Přehled T-buněčného lymfomu spojeného s enteropatií (EATL)
Enteropathy-Asociated T-cell Lymfoma (EATL) je velmi vzácný typ periferního T-buněčného non-Hodgkinova lymfomu, ke kterému dochází, když se T-buněčné lymfocyty ve vašich střevech stanou rakovinnými.
Slovo „enteropatie“ znamená onemocnění střev (nebo střev).
Ačkoli EATL začíná v T-buněčných lymfocytech ve vašem tenkém střevě, může se rozšířit do dalších částí vašeho těla včetně kostní dřeně, plic, jater, hrudníku, kůže nebo vzácně také do vašeho centrálního nervového systému (CNS), který zahrnuje váš mozek. a míchy.
EATL je agresivní lymfom, což znamená, že roste rychle a příznaky se mohou objevit během krátké doby.
O T-buněčných lymfocytech
T-lymfocytární lymfocyty jsou specializované bílé krvinky, které podporují náš imunitní systém bojem s infekcí a nemocí.
Na rozdíl od jiných krevních buněk lymfocyty T-buněk obvykle nežijí v naší krvi, ale nacházejí se v našem lymfatickém systému. Nicméně, protože jejich úkolem je bojovat s infekcí a nemocemi, mohou cestovat do jakékoli části našeho těla, včetně naší krve, kůže, žaludku, orgánů a mozku.
Některé sbírky T-buněčných lymfocytů se také nacházejí v našem gastrointestinálním traktu, který zahrnuje ústa, žaludek a střeva (střeva). EATL začíná, když se lymfocyty T-buněk ve vašich střevech stanou rakovinnými.
Kdo dostane EATL
Existují různé typy střevních lymfomů a EATL, i když je celkově vzácný, je nejběžnějším střevním T-buněčným lymfomem.
EATL je nejčastější u lidí, kteří mají celiakii, onemocnění vašich střev, kdy nesnášíte lepek. Lepek je protein, který se nachází ve většině obilí, pšenice a ovsa. Lidé s genetickou mutací tzv HLA-DQ2 homozygotnost jsou náchylnější k celiakii, proto je tato mutace také rizikovým faktorem pro rozvoj EATL.
Pokud jste měli ulcerózní jejunitidu jako komplikaci vaší celiakie, můžete mít ještě vyšší riziko rozvoje EATL.
Lidé se střevním T-buněčným lymfomem mají také tendenci mít mutaci v dráze JAK-STAT. Tato cesta je interakcí mezi proteiny uvnitř buňky, které poskytují informace o tom, jak by se buňky měly chovat a růst a kdy by měly být zničeny. Předpokládá se, že mutace v dráze JAK-STAT podporuje růst buněk rakovinného lymfomu.
Většina lidí s diagnózou EATL je starších 60 let, ale může postihnout i mladší lidi. Je také častější u mužů než u žen.
Příznaky T-buněčného lymfomu spojeného s enteropatií (EATL)
Některé příznaky lymfomu jsou běžné u všech lidí s jakýmkoli typem lymfomu a některé souvisí s typem a lokalizací lymfomu, který máte. Pokud zaznamenáte některý z níže uvedených příznaků, navštivte svého lékaře na kontrolu.
Příznaky EATL
- bolesti břicha nebo křeče (bolesti břicha)
- průjem (tekoucí lejno)
- neobvyklé krvácení, když jdete na toaletu
- obstrukce ve střevech, která může způsobit bolest, otok, potíže s větrem a/nebo kakáním, krvácení, nevolnost a zvracení
- ztráta chuti k jídlu a/nebo ztráta hmotnosti
- kožní vyrážka se svědivými puchýři nebo vyvýšenými skvrnami.
- B-symptomy (viz obrázek).
Celkové příznaky lymfomu
- únava
- oteklé lymfatické uzliny (boule, která se vám objeví pod kůží, obvykle na krku, v podpaží nebo v tříslech)
- zvětšená slezina nebo játra
- krvácení a modřiny více než obvykle
- infekce, které nezmizí nebo se stále vracejí.
