Lymfom šedé zóny (GZL) – také někdy nazývaný lymfom šedé zóny mediastina, je velmi vzácný a agresivní podtyp B-buněčného non-Hodgkinova lymfomu. Agresivní znamená, že roste velmi rychle a má potenciál šířit se po celém těle. Stává se to, když specializovaný typ bílých krvinek nazývaný lymfocyty B-buněk mutuje a stává se rakovinným.
B-buněčné lymfocyty (B-buňky) jsou důležitou součástí našeho imunitního systému. Podporují ostatní imunitní buňky, aby fungovaly efektivně, a vytvářejí protilátky, které pomáhají bojovat s infekcí a nemocí.
Lymfatický systém
Na rozdíl od jiných krvinek však obvykle nežijí v naší krvi, ale místo toho v našem lymfatickém systému, který zahrnuje naše:
- lymfatické uzliny
- lymfatické cévy a lymfatická tekutina
- brzlík
- slezina
- lymfoidní tkáň (jako jsou Peyerovy skvrny, což jsou skupiny lymfocytů v našich střevech a dalších oblastech našeho těla)
- slepé střevo
- mandle
Přehled lymfomu šedé zóny
Lymfom šedé zóny (GZL) je agresivní onemocnění, které může být obtížné léčit. Může se však vyléčit standardní léčbou.
GZL začíná uprostřed hrudníku v oblasti zvané mediastinum. Předpokládá se, že B-buňky žijící ve vašem brzlíku (brzlíkové B-buňky) procházejí změnami, které z nich činí rakovinné. Protože však B-buňky mohou cestovat do kterékoli části našeho těla, GZL se může rozšířit i do jiných částí vašeho těla.
Důvod, proč se nazývá Šedá zóna, je ten, že má rysy Hodgkinova i ne-Hodgkinského lymfomu, takže je poněkud uprostřed těchto dvou hlavních tříd lymfomů a je obtížnější přesně diagnostikovat.
Kdo dostane lymfom šedé zóny?
Lymfom šedé zóny může postihnout kohokoli jakéhokoli věku nebo rasy. Je však častější u lidí ve věku mezi 20 a 40 lety a je o něco častější u mužů než u žen.
Stále nevíme, co způsobuje většinu podtypů lymfomu, a to platí i pro GZL. Předpokládá se, že lidé, kteří prodělali infekci virem Epstein-Barrové – virem, který způsobuje žlázovou horečku, mohou mít zvýšené riziko rozvoje GZL, ale lidé, kteří infekci neměli, mohou GZL také dostat. Takže i když virus může zvýšit vaše riziko, není příčinou GZL. Další informace o rizikových faktorech a příčinách naleznete na níže uvedeném odkazu.
Příznaky lymfomu šedé zóny
První vedlejší účinky, které si můžete všimnout, je často bulka, která se objeví v hrudníku (nádor způsobený zduřením brzlíku nebo lymfatických uzlin, které se plní rakovinnými lymfomovými buňkami). Můžete také:
- mít potíže s dýcháním
- snadno se zadýchat
- zažijte změny svého hlasu a zníte chraplavě
- cítit bolest nebo tlak na hrudi.
To se stane, když se nádor zvětší a začne vyvíjet tlak na vaše plíce nebo dýchací cesty.
Celkové příznaky lymfomu
Některé příznaky jsou běžné u všech typů lymfomů, takže se u vás mohou objevit také některé z následujících příznaků:
Oteklé lymfatické uzliny, které vypadají nebo se cítí jako bulka pod kůží, často na krku, v podpaží nebo v tříslech.
Únava – extrémní únava, kterou nezlepšuje odpočinek ani spánek.
Ztráta chuti k jídlu – nechtít jíst.
Svědicí pokožka.
Krvácení nebo modřiny více než obvykle.
B-symptomy.
Diagnostika a staging lymfomu šedé zóny (GZL)
Když se váš lékař domnívá, že můžete mít lymfom, zorganizuje řadu důležitých testů. Tyto testy buď potvrdí nebo vyloučí lymfom jako příčinu vašich příznaků.
Krev Testy
Krevní testy se provádějí při snaze diagnostikovat váš lymfom, ale také během léčby, aby se zajistilo, že vaše orgány fungují správně a dokážou zvládnout léčbu.
