Hipogamaglobulinemija je stanje, ki lahko prizadene ljudi z limfomom. Naši B-celični limfociti proizvajajo protitelesa (imenovana tudi imunoglobulini), ki pomagajo pri boju proti okužbam in boleznim.
Rak limfocitov B-celic, kot je B-celični limfom, kot tudi zdravljenje limfoma lahko povzroči nizko raven protiteles v vaši krvi. To se imenuje hipogammaglobulinemija zaradi česar ste lahko bolj nagnjeni k okužbam ali pa imate težave pri odpravljanju okužb.
Za nekatere ljudi je hipogamaglobulinemija začasno stanje, medtem ko drugi morda potrebujejo dolgotrajno imunsko podporo. Vprašajte svojega zdravnika, kako dolgo boste potrebovali dodatno imunsko podporo.
Medicinski izraz, ki se uporablja za opis nizke ravni protiteles v krvi.
Kaj so protitelesa?
Protitelesa so vrsta beljakovin, ki jih proizvajajo naši B-celični limfociti za boj proti okužbam in boleznim (patogenom) in njihovo odpravljanje. Imamo različne vrste protiteles in vsako se bori samo proti določeni vrsti patogena. Kliknite spodnje naslove, če želite izvedeti več o različnih vrstah protiteles.
Imunoglobulin gama
Imamo več protiteles IgG kot katera koli druga protitelesa. Oblikovani so kot črka Y .
IgG se večinoma nahaja v naši krvi in drugih telesnih tekočinah. Ti proteini imajo imunološki spomin, zato si zapomnijo okužbe, ki ste jih imeli v preteklosti, in jih lahko zlahka prepoznajo v prihodnosti.
Vsakič, ko zbolimo, v krvi shranimo nekaj posebnega spominskega IgG, ki nas ščiti v prihodnosti.
Če nimate dovolj zdravega IgG, lahko dobite več okužb ali se jih težko znebite.
Imunoglobulin alfa (IgA)
IgA je protitelo, ki ga večinoma najdemo v naših sluznicah, ki obdajajo črevesje in dihala. Nekaj IgA je lahko tudi v naši slini, solzah in materinem mleku.
IgM je največje protitelo, ki ga imamo, in izgleda kot 5 črk "Y" skupaj v obliki kolesa vagona. To je prvo protitelo na mestu, ko imamo okužbo, zato se lahko vaša raven IgM med okužbo poveča, nato pa se vrne na normalno vrednost, ko se aktivirajo IgG ali druga protitelesa.
Nizke ravni IgM lahko povzročijo več okužb kot običajno.
Imunoglobulin Epsilon (IgE)
Imunoglobulin Delta (IgD)
IgD je eno najmanj razumljenih protiteles. Vendar pa je znano, da ga proizvajajo plazemske celice in ga običajno najdemo pritrjenega na druge zrele B-celične limfocite v naši vranici, bezgavkah, mandljih in sluznici naših ust in dihalnih poti (sluznice).
Plazemske celice so najbolj zrela oblika B-celičnih limfocitov.
Majhno količino IgD lahko najdemo tudi v naši krvi, pljučih, dihalnih poteh, solznih kanalih in srednjem ušesu. IgD naj bi spodbudil zrele B-celične limfocite, da postanejo plazemske celice. Pomemben je pri preprečevanju okužb dihal.
IgD pogosto najdemo skupaj z IgM, vendar ni jasno, kako in če delujejo skupaj.
Simptomi hipogamaglobulinemije
Simptomi hipogamaglobulinemije so povezani z oslabljenim imunskim sistemom in okužbami, ki jih dobite zaradi tega.
Pogosti simptomi hipogamaglobulinemije vključujejo:
- Ponavljajoče se okužbe dihal, kot so gripa, prehlad, bronhitis, pljučnica, COVID.
- Okužbe prebavil (želodec in črevesje), ki povzročajo želodčne krče, drisko ali smrdljive vetrove ali iztrebke.
- Nenavadne okužbe
- Težko prebolevanje okužb.
- Visoka temperatura (vročina) 38 stopinj ali več.
- Mrzlica in okorelost (tresenje)
Vzroki hipogamaglobulinemije
Hipogamaglobulinemija je lahko genetsko stanje, s katerim se rodite zaradi mutacij v genih, ali pa je sekundarno stanje. Ta spletna stran govori o sekundarni hipogamaglobulinemiji, saj je stranski učinek zdravljenja in ne stanje, s katerim se rodite.
