhan jarang, adalah limfoma sel T usus yang paling umum.
EATL paling sering terjadi pada orang yang memiliki penyakit celiac, penyakit usus Anda di mana Anda memiliki intoleransi terhadap gluten. Gluten adalah protein yang ditemukan di sebagian besar biji-bijian, gandum, dan oat. Orang dengan mutasi genetik disebut homozigositas HLA-DQ2 lebih rentan terhadap penyakit celiac, oleh karena itu mutasi ini juga merupakan faktor risiko berkembangnya EATL.
Jika Anda menderita jejunitis ulseratif sebagai komplikasi penyakit celiac, Anda mungkin berisiko lebih tinggi terkena EATL.
Orang dengan limfoma sel T usus juga cenderung mengalami mutasi pada jalur JAK-STAT. Jalur ini merupakan interaksi antara protein di dalam sel yang memberikan informasi tentang bagaimana sel harus berperilaku dan tumbuh, dan kapan harus dihancurkan. Mutasi pada jalur JAK-STAT diduga mendorong pertumbuhan sel kanker limfoma.
Kebanyakan orang yang didiagnosis dengan EATL berusia di atas 60 tahun, tetapi juga dapat menyerang orang yang lebih muda. Ini juga lebih sering terjadi pada pria daripada wanita.
Gejala Limfoma Sel T Terkait Enteropati (EATL)
Beberapa gejala limfoma umum terjadi pada semua orang dengan semua jenis limfoma, dan beberapa terkait dengan jenis dan lokasi limfoma yang Anda miliki. Jika Anda mengalami salah satu dari gejala di bawah ini, temui dokter Anda untuk pemeriksaan.
Gejala EATL
- sakit perut atau kram (sakit perut)
- diare (kotoran encer)
- pendarahan yang tidak biasa saat Anda pergi ke toilet
- sumbatan pada usus Anda yang dapat menyebabkan rasa sakit, bengkak, sulit buang angin dan/atau buang air besar, pendarahan, mual dan muntah
- kehilangan nafsu makan dan / atau penurunan berat badan
- ruam kulit dengan lepuh gatal atau bercak terangkat.
- B-gejala (lihat gambar).
Gejala umum limfoma
- kelelahan
- pembengkakan kelenjar getah bening (benjolan yang muncul di bawah kulit Anda, biasanya di leher, ketiak, atau selangkangan)
- limpa atau hati yang membesar
- pendarahan dan memar lebih dari biasanya
- infeksi yang tidak hilang atau terus datang kembali.
Bagaimana Limfoma Sel T Terkait Enteropati didiagnosis
Karena EATL adalah jenis limfoma yang agresif, Anda kemungkinan akan memiliki gejala kurang dari 3 bulan sebelum didiagnosis, meskipun pada beberapa orang bisa lebih lama. Penting untuk secara terbuka mendiskusikan gejala apa pun yang Anda miliki dengan dokter agar mereka dapat merencanakan tes yang tepat untuk Anda.
Dokter Anda kemungkinan akan memulai dengan beberapa tes darah dan sampel feses (sampel kotoran Anda), untuk menyingkirkan penyebab lain seperti infeksi atau alergi. Namun, jika mereka mengira Anda mungkin menderita kanker seperti limfoma di usus Anda, Anda memerlukan biopsi pada bagian usus yang terkena.
Ini mungkin perlu terjadi selama prosedur pembedahan di mana sebagian usus Anda diangkat dan dikirim ke patologi untuk diuji tanda-tanda limfoma. Ini disebut reseksi usus.
Perubahan pada tes darah Anda
Jika Anda memiliki EATL, beberapa perubahan dalam tes darah Anda mungkin termasuk:
- tingkat laktat dehidrogenase (LDH) yang tinggi
- kalsium rendah
- albumin rendah
- sel darah merah rendah atau hemoglobin (anemia).
Ada alasan lain yang dapat menyebabkan perubahan serupa pada tes darah Anda, jadi penting untuk membicarakan semua hasil Anda dengan dokter.
Pemindaian dan Tes
Ada banyak tes dan pemindaian berbeda yang mungkin direkomendasikan oleh dokter Anda untuk membantu mendiagnosis, atau mengatur EATL Anda.
- Endoskopi
- Biopsi sumsum tulang
- Pemindaian tomografi komputer (CT)
- Pemindaian magnetic resonance imaging (MRI)
- Pemindaian Positron Emission Tomography (PET)
- Tes pada jantung, hati, dan ginjal Anda (untuk memastikan mereka cukup kuat untuk mengatasi pengobatan yang dipilih)
- Biopsi
Perawatan untuk EATL
Sebelum perawatan dimulai, Anda harus cukup sehat untuk mentolerir perawatan beracun. Hal ini terkadang menyulitkan untuk memulai, karena kebanyakan orang dengan EATL tidak sehat saat pertama kali didiagnosis. Tetapi dokter Anda akan bekerja dengan Anda, dan tetap dekat dengan Anda untuk memastikan tubuh Anda dapat mentolerir perawatan tersebut.
Pengobatan lini pertama
Pertama kali Anda memulai pengobatan itu disebut pengobatan lini pertama. Kemoterapi adalah jenis perawatan yang paling umum yang akan Anda jalani, dan sering diikuti dengan transplantasi sel punca autologus.
Protokol kemoterapi umum yang mungkin Anda tawarkan adalah:
- IVE-MTX – kombinasi obat kemoterapi yang disebut ifosphamide, vincristine, etoposide, methotrexate diikuti dengan transplantasi sel induk autologus.