Biopsie
Budete potřebovat biopsii, abyste získali definitivní diagnózu lymfomu. Biopsie je postup k odstranění části nebo celé postižené lymfatické uzliny a/nebo vzorku kostní dřeně. Biopsii pak vědci zkontrolují v laboratoři, aby zjistili, zda nedošlo ke změnám, které pomáhají lékaři diagnostikovat GZL.
Když máte biopsii, můžete mít lokální nebo celkovou anestezii. To bude záviset na typu biopsie a na tom, z jaké části vašeho těla je odebrána. Existují různé typy biopsií a možná budete potřebovat více než jednu, abyste získali nejlepší vzorek.
Biopsie jádra nebo jemné jehly
Biopsie jádra nebo tenkojehlové biopsie se odebírají k odebrání vzorku zduřené lymfatické uzliny nebo nádoru, aby se zkontrolovaly známky GZL.
Váš lékař obvykle použije lokální anestetikum k znecitlivění oblasti, takže během procedury nebudete cítit žádnou bolest, ale během této biopsie budete vzhůru. Poté vloží jehlu do oteklé lymfatické uzliny nebo bulky a odeberou vzorek tkáně.
Pokud jsou vaše zduřené lymfatické uzliny nebo bulka hluboko ve vašem těle, biopsie může být provedena pomocí ultrazvuku nebo specializovaného rentgenového (zobrazovacího) vedení.
Na to můžete mít celkovou anestezii (která vás na chvíli uspí). Můžete mít také několik stehů poté.
Biopsie jádrové jehly odeberou větší vzorek než biopsie tenkou jehlou, takže jsou lepší volbou při pokusu o diagnostiku lymfomu.
Staging lymfomu
Jakmile zjistíte, že máte lymfom šedé zóny, váš lékař bude chtít provést další testy, aby zjistil, zda je lymfom pouze ve vašem mediastinu, nebo zda se rozšířil do jiných částí vašeho těla. Tyto testy se nazývají staging.
Další testy se zaměří na to, jak odlišné jsou vaše lymfomové buňky od vašich normálních B-buněk a jak rychle rostou. Tomu se říká klasifikace.
Kliknutím na nadpisy níže se dozvíte více.
Staging znamená, jak velká část vašeho těla je postižena vaším lymfomem nebo jak daleko se rozšířil z místa, kde poprvé začal.
B-buňky mohou cestovat do jakékoli části vašeho těla. To znamená, že lymfomové buňky (rakovinové B-buňky) mohou také cestovat do jakékoli části vašeho těla. K nalezení těchto informací budete muset provést více testů. Tyto testy se nazývají stagingové testy a když získáte výsledky, zjistíte, zda máte fázi jedna (I), fázi dvě (II), fázi tři (III) nebo fázi čtyři (IV) GZL.
Vaše fáze GZL bude záviset na:
- Kolik oblastí vašeho těla má lymfom
- Kde je lymfom včetně, pokud je nad, pod nebo na obou stranách vašeho membrána (velký kupolovitý sval pod hrudním košem, který odděluje hrudník od břicha)
- Zda se lymfom rozšířil do vaší kostní dřeně nebo jiných orgánů, jako jsou játra, plíce, kůže nebo kosti.
Fáze I a II se nazývají „časná nebo omezená fáze“ (zahrnující omezenou oblast vašeho těla).
Fáze III a IV se nazývají „pokročilá fáze“ (rozšířenější).
Stage 1 | je postižena jedna oblast lymfatických uzlin, buď nad nebo pod bránicí |
Stage 2 | jsou postiženy dvě nebo více oblastí lymfatických uzlin na stejné straně bránice |
Stage 3 | je postižena alespoň jedna oblast lymfatických uzlin nad a alespoň jedna oblast lymfatických uzlin pod bránicí |
Stage 4 | lymfom je v mnoha lymfatických uzlinách a rozšířil se do dalších částí těla (např. kosti, plíce, játra) |
Další informace o inscenaci
Váš lékař může také mluvit o vaší fázi pomocí písmene, jako je A, B, E, X nebo S. Tato písmena poskytují více informací o příznacích, které máte, nebo o tom, jak je vaše tělo ovlivněno lymfomem. Všechny tyto informace pomáhají vašemu lékaři najít pro vás nejlepší léčebný plán.