Jak je diagnostikován T-buněčný lymfom spojený s enteropatií
Protože EATL je agresivní typ lymfomu, budete mít pravděpodobně příznaky méně než 3 měsíce, než budete diagnostikováni, i když u některých lidí to může trvat déle. Je důležité otevřeně diskutovat o jakýchkoli příznacích, které máte, se svým lékařem, aby pro vás mohl naplánovat správné testy.
Váš lékař pravděpodobně začne s některými krevními testy a vzorkem stolice (vzorek vašeho lejna), aby vyloučil jiné příčiny, jako je infekce nebo alergie. Pokud si však myslí, že můžete mít rakovinu, jako je lymfom ve vašem střevě, budete potřebovat biopsii postižené části vašeho střeva.
To se může stát během chirurgického zákroku, kdy je část vašeho střeva odstraněna a odeslána na patologii, aby byla testována na příznaky lymfomu. Toto se nazývá resekce střeva.
Změny vašich krevních testů
Pokud máte EATL, některé změny ve vašich krevních testech mohou zahrnovat:
- vysoká hladina laktátdehydrogenázy (LDH).
- nízký obsah vápníku
- nízký albumin
- nízký počet červených krvinek nebo hemoglobinu (anémie).
Existují další důvody, které mohou způsobit podobné změny ve vašich krevních testech, takže je důležité, abyste si o všech svých výsledcích promluvili se svým lékařem.
Skenování a testy
Existuje mnoho různých testů a skenů, které vám může lékař doporučit, aby vám pomohl diagnostikovat nebo uspořádat EATL.
- endoskopie
- Biopsie kostní dřeně
- Počítačová tomografie (CT)
- Skenování pomocí magnetické rezonance (MRI)
- Sken pozitronové emisní tomografie (PET).
- Testy na vašem srdci, játrech a ledvinách (aby se ujistil, že jsou dostatečně silné, aby zvládly zvolenou léčbu)
- Biopsie
Léčba EATL
Před zahájením léčby budete muset být dostatečně v pořádku, abyste tolerovali toxické léčby. To může někdy ztížit začátek, protože většina lidí s EATL je při první diagnóze docela nemocná. Ale váš lékař s vámi bude spolupracovat a bude vás sledovat, aby se ujistil, že vaše tělo snese léčbu.
Léčba první linie
Při prvním zahájení léčby se nazývá léčba první linie. Chemoterapie je nejběžnějším typem léčby, kterou byste měli, a často po ní následuje léčba autologní transplantace kmenových buněk.
Běžné protokoly chemoterapie, které vám mohou být nabídnuty, jsou:
- IVE-MTX – kombinace chemoterapeutických léků nazývaných ifosfamid, vinkristin, etoposid, metotrexát s následnou autologní transplantací kmenových buněk.
- CHOP – kombinace 3 chemoterapeutických léků nazývaných cyklofosfamid, doxorubicin a vinkristin, stejně jako steroid nazývaný prednisolon.
- CHEOP – stejné jako léky jako CHOP s další chemoterapií zvanou etoposid.
Léčba druhé linie
Pokud máte refrakterní lymfom nebo jste recidivovali, budete potřebovat léčbu druhé linie.
Refrakterní lymfom
Úplná a částečná remise
Částečná remise znamená, že stále máte v těle lymfom, ale je to méně než polovina toho, co jste měli před zahájením léčby.
recidiva
Léčba refrakterní nebo recidivující EATL
Existuje několik různých typů léčby, kterou váš lékař může chtít vyzkoušet, pokud máte refrakterní nebo recidivující EATL.
