Hypogammaglobulinemia waa xaalad saameyn karta dadka qaba lymphoma. Unuggeena B-cell lymphocytes waxay sameeyaan unugyada difaaca jirka (sidoo kale loo yaqaan immunoglobulins) kuwaas oo ka caawiya la dagaalanka caabuqa iyo cudurada.
Kansarrada B-cell-lymphocytes, sida B-cell lymfoma, iyo sidoo kale daawaynta lymfoma waxay keeni kartaa in heerarka difaaca jirka ee dhiiggaaga hooseeyo. Tan waxaa la yiraahdaa hypogammaglobulinemia waxayna kuu horseedi kartaa inaad u nugulaato caabuqyada ama waxaa laga yaabaa inaad dhib kala kulanto ka takhalusidda caabuqyada.
Dadka qaarkiis, hypogammaglobulinemia waa xaalad ku meel gaar ah, halka kuwa kalena laga yaabo inay u baahdaan taageero difaac muddo dheer ah. Weydii dhakhtarkaaga ilaa inta aad u baahan tahay taageero difaac dheeraad ah.
Eray caafimaad oo loo isticmaalo in lagu qeexo heerarka hoose ee difaaca jirka ee dhiigaaga.
Maxay yihiin unugyada difaaca jirka?
Unugyada difaaca jirka waa nooc ka mid ah borotiinka ay sameeyeen lymphocytes-cell-keena si ay ula dagaallamaan una baabi'iyaan caabuqa iyo cudurrada (pathogens). Waxaan leenahay noocyo kala duwan oo unugyada difaaca jirka mid walbana wuxuu la dagaallamaa nooc gaar ah oo cudur-sidaha ah. Guji ciwaanada hoose si aad wax badan uga ogaato noocyada kala duwan ee unugyada difaaca jirka.
Immunoglobulin Gamma
Waxaan haynaa unugyo ka hortag IgG ah oo ka badan kuwa kale ee kale. Waxay u qaabaysan yihiin xarafka oo kale Y .
IgG waxaa laga helaa inta badan dhiigayaga iyo dareerayaasha kale ee jirka. Barootiinadani waxay leeyihiin xusuusta difaaca jirka, si ay u xasuustaan infekshinkii aad hore u qabsatay waxayna si fudud u aqoonsan karaan mustaqbalka.
Mar kasta oo aan jirro qabno waxaan ku kaydinnaa dhiigeena xoogaa xusuusta gaarka ah ee IgG si ay mustaqbalka nooga difaacdo.
Haddii aadan haysan IgG caafimaad leh oo kugu filan, waxaa laga yaabaa inaad qaado caabuqyo badan ama ay kugu adkaato inaad ka takhalusto caabuqyada.
Immunoglobulin Alpha (IgA)
IgA waa unug ka hortag ah oo laga helo inta badan xuubabka xuubka ee xudunta u ah mindhicirkeena iyo mareenka neefsiga. Qaar ka mid ah IgA sidoo kale waxay ku jiri karaan candhuuftayada, ilmada iyo caanaha naaska.
IgM waa antibody-ka ugu weyn ee aan haysano wuxuuna u eg yahay 5 "Y" oo wada jira qaabka wheel wheel. Waa antibody-ka ugu horreeya ee goobta marka aan cudurka qabno, markaa heerkaaga IgM wuu kordhi karaa inta lagu jiro caabuqa, laakiin ka dib wuxuu ku soo noqdaa sidii caadiga ahayd marka IgG ama unugyada kale ee difaaca jirka la hawlgeliyo.
Heerarka hooseeya ee IgM waxay kuu horseedi karaan inaad qaaddo caabuqyo ka badan inta caadiga ah.
Immunoglobulin Epsilon (IgE)
Immunoglobulin Delta (IgD)
IgD waa mid ka mid ah unugyada difaaca ee aan la fahmin. Si kastaba ha ahaatee, waxa la og yahay in ay soo saaraan unugyo balasma ah, waxaana inta badan laga helaa iyaga oo ku dheggan kuwa kale ee bislaaday ee unugyada B-cell lymphocytes ee beeryaradayada, qanjidhada qanjidhada, qumanka iyo xuubka afka iyo marinnada hawada (xuubka xabka).