Dopis | Význam | Význam |
A nebo B |
|
|
E & X |
|
|
S |
|
(Vaše slezina je orgán ve vašem lymfatickém systému, který filtruje a čistí vaši krev a je místem, kde odpočívají vaše B-buňky a vytvářejí protilátky) |
Testy pro inscenaci
Chcete-li zjistit, v jaké fázi se nacházíte, můžete být požádáni o provedení některého z následujících stagingových testů:
Počítačová tomografie (CT)
Tyto skeny pořídí snímky vnitřku vašeho hrudníku, břicha nebo pánve. Poskytují detailní snímky, které poskytují více informací než standardní rentgen.
Sken pozitronové emisní tomografie (PET).
Jedná se o sken, který pořídí snímky vnitřku celého vašeho těla. Dostanete a jehlou nějaký lék, který rakovinné buňky – například buňky lymfomu, absorbují. Lék, který pomáhá PET skenu identifikovat, kde je lymfom a velikost a tvar zvýrazněním oblastí s lymfomovými buňkami. Tyto oblasti se někdy nazývají „horké“.
Lumbální punkce
Lumbální punkce je postup, který se provádí ke kontrole, zda se lymfom rozšířil do vašeho centrální nervový systém (CNS), která zahrnuje váš mozek, míchu a oblast kolem očí. Během procedury budete muset zůstat velmi nehybní, takže kojenci a děti mohou mít celkovou anestezii, která je během procedury uspí. Většina dospělých bude potřebovat pouze lokální anestetikum pro postup k znecitlivění oblasti.
Váš lékař vám vpíchne jehlu do zad a vyjme trochu tekutiny zvané „mozkomíšní mok" (CSF) z okolí vaší míchy. CSF je tekutina, která působí na váš CNS trochu jako tlumič nárazů. Nese také různé proteiny a imunitní buňky bojující proti infekcím, jako jsou lymfocyty, aby chránily váš mozek a míchu. CSF může také pomoci vypustit jakoukoli přebytečnou tekutinu, kterou můžete mít v mozku nebo kolem míchy, aby se zabránilo otokům v těchto oblastech.
Vzorek mozkomíšního moku bude poté odeslán na patologii a zkontrolován na případné známky lymfomu.
Biopsie kostní dřeně
- Aspirát kostní dřeně (BMA): tento test odebírá malé množství tekutiny nalezené v prostoru kostní dřeně.
- Trepan z aspirátu kostní dřeně (BMAT): tento test odebírá malý vzorek tkáně kostní dřeně.
Vzorky jsou poté odeslány na patologii, kde jsou kontrolovány na známky lymfomu.
Proces biopsie kostní dřeně se může lišit v závislosti na tom, kde se léčíte, ale obvykle bude zahrnovat lokální anestetikum k znecitlivění oblasti.
V některých nemocnicích vám může být podávána lehká sedace, která vám pomůže se uvolnit a může vám zabránit vzpomenout si na proceduru. Nicméně mnoho lidí to nepotřebuje a místo toho mohou mít „zelenou píšťalku“, kterou mohou sát. Tato zelená píšťalka má v sobě lék proti bolesti (nazývaný Penthrox nebo methoxyfluran), který během procedury používáte podle potřeby.
Ujistěte se, že jste se zeptali svého lékaře, co je k dispozici, aby vám bylo během procedury pohodlnější, a promluvte si s ním o tom, co si myslíte, že bude pro vás nejlepší.
Více informací o biopsiích kostní dřeně naleznete na naší webové stránce zde
Vaše lymfomové buňky mají odlišný růstový vzorec a vypadají jinak než normální buňky. Stupeň vašeho lymfomu je, jak rychle vaše buňky lymfomu rostou, což ovlivňuje způsob, jakým vypadá pod mikroskopem. Známky jsou stupně 1-4 (nízký, střední, vysoký). Pokud máte lymfom vyššího stupně, budou vaše buňky lymfomu vypadat nejvíce odlišně od normálních buněk, protože rostou příliš rychle, než aby se správně vyvíjely. Přehled známek je níže.
- G1 – nízký stupeň – vaše buňky vypadají téměř normálně a rostou a šíří se pomalu.