Některé z ošetření zahrnují:
- Následovala vysokodávková chemoterapie po transplantaci kmenových buněk pomocí vlastních kmenových buněk – an autologní transplantace kmenových buněk
- Vysokodávková chemoterapie s použitím kmenových buněk dárce (někoho jiného) – an alogenní transplantace kmenových buněk
- Různé typy chemoterapie
- Romidepsin
- Brentuximab vedotin
- Pralatrexát
- Radioterapie
- Klinické hodnocení
Klinické Studie
Doporučuje se, abyste se vždy, když potřebujete zahájit novou léčbu, zeptali svého lékaře na klinické studie, na které můžete mít nárok. Klinické studie jsou důležité pro nalezení nových léků nebo kombinací léků pro zlepšení léčby EATL v budoucnu.
Mohou vám také nabídnout možnost vyzkoušet nový lék, kombinaci léků nebo jinou léčbu, kterou byste mimo zkoušku nemohli získat. Máte-li zájem o účast v klinické studii, zeptejte se svého lékaře, na jaké klinické studie máte nárok.
Existuje mnoho léčebných postupů a nových léčebných kombinací, které jsou v současné době testovány v klinických studiích po celém světě u pacientů s nově diagnostikovanou i recidivující EATL.
Časté vedlejší účinky léčby
Nežádoucí účinky léčby budou záviset na typu léčby, kterou podstupujete. Váš hematolog nebo zdravotní sestra specializovaná na rakovinu s vámi budou moci mluvit o tom, co můžete od své léčby očekávat a jak zvládat vaše příznaky, nicméně některé z častějších vedlejších účinků zahrnují:
Ztráta vlasůvčetně vlasů na hlavě a všech vlasů na těle.
Změny vašich střevních pohybůvčetně průjmu nebo zácpy.
Vředy v ústechbolest nebo změny chuti.
Únava, což je extrémní únava, která se nezlepšuje odpočinkem nebo spánkem.
Nízký krevní obraz včetně nízký hemoglobin, nízké krevní destičky a nízký počet bílých krvinek.
Změny pocitu včetně necitlivosti, mravenčení, brnění, bolesti (periferní neuropatie)
Co očekávat po ukončení léčby
Po ukončení léčby vás váš hematolog bude chtít pravidelně navštěvovat. Budete docházet na pravidelné kontroly včetně krevních testů a skenů. Jak často budete tyto testy podstupovat, bude záviset na vašich individuálních okolnostech a váš hematolog vám bude schopen říci, jak často vás chce vidět.
Po ukončení léčby to může být vzrušující nebo stresující čas – někdy obojí. Neexistuje žádný správný nebo špatný způsob, jak se cítit. Je ale důležité mluvit o svých pocitech a o tom, co potřebujete, se svými blízkými.
Podpora je k dispozici, pokud se těžce vyrovnáváte s koncem léčby. Promluvte si se svým ošetřujícím týmem – se svým hematologem nebo sestrou specializovanou na rakovinu, protože vás mohou doporučit na poradenské služby v nemocnici. S tím může pomoci i váš místní lékař (praktický lékař).
Lymfomové zdravotní sestry
Můžete také poskytnout některou z našich sester pro péči o lymfom nebo e-mail. Kontaktní údaje získáte kliknutím na tlačítko „Kontaktujte nás“ ve spodní části obrazovky.
Shrnutí
- EATL je vzácná a agresivní rakovina vašich bílých krvinek nazývaná T-lymfocyty.
- EATL obvykle začíná v tenkém střevě, ale může se rozšířit do dalších částí těla.
- Příznaky EATL může zahrnovat bolest nebo křeče v břiše, průjem nebo potíže s větrem nebo stolicí, krvácení, když jdete na toaletu, ztrátu chuti k jídlu a ztrátu hmotnosti, stejně jako B-symptomy.
- Budete potřebovat několik různých typů testy a skeny k diagnostice a stádiu EATL, včetně resekce střeva.
- Zacházení obvykle zahrnuje chemoterapii a příp transplantace kmenových buněk.
- Možná budete potřebovat více než jeden typ léčby.
- Nejste sami, promluvte si se svým ošetřujícím týmem, pokud potřebujete další podporu, nebo zavolejte našim zdravotním sestrám pro lymfomy.