Če imate raka limfocitov B-celic (kot je B-celični limfom), se poveča tveganje za hipogamaglobulinemijo, ker so limfociti B-celic tisti, ki tvorijo naša protitelesa. Drugi vzroki lahko vključujejo:
- Kemoterapija
- Monoklonska protitelesa
- Ciljne terapije, kot so zaviralci BTK ali BCL2
- Obsevanje vaših kosti ali kostnega mozga
- kortikosteroidi
- Celične terapije, kot je presaditev matičnih celic ali CAR T-celična terapija
- Slaba prehrana
Zdravljenje hipogamaglobulinemije
Zdravljenje hipogamaglobulinemije je namenjeno preprečevanju ali zdravljenju kakršne koli okužbe, preden postane smrtno nevarna.
Vaš hematolog ali onkolog vam bo morda predpisal kakšno profilaktično zdravilo. Profilaktično pomeni preventivno. Ti se dajejo, tudi če nimate okužbe, da bi preprečili, da bi pozneje zboleli, ali zmanjšali simptome, če zbolite.
Nekatere vrste zdravil, ki jih boste morda začeli jemati, vključujejo:
- Intravenski imunoglobulin (IVIG). To lahko dobite kot infuzijo neposredno v krvni obtok ali kot injekcijo v trebuh. Napolnjen je z imunoglobulini darovalca, ki pomagajo povečati vaše lastne ravni imunoglobulinov (protiteles).
- Zdravilo proti glivicam kot sta flukonazol ali posakonazol. Ti preprečujejo ali zdravijo glivične okužbe, kot je soor, ki jih lahko dobite v ustih ali genitalijah
- Protivirusna zdravila kot je valaciklovir. Ti preprečujejo izbruh ali zdravijo virusne okužbe, kot je virus herpes simpleks (HSV), ki povzroča rane v ustih ali rane na genitalijah.
- Protibakterijsko zdravilo kot je trimetoprim. Ti preprečujejo nekatere bakterijske okužbe, kot je bakterijska pljučnica.
Znaki okužbe
Znaki okužbe lahko vključujejo:
- Vročina ali temperatura 38 stopinj ali več
- Mrzlica in/ali okorelost (nenadzorovano drgetanje)
- Bolečina in rdečina okoli ran
- Gnoj ali izcedek iz rane
- Kašelj ali vneto grlo
- Težave z dihanjem
- Obložen jezik, ki se po ščetkanju ne izboljša
- Rane v ustih, ki so boleče in rdeče ali vnete (otekle)
- Težave, bolečine ali pekoč odhod na stranišče
- Splošno slabo počutje
- Nizek krvni tlak ali hitro bitje srca.
Zdravljenje okužbe
Če imate okužbo, boste prejeli zdravilo za pomoč pri premagovanju okužbe. To lahko vključuje antibiotike, več protiglivičnih ali protivirusnih zdravil, odvisno od vrste okužbe, ki jo imate. Za ta zdravila boste morda morali biti sprejeti v bolnišnico.
Če se ne počutite dobro ali imate znake okužbe, se takoj posvetujte z zdravnikom. Če ne morete dobiti svojega zdravnika, pokličite rešilca na številko "000" ali pojdite na najbližji oddelek za nujno pomoč.
Povzetek
- Hipogamaglobulinemija je medicinska beseda, ki se uporablja za nizko raven protiteles v krvi.
- Protitelesa imenujemo tudi imunoglobulini in so beljakovine, ki jih tvorijo B-celični limfociti.
- Imunoglobulini so glavni del našega imunskega sistema in se borijo proti okužbam, boleznim ter jih pomagajo odstraniti iz našega telesa.
- Nizke ravni protiteles lahko povzročijo ponavljajoče se okužbe ali težave pri prebolevanju okužb.
- B-celični limfomi in zdravljenje limfoma lahko povzročijo hipogamaglobulinemijo.
- Morda boste potrebovali dodatno imunsko podporo, ki vas bo zaščitila pred okužbami in boleznimi. To lahko vključuje prejemanje imunoglobulinov od darovalcev ali profilaktičnih protiglivičnih, protivirusnih zdravil ali antibiotikov.
- Hipogamaglobulinemija je lahko kratkotrajno stanje ali zahteva dolgotrajno zdravljenje. Vprašajte svojega zdravnika, kaj lahko pričakujete.
- Če imate kakršna koli vprašanja, se obrnite na naše medicinske sestre za zdravljenje limfoma, tako da kliknete gumb za stik z nami na dnu zaslona.