- G2 – střední stupeň – vaše buňky začínají vypadat jinak, ale existují nějaké normální buňky, které rostou a šíří se střední rychlostí.
- G3 – vysoká kvalita – vaše buňky vypadají docela jinak s několika normálními buňkami a rostou a šíří se rychleji.
- G4 – vysoká kvalita – vaše buňky vypadají nejvíce odlišně od normálních a rostou a šíří se nejrychleji.
Všechny tyto informace dokreslují celkový obraz, který si váš lékař sestaví, aby vám pomohl rozhodnout o nejlepším typu léčby pro vás.
Je důležité, abyste si promluvili se svým lékařem o svých vlastních rizikových faktorech, abyste měli jasnou představu o tom, co můžete od své léčby očekávat.
Čekání na výsledky
Čekání na výsledky může být stresující a znepokojující. Je důležité mluvit o tom, jak se cítíte. Pokud máte důvěryhodného přítele nebo člena rodiny, může být dobré si s nimi promluvit. Pokud si však nemyslíte, že byste mohli s nikým mluvit ve svém osobním životě, promluvte si s místním lékařem, který vám může pomoci zorganizovat poradenství nebo jinou podporu, abyste nebyli sami, když procházíte čekacími dobami a léčbou na GZL.
Můžete také kontaktovat naše sestry lymfomové péče kliknutím na tlačítko Kontaktujte nás ve spodní části obrazovky. Nebo pokud jste na Facebooku a chcete propojit další pacienty s lymfomem, můžete se přidat k nám Lymfom dole stránky.
Před zahájením léčby
Lymfom šedé zóny je agresivní a může se rychle šířit, takže budete muset zahájit léčbu brzy po stanovení diagnózy. Před zahájením léčby je však třeba zvážit několik věcí.
Plodnost
Některé léčby lymfomu mohou ovlivnit vaši plodnost, což ztěžuje otěhotnění nebo otěhotnění někoho jiného. To se může stát s několika různými typy protirakovinné léčby, včetně:
- chemoterapie
- radioterapie (když je příliš vaše pánev)
- protilátková terapie (monoklonální protilátky a inhibitory imunitního kontrolního bodu)
- transplantace kmenových buněk (kvůli vysoké dávce chemoterapie, kterou budete před transplantací potřebovat).
Otázky, které byste měli položit svému lékaři
Léčba lymfomu šedé zóny (GZL)
Váš lékař zváží všechny informace, které má, při rozhodování o nejlepších možnostech léčby, které vám nabídne. Budou zahrnovat:
- podtyp a stádium vašeho lymfomu
- jakékoli příznaky, které pociťujete
- svůj věk a celkovou pohodu
- jakékoli další zdravotní problémy, které máte, a jejich léčbu
- vaše preference, jakmile budete mít všechny informace, které potřebujete, a budete mít čas položit otázky.
Mohou vám být nabídnuty běžné možnosti léčby
- DA-EPOCH-R (chemoterapie s upravenou dávkou zahrnující etoposid, vinkristin, cyklofosfamid a doxorubicin, monoklonální protilátku nazývanou rituximab a steroid nazývaný prednisolon).
- Radioterapie (obvykle po chemoterapii).
- Autologní transplantace kmenových buněk (transplantace kmenových buněk s použitím vašich vlastních kmenových buněk). To lze naplánovat po chemoterapii, která vás udrží v remisi déle a případně zastaví návrat lymfomu (relaps).
- Clinický soud
Edukace pacienta před zahájením léčby
Jakmile se vy a váš lékař rozhodnete pro nejlepší možnost léčby, dostanete informace o této konkrétní léčbě, včetně rizik a přínosů léčby, vedlejších účinků, na které byste si měli dávat pozor a nahlásit je svému lékařskému týmu, a co můžete očekávat z léčby.
Lékařský tým, lékař, onkologická sestra nebo lékárník by měli poskytnout informace o:
- Jaká léčba vám bude poskytnuta.
- Časté a závažné nežádoucí účinky, které můžete zaznamenat.
- Kdy kontaktovat svého lékaře nebo zdravotní sestru, aby nahlásili nežádoucí účinky nebo obavy.