- CHOP – kombinasi dari 3 obat kemoterapi yang disebut siklofosfamid, doxorubicin dan vincristine, serta steroid yang disebut prednisolon.
- CHEOP – sama dengan pengobatan seperti CHOP dengan kemoterapi ekstra yang disebut etoposide.
Perawatan lini kedua
Jika Anda memiliki limfoma refraktori, atau kambuh, Anda memerlukan pengobatan lini kedua.
Limfoma Refraktori
Remisi Lengkap & Parsial
Remisi parsial berarti Anda masih memiliki limfoma di tubuh Anda, tetapi kurang dari setengah dari yang Anda miliki sebelum memulai pengobatan.
Kambuh
Perawatan untuk EATL Refraktori atau Kekambuhan
Ada beberapa jenis perawatan yang mungkin ingin dicoba oleh dokter Anda jika Anda memiliki EATL refrakter atau kambuh.
Beberapa perawatan meliputi:
- Kemoterapi dosis tinggi diikuti dengan transplantasi sel punca menggunakan sel punca Anda sendiri – an transplantasi sel punca autologus
- Kemoterapi dosis tinggi menggunakan sel induk donor (orang lain) – an transplantasi sel induk alogenik
- Berbagai jenis kemoterapi
- Romidepsin
- Brentuximab vedotin
- Pralatreksat
- Radioterapi
- Uji klinis
Clinical Trials
Direkomendasikan bahwa setiap kali Anda perlu memulai perawatan baru, Anda bertanya kepada dokter Anda tentang uji klinis yang mungkin memenuhi syarat untuk Anda. Uji klinis penting untuk menemukan obat baru, atau kombinasi obat untuk meningkatkan pengobatan EATL di masa depan.
Mereka juga dapat menawarkan Anda kesempatan untuk mencoba obat baru, kombinasi obat-obatan atau perawatan lain yang tidak dapat Anda dapatkan di luar uji coba. Jika Anda tertarik untuk berpartisipasi dalam uji klinis, tanyakan kepada dokter Anda uji klinis apa yang memenuhi syarat untuk Anda.
Ada banyak pengobatan dan kombinasi pengobatan baru yang saat ini sedang diuji dalam uji klinis di seluruh dunia untuk pasien dengan EATL yang baru didiagnosis dan kambuh.
Efek samping pengobatan yang umum
Efek samping pengobatan akan tergantung pada jenis pengobatan yang Anda jalani. Ahli hematologi atau perawat spesialis kanker Anda akan dapat berbicara dengan Anda tentang apa yang diharapkan dari perawatan Anda dan bagaimana mengelola gejala Anda, namun beberapa efek samping yang lebih umum termasuk:
Rambut rontok, termasuk rambut di kepala Anda serta semua rambut di tubuh Anda.
Perubahan pada gerakan usus Andatermasuk diare atau konstipasi.
sariawan, rasa sakit atau perubahan rasa.
Kelelahan, yaitu kelelahan ekstrim yang tidak membaik dengan istirahat atau tidur.
termasuk darah rendah hemoglobin rendah, trombosit rendah dan sel darah putih rendah.
Perubahan sensasi termasuk mati rasa, kesemutan, kesemutan, nyeri (neuropati perifer)
Apa yang diharapkan ketika perawatan selesai
Ketika Anda menyelesaikan perawatan Anda, ahli hematologi Anda akan tetap ingin menemui Anda secara teratur. Anda akan menjalani pemeriksaan rutin termasuk tes darah dan pemindaian. Seberapa sering Anda melakukan tes ini akan tergantung pada keadaan pribadi Anda dan ahli hematologi Anda akan dapat memberi tahu Anda seberapa sering mereka ingin melihat Anda.
Ini bisa menjadi saat yang menyenangkan atau saat yang menegangkan ketika Anda menyelesaikan perawatan – terkadang keduanya. Tidak ada cara yang benar atau salah untuk merasakan. Tetapi penting untuk membicarakan perasaan Anda dan apa yang Anda butuhkan dengan orang yang Anda cintai.
Dukungan tersedia jika Anda mengalami kesulitan menghadapi akhir pengobatan. Bicaralah dengan tim perawatan Anda – ahli hematologi atau perawat spesialis kanker Anda karena mereka mungkin dapat merujuk Anda untuk layanan konseling di dalam rumah sakit. Dokter setempat Anda (dokter umum – GP) juga dapat membantu dalam hal ini.
Perawat Perawatan Limfoma
Anda juga dapat memberikan salah satu Perawat Perawatan Limfoma kami atau email. Cukup klik tombol "Hubungi Kami" di bagian bawah layar untuk detail kontak.
Kesimpulan
- EATL adalah kanker sel darah putih yang langka dan agresif yang disebut limfosit sel-T.
- EATL biasanya dimulai di usus kecil Anda, tetapi dapat menyebar ke bagian lain dari tubuh Anda.
- Gejala EATL dapat berupa nyeri atau kram pada perut, diare atau kesulitan buang angin atau buang air besar, pendarahan saat ke toilet, kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan serta B-gejala.
- Anda akan memerlukan beberapa jenis tes dan scan untuk mendiagnosis dan menentukan stadium EATL, termasuk reseksi usus.
- Pengobatan biasanya akan mencakup kemoterapi dan mungkin transplantasi sel induk.
- Anda mungkin memerlukan lebih dari satu jenis perawatan.
- Anda tidak sendiri, bicarakan dengan tim perawatan Anda jika Anda membutuhkan dukungan ekstra, atau hubungi Perawat Perawatan Limfoma kami.