Unugyada Plasma waa qaabka ugu qaan-gaarka ah ee unugyada B-cell lymphocytes.
Qadar yar oo IgD ah ayaa sidoo kale laga heli karaa dhiigeena, sambabada, marinnada hawadu marto, dhuumaha ilmada iyo dhegta dhexe. IgD waxaa loo maleynayaa inay dhiirigeliso lymphocytes B-cell ee qaan-gaar ah si ay u noqdaan unugyo balasma. Waxaa loo maleynayaa inay muhiim u tahay ka hortagga caabuqyada neef-mareenka.
IgD waxaa badanaa lala helaa IgM, si kastaba ha ahaatee ma cadda sida iyo haddii ay u wada shaqeeyaan.
Calaamadaha hypogammaglobulinemia
Calaamadaha hypogammaglobulinemia waxay la xiriiraan habka difaacaaga oo daciifa iyo caabuqyada aad ku qaadatid natiijada.
Calaamadaha caadiga ah ee hypogammaglobulinemia waxaa ka mid ah:
- Caabuqyada neefsashada ee soo noqnoqda sida hargabka, hargabka, boronkiitada, oof-wareen, COVID.
- Caabuqyada ku dhaca mareenka caloosha iyo mindhicirka (caloosha iyo mindhicirka) taasoo keenta calool xanuun, shuban ama dabayl ur xun ama barar.
- Caabuqyo aan caadi ahayn
- Ku adkeyd ka qaadista caabuqyada.
- Heerkul sarreeya (qandho) oo ah 38 darajo ama ka badan.
- Qarqaryo iyo qallafsanaan (gariir)
Sababaha keena hypogammaglobulinemia
Hypogammaglobulinemia waxay noqon kartaa xaalad hidde-side ah oo aad ku dhalatay sababtoo ah isbeddellada hidda-wadahaaga, ama waxay noqon kartaa xaalad labaad. Boggani wuxuu ku saabsan yahay heerka labaad ee hypogammaglobulinemia sababtoo ah waa saameyn daawaynta ah oo aan ahayn xaalad aad ku dhalatay.
Lahaanshaha kansar ka mid ah unugyada B-cell-lymphocytes (sida B-cell lymfoma) waxay kordhisaa halista hypogammaglobulinemia sababtoo ah waa unugyada B-cell-ka ee sameeya unugyada difaaca jirka. Sababaha kale waxaa ka mid noqon kara:
- Chemotherapy
- Unugyada difaaca ee monoclonal
- Daawooyinka la beegsaday sida BTK ama BCL2 inhibitors
- Daaweynta shucaaca ee lafahaaga ama dhuuxaaga
- Corticosteroids
- Daawaynta gacanta sida ku-tallaalidda stem-cell ama CAR T-cell therapy
- Nafaqo xumo
Daaweynta hypogammaglobulinemia
Daaweynta hypogammaglobulinemia waxaa loogu talagalay in laga hortago ama lagu daweeyo caabuq kasta ka hor inta uusan noloshu khatar gelin.
Dhakhtarka dhiiggaaga ama dhakhtarka kansarka ayaa laga yaabaa inuu kugu bilaabo dawo ka hortag ah. Prophylactic macnaheedu waa ka hortag. Kuwaas waxaa la siiyaa xitaa haddii aadan qabin caabuq, si ay isugu dayaan oo ay ku joojiyaan inaad hadhow u jiranto, ama ay u yareeyaan calaamadahaaga haddii aad xanuunsato.
Noocyada daawooyinka qaarkood ee laga yaabo in lagugu bilaabo waxaa ka mid ah:
- Xididdada Immunoglobulin (IVIG). Tan waxaa lagu siin karaa faleebo toos ah oo si toos ah loogu shubayo qulqulka dhiiggaaga, ama sida duritaanka calooshaada. Waxaa ka buuxa immunoglobulins oo ka yimid deeq bixiye si ay kaaga caawiso kor u qaadida heerarkaaga immunoglobulin (antibody).