- Kontaktní čísla a kam se dostavit v případě nouze 7 dní v týdnu a 24 hodin denně.
Časté nežádoucí účinky léčby
Existuje mnoho různých vedlejších účinků protirakovinné léčby a ty jsou závislé na typu léčby, kterou podstupujete. Váš ošetřující lékař a/nebo onkologická sestra vám mohou vysvětlit vedlejší účinky vaší specifické léčby. Některé z častějších vedlejších účinků léčby jsou uvedeny níže. Kliknutím na ně se o nich dozvíte více.
- Anémie (nízký počet červených krvinek, které přenášejí kyslík kolem vašeho těla)
- Trombocytopenie (nízký počet krevních destiček, které pomáhají srážet krev, aby se zastavily podlitiny a krvácení)
- Neutropenie (nízký počet bílých krvinek, které pomáhají bojovat s infekcí)
- Vředy a vředy v ústech
- Ztráta vlasů (alopecie)
- Nevolnost a zvracení
- Průjem nebo zácpa
- Únava (únava nebo nedostatek energie)
- Periferní neuropatie (změny pocitů na rukou, nohou, genitáliích)
- Snížená plodnost.
Léčba druhé linie pro recidivující nebo refrakterní GZL
Po léčbě pravděpodobně přejdete do remise. Remise je časové období, kdy ve vašem těle nezůstaly žádné známky GZL, nebo kdy je GZL pod kontrolou a nevyžaduje léčbu. Remise může trvat mnoho let, ale někdy může GZL recidivovat (vrátit se). Pokud k tomu dojde, budete potřebovat další léčbu. Další léčba, kterou budete mít, bude léčba druhé linie.
Ve vzácnějších případech nemusíte dosáhnout remise pomocí léčby první volby. Když k tomu dojde, lymfom se nazývá „refrakterní“. Pokud máte refrakterní GZL, váš lékař bude chtít vyzkoušet jiný typ léčby. I toto se nazývá léčba druhé linie a mnoho lidí bude stále dobře reagovat na léčbu druhé linie.
Cílem léčby druhé linie je uvést vás (opět) do remise a může zahrnovat různé typy chemoterapie, imunoterapie, cílené terapie nebo transplantace kmenových buněk.
Jak se rozhoduje o vaší léčbě druhé linie
V době relapsu bude výběr léčby záviset na několika faktorech, včetně:
- Jak dlouho jsi byl v remisi
- Váš celkový zdravotní stav a věk
- Jakou léčbu/léčby GZL jste v minulosti absolvoval/a
- Vaše preference.
Klinické Studie
Doporučuje se, abyste se vždy, když potřebujete zahájit novou léčbu, zeptali svého lékaře na klinické studie, na které můžete mít nárok. Klinické studie jsou důležité pro nalezení nových léků nebo kombinací léků pro zlepšení léčby GZL v budoucnu.
Mohou vám také nabídnout možnost vyzkoušet nový lék, kombinaci léků nebo jinou léčbu, kterou byste mimo zkoušku nemohli získat.
Existuje mnoho léčebných postupů a nových léčebných kombinací, které jsou v současné době testovány v klinických studiích po celém světě u pacientů s nově diagnostikovanou i recidivou GZL.
Co očekávat po ukončení léčby
Po ukončení léčby vás váš hematolog bude chtít pravidelně navštěvovat. Budete docházet na pravidelné kontroly včetně krevních testů a skenů. Jak často budete tyto testy podstupovat, bude záviset na vašich individuálních okolnostech a váš hematolog vám bude schopen říci, jak často vás chce vidět.
Po ukončení léčby to může být vzrušující nebo stresující čas – někdy obojí. Neexistuje žádný správný nebo špatný způsob, jak se cítit. Je ale důležité mluvit o svých pocitech a o tom, co potřebujete, se svými blízkými.
Podpora je k dispozici, pokud se těžce vyrovnáváte s koncem léčby. Promluvte si se svým ošetřujícím týmem – se svým hematologem nebo sestrou specializovanou na rakovinu, protože vás mohou doporučit na poradenské služby v nemocnici. S tím může pomoci i váš místní lékař (praktický lékař).