- Daawooyinka fangaska sida fluconazole ama posaconazole. Kuwani waxay ka hortagaan ama daaweeyaan caabuqyada fangas sida cabeebka oo aad ka geli karto afkaaga ama xubnaha taranka
- Daawooyinka ka hortagga fayraska sida valacyclovir. Kuwani waxay ka hortagaan bararka ama daaweeyaan caabuqyada fayraska sida fayraska herpes simplex (HSV), kaas oo keena nabarro qabow oo afkaaga ah ama nabarro ku dhaca xubnahaaga taranka.
- Daawooyinka ka hortagga bakteeriyada sida trimethoprim. Kuwani waxay ka hortagaan caabuqyada bakteeriyada qaarkood sida bakteeriyada oof-wareenka.
Calaamadaha caabuqa
Calaamadaha caabuqa waxaa ka mid noqon kara:
- Qandho ama heerkulka 38 ° ama ka badan
- Qarqaryo iyo/ama qallafsanaan (qarxin aan la xakameyn)
- Xanuun iyo casaan agagaarka nabarrada
- Malax ama dheecaan ka yimaada nabar
- Qufac ama cune xanuun
- Neefsasho adag
- Carrab dahaarka ah oo aan la hagaajin ka dib marka la cadaydo
- Nabaro afkaaga ah oo xanuunaya oo guduudan ama bararsan (barara)
- Dhibaato, xanuun ama gubasho aadida musqusha
- Dareen guud ahaan caafimaad darro
- Cadaadiska dhiigga oo hooseeya ama garaaca wadnaha oo degdeg ah.
Daaweynta caabuqa
Haddii aad qabto caabuq, waxaa lagu siin doonaa daawo kaa caawinaysa inaad ka gudubto caabuqa. Tan waxaa ku jiri kara antibiyootik, antifungals badan ama dawooyinka fayruska ka hortaga iyadoo ku xiran nooca caabuqa aad qabto. Waxaa laga yaabaa inaad u baahato in isbitaalka lagu dhigo si aad u hesho daawooyinkan.
Haddii aad xanuunsato, ama aad leedahay calaamadaha caabuqa, la xidhiidh dhakhtarkaaga isla markiiba. Haddii aad awoodi waydo inaad gacanta ku dhigto dhakhtarkaaga, wac ambalaas "000" ama u tag qaybta gargaarka degdega ah ee kuugu dhow.
Summary
- Hypogammaglobulinemia waa kelmad caafimaad oo loo isticmaalo in dhiigaaga uu hooseeyo heerarka difaaca jirka.
- Unugyada difaaca jirka waxaa sidoo kale loo yaqaan immunoglobulins waana borotiin ay sameeyeen lymphocyte B-cell.
- Immunoglobulin-ku waa qayb weyn oo ka mid ah hab-dhiska difaaca jidhka oo aynu la dagaallano caabuqa, cudurrada waxayna caawiyaan in ay ka tirtiraan jidhkeenna.
- Heerarka difaaca jirka oo hooseeya waxay keeni karaan infekshannada soo noqnoqda, ama ay kugu adkaato inaad ka gudubto caabuqyada.
- B-cell lymfomas, iyo daawaynta lymphoma waxay keeni kartaa hypogammaglobulinemia.
- Waxaa laga yaabaa inaad u baahato taageero difaac dheeraad ah si ay kaaga ilaaliso caabuqa iyo cudurada. Tan waxa ku jiri kara in laga helo Immunoglobulins ku-deeqaha ama ka-hortagga fangas-ka-hortagga, daawooyinka fayraska ama antibiyootiga.
- Hypogammaglobulinemia waxay noqon kartaa xaalad gaaban ama waxay u baahan tahay maareyn waqti dheer ah. Weydii dhakhtarkaaga waxa aad filanayso.
- Haddii aad wax su'aalo ah qabtid, la xidhiidh Kalkaaliyaashayada Daryeelka Lymphoma adigoo gujinaya badhanka nala soo xidhiidh ee ku yaal dhinaca hoose ee shaashadda.