Lymfomové zdravotní sestry
Můžete také poskytnout některou z našich sester pro péči o lymfom nebo e-mail. Kontaktní údaje získáte kliknutím na tlačítko „Kontaktujte nás“ ve spodní části obrazovky.
Pozdní efekty
Někdy může vedlejší účinek léčby přetrvávat nebo se může rozvinout měsíce nebo roky po ukončení léčby. Toto se nazývá a pozdní účinek. Je důležité nahlásit jakékoli pozdní účinky svému lékařskému týmu, aby vás mohl zkontrolovat a poradit vám, jak nejlépe tyto účinky zvládnout. Některé pozdní účinky mohou zahrnovat:
- Změny vašeho srdečního rytmu nebo struktury
- Účinky na vaše plíce
- Periferní neuropatie
- Hormonální změny
- Změny nálady.
Pokud zaznamenáte některý z těchto pozdních účinků, váš hematolog nebo praktický lékař vám může doporučit návštěvu jiného specialisty, který tyto účinky zvládne a zlepší váš kvalitní život. Pro dosažení nejlepších výsledků je však důležité hlásit všechny nové nebo trvalé účinky co nejdříve.
Přežití – Život s rakovinou a po ní
Zdravý životní styl nebo některé pozitivní změny životního stylu po léčbě mohou být velkou pomocí pro vaše uzdravení. Je mnoho věcí, které můžete udělat, aby vám pomohly žít s GZ dobřeL.
Mnoho lidí zjistí, že po diagnóze nebo léčbě rakoviny se jejich cíle a priority v životě změní. Poznání toho, co je vaším „novým normálem“, může chvíli trvat a být frustrující. Očekávání vaší rodiny a přátel se mohou lišit od vašich. Můžete se cítit izolovaní, unavení nebo máte různé emoce, které se mohou každý den měnit.
Hlavní cíle po léčbě vašeho GZL
- být co nejaktivnější ve své práci, rodině a dalších životních rolích
- zmírnit vedlejší účinky a příznaky rakoviny a její léčbu
- identifikovat a zvládnout jakékoli pozdní vedlejší účinky
- pomůže vám udržet si co největší nezávislost
- zlepšit kvalitu svého života a udržet si dobré duševní zdraví.
Mohou vám být doporučeny různé typy rehabilitace rakoviny. To může znamenat kteroukoli z široké škály služeb, jako jsou:
- fyzikální terapie, léčba bolesti
- plánování výživy a cvičení
- emoční, kariérní a finanční poradenství.
Může také pomoci promluvit si s místním lékařem o tom, jaké místní wellness programy jsou k dispozici pro lidi zotavující se z diagnózy rakoviny. Mnoho místních oblastí provozuje cvičební nebo sociální skupiny nebo jiné wellness programy, které vám pomohou vrátit se k vašemu já před léčbou.
Shrnutí
- Lymfom šedé zóny (GZL) je podtyp non-Hodgkinského lymfomu s rysy jak Hodgkinova, tak non-Hodgkinova lymfomu.
- GZL začíná ve vašem mediastinum (uprostřed hrudníku), ale může se rozšířit do kterékoli části vašeho těla.
- Příznaky mohou být způsobeny abnormálním růstem B-buněk, které se rozšiřují ve vašem brzlíku nebo lymfatických uzlinách vašeho hrudníku a vyvíjejí tlak na vaše plíce nebo dýchací cesty.
- Někteří příznaky jsou běžné u většiny typů lymfomů – B-symptomy by měl být vždy hlášen svému lékařskému týmu
- Existují různé typy léčby GZL a váš lékař vám promluví o nejlepších možnostech pro vaši situaci.
- Vedlejší efekty může začít brzy po zahájení léčby, ale můžete mít i pozdní účinky. Časné i pozdní účinky by měly být hlášeny svému lékařskému týmu ke kontrole.
- Dokonce i stádium 4 GZL lze často vyléčit, i když k dosažení tohoto cíle budete možná potřebovat více než jeden typ léčby.
- Zeptejte se svého lékaře, jaké jsou vaše šance na vyléčení.
- Nejste sami, specialista nebo místní lékař (praktický lékař) vám může pomoci spojit se s různými službami a podporou. Můžete také kontaktovat naše sestry lymfomové péče kliknutím na tlačítko Kontaktujte nás ve spodní části této stránky.
